李长钢
目的 对新疆地区四个市区不同民族学龄儿奄睡眠问题的发生率、对患儿学习与行为的影响以及临床医师对有关儿童睡眠问题的认知情况进行流行病学调查.方法 采用横断面流行病学研究,以整群抽样的方式,对新疆乌鲁木齐市、吐鲁番市、阿克苏市和阿勒泰市4个城市不同民族学校包括4所小学和4所中学的在校儿童、家长和班主任以及22家当地医院的医师就有关睡眠健康、学习行为、睡眠问题的认知情况进行问卷调查.结果 学龄儿童睡眠问题的发生率为22.01%,其中小学组(6～13岁)为27.55%,中学组(14～16岁)为12.53%,两组比较差异有统计学意义(χ2=210.21,P<0.005);在学龄儿童伴有睡眠问题与不伴有睡眠问题之间,发生学习与行为异常的儿童比率,前者高于后者,差异有统计学意义(χ2=13.71,P<0.005);儿科医师与非儿科医师对睡眠问题的认知情况存在差异.结论 新疆地区不同民族学龄儿童中有睡眠问题的儿童,伴有学习与行为异常的发生率明显高于无睡眠问题的儿童;医师对儿童睡眠问题的认识仍然不足;儿童睡眠问题的危害性应引起家庭和医务人员重视,并给予积极治疗.
作者：多力坤·木扎帕尔；陈军；马香萍 刊期： 2009年第08期
目的 观察新型鼻塞持续正压通气(NCPAP)与常规机械通气(CMV)对新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的治疗效果和NCPAP是否降低呼吸机相关性肺炎(VAP)、呼吸机所致肺损伤(VILI)等发生.方法 将2004年9月-2008年3月42例确诊为NRDS的患儿随机分为两组,一组为CMV组,另一组为NCPAP组,均应用肺表面活性物质(猪肺磷脂).CMV组应用美国产VIP-BIRD呼吸机(IPPV+PEEP),NCPAP组应用英国EME公司生产的Infant FlowTMSystem新型鼻塞CPAP仪(NCPAP).观察比较两种方法治疗NRDS的疗效情况.结果 NCPAP组存活20/21例,CMV组18/21例,两组在存活率、用机时间、颅内出血上差异无统计学意义;NCPAP组发生VAP、VILI并发症明显低于CMV组 (χ2=17.53、4.86,P均<0.05).结论 新型NCPAP及肺表面活性物质替代治疗NRDS是有效的,具有相对无创、简便易行的优点,并可减少VAP和VILI的发生.
作者：王瑛；丁雪晶 刊期： 2009年第08期
垂体是人体重要的内分泌器官,其胚胎时期的发育异常将导致联合垂体激素缺乏症(CPHD)以及垂体或神经系统结构异常.已发现的致CPHD的转录因子包括PROP1、HESX1、POUIF1、LHX3、LHX4等,它们作用于胚胎发育的不同阶段和途径,表现出的激索缺乏组合也不同.文章介绍了垂体胚胎发育过程、上述转录因子在垂体中的表达及其突变.
作者：王翼；顾学范 刊期： 2009年第08期
目的 了解我国小儿噬血细胞综合征(HLH)的发病情况和治疗效果,并开展HLH的穿孔素(perforin)基因研究.方法 研究对象为符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的18例患儿,分析患儿起病时及治疗后的临床资料.用流式细胞仪和基因测序法检测患儿的穿孔素基因.结果 流式细胞仪检测发现1例患儿的穿孔素在CD8+T细胞和NK细胞中的表达几乎完全缺如,而且基因测序发现该患儿的穿孔素基因存在错义突变(G47C),确诊为原发性HLH.14例接受HLH-2004治疗,随访时间2周～39个月,临床缓解4例,复发4例,持续活动4例,失访2例.共死亡7例.结论 HLH-2004是诊断和治疗小儿HLH的有效方案,提高生存率需积极开展造血干细胞移植.为鉴别原发性和继发性HLH应进行相关基因检测.
作者：朱音；高怡瑾；朱晓华；陈笑韵 刊期： 2009年第08期
目的 研究窒息新生儿外周血单个核细胞(PBMCs)Toll样受体4(TLR4)及其信号转导途径中髓样分化因子88(MyD88)的变化与新生儿窒息后多器官功能障碍综合征(MODS)的关系.方法 对窒息后24 h之内入院的50例窒息新生儿和10例健康足月新生儿,应用免疫组化的方法检测窒息后第1、3、7天(PBMCs)TLR4及MyD88的表达情况,并与窒息后全身炎症反应综合征(SIRS)和MODS的发生及预后情况进行比较.结果 ①窒息新生儿外周血单个核细胞的TLR4和MyD88的表达在窒息后第1天增强,第3天开始减弱,第7天左右恢复正常.②在窒息后第1天,TLR4和MyD88的表达与新生儿危重症评分呈显著负相关(r=-0.74、-0.73,P均<0.01).TLR4和MyD88两者呈显著正相关(r=0.70,P<0.01);发生SIRS、MODS和预后差的病例,其窒息后第1天TLR4和MyD88的表达呈++～+++的比例增多,与未发生SIRS、MODS和预后好的病例相比,差异有统计学意义(P<0.05).结论 新生儿窒息早期可能激活了TLR4及其信号转导通路MyD88,引起单核巨噬细胞系统释放一系列炎症因子,导致了SIRS和MODS的发生.TLR4及其信号转导通路MyD88可以作为诊断新生儿窒息后SIRS和MODS的早期指标和估计预后的指标之一.
作者：王胜会；董文斌；黄俊梅；熊安芳；雷小平 刊期： 2009年第08期
目的 研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因.方法 23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁.按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的检查和分析其相关病因.结果 相关病因未明组13例(56.5%),病毒感染相关组5例(21.7%);这二组中有4例未治疗的患儿在诊断后2周内死亡,14例使用HLH-2004方案治疗,仅1例治疗过程中死于消化道出血合并深部霉菌感染,其余13例早期均能获得缓解,4例中途退出治疗并死于复发,9例完成治疗后随访1.5～2年无复发.淋巴瘤相关组3例(13.1%),其中2例为间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),开始使用淋巴瘤方案(COP)治疗,病情未获缓解,加用HLH-2004方案治疗获得快速缓解,再继续按淋巴瘤的化疗方案治疗.其他相关组2例(8.69%),其中系统性红斑狼疮(SLE)和坏死性淋巴结炎(HNL)各1例,均使用肾上腺皮质激素治疗后前者存活,后者死亡.3例诊断后未治疗的患儿全部死亡.结论 HLH-2004诊断标准有较强的诊断可行性.所有HLH患儿对HLH-21304方案免疫一化疗有较好的治疗反应,可获得快速缓解,依托泊苷很可能是关键药物.部分HLH与病毒感染、淋巴瘤、SLE和HNL相关,半数以上病因未明.
作者：罗建明；廖宁；刘壮；刘艳明；雷永红 刊期： 2009年第08期
目的 探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据.方法 回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访.结果 43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBV IgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%).结论 朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要.
作者：沈洁；汤永民；石淑文；宋华；杨世隆；魏健；赵芬英；潘斌华；徐卫群；张玲燕；茅君卿 刊期： 2009年第08期
目的 探讨炎性细胞因子IL-1β、IL-6、TNF-α在免疫性血管炎中的变化及其与血小板数和功能的关系.方法 建立免疫性血管炎模型,ELISA法检测血清IL-1β、IL-6、TNF-α水平,检测外周血小板数、血小板聚集功能、血小板活化标志Annexin V,分析它们之间的相关性.HE染色、弹力纤维染色和电镜观察血管病变.结果 急性期模型组炎性细胞因子IL-1β和TNF-α较正常对照组明显增高(P<0.05),细胞因子IL-6在各组之间差异无统计学意义.血小板数、血小板聚集功能和由Annexin V检测的血小板活性标志较正常对照组明显增高.相关分析显示,血小板数与IL-1β有一定程度的相关,血小板聚集功能与IL-1β、TNF-α有关,Annexin V检测的血小板活性则主要与TNF-α相关.阿司匹林治疗可明显降低上述各指标,IVIG不能降低血小板数和功能,但能降低炎性细胞因子IL-1β和TNF-α水平.两者均可明显减轻血管炎的病理损害.结论 炎性细胞因子IL-1β、TNF-α参与了血管炎的发生发展,并与血小板数和功能相关.抗血小板药物可通过抑制血小板及抑制炎性细胞因子作用,从而减轻血管炎的病理损害,达到治疗目的 .
作者：李晓辉；周敏；徐酉华；徐鸣；李晋蜀；杨默 刊期： 2009年第08期
目的 探讨西地那非治疗新生儿持续肺动脉高压的疗效与安全性.方法 2005年1月至2008年10月收治持续肺动脉高压患儿45例,其中男25例,女20例;平均胎龄(39.3±2.4)周;平均出生体重(3 114.0±10.2)g;人院时平均年龄(13.0±0.8)h.病例随机分为西地那非、妥拉苏林和米力农治疗3组.应用超声心动仪检测肺动脉压力.结果 45例患儿中治愈30例,好转6例,无效9例,总有效率80.0%;西地那非、妥拉苏林和米力农3组患儿的治疗有效率比较,差异无统计学意义;3组患儿治疗前后平均肺动脉压力下降,差异有统计学意义;3组组间比较差异无统计学意义.所有患儿在治疗过程中均未见不良反应.结论 西地那非对新生儿持续肺动脉高压具有良好治疗效应,可有效降低平均肺动脉压力,改善心功能.
作者：裘刚；张育才；黄绮薇；戎群芳；龚小慧；黄敏 刊期： 2009年第08期
目的 了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态.方法 将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组.采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量.结果 三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05).LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变.LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重.检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据.
作者：宋爱琴；庞秀英；卢愿；李学荣；赵艳霞；仲任；孙立荣 刊期： 2009年第08期
目的 使用poly(1:C)模拟RNA病毒感染,建立一个安全有效的病毒感染模型,探讨病毒诱发气道的炎症.方法 BALB/c小鼠随机分为对照组和poly(I:C)组,poly(I:C)组连续3 d应用poly(I:C)滴鼻后,连续5 d观测小鼠肺泡灌洗液(BALF)细胞学改变,ELISA测定IFN-γ浓度,同时观察小鼠肺病理改变.结果 对照组小鼠BALF中中性粒细胞数和IFN-γ浓度分别为(1.53±0.06)×106/L和(7.11±1.11)ng/L.自Poly(I:C)滴鼻后第1天起,小鼠BALF中性粒细胞数和IFN-γ浓度开始升高,分别为(2.00±0.12)×106/L和(8.01±1.79)ng/L,肺间质内出现炎症细胞.这些变化在滴鼻后的第3天达到高峰,BALF中性粒细胞数和IFN-γ浓度分别为(4.30±0.32)×106/L和(13.51±1.40)ng/L,大量炎症细胞聚集在肺间质,随后炎症变化开始下降.对照组和poly(I:C)刺激组的BALF中淋巴细胞数均为(2.10±0.11)×106/L.结论 Poly(I:C)可以模拟RNA病毒感染,诱发病毒感染相似的气道炎症,促使中性粒细胞聚集,破坏正常气道,刺激IFN-γ分泌.但是poly(I:C)诱发的气道炎症是有时间限制的.
作者：陈瑶；李云珠；俞善昌；邵洁 刊期： 2009年第08期
原发性肥大性骨关节病(primary hypertrophic osteoarthro-pathy,PHOA)是与皮肤和四肢骨过度增生有关,不伴发心血管、肺、肝或内分泌疾病,具有遗传倾向的综合征.
作者：周南；王克平；张增俊 刊期： 2009年第08期
在中国地中海贫血(地贫)是一种常见的遗传性溶血性疾病.建立一个在政府主导下的规范严密的地贫预防筛查体系,减少漏诊和误诊的发生,进一步降低和减少重型地贫患者的出生,做好婚前及产前检查极为关键.在现有医疗体制的框架下,建立一个合理完善的医疗保障体系和规范的地贫治疗队伍,提高重型地贫患者的生存质量,是当今面临的重要任务.
作者：李长钢 刊期： 2009年第08期
目的 研究小剂量氢化可的松(HC)对内毒索(LPS)诱导的脓毒症大鼠晚期炎症介质高迁移率蛋白B-1(HMGB1)表达的影响及核因子κB(NF-κB)信号转导途径在发病机制中的作用.方法 实验用雄性Wistar大鼠随机分为对照组(A组)、模型组(B组)、小剂量HC干预组(C组).B组和C组设立2、8、16、24四个时段点,分别为B2、B8、B16、B24、C2、C8、C16、C24组.腹腔注射LPS(1 mg/kg)建立脓毒症大鼠模型,尾静脉注射小剂量HC(6 mg/kg)作为干预.72只大鼠每组8只采集各组大鼠海马组织,进行蛋白免疫印迹分析检测HMGB1水平.54只大鼠每组6只,采用免疫组化SP法及医学图像分析系统检测大鼠海马NF-κB、IκB的表达.结果 HMGB1在A组可见微量表达,B8组表达量始增加,以B16、B24组为高(P<0.05),B组HMGB1表达有持续增加趋势.C组HMGB1表达较B组呈减少趋势,以C16、C24组减少明显,差异有统计学意义(P<0.05).B组NF-κB表达较A组显著上调,以B8组高(P<0.05),IκB表达先降低后逐步上升,较A组也明显增加,以B24组为高(P<0.05),C组NF-κB表达较B组显著下调,以C2、C8组为著(P<0.05);IκB表达较B组明显增加,以C8、C16、C24组为著(P<0.05).结论 小剂HC对晚期炎症介质HMGB1有明显抑制作用,NF-κB信号转导途径在其中起到重要作用.
作者：武志远；曾建生；樊寻梅 刊期： 2009年第08期
朗格罕斯细胞组织细胞增多症是一种少见病,大量朗格罕斯细胞组织聚集于多种脏器,导致不同的临床表现,但其发病机制尚未完全阐明.文章将该病发病机制及治疗作一阐述,以提高临床医师对该病的认识.
作者：刘子勤；王天有 刊期： 2009年第08期
目的 研究视黄酸(RA)对心肌细胞Tbx1基因表达的影响.方法 分离培养乳鼠心肌细胞,经不同浓度的RA处理后,采用RT-PCR和Western blot方法分别检测乳鼠心肌细胞Tbx1基因在mRNA和蛋白水平表达的变化.结果 Tbx1基因在乳鼠心肌细胞有少量基础的表达,在予以RA刺激后,1×10-7mol/L RA使细胞内Tbx1基冈mRNA和蛋白含量表达分别增加1.51倍和1.10倍(P均<0.05),1×10-6 mol/L RA使细胞内Tbx1基因mRNA和蛋白含量表达分别增加2.21倍和2.38倍(P均<0.05).结论 RA可以上调乳鼠心肌细胞Tbx1的表达,且此作用呈剂量依赖效应.
作者：刘苗；吴小燕；徐佳伟；金润铭 刊期： 2009年第08期
目的 观察孟鲁司特钠对呼吸道合胞病毒毛细支气管炎患儿临床症状及预后的影响.方法 选择年龄6～12个月的毛细支气管炎患儿,均为首次发病,采用鼻咽分泌物定性检测呼吸道合胞病毒(RSV)抗原,阳性者作为研究对象,共80例,随机分为观察组和对照组各40例.两组患儿均采用相同的综合治疗,观察组加用孟鲁司特钠4 mg每晚1次口服.观察各组患儿临床症状恢复情况及住院天数;检测两组患儿入院第2天、第6天晨尿中的白三烯E4的含量;对所有病例随访3个月(观察组孟鲁司特钠持续应用3个月),观察各组患儿在此期间再次出现喘息的情况.结果 观察组达到喘息缓解所需时间及住院天数与对照组相比差异有统计学意义(P<0.01);两组患儿入院第2天、第6天晨尿中的白三烯E4的含量比较,治疗组在治疗前后及与对照组比较差异无统计学意义;随访3个月后,治疗组有3例出现再次喘息,而对照组有11例出现再次喘息.结论 呼吸道合胞病毒毛细支气管炎加用孟鲁司特钠可有效改善临床症状并缩短住院时间,降低病毒感染后喘息的复发率;两组尿白三烯含量差异无统计学意义,提示并非所有RSV感染的毛细支气管炎患儿喘息均与白三烯有关.
作者：金小红；陈丽丽；王昕昕；李凤仙；李绍波；干灵红 刊期： 2009年第08期
目的 探讨连续性血液净化(CBP)技术在儿科危重症中的临床疗效及安全性.方法 22例患儿均使用瑞典出产的珠海红陹FH-400血液净化机,置换液自行配置,根据患儿血气和电解质情况及时调整置换液成分;对中毒患儿采用血液灌流(HP)治疗,其余均为连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)治疗.所有患儿在血液滤过前后检查肾功能、渗透压、血气、电解质,并记录患儿生命体征.结果 22例患儿中18例存活,5例中毒患儿全部治愈,肾功能全部明显好转,治疗过程中生命体征平稳.结论 CBP对儿童危重症有肯定的疗效,尤其对中毒、急性肾衰竭及维持内环境稳定疗效显著,值得临床推广.
作者：霍习敏；吕丽格；石晓娜；杨帆；孙慧 刊期： 2009年第08期
目的 提高对少见病颈、胸部受累的Castleman病的认识,减少误诊,延长生存时间.方法 报告1例少年颈部、胸部受累的Castleman病,讨论其临床表现、影像学、病理学、鉴别诊断、治疗及预后.结果 颈、胸部受累的多中心Castleman病多为浆细胞型,浆细胞型以淋巴滤泡生发中心间出现成层排列的浆细胞为特征,缺乏或少量存在管壁透明变的毛细血管,约占全部病例的9%.肺门纵隔区多组淋巴结肿大、淋巴细胞性间质性肺炎、胸腔积液,病理学可见淋巴滤泡增生,伴大量浆细胞浸润,外周淋巴结多处肿大,多系统损害.激素或化疗部分缓解.颈、胸部受累的局限性Castlema病多位于纵隔,多为透明血管型,无症状、体征,以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大管壁透明变的毛细血管存在为特征,约占全部病例的91%.影像学表现为肺门或纵隔部位的块状阴影,病变密度均匀,边缘光滑或有分叶,可单发也可多发,以右上纵隔较多见,肺野多无异常表现,早期手术切除预后好.结论 颈、胸部受累的Castleman病的临床表现多样,易误诊,有单发巨大或多发淋巴结肿大者应警惕此病,诊断关键在于早期多次、多部位外周淋巴结活检和肺组织病理检查.与血管同步显著强化的影像学表现有诊断价值.
作者：白珺；徐佩茹；孙光辉 刊期： 2009年第08期
目的 探讨小儿自体外周血干细胞移植(auto-PBSCT)预处理的不良反应及防治.方法 观察30例实体瘤患儿接受auto-PBSCT的急性相关不良反应.30例中男22例,女8例;其中神经母细胞瘤20例,横纹肌肉瘤3例,原发性神经外胚层瘤(PNET)2例,肝母细胞瘤1例,视网膜母细胞瘤3例,肾母细胞瘤1例.结果 外周血造血干细胞回输后+3～+14 d内不良反应表现为1级21例,Ⅱ级6例,Ⅲ级1例,Ⅳ级2例(死亡1例);经对症处理后于预处理+15～+22 d 25例无不良反应;2例1级,2例Ⅱ级.30例患儿均有不同程度口腔溃疡、呕吐、腹泻及离子紊乱,有心肌损伤、心律不齐及心衰表现5例,出血性膀胱炎Ⅰ例,肝转氨酶升高改变15例,消化道大出血低血容量休克1例,多脏器功能衰竭死亡1例.经过规律抗感染及对症治疗后,30例患儿中+22 d不良反应好转率为86.7%(26/30),+30～+40 d不良反应除2例因病情进展外均好转,移植后1年无病生存率为70.0%(21/30),移植2年后无病生存率为53.3%(16/30).29例患儿于+15～+40 d脏器损伤恢复正常.结论 虽然auto-PBSCT预处理可引起各系统的不良反应,但多可在短期内恢复,对患儿生活质量影响较小.在治疗过程中防治上述不良反应,可有效地提高实体瘤缓解率.
作者：张谊；张伟令；黄东生；王一卓；杨怡平；李苹；朱霞；洪亮；周燕 刊期： 2009年第08期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
