李鹏；黄建萍
抗磷脂抗体是一族针对磷脂或磷脂-蛋白复合物的异质性自身抗体,可导致抗磷脂抗体综合征,近年来证实抗磷脂抗体和狼疮性肾炎关系密切.为了进一步了解抗磷脂抗体和狼疮性肾炎的关系,以便更好地指导临床,文章对近年来有关文献进行总结分析.系统介绍抗磷脂抗体、抗磷脂抗体综合征及其与狼疮性肾炎的关系.文献中抗磷脂抗体综合征已知病因的大部分病例中以系统性红斑狼疮占首位,而系统性红斑狼疮患者中常可检测到抗磷脂抗体.抗磷脂抗体综合征可导致肾脏的血管性损害,即肾脏的非炎症性血栓性血管病,在狼疮性肾炎患者中抗磷脂综合征肾病可以是另一个损害肾脏的重要因素,严重者可危及生命.抗磷脂抗体和狼疮性肾炎关系密切,对于狼疮性肾炎患者,应注意检测抗磷脂抗体及抗磷脂综合征肾病,给予合理的治疗.
作者：黄建萍 刊期： 2007年第04期
目的 探讨超声对于婴儿先天性肥厚性幽门狭窄的诊断价值.方法 回顾69例经手术证实的先天性肥厚性幽门狭窄患儿的超声及临床资料,息儿的幽门管长径、直径及幽门肌层厚度的超声测值与手术中测值进行比较分析.结果 超声可清晰显示幽门形态,超声测值与手术结果比较差异无统计学意义.结论 超声检查对先天性肥厚性幽门狭窄的诊断具有重要意义,为首选影像学检查方法.正确的探查方法是超声诊断的关键.
作者：党媛媛；徐卉；林铭新；杨松青 刊期： 2007年第04期
目的 探讨IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化.方法 分析5例重复肾活检的IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化.结果 5例患儿中,4例进行2次肾活检,1例进行3次肾活检.5例患儿的基本临床表现均为持续镜下血尿伴间断肉眼血尿,并出现不同程度的蛋白尿及肾功能改变,其基本病理改变为不同程度的系膜增生.重复肾活检提示每例患儿的病理类型均有进展,且伴临床变化.结论 IgA肾病的临床表现及病理改变呈多样性、多变性,且病理类型可以转变.IgA肾病在出现病情反复或加重时,应进行重复肾活检以利于指导治疗,并提出IgA肾病时重复肾活检的指征.
作者：刘景城；杨霁云；肖慧捷；姚勇；黄建萍 刊期： 2007年第04期
目的 初步分析甲基泼尼松龙冲击治疗激素敏感的原发性肾病综合征的疗效和不良反应.方法 对2000～2004年应用甲基泼尼松龙冲击治疗的激素敏感的11例原发性肾病综合征住院患儿临床资料进行回顾性分析,并与既往相似情况下口服足量泼尼松治疗的效果进行自身对照分析.结果 11例中男9例,女2例;甲基泼尼松龙冲击时年龄3～12岁,平均(7.5±3.1)岁;病程3～38个月,平均(15.1±10.4)个月;3例为不频复发,8例为频复发.甲基泼尼松龙冲击治疗1疗程后11例中尿蛋白转阴10例,尿蛋白转阴时间为1～18 d,平均(7.4±4.4)d;其中7例较口服足量泼尼松治疗尿蛋白转阴的时间缩短,但对前后2次复发时病情基本相同的6例患儿尿蛋白转阴时间进行配对样本t检验,差异无统计学意义.甲基泼尼松龙冲击治疗期间,出现不良反应6例.结论 与口服足量泼尼松治疗相比,甲基泼尼松龙冲击治疗对小儿激素敏感的原发性肾病综合征的疗效尚待定论,且治疗期间可能出现不良反应,需慎重使用,其有效性及安全性有待进一步作前瞻性随机对照研究证实.
作者：张焱；黄建萍；肖慧捷；丁洁；姚勇；杨霁云 刊期： 2007年第04期
目的 探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后.方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防.结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿多见(各33.3%),其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征.病理分级以Ⅲ级多见(53.1%),其次为Ⅱ级和Ⅳ级.免疫病理分型IgA单独沉积多见(75.3%).临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联,伴有蛋白尿者病理改变较重.随访73例,平均随访27个月,66例(90.4%)肾功能正常,蛋白尿＜1 g/24 h.结论 儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联,临床表现为肾病及肾炎综合征者病理损害较重,早期予以规律有效治疗,近期疗效好.
作者：景红；何艳燕；宋红梅；金晔；魏珉 刊期： 2007年第04期
Bartter综合征是一组以低钾性代谢性碱中毒为主要特征的遗传性肾小管疾病.近期的分子遗传学研究表明,六个编码肾小管离子通道或转运蛋白的基因突变可引起Bartter综合征,根据这些致病基因的不同,Bartter综合征进一步分为六个亚型,即Ⅰ～Ⅴ型Bartter综合征和Gitelman综合征.该文从分子遗传学角度阐述了各种类型Bartter综合征的临床特点和可能的发病机制.
作者：李鹏；黄建萍 刊期： 2007年第04期
目的 探讨家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 结合1个FFSGS家系临床资料进行文献复习,分析该病临床特点、诊断、鉴别诊断、发病机制、治疗及预后.结果 家谱分析可提示遗传类型;诊断主要依据病理,病理早期为局灶性、节段性改变,晚期为弥漫性、球性改变;免疫抑制治疗效果差.结论 FFSGS是一种罕见的遗传性疾病,预后差.
作者：李国民；卢思广；王凤英；沈棋；朱海涛；李玉勤 刊期： 2007年第04期
目的 运用芯片技术研究内源性一氧化碳(CO)刺激下血管平滑肌细胞内增殖相关基因表达谱的变化.方法 取SD大鼠肺动脉平滑肌细胞进行离体培养,用血小板源性生长因子(PDCF,20 ng/ml)和Hemin(20μmol/L)进行刺激后,用Affymetrix表达基因谱芯片检测其基因表达谱变化.结果 Hemin刺激与PDGF刺激相比差异表达基因366条,与增殖相关的差异表达基因21条,上调11条,下调10条.其中原来在PDGF刺激下上调表达的一些基因(Map2k3、cyclinD1、PDGFA、mybL1、anapc10、MMP14等)在经内源性CO刺激后其表达则显著下调.结论 内源性CO很可能是通过作用于MAPK途径来抑制PDGF的促增殖功能,同时伴有cyclinD1、cyclinG1、P21等的参与.
作者：孙晓洁；刘瀚旻；王晓琴；王娟；余莉 刊期： 2007年第04期
免疫抑制剂在肾病综合征中的应用占有十分重要的地位,现重点介绍免疫抑制剂的分类、作用机制及临床应用,临床应用免疫抑制剂的原则及在肾病综合征中如何进行个体的免疫抑制治疗,达到既能取得免疫抑制效果,又能大限度地减少药物不良反应.
作者：夏正坤 刊期： 2007年第04期
目的 揭示核转录因子(PAX2)在肾小管上皮细胞转分化过程中的可能作用.方法 38例病例组肾组织按间质病变程度分为轻、中、重3组,其中轻度病变15例,中度病变11例,重度病变12例;对照组为5例外伤后肾切除组织.采用免疫组化法评定肾组织PAX2的表达率和肾小管上皮细胞转分化率.对肾间质病变轻、中、重3组组内肾小管上皮细胞转分化率、PAX2表达率作方差分析,对PAX2表达量与肾小管上皮细胞转分化率作相关分析.结果 正常对照组肾小管上皮细胞只表达角蛋白(CK),不表达平滑肌肌动蛋白(α-SMA)及PAX2.病例组肾间质病变轻、中、重3组肾小管上皮细胞均不同程度表达α-SMA及PAX2;不同肾间质病变组,肾小管上皮细胞转分化率及PAX2表达量差异均有统计学意义.相关分析表明,PAX2表达量和肾小管上皮细胞转分化率呈正相关(r=0.886,P＜0.05).结论 PAX2回归表达可能导致肾小管上皮细胞转分化.
作者：耿文茂；易著文；何小解；何庆南；党西强；曹艳；莫双红 刊期： 2007年第04期
目的 正确评估电镜在肾小球疾病诊断中的作用.方法 对1995年至2005年593例肾活检组织的光镜(HE、PAS、PASM及Masson)、免疫荧光(IgG、IgM、IgA、C3、C1q及纤维蛋白原)及电镜检查的病理结果进行归类分析.结果 电镜与光镜、免疫荧光(免疫组化)完全一致者301例(50.7%),电镜检查对病理诊断起决定性或修正诊断作用者为189例,占全部病例的31.9%,电镜检查对病理诊断起补充或部分修正者94例,占15.9%,电镜对病理诊断完全无价值者9例(1.5%).结论 电镜检查对肾小球疾病的病因提示,原发性肾小球疾病的诊断、分期和分型,继发性肾小球疾病的诊断、分型及活动性病变的判断起重要参考作用或部分修正的作用.电镜和光镜必须互相补充,以减少肾小球疾病的误诊率,对临床治疗及预后判断具有一定意义.
作者：竺培青；朱光华；何威逊；方明俊 刊期： 2007年第04期
目的 探讨四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH4)反应性苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏症临床表型和基因型的关系.方法 38例高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)患儿均进行口服BH4负荷试验(20 mg/kg)或Phe-BH4联合负荷试验,同时进行尿蝶呤谱分析、红细胞二氢蝶啶还原酶(dihydropteridine reductase,DHPR)测定.对7例BH4反应性PAH缺乏症患儿采用聚合酶链反应(PCR)和单链构象多态性(single strand conformation polymorphism,SSCP)分析对PAH外显子进行突变筛检,并结合DNA直接测序方法进行突变分析.结果 确诊10例BH4反应性PAH缺乏症患儿,男6例,女4例;平均年龄7.8个月;生化代谢表型均为轻度或中度HPA.7例BH4反应性PAH缺乏症患儿PAH基因型分别为S70del/-、R241C/R243Q、S70del/A389G、Y166X/-、R111X/-、EX6-96A＞G/R241C和IVS4-1G＞A/R241C.A389G是新发现的突变基因型.结论 BH4反应性PAH缺乏症多表现为轻、中度HPA生化代谢表型,R241C是BH4反应性相关突变基因型中较常见的一种类型.推测S70del可能是一种BH4反应性相关突变类型.
作者：杨凌；宋昉；沈明；周忠蜀；赵世萍；李晓雯；贺春；张知新 刊期： 2007年第04期
目的 探讨Harada评分对中国人群样本中川崎病(KD)合并冠状动脉病变高危因素判断的临床价值.方法 参照KD诊断标准及Harada评分标准,回顾性分析187例KD患儿发病10 d内白细胞(WBC)计数、红细胞压积(HCT)、C反应蛋白(CRP)、发热天数、心电图及超声心动图等各项指标;采用x2检验和多元回归分析,分别检验上述因素与KD合并冠脉损害的相关性;比较冠脉损害组与非冠脉损害组Harada评分的差异.结果 发病10 d内单因素分析发病年龄、WBC计数、HCT、CRP、心电图改变及发热天数与KD合并冠脉损害有密切相关性.多因素分析结果显示,发病10 d内CRP、发热天数与KD合并冠脉损害的发生独立相关.发生冠脉损害患儿Harada评分的平均分高于无冠脉损害者.结论 Harada评分可作为川崎病冠状动脉病变的一项预见性指标,也可作为中国人群川崎病患者早期是否应用静脉丙球的筛选指标.
作者：奚立；桂永浩；盛锋；徐素梅 刊期： 2007年第04期
目的 探讨儿童泛发性脓疱型银屑病的发病及治疗情况,以提高治愈率.方法 对32例儿童泛发性脓疱型银屑病的临床症状及病理检查进行分析.结果 32例患儿均有其典型的临床表现,男女发病之比为2.2∶1,平均年龄6.45岁,取新脓疱作病理活检,发现角质形成细胞变性,表皮水肿,表皮内有中性粒细胞移入,棘层上部海绵样脓疱形成,真皮血管扩张,血管周围淋巴细胞及中性粒细胞浸润.结论 儿童泛发性脓疱型银屑病为一种少见的疾病,临床及组织病理具有特征性.治疗应去除诱发因素,及时控制感染,可在实验室定期监控下,首选新体卡松口服,症状可得到明显改善.
作者：陶建凤；郭一峰；余红；凌波 刊期： 2007年第04期
在发展中国家,5岁以下儿童每年约有450万人死于腹泻病,其中一半死于慢性腹泻的合并症.引起小儿慢性腹泻的常见感染为病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的肠道内感染,而抗生素相关性腹泻受到关注.免疫缺陷和营养不良是感染持续或反复的重要因素.治疗重点是补充热卡及营养素,纠正水、电解质平衡失调;抗菌药物应针对特异性病原、并依据药物敏感试验结果选用;同时应用蒙脱石粉、锌、微生态制剂、消旋卡多曲等.促进肠粘膜修复药物可能有助于缩短腹泻病程.提倡母乳喂养、妥善治疗急性腹泻、积极防治营养不良、接种疫苗等措施可有效预防慢性腹泻的发生.
作者：叶礼燕；聂晓晶 刊期： 2007年第04期
目的 了解2002～2003年肠道门诊轮状病毒性肠炎的发病特点.方法 对2002年1月～2003年12月在肠道门诊就诊的急性腹泻患儿粪便标本进行常规检查、大便潜血检查、轮状病毒检测和细菌培养,并对1岁以下的患儿进行喂养情况的调查.结果 轮状病毒性肠炎2002年感染率为21.74%,2003年感染率为27.11%,2 a总感染率为24.91%,2岁以内婴幼儿发病率高,10～12月份为发病高峰,同时合并条件致病菌生长率为23.88%;1岁以内婴儿腹泻程度母乳喂养组与人工喂养组之间比较差异有统计学意义.结论 轮状病毒仍是秋冬季婴幼儿急性腹泻的主要病原之一,母乳喂养婴儿轮状病毒肠炎腹泻的程度相对较轻;轮状病毒腹泻时存在菌群紊乱,应以调节肠道菌群和对症处理为主要治疗手段,避免滥用抗生素.
作者：邓莉；贾立英；赵惠欣；张又；钱渊；王洛平 刊期： 2007年第04期
目的 了解青霉素不敏感肺炎链球菌(PNSP)的耐药性和血清型分布.方法 以2000～2004年门诊上呼吸道感染的0～5岁患儿鼻咽部分离的肺炎链球菌为研究菌株,采用E-test法检测青霉素低抑菌浓度,简易棋盘式分型系统进行血清分型.结果 检出PNSP菌株129株,其中中介102株,耐药27株;2000～2004年各年耐药株占PNSP比率分别为19.0%、8.0%、17.6%、30.0%和26.1%;常见血清型共有124株(96.1%),为19群、23群、不能分型、6群和14型;7价结合疫苗覆盖率从2000年到2004年分别为57.1%、76.0%、88.2%、75.0%和82.6%.结论 北京儿童中分离的PNSP的青霉素耐药性有所增强;7价结合疫苗覆盖率升高,有利于应用疫苗来预防PNSP的携带、感染及耐药性的进一步播散.
作者：姚开虎；沈叙庄；俞桑洁；佟月娟；高薇；袁林；杨永弘 刊期： 2007年第04期
目的 以Mp-IgM为金标准,对研究PCR技术诊断肺炎支原体感染的文献进行汇总分析,评价PCR技术对肺炎支原体感染的诊断价值.方法 检索Pubmed、OVID、Elsevier、EBSCO、Proquest、High Wire和中国期刊网中的文献,按照纳入标准筛选文献,提取纳入文献中的相关信息.数据分析采用DPS数据处理系统,绘制汇总受试者工作特征曲线(SROC曲线),并计算曲线下面积.结果 共纳入文献14篇.三种统计模型拟合的SROC曲线下面积分别为0.78、0.79、0.79.结论 通过汇总分析,与Mp-IgM相比,PCR技术对肺炎支原体感染的诊断准确性中等.
作者：陆爱珍；王立波 刊期： 2007年第04期
目的 比较霉酚酸酯(MMF)与环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗以肾病综合征为临床表现的紫癜性肾炎(HSPN)的疗效.方法 将37例临床表现为肾病综合征的HSPN患儿分为两组:一组用激素联合MMF治疗,另一组行激素联合CTX冲击治疗.结果 治疗6、9和12个月临床完全缓解率MMF组与CTX组分别为36.8%和27.8%、63.2%和44.4%、68.4%和44.4%(P＞0.05);临床部分缓解率MMF组与CTX组分别为36.8%和38.9%、31.6%和44.4%、26.3%和33.3%(P＞0.05);总缓解率(完全+部分缓解)MMF组与CTX组分别为73.7%和66.7%、94.7%和88.9%、94.7%和77.8%(P＞0.05),两组在临床缓解率上差异无统计学意义.治疗6、12个月时尿蛋白缓解率MMF组高于CTX组,分别为73.7%与33.3%(P＜0.05)、和84.2.与50.0%(P＜0.05).治疗6个月时血尿缓解率MMF组高于CTX组,为47.4%与16.7%(P＜0.05),12个月时两组血尿缓解率相近(73.7%与66.7%,P＞0.05).MMF组出现不良反应4例,轻度胃肠道反应2例和呼吸道感染2例;CTX组不良反应7例,表现为严重胃肠道反应3例,支气管肺炎、白细胞下降、肝功能损害、脱发各1例.结论 与CTX结合小剂量激素治疗相比较,MMF结合小剂量激素治疗以肾病综合征为临床表现的HSPN有相近的临床缓解率,而在缓解蛋白尿和血尿方面,MMF较CTX更为有效.MMF不良反应亦明显少于CTX.
作者：俞全胜；朱光华；何威逊；方明俊 刊期： 2007年第04期
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而被视为一种临床病理综合征,表现为蛋白尿,常为肾病水平蛋白尿,并有局灶节段分布的肾小球硬化和足突融合.FSGS可为原发性(特发性)、继发性和遗传家族性.近FSGS被区分为5种变异型,提示其不同的发病机制和预后,这5型包括特异FSGS、门周型、细胞型、顶端病变和塌陷型.该文还就FSCS的治疗和预后进行了讨论.
作者：杨霁云 刊期： 2007年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
