熊燚；赵晓东
由于肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏导致的高苯丙氨酸血症( hyperphenylalaninemia,HPA)是一种常染色体隐性遗传的氨基酸代谢病.至今,对于这种 HPA的治疗仍以饮食疗法为主,即通过服用低或无苯丙氨酸特殊奶粉,以达到控制血苯丙氨酸( phenylalanine,Phe)浓度、减少高苯丙氨酸对脑发育的影响.但特殊奶粉治疗过度,血苯丙氨酸浓度长期过低也会导致一系列不良反应,甚至危及生命.本文通过对 1例 HPA患儿治疗过程中出现苯丙氨酸缺乏症进行临床分析,以引起临床医师警惕,并提供苯丙氨酸缺乏症的预防措施.
作者：叶军；高晓岚；顾学范 刊期： 2003年第03期
我院 1999年 1月至 2001年 12月,共收治甲型副伤寒患儿 85例,其中 1999年 1例, 2000年 3例, 2001年 81例;男 40例,女 45例;年龄 1～ 3岁 4例,～ 7岁 17例,～ 14岁 64例,平均年龄 9.1岁. 85例均有不同程度发热,畏寒 45例,呕吐 36例,咳嗽 30例,腹痛 28例,腹泻 19例.体检:肝大 12例,脾大 28例,浅淋巴结肿大 8例,心律失常 5例. 85例均做了血培养,并根据药敏试验,选用敏感抗生素静滴治疗,从 85株药敏结果看,除萘啶酸和氨苄青霉素的敏感性较低外,阿莫西林 /棒酸、头孢噻肟、头孢噻吩、庆大霉素、乙基西梭霉素、呋喃妥因、诺氟沙星、妥布霉素、复方新诺明的敏感率均在 80%以上.
作者：张丽芬；罗次节；李春云 刊期： 2003年第03期
神经元特异性烯醇酶( neuron-specific enolase, NSE)是一种神经细胞特有的含有γ亚单位的糖酵解酶.脑损害时神经细胞崩解该酶溢入脑脊液( CSF),使其含量升高.但中枢神经系统感染时 CSF-NSE与血液 NSE的含量及其对比变化,作为判断脑内神经元损伤客观指标的有关报道甚少,因此,本文通过对急性病毒性脑炎患儿进行 CSF与血的 NSE含量测定及对比研究,以探讨两者的相关性及临床意义.
作者：刘振玲；杜华；江乡；黄小芳 刊期： 2003年第03期
为探讨化脓性脑膜炎时地塞米松( DEX)治疗与脑源性神经营养因子( BDNF)的关系,以观察其神经保护作用.用大鼠建立化脓性脑膜炎模型,分别用抗生素及抗生素加 DEX治疗,用免疫组化法检测脑组织 BDNF的表达.结果:感染后 24h在脑组织和渗出到软脑膜、蛛网膜下腔、脑室及脑实质炎性病灶内的炎性细胞高水平表达 BDNF蛋白.抗生素治疗后 BDNF蛋白表达降到很低水平,与感染后 24h组比较差异有显著性( P<0.01), DEX组 BDNF蛋白在大脑组织表达明显增多,与抗生素组比较差异有显著性( P<0.01),但仍低于感染后 24h组( P<0.05).提示 DEX可能通过上调 BDNF蛋白的表达,在化脓性脑膜炎时产生神经保护作用,而这一作用是有限的.
作者：李玲；水泉祥；俞锡林；尚世强；顾伟忠；汤宏峰 刊期： 2003年第03期
儿童自发免疫神经精神障碍伴链球菌感染是近年来认识的一种新的疾病 [1].国内报道不多,现将笔者临床诊治 10例患儿报告如下.
作者：李冰；杨红；张冬梅；廖建湘 刊期： 2003年第03期
脑性瘫痪(简称脑瘫)是脑损伤的一种结果,以中枢性运动功能障碍和姿势异常为主要表现.痉挛型脑瘫系大脑皮层损害所致,可出现深腱反射亢进的现象,踝阵挛是深腱反射高度亢进的征象.本文旨在运用踝阵挛检查来及早发现痉挛型脑瘫,借以给予运动功能康复训练,改善脑瘫患儿预后,并由此强调踝阵挛在脑瘫早期诊断中的实用价值.
作者：帅海平；王子才；盛晓慰 刊期： 2003年第03期
为了解癫癎儿童家长对健康教育内容及形式的需求,从而能更为有效的开展相关的健康教育工作,于 2001年 8月～ 2002年 4月采用自行设计的问卷对 218名癫癎儿童家长进行调查.结果表明,癫癎儿童家长现有的相关知识较为贫乏,但他们对癫癎能否治愈、孩子发作时该怎么办、发病原因及疾病对孩子各方面的影响等诸多问题十分关注,并因此对治疗的依从性产生直接的影响;医师与家长一对一的交流、咨询是好的健康教育方式,其次为举办专题讲座和发放实用的宣教资料.对癫癎儿童家长的健康教育工作十分重要,其内容和形式应建立在患儿家长需求的基础上.
作者：胡正 刊期： 2003年第03期
心肌酶存在于人体许多组织器官中,为探讨小儿高热对血清心肌酶活性影响,我科将住院患儿依据其发病到抽血前测得患儿腋下体温 <39° C或≥ 39° C分为 2组,检测心肌酶活性.两组患儿疾病种类、性别、年龄、心电图变化及血象,经χ 2检验差异均无显著性,具有可比性.结果显示小儿高热时血清α羟丁酸脱氢酶 (α -HBDH)平均为 156.4U/L,较对照组平均升高 18.4U/L,差异有显著性.高热组肌酸激酶 (CK)达 433U/L,较对照组平均升高 225.8U/L,差异有高度显著性.近年来心肌酶检测在儿科临床中应用日益广泛,是心肌损害主要检测项目之一.
作者：徐龙 刊期： 2003年第03期
患儿,女, 3岁.因左颈部无痛性包块 10天入院.患儿 10天前洗澡时发现左颈部包块,无红肿热痛,伴有低热盗汗,抗炎治疗效不佳.体检:发育正常,消瘦,全身浅表淋巴结无肿大.左甲状腺区可扪及一包块,约 2.5cm× 2.5cm,质硬,无压痛,边界尚清,活动度较差.心肺及腹部(-).血常规: WBC 10.1× 109/L,N 63.8% ,血沉 40mm/h,甲状腺穿刺有脓液, TB- DNA(+ ),B超提示甲状腺左叶实质性占位病变并囊肿形成,胸片未见结核灶.初步诊断:甲状腺结核,不除外恶性可能.
作者：汪胜来；黄俊军 刊期： 2003年第03期
为了解川崎病( KD)患儿各期血脂变化并探讨其意义,前瞻性观察 30例 KD患儿急性期、亚急性期及恢复期血清甘油三酯( TG)、胆固醇( TC)、低密度脂蛋白( LDL-C)及高密度脂蛋白( HDL-C)的变化,并与 30例同期患其他发热性疾病患儿的血脂四项参数比较,两组同期测定 C-反应蛋白( CRP)、红细胞沉降率( ESR),并进行对比分析.结果显示,全部 KD患儿均有脂质代谢异常,各期血清 TG明显升高,而 HDL-C明显降低,两者检测结果与对照组比较差异有极显著性( P<0.001);亚急性期 TC明显高于对照组( P<0.05);各期 LDL-C变化不大,与对照组比较差异无显著性( P>0.05). ESR、 CRP两组比较差异无显著性( P>0.05).提示 KD各期均存在血脂代谢异常,以急性期及亚急性期 TG升高和 HDL-C降低为著,血脂四项测定对 KD的早期诊断及治疗具有指导意义.
作者：付四毛；刘玉玲；张志培 刊期： 2003年第03期
癫(间)是小儿神经科常见的疾病,诊断主要依赖其反复发作的临床特征和脑电图记录的特异性样波.常规脑电图检查疑诊癫(间)的阳性率仅达 50%～ 70%,而大多数发作常发生在睡眠中 [1].睡眠可显著提高对癫(间)患儿脑电图的诊断率,剥夺睡眠可进一步增加其活化作用 [2].剥夺睡眠诱发试验即在不使用镇静及催眠药物情况下,让患儿保持不睡眠状态 24至 26小时左右 [3],然后自然进入睡眠,此时进行脑电图检查,可提高癫患儿脑电图的阳性率.我们对 31例临床有反复发作而常规脑电图描记结果阴性的患儿进行剥夺或部分剥夺睡眠--睡眠脑电图诱发试验,并作自身对照,以探讨剥夺睡眠脑电图诱发试验在拟诊癫(间)患儿诊断中的意义.
作者：陈连红；庞清忠；陈丽琴；陆燕芬；张育才 刊期： 2003年第03期
毒鼠强中毒目前无特效解毒剂,病死率很高.自 1999年起我们应用血液灌流 (HP)疗法救治毒鼠强引起的小儿急性中毒 23例,与 7例常规治疗者进行临床回顾性对比分析,结果发现 HP能明显缩短病人的昏迷时间和抽搐停止时间,降低死亡率.现报告如下.
作者：尚利宏；王璟；肖艳芳 刊期： 2003年第03期
我地区为森林脑炎自然疫源区,现将我科 1999年～ 2001年收治的 50例小儿森林脑炎的流行特点报告如下.①大年龄儿童居多,无明显的性别差异.其中男 24例,女 26例; 5～ 11岁 8例,～ 15岁 42例.②有季节性和地区性.流行季节集中在 5、 6、 7月份, 6月份高峰期; 50例患儿均在疫区活动过,有蜱 (草爬子 )叮咬史.③症状及体征明显. 49例患儿突然发病,均有高热、头痛、呕吐,颈强直,克、布氏征阳性, 18例伴有意识障碍及抽搐.
作者：周桂荣；于秀丽 刊期： 2003年第03期
随着小儿癫(间)的诊断、治疗日趋完善,儿童癫(间)的管理更为系统和全面.但有不少易与癫(间)相混淆的非癫(间)疾病常就诊于癫(间)门诊,现就我院成立儿童癫(间)门诊以来有材料纪录的 17例非癫(间)发作患儿资料总结如下.
作者：李红；周伟；韩林 刊期： 2003年第03期
在几种抗 D佝偻病中,低血磷性抗 D佝偻病较多见,其早期表现与常见的维生素 D缺乏性佝偻病十分相似,临床易造成长期误诊.近年来,我们在诊治儿童佝偻病时,误诊 6例,现分析如下.
作者：吴旺社 刊期： 2003年第03期
为探讨癫癎儿童的健康相关生活质量( HRQOL)及其影响因素,采用澳大利亚癫癎儿童生活质量父母问卷( QOLCE)对 101例癫癎儿童进行生活质量的评估,以探讨影响因素并与正常儿童进行比较.结果表明,癫癎儿童的生活质量明显低于正常儿童,年龄、起病年龄、发作频率、发作类型、病程,抗癫癎药物及智力等均影响患儿的生活质量.提示对癫癎儿童应采取综合治疗措施,重视患儿的心理健康,才能提高其生活质量.
作者：胡颖；胡鸿文 刊期： 2003年第03期
新生儿败血症属儿科急危重症,死亡率高.我院两年多来应用外周静脉加脐静脉同步换血术配合治疗,效果较好,现报告如下.
作者：李小敏 刊期： 2003年第03期
为了进一步了解视觉注意习惯化行为与脑功能障碍的关系,对 79例智能发育异常的 2～ 36个月婴幼儿进行视觉注意习惯化测试.结果显示:异常儿对 6次重复刺激的注视时间非常接近,不象正常儿那样有明显逐步下降规律;异常儿对 1次新鲜图象刺激的注视时间增幅很小,不象正常儿那样有一个十分明显的增加高峰;异常儿与正常儿的应答降低率和应答恢复率有十分显著的差别.提示视觉注意习惯化行为能够较客观地反映婴幼儿脑功能发育程度,并能区分发育正常与异常的小儿.
作者：蔡汝刚；季红光；郭迪；袁云来；沈坤竑；盛晓蔚；瞿磊庆 刊期： 2003年第03期
应用酶联免疫吸附( ELISA)方法,对 88例临床诊断病毒性脑膜炎患儿急性期及恢复期脑脊液进行了单纯疱疹病毒( HSV-Ⅰ、 HSV-Ⅱ)、柯萨奇 B组病毒( CoxBV)、埃可病毒( ECHO)、 EB病毒( EBV)、腺病毒( AdV)及流感病毒( IFV)特异性 IgM抗体检测.结果表明: HSV、 CoxBV、 ECHO、 EBV、 AdV、 IFV病毒感染率分别为 9.09%、 18.18%、 22.72%、 3.41%、 4.54% 5.68%; HSV及 EBV感染致残率及病死率分别为 87.5%( 7/8)和 100%( 3/3).提示脑脊液中病毒特异性 IgM抗体检测可作为早期病原诊断的指标之一; CoxBV及 ECHO病毒是本地区小儿中枢神经系统病毒感染的主要病毒; HSV及 EBV感染致残率及病死率较其它病毒高,预后不良;早期阿昔洛韦治疗,可大大降低病死率.
作者：金玉；余唯琪；薛君莉；李宇宁；林丽星 刊期： 2003年第03期
儿童意外伤害严重威胁小儿的健康和生命.长期以来,人们并没有把儿童意外伤害看作是一类疾病来认识.儿科教学中也只讲授抢救技术,而缺少意外伤害的流行病学调查资料和危险因素的识别,更缺乏意外伤害的监测和预防干预措施的传授.儿童期意外伤害是儿童保健工作者应掌握的知识,它有其自身的发生、发展规律.本文就该课题作一概述.
作者：苏渊 刊期： 2003年第03期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
