学术投稿

先天性外胚层发育不良综合征3例

王亚娟;钟雁;王慧欣;魏晓竹;洪华锋;林影;何乐健

关键词:外胚层发育不良, 先天性, 临床, 婴儿, 新生
摘要:例1,女,28 d,因吮奶差28 d,间断发热20 d入院.第2胎,第1产,孕36周,因母亲妊高征剖宫产,出生体质量2200g,Apgar评分1、5、10 min分别为3、8、9分.生后体温38.0~39.6℃,精神、反应好,伴哭闹、烦躁,吃奶好,大小便正常.母孕期体健,父母非近亲结婚,余家族成员无同类病患者.查体:体温38.7℃,呼吸32次/min,精神反应差,全身皮肤略干、无汗,毛发密,眉毛、睫毛正常;前囟平,张力不高,口周无发绀,牙龈无萎缩;双肺呼吸音清,未闻干湿性啰音;心音有力,律齐,肝脾不大,四肢肌张力正常,牵拉反射及交叉伸腿反射欠佳.
中华实用儿科临床杂志相关文献
  • 血药质量浓度监测纠正地高辛酏剂的服用方法

    通过对使用地高辛注射剂108例及服用地高辛酏剂173例患儿的血药质量浓度监测结果分析,发现造成服用地高辛酏剂患儿血药质量浓度偏低的原因是服用方法不当所致.提示患儿在服用地高辛酏剂时必须采用正确的服用方法.

    作者:卢建;张旭晖 刊期: 2005年第04期

  • 肺炎支原体感染致咳嗽变异性哮喘22例

    目的探讨肺炎支原体(MP)感染致咳嗽变异性哮喘(CVA)的临床特点.方法对MP感染患儿中符合CVA诊断的22例的临床和实验室资料进行回顾性分析.结果以长期慢性咳嗽为主要临床表现22例,以干咳无痰及清晨咳嗽重多见,多与气候变化有关,部分患儿和(或)亲属有过敏史.体检体征少.MP-IgM均阳性.部分患儿大呼气流量>80%.多种抗生素疗效差,加用支气管扩张剂疗效显著.结论MP感染诱发CVA主要表现为长期反复慢性咳嗽,肺部体征和全身中毒症状少,抗生素疗效差,加用支气管舒张剂效果好.

    作者:刘良飞 刊期: 2005年第04期

  • 免疫小鼠脾细胞检测肺表面活性物质相关蛋白A的研究

    目的利用免疫小鼠脾细胞能分泌特异性抗体,建立直接检测相应抗体的新方法.方法按细胞融合常规方法免疫BABL/C小鼠,取小鼠脾细胞与待检物做免疫组化.检测肺表面活性物质相关蛋白A(SP-A).结果免疫脾细胞能与相应免疫原特异性结合.与大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌、淋球菌、轮状病毒、腺病毒未见交叉反应.结论该方法简单快速,便于操作,且敏感度高,特异性强.在抗原少的情况下检测相应抗体是一种切实可行的方法.

    作者:杜江;封志纯;赵倩 刊期: 2005年第04期

  • 健康足月新生儿脑血流速度及搏动指数检测的意义

    目的探讨健康足月新生儿脑血流动力学变化.方法应用经颅多普勒(TCD)检测健康足月新生儿50名大脑中动脉、大脑前动脉和颈内动脉血流速及搏动指数.结果生后24 h内检测血流速度低,以后随生后天数的增加呈直线上升,1个月时血流速较出生时增加1倍(t=3.98 P<0.01).大脑中动脉收缩期峰流速与生后天数相关性好(r=0.88).搏动指数在新生儿期呈渐增趋势.结论TCD可了解新生儿期脑血流动力学变化,为诊断新生儿脑血管疾病提供可靠的定量依据.

    作者:张雄伟;牛俊英;张红丽 刊期: 2005年第04期

  • 金双歧治疗婴幼儿肺炎继发性腹泻47例

    目的观察金双歧治疗婴幼儿肺炎继发性腹泻的疗效.方法婴幼儿肺炎继发性腹泻患儿68例随机分为治疗组47例和对照组21例,均采用相同的基础治疗,治疗组予金双歧口服;对照组予胃蛋白酶合剂口服.结果婴幼儿肺炎228例患儿中发生继发性腹泻68例,发生率为29.8%,其中抗生素相关性腹泻44例,发生率为19.3%.治疗组总有效率89.4%,显效率68.1%;对照组总有效率66.7%,显效率38.1%,治疗组疗效明显优于对照组(P<0.05).结论金双歧治疗婴幼儿肺炎继发性腹泻疗效满意,安全、有效.

    作者:李卫 刊期: 2005年第04期

  • 神经生长因子促进自体去神经带血管移植肌神经的再生

    目的通过建立自体移植肌神经再生动物模型,探讨神经生长因子(NGF)在神经再生过程中的作用.方法注射NGF 0.5μg/d于大鼠移植肌,通过观察术后不同时间的组织学、神经髓鞘、神经纤维、乙酰胆碱酯酶染色,NGF抗体、胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)抗体检测及电子显微镜检查,观察神经再生情况.结果NGF对移植肌神经再生有较明显促进作用,对失神经肌肉有保护作用.结论NGF可促进自体去神经带血管移植肌的神经再生和减轻肌肉失神经后所发生的损害.

    作者:苏刚;刘贵麟;王燕 刊期: 2005年第04期

  • 甲状腺激素对大鼠血清瘦素及其mRNA水平的影响

    目的探讨甲状腺功能低下(甲低)和甲状腺功能亢进(甲亢)大鼠甲状腺激素对血清瘦素水平和脂肪瘦素mRNA水平的影响.方法应用甲巯咪唑和优甲乐人工造成大鼠甲低和甲亢状态,分别于用药10 d、停药10 d检测用药组和正常对照大鼠血清瘦素、T3、T4、TSH浓度、体质量和脂肪瘦素的mRNA水平.结果甲低、甲亢和正常对照组大鼠血清瘦素与体质量均有显著相关性(r分别为0.84、0.94、0.83 P均<0.05);去除体质量因素,甲亢组、停药10 d组和正常对照组相比,血清瘦素和脂肪瘦素mRNA水平无明显差异(P均>0.05),而甲低组血清瘦素和脂肪瘦素mRNA水平显著低于停药10 d组和正 常对照组(P均<0.05).结论甲状腺素对血清瘦素的分泌起一定促进作用.

    作者:于方;林汉华 刊期: 2005年第04期

  • 支气管哮喘患儿血清可溶性细胞间黏附分子-1的临床意义

    目的探讨可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)在儿童哮喘发病机制中的作用.方法采用ELISA双抗体夹心法测定16例哮喘患儿急性发作期血清中sICAM-1水平,以10例健康儿童为对照.结果哮喘患儿发作期血清sICAM-1明显高于对照组(P<0.001).且sICAM-1与IgE呈显著正相关(r=0.603 P<0.05).结论sICAM-1参与哮喘的发病,并可作为哮喘发病的检测指标.

    作者:刘晨;刘明娜;张华;张松岩;王丽群;唐建民;张凤蕴 刊期: 2005年第04期

  • Amplatzer封堵器治疗动脉导管未闭及房间隔缺损疗效观察

    目的评价Amplatzer封堵器治疗动脉导管未闭(PDA)及房间隔缺损(ASD)的疗效.方法将12例PDA、4例ASD于X线透视和经胸超声心动图(TTE)监视下置入Amplatzer封堵器.术后复查TTE及X线检查.结果16例封堵器置入均获成功,成功率100%,术后24h TTE显示2例(12.5%)存在残余分流,分别于72 h、1周后分流消失.随访6个月,TTE检查无残余分流,X线胸片示肺血流量减少.结论采用Amplatzer封堵器治疗PDA及ASD安全有效、操作简便、成功率高.

    作者:许志亮;刘建庄;张冬红;赵全州 刊期: 2005年第04期

  • 新生儿发绀型先天性心脏病102例

    目的了解新生儿发绀型先天性心脏病的类型分布及临床特点.方法对可疑病例予彩色多普勒超声心动图(CFM)检查,死亡病例尸解.结果本组完全性大血管转位多见,占34.3%,多为复合畸形.临床表现以发绀常见,占84.3%,部分病人无发绀、气促、心脏杂音.复合畸形患儿多并Ⅱ型呼吸衰竭、代谢性酸中毒.结论发绀型先天性心脏病类型众多,临床表现不典型,对可疑病例应尽早作CFM检查.

    作者:赵宁;周伟;吕回;荣箫 刊期: 2005年第04期

  • 梅克尔憩室84例误诊分析

    目的探讨梅克尔憩室误诊情况及原因,提高梅克尔憩室术前诊断率.方法回顾分析梅克尔憩室患儿84例的临床表现,分析其误诊原因.结果本组临床表现多以便血为首发症状(50例),可有脐区及右耻区痛病史(16例).本组初诊为便血50例,阑尾炎16例,肠梗阻7例,肠套叠5例,腹膜炎4例,其他2例.临床表现为便血的患儿99TcO4腹部闪烁扫描对憩室的诊断率为93.4%.结论梅克尔憩室常以并发症就诊,且常规检查对其诊断缺乏帮助,是该病易误诊的主要原因.

    作者:张新伟;马达;熊鹰;武文杰 刊期: 2005年第04期

  • 复方丹参对阿霉素致大鼠支气管损伤的保护作用

    目的探讨复方丹参注射液对阿霉素致大鼠支气管损伤的保护作用.方法静脉注射阿霉素7.5 mg/kg,制备大鼠支气管损伤模型.丹参组造模前1 d,经腹腔注射复方丹参注射液1.6 g/kg,连续14 d.观察复方丹参注射液对其血清超氧化物歧化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量及支气管组织病理学的影响.结果与对照组比较,模型组大鼠血清SOD活性降低(t=3.7162 P<0.01),MDA含量升高(t=6.7688 P<0.001).模型组各级支气管黏膜上皮细胞变性、坏死,部分黏膜上皮成片状脱落;管壁充血,水肿,有淋巴细胞和单核细胞浸润;支气管管腔内见大量伊红淡染的蛋白样渗出物、脱落的上皮细胞、红细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和单核细胞.丹参组血清SOD活性增高[(37.85±9.96)U/mL],MDA含量降低[(1.55±0.27)nmol/L],与模型组比较有显著差异(t=2.5463 P<0.05;t=5.1937 P<0.001),其支气管病理损伤程度明显轻于模型组.结论复方丹参注射液对阿霉素所致大鼠支气管损伤具有保护作用,其机制与提高机体抗氧化能力,抑制脂质过氧化反应有关.

    作者:孙艳萍;周雄飞;赵红刚 刊期: 2005年第04期

  • 胼胝体发育异常临床特征及磁共振的诊断价值

    目的探讨胼胝体发育异常(DCC)的临床特征和MRI对其的诊断价值.方法分析DCC患儿16例的临床资料及MRI表现.结果癫癎发作8例(50%),智力低下5例(31.25%),运动障碍7例(43.75%).头颅MRI均有改变.MRI矢状位能直观、清晰地显示出胼胝体全貌及其异常程度.结论DCC临床表现复杂多样.MRI是诊断DCC理想的方法.

    作者:葛美;蒋维武;林学超;李德炯 刊期: 2005年第04期

  • 中枢兴奋剂治疗注意缺陷多动障碍的进展

    注意缺陷多动障碍(ADHD)一般采用综合性治疗,而中枢兴奋剂在其中占有重要地位.目前临床治疗ADHD的兴奋剂有多种,根据患儿具体情况选择适宜的中枢兴奋剂以及正确用药方法,对患儿的治疗效果十分重要.中枢兴奋剂均可产生一定副作用,及时发现药物产生的副作用,并给予及时适当的处理,对治疗有重要意义.故本文就ADHD的中枢兴奋剂药物的选择、治疗方法及药物副作用等进行了讨论.

    作者:金星明 刊期: 2005年第04期

  • 低潮气量适度呼气末正压通气治疗先天性心脏病并重症肺炎

    目的评价低潮气量适度呼气末正压通气治疗先天性心脏病(先心)并重症肺炎的疗效.方法将我院PICU收治的90例先心并重症肺炎患儿,分为低潮气量适度呼气末正压通气治疗组30例和非机械通气组60例,观察两组血气分析pH、pa(O2)、pa(CO2)改善时间、多脏器功能障碍综合征(MODS)发生情况及两组住院天数、病死率.结果机械通气组酸中毒、低氧血症、高碳酸血症的纠正时间均明显短于非机械通气组(P均<0.01);MODS发生率明显低于非机械通气组(P<0.05);两组病死率有显著差异(P<0.05).结论低潮气量适度呼气末正压通气是治疗先心并重症肺炎患儿的有效手段之一,可降低患儿MODS的发生率及病死率.

    作者:张芙蓉 刊期: 2005年第04期

  • 咳嗽变异性哮喘与肺炎支原体感染的关系

    目的探讨咳嗽变异性哮喘(CVA)与肺炎支原体(MP)感染的关系.方法随机选择CVA患儿50例为观察组,50例同期就诊、年龄相仿的急性上呼吸道感染患儿为对照组.应用颗粒凝集法测定两组患儿MP-IgM.结果观察组MP-IgM阳性19例,阳性率38%;对照组阳性6例,阳性率为12%,两组比较有显著差异(X2=9.013 P<0.01).观察组MP-IgM滴度明显高于对照组,其中滴度≥1:320者占47.4%(9/19例),而对照组较低,仅1例高滴度为1:320.19例CVA并MP感染的患儿在常规治疗基础上,加用阿齐霉素口服,总有效率84.2%(16例),随访6~24个月,无1例出现哮喘发作.结论CVA与MP感染关系密切,对CVA患儿应常规检测MP以排除MP感染,阳性者在按哮喘常规治疗同时予抗MP治疗,可取得满意效果.

    作者:黄东明;肖晓雄;何晓玲;冯垣辉;陈宇明 刊期: 2005年第04期

  • 抗癫癎药物治疗中值得注意的问题

    癫癎是小儿时期常见的神经系统疾病,抗癫癎药物(antiepileptic drugs,ADEs)治疗仍是目前首选的治疗方法.正确诊断与合理分型、根据发作类型选药是癫癎成功治疗的前提.与其他疾病不同,ADEs治疗必须在专科医师指导下进行规则、长期的用药,平均用药达2~4年.在如此漫长的治疗过程中,临床医师不仅要随时评估治疗效果,也必须及时发现药物的毒副反应,调整药物剂量与治疗方案,以取得更好的治疗效果.目前常用的ADEs有苯妥英钠(PHT)、卡马西平(CBZ)、苯巴比妥(PB)、丙戊酸钠(VPA)等传统药物,以及妥泰(TPM)、拉莫三嗪(LTG)等新药,其常见副作用大家都有了一定的认识,在此,主要介绍在治疗过程中,与这些药物有关、越来越需要引起临床医师重视的问题,包括抗癫癎药物高敏感综合征、抗癫癎药物所致的癫癎发作加重、抗癫癎药物性脑病.

    作者:蒋莉 刊期: 2005年第04期

  • 巨噬细胞炎症蛋白2在脂多糖致大鼠脑水肿中的表达

    目的探讨巨噬细胞炎症蛋白2(MIP-2)在脂多糖(LPS)致大鼠脑水肿发病过程中的表达及纳洛酮对其干预作用.方法SD大鼠84只分3组,各28只,对照组(NS组)予0.2mL生理盐水颈内动脉注射;内毒素组(LPS组)颈内动脉注射LPS200μg;纳洛酮治疗组(NAL组)颈内动脉注射LPS后10 min,1、2、6、12 h及处死前2 h腹腔注射纳洛酮1 mg/kg.于不同时间点测定脑组织匀浆MIP-2含量.干湿法测定脑组织含水量,甲酰胺法测定伊文思兰(EB)含量.结果LPS组脑组织含水量、EB含量显著高于NS组(P<0.01).NAL组脑组织含水量和EB含量显著低于LPS组(P<0.01),但仍较NS组明显升高(P<0.01).LPS组脑组织含水量与EB含量呈正相关(r=0.743 P<0.01).LPS组MIP-2显著高于NS组(P<0.01).NAL组MIP-2显著低于LPS组(P<0.01).结论MIP-2参与脑水肿的发生发展,纳洛酮可抑制MIP-2的生成,减轻脑水肿.

    作者:禚志红;赵晓明;王怀立;高铁铮 刊期: 2005年第04期

  • 头孢克洛治疗婴幼儿下呼吸道感染

    目的观察头孢克洛治疗下呼吸道细菌感染的疗效及安全性.方法观察组予头孢克洛20 mg/(kg·d)口服,3次/d.对照组静脉滴注第3代β-内酰胺类抗生素(头孢哌酮或头孢曲松)50~80 mg/(kg·d),2次/d.两组疗程均为7 d.结果观察组临床总有效率为92.5%,不良反应率为5.55%;对照组总有效率94.23%,不良反应发生率13.4%.两组疗效比较无明显差异(P>0.05).结论口服头孢克洛治疗婴幼儿下呼吸道感染有效、安全.

    作者:张璋;刘宝琴 刊期: 2005年第04期

  • 多发性硬化和诱发电位

    多发性硬化(MS)是以中枢神经系统(CNS)炎症脱髓鞘为特征的一种自身免疫性疾患.在CNS白质有多灶性髓鞘脱失,病程中大多有复发和缓解的特征.MS患者CNS白质内脱髓鞘斑块的早期病理特征为髓鞘脱失、而轴索和神经细胞相对保存,静脉周围可见袖套状单核和淋巴细胞炎性浸润、充血、水肿.较陈旧病灶则可见巨噬细胞和胶质增生,晚期为无活性斑块,充血、水肿、炎症均消退,星型细胞增生和神经胶质形成.因髓鞘长期脱失引起轴索变性,继而胞体凋亡或消失,因此MS的不同分型(确定的程度不同)和不同时期其诱发电位(EP)有不同的改变.

    作者:潘映辐 刊期: 2005年第04期

中华实用儿科临床杂志

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