牟翠萍；邢昌赢；刘佳；孙彬；张莉；张波；张承宁；任海滨；俞香宝；赵秀芬；钱军；毛慧娟
目的:观察维持性血液透析(MHD)患者血清氨基末端脑钠肽(NT-proBNP)水平及其与心血管疾病和营养不良的关系. 方法:选取治疗3月以上的MHD患者,采用电化学发光法检测受试者血清NT-proBNP.用Spearman相关和线性回归分析NT-proBNP与其他指标之间的相关性.用受试者工作特征(ROC)曲线比较NT-proBNP、肌钙蛋白T(cTnT)及高敏C反应蛋白(hsCRP)与左心室肥大的相关性. 结果:130例MHD患者血清NT-proBNP水平皆显著高于正常参考值.合并心血管疾病(CVD)的患者血清NT-proBNP水平显著高于非CVD患者[4 649(2 920 ～ 14 069) pg/ml vs3 006(1 457～7 478) pg/ml,P=0.002].Spearman相关分析显示血清NT-proBNP与年龄(ρ =0.195,P=0.026)、收缩压(ρ =0.306,P=0.001)、hsCRP(ρ=0.228,P=0.009)、cTnT(ρ=0.448,P＜0.001)、颈动脉内膜中层厚度(ρ =0.244,P=0.021)及左心室质量指数(ρ =0.537,P＜0.001)呈正相关,与体质量指数(ρ=-0.153,P=0.031)、血清前白蛋白(ρ=-0.304,P＜0.001)、三酰甘油(ρ=-0.246,P=0.014)、总胆固醇(ρ=-0.265,P=0.008)、低密度脂蛋白胆固醇(ρ=-0.254,P=0.012)及左心室射血分数(ρ=-0.194,P =0.040)呈负相关.线性回归分析显示cTnT(β =0.463,P=0.001)、左心室质量指数(β=0.324,P =0.003)及收缩压(β=0.208,P=0.008)与血清NT-proBNP水平独立相关.ROC曲线分析显示NT-proBNP水平与左心室肥大的相关性高于cTnT及hsCRP. 结论:MHD患者血清NT-proBNP水平显著升高,NT-proBNP水平与患者伴发CVD及营养不良相关.
作者：徐雁；丁小强；邹建洲；刘中华；陈月梅；沈波；徐少伟 刊期： 2012年第05期
Fabry病是一种X连锁方式遗传的溶酶体贮积病,其发病机制与编码α半乳糖苷酶A(α-Gal A)的GLA基因发生突变有关,由于相应酶功能缺失,导致神经酰胺三己糖苷(Gb3)等鞘糖脂类物质在各种组织细胞内中堆积,引起相应组织缺血和梗死从而引起病变.本文系统性回顾既往的Fabry病的诊断方法,并聚焦于生物诊断标志物的新进展,以进一步完善现有的诊断体系.
作者：欧阳彦 刊期： 2012年第05期
目的:通过分析腹膜透析(PD)患者规律随访资料,探讨代谢综合征(MS)与生存率之间的关系.方法:选取苏州大学附属第二医院PD中心2007年05月至2008年05月行PD治疗并定期随访的患者108例,分为MS组和非MS组,用Kaplan-Meier方法估计两组患者累计生存率,COX比例风险模型用于死亡率相对危险度的比较. 结果:基线时44例(40.7％)患者符合MS的诊断,非MS组的累积生存率为76.9％,MS组为46.5％(经Log-Rank检验,P=0.001).校正混杂因素后经多因素COX比例风险分析示MS组死亡的相对危险度RR 2.336(95％ CI 1.078 ～4.070;P =0.029). 结论:MS的PD患者死亡率更高,是影响患者预后的独立危险因素.
作者：张丰萍；冯胜；石永兵 刊期： 2012年第05期
目的:分析POEMS综合征的临床表现,肾脏损害的临床和病理特征,以提高对此病认识. 方法:回顾性分析POEMS综合征患者临床表现、实验室检查特点及肾活检病理资料. 结果:12例患者中男性9例,女性3例,诊断时平均年龄44.5±9.2岁.所有患者早期均误诊,发病至确诊时间为18.4±13.2月.临床特征:(1)多发性周围神经病变:四肢麻木、肌无力12例(100％),肌电图均示神经源性改变.(2)脏器肿大:肝肿大4例(33.3％)、脾肿大11例(91.7％)、淋巴结肿大4例(33.3％)、肾脏体积增大6例(50％).(3)内分泌病变:男性性功能障碍7例(77.7％)、女性闭经2例(66.7％),甲状腺功能减低10例(83.3％),糖尿病6例(50％).(4)单克隆浆细胞增生,血清M蛋白阳性率9例(75％).(5)皮肤色素沉着:所有患者均有皮肤色素沉着.(6)肾脏损害:水肿11例(91.7％)；少量蛋白尿8例(66.7％)；镜下血尿1例(8.3％)；血清肌酐升高6例(50％)；尿酸升高11例(91.7％).4例患者行肾活检,病理特点:(1)肾小球系膜病变明显(系膜区增宽、系膜细胞及基质增生、系膜溶解)；(2)肾小球内皮细胞病变突出；(3)未见免疫复合物沉积. 结论:POEMS综合征临床累及多系统,症状复杂,容易漏诊、误诊.肾脏损害并非少见,少量蛋白尿为主,可伴肾功能不全,病理活检组织学改变以肾小球内皮细胞和系膜病变突出.
作者：李世军；陈惠萍；涂远茂；陈樱花；张丽华；刘志红 刊期： 2012年第05期
目的:构建缺血再灌注(I/R)诱导的急性肾损伤(AKI)小鼠模型,经尾静脉注射行骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)移植,观察外源性促红细胞生成素(EPO)对BM-MSCs移植修复AKI效应的调控,并探讨基质细胞衍生因子1(SDF-1)/CXCR4轴在调控中的作用. 方法:C57BI/6小鼠100只,随机分为正常对照组、模型组(AKI组)、BM-MSCs移植组、EPO干预组、EPO干预+BM-MSCs移植组,移植BM-MSCs采用5-溴脱氧尿嘧啶核苷(BrdU)标记.建模后Id、3d、7d、14d处死部分小鼠,检测血清尿素氮(BUN)及肌酐(SCr)水平,观察肾组织病理变化,行急性肾小管损伤程度评分(ATN评分),免疫组织化学观察移植后其BM-MSCs在小鼠肾组织的分布,Western印迹法检测损伤肾组织中SDF-1水平. 结果:与BM-MSCs移植组及EPO干预组比较,EPO干预+BM-MSCs移植组小鼠BUN、SCr及ATN评分降低幅度更大,至移植后第14d小鼠的BUN、SCr水平甚至接近正常对照组.免疫组化显示BM-MSCs移植组小鼠肾脏中可检出BrdU+细胞分布,以术后第7天多(11.32％±1.38％),在此基础上联合EPO干预可增加肾组织中BrdU+阳性细胞比例.AKI建模后肾组织SDF-1水平升高,建模后7d达高峰,EPO干预可显著增加SDF-1的表达. 结论:EPO干预可增加BM-MSCs移植后受损肾组织中移植细胞数量,增强AKI的修复作用,其中肾脏中促干细胞归巢因子SDF-1表达增加为其可能机制之一.
作者：刘楠梅；田军；韩国锋；程劲；黄健；张金元 刊期： 2012年第05期
糖尿病肾病(DN)是世界范围内导致终末期肾病的重要原因之一,目前仍缺乏十分有效的特异性疗法.深入研究DN的病理机制及研发有效的DN损伤标志物是目前研究的焦点与热点.随着对DN发病机制研究的不断深入,多种致病因子及信号通路得以发现,并研发出针对DN疾病过程中多种致病因子的拮抗剂及调节剂,这些新开发的药物在动物实验及部分小样本的临床研究中表现出良好的疗效,本文就DN新药物的临床与实验研究进展作一综述.
作者：阳石坤；肖力 刊期： 2012年第05期
血液高凝状态及血栓形成是肾病综合征(NS)常见并发症之一,据报道,NS患者约35％会出现血栓栓塞并发症.因此,抗凝治疗作为NS的重要辅助治疗,不仅可防治NS患者的血栓栓塞性疾病,更重要的是可减轻肾脏病变、降低蛋白尿,保护肾脏功能.
作者：陈孟华 刊期： 2012年第05期
抗凝剂在肾脏疾病中往往作为一种辅助药物,这与大多数抗凝药物作用单一,凝血功能不易监测有关.舒洛地特作为一种新型抗凝剂在意大利、西班牙、东欧、南美及亚洲地区主要作为抗血栓药物用来治疗外周血管疾病.近年来,舒洛地特用于治疗肾脏疾病领域逐渐增多,不仅用于肾脏疾病中的抗栓塞,还利用其独特的分子结构降低蛋白尿.
作者：丁国华；程晖 刊期： 2012年第05期
胃肠道反应是维持性透析患者常见的临床症状之一,有报道腹膜透析患者各种胃肠道症状的总体发生率为61.6％,血液透析患者为72.3％.目前对透析患者胃肠道症状评估的方法尚无统一标准.本文对维持性透析患者的胃肠道症状评估方法、研究现状及相关机制作一简述.
作者：董睿 刊期： 2012年第05期
原发性醛固酮增多症(原醛症)是继发性高血压常见的病因之一,以往通常只对低血钾的高血压患者进行原醛相关筛查.近期研究表明原醛症患者中仅25％可见低血钾表现,目前新发高血压患者中原醛症患者的发生率可达10％ ～ 15％.本文就原醛症的诊断与治疗做一综述.
作者：龚伟 刊期： 2012年第05期
肾病综合征(NS)患者体内存在高凝状态,易导致静脉血栓栓塞症(VTE)发生,包括下肢深静脉血栓塞和肾静脉血栓,并可引起肺动脉栓塞(PE),严重威胁患者的生命安全.文献报道NS患者VTE的发生率在7.2％ ～62％.南京军区南京总医院全军肾脏病研究所一项前瞻性研究观察了膜性肾病患者VTE的发生率证实,VTE发生率高达36％,其中肾静脉血栓33％,PE17％,且多数患者并无典型血栓栓塞症状.因此,对于可能发生VTE的患者抗凝治疗显得尤为必要.但长期抗凝治疗可导致患者医疗费用的增加,出血并发症增多,严重者甚至威胁生命.因此,正确把握抗凝治疗的时机,选择合理的抗凝药物,对改善NS患者预后,减少并发症,提高生活质量有重要意义.
作者：李世军 刊期： 2012年第05期
脓毒症性急性肾损伤(AKI)发病机制复杂且缺乏有效的药物治疗.Toll样受体4(TLR4)是固有免疫系统中的病原模式识别受体之一,通过识别并结合革兰阴性杆菌细胞壁成分脂多糖,激活信号转导通路.TLR4信号通路激活后释放多种炎症介质如肿瘤坏死因子α、白细胞介素(IL-1)、IL-6介导脓毒症性AKI发生.因此,TLR4信号通路可成为脓毒症性AKI治疗的新靶点；目前TLR4信号通路阻断剂已问世并进入Ⅲ期临床研究阶段,以期为脓毒症性急性肾损伤患者的救治提供全新的思路.
作者：桂兰兰 刊期： 2012年第05期
青年男性,临床表现肾病综合征、血清肌酐轻度升高,肾活检确诊为IgA肾病,肾小管损伤严重；长期接受大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.近期泡澡、搓澡后出现大面积皮肤红肿热痛,高热；血清隐球菌抗原阳性,皮肤病理检查符合隐球菌感染,皮肤破损脓液及皮肤坏死组织培养确诊新生隐球菌感染.
作者：全军肾脏病研究所学术委员会 刊期： 2012年第05期
各种引起终末期肾病常见的原发性和继发性肾小球疾病均可在肾移植术后复发.常见的复发性原发性肾小球疾病包括IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化、特发性膜性肾病和膜增生性肾小球肾炎；常见的复发性继发性肾小球疾病则包括狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肾淀粉样变性、轻链沉积病、原纤维性/免疫管状肾小球肾炎、混合性冷球蛋白血症性肾病、糖尿病肾病及血管炎肾损害等.由于各移植中心开展移植肾活检的策略不同,因而各移植中心报道的不同病因引起复发性肾炎的发生率也不一致.复发性肾小球疾病患者的病情轻重不一,但无论临床症状还是病理改变一般均轻于自体肾疾病；致使疾病易复发的危险因素各有不同,但一般年轻、自体肾脏疾病重、进展迅速、活体供肾……易致疾病复发；一些疾病经移植前强化治疗可以减少复发；移植后早期确诊疾病复发,且采取积极的治疗措施,能使一些复发性疾病受者临床获益.总之,尽管多种原发性和继发性肾小球疾病在肾移植后均能复发,导致移植肾再次受损,但肾移植仍不失为治疗终末期肾病患者的有效的方法之一.
作者：文吉秋 刊期： 2012年第05期
目的:了解单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎临床病理特点. 方法:回顾性分析单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎患者的临床病理资料. 结果:9例患者中男性5例,女性4例,肾活检时平均年龄49.8±10.9岁,肾脏病病程15.9±13.1月；血清白蛋白29.0 ±5.5 g/L,8例患者血清白蛋白降低,尿蛋白定量5.6±2.8 g/d,7例伴镜下血尿,尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶72.3±38.6 U/(g·cr),尿视黄醇结合蛋白11.3±17.1 mg/L,血清肌酐(SCr)209.5±176.8 μmol/L,7例患者SCr升高.补体C3下降5例,补体C4均正常.高血压8例,贫血8例,浆细胞均未见异常,7例行血清免疫固定电泳仅1例存在血清异常IgGk型条带.肾活检病理光镜为膜增生样病变,3例亦见肾小球结节,1例伴新月体.电镜下见肾小球基膜内皮下、系膜区及少量上皮侧颗粒状电子致密物,其中2例电子致密物呈晶格状结构.患者均有IgG和C3在肾小球内的沉积,5例伴C1q沉积.IgG3k型3例,IgG3λ型3例,IgG1k型2例,IgG1λ型1例. 结论:单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎以中老年多见,临床表现大量蛋白尿、血尿,多数患者肾功能不全和贫血,部分出现血清异常单克隆条带.组织学为肾小球膜增生样病变,肾小球见颗粒状电子致密物,少数呈晶格状结构,沉积物以IgG3亚型多见.
作者：曾彩虹；陈浩；范芸；徐峰；黄倩；朱小东；张明超；陈惠萍；刘志红 刊期： 2012年第05期
肾素-血管紧张素系统(RAS)过度兴奋,尤其是肾脏局部RAS高表达对肾脏疾病发生发展起重要作用.随着对RAS深入研究发现,除经典的RAS途径外,还有一条新的RAS途径:血管紧张素转移酶2-血管紧张素(1-7)-Mas轴[ACE2-Ang(1-7)-Mas轴],它和经典RAS相互作用,共同调节机体内环境稳定、维持肾脏功能正常.本文就ACE2-Ang(1-7)-Mas轴在肾脏生理及疾病中的作用及其机制做一简述.
作者：许成燕 刊期： 2012年第05期
目的:随机对照研究比较国产复方酮酸片科罗迪与开同联合低蛋白饮食对延缓慢性肾衰竭(CRF)进展的疗效及安全性. 方法:2010年5月至2010年10月期间选择在南京军区南京总医院全军肾脏病研究所门诊部随访的CRF患者,拟入选60例.要求患者血清肌酐(SCr) 132.6 ～ 265.2 μmol/L,前期随访肾功能相对稳定,无活动性肾脏病变,临床排除继发性肾脏病.所有患者采用常规保肾治疗措施,包括予大黄酸制剂,纠正酸中毒,控制血压[首选钙离子拮抗剂,避免使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)].采用优质低蛋白饮食,建议患者总蛋白摄入量＜0.6 g/(kg·d).入选后根据信封法随机分为科罗迪组(KLD)及开同(KT)组,分别口服两种复方α酮酸片科罗迪或开同12片/日.患者随访时间为0,2,4,6月.每次随访记录患者主诉,体重、身高及采用生物电阻抗法测量体脂及瘦体重,同时监测血常规、血生化指标及尿检指标. 结果:两组各入选32例患者,其中KLD组脱失2例,KT组脱失l例.余61例患者完成随访.两组患者基线值包括年龄,性别比,体质量指数(BMI),血红蛋白(Hb),SCr,胱抑素C(CysC),24h肌酐清除率(CCr),估测肾小球滤过率(eGFR),尿蛋白量,蛋白摄入量及治疗药物无统计学差异.随访6月期间,所有患者无明显不良反应.与基线值比,随访6月结束时,KLD组及KT组都明显下降的指标包括体重[KLD组(59.0±8.9) kg vs (57.8±8.4) kg；KT组(61.8±11.7)kg vs (60.6±11.3)kg,P＜0.05],血尿酸[KLD组(483.0±84.1)μmol/L vs (439.4±80.1)μmol/L; KT组(484.9±96.1)μmol/L vs(426.1±61.2) μmol/L,P＜0.01]；明显上升的指标包括血钙[KLD组(2.3±0.1)mmol/L vs (2.4±0.1)mmol/L；KT组(2.3±0.2) mmol/Lvs (2.4±0.2) mmol/L,P＜0.01],血免疫球蛋白G(IgG)[KLD组(13.8±2.6)g/Lvs (15.1 ±3.2)g/L；KT组(14.3±2.9)g/Lvs (15.1±3.7) g/L,P＜0.05],尿蛋白定量[KLD组(0.41 ±0.33) g/24h vs (0.79±0.78) g/24h; KT组(0.61±0.53)g/24h vs (0.77±0.59)g/24h,P＜0.01].这些指标两组间无明显差异.随访结束,KT组血清前白蛋白水平显著下降[(376.5±89.5)mg/L vs(318.3 ±77.0) mg/L,P＜0.001],而KLD组下降无统计学差异[(393.0±103.6) mg/L vs(349.4±72.0)mg/L,P＞0.05]；KLD组CCr显著上升[(36.5±13.5) ml/min vs (40.1±14.5) ml/min,P＜0.05],KT组有上升趋势,但无统计学差异[(37.3±17.8)ml/min vs (39.5±17.7)ml/min,P＞0.05].随访结束时两组患者的其他指标包括瘦体重,白蛋白,转铁蛋白,血脂,Hb,SCr,CysC,血磷,eGFR变化无统计学差异. 结论:两种复方α酮酸片联合低蛋白饮食治疗在延缓CRF患者进展及对患者营养指标的影响方面无明显差异,两者均无明显不良反应.
作者：龚德华；徐斌；朱冬冬；高春娟；刘志红；季大玺 刊期： 2012年第05期
目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床及肾脏病理特征,探讨伴补体沉积AAV的临床特点. 方法:选取2006年1月至2012年1月南京医科大学第一附属医院临床诊断为AAV的患者96例,回顾性分析其临床及肾脏病理特征. 结果:(1)96例AAV患者中男53例、女43例,年龄15～ 83岁,平均起病年龄58.4±16.6岁,其中42.3％的患者年龄≥65岁；病程30～ 115d(中位病程57d).(2)肾脏受累84例(87.5％),肺部受累61例(63.5％).(3)51例肾活检患者中,86.3％患者有肾小球新月体形成,54.9％伴毛细血管袢纤维素样坏死,64.7％伴球性硬化,64.7％有肾小管间质纤维化.44例病理诊断为AAV肾损害,根据其光镜下肾小球病理改变的程度将其分类为局灶型(15例)、新月体型(7例)、混合型(12例)及硬化型(10例).局灶型的患者发病时的血清肌酐(SCr)水平明显低于新月体型、混合型和硬化型(P＜0.01、P＜0.05、P＜0.05)；免疫抑制治疗后,新月体型AAV患者SCr下降幅度显著大于局灶型、混合型及硬化型(P＜0.01、P＜0.01、P＜0.05).随访中,上述四型分别有1例、2例、2例、3例进入终末期肾病(ESRD).(4)伴补体沉积阳性组(n=22)与补体沉积阴性组(n=17)相比,前者发病时血沉明显增快(P =0.023),估算肾小球滤过率、血清补体C3水平明显降低(P =0.033、P=0.005),SCr和尿素氮明显升高(P =0.021、P=0.012),肾脏病理中纤维性新月体和球性硬化比例明显升高(P=0.009、P=0.028),而正常肾小球比例减少(P =0.016). 结论:本组AAV患者临床表现以肾脏及肺部损害常见.局灶型患者肾功能损害相对较轻,新月体型患者对免疫抑制治疗反应较好,硬化型患者进展为ESRD的比例高于另外三型患者,提示预后不佳；AAV患者肾脏病理中出现补体沉积并不少见,伴补体沉积者肾脏损害较重,应引起重视.
作者：牟翠萍；邢昌赢；刘佳；孙彬；张莉；张波；张承宁；任海滨；俞香宝；赵秀芬；钱军；毛慧娟 刊期： 2012年第05期
青年男性,蛋白尿,低白蛋白血症2年,肾功能正常.光镜下见PAS淡染和不嗜银的物质沉积于肾小球系膜区和外周袢,免疫病理肾小球IgG(含IgG1、IgG2、IgG4)及k、λ轻链阳性,超微结构可见直径20 ～ 30 nm的纤维丝状物质和电子致密物沉积,终诊断为纤维性肾小球肾炎.
作者：曾彩虹；黄倩；朱小东；陈惠萍；刘志红 刊期： 2012年第05期
目的:分析并探讨重症肾脏疾病患者并发肺部真菌感染的临床特征及易感因素. 方法:回顾性分析25例并发肺部真菌感染的重症肾脏病患者的基本临床资料,所有患者均经病原学及影像学依据确诊肺部真菌感染,根据病原学及药敏结果给予抗真菌治疗. 结果:本组患者中男13例,女12例,平均52.1 ±16.5岁(21～76岁)；其中狼疮性肾炎6例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性系统性血管炎5例,肾移植术后患者3例,原发性肾病综合征5例,慢性肾功能不全3例,糖尿病肾病、多发性骨髓瘤和流行性出血热各1例.常见的感染病原是白色假丝酵母菌(13例,52％),其次是曲霉菌(8例,32％),另有热带假丝酵母菌2例(8％),光滑假丝酵母菌和新型隐球菌各1例(4％).19例(76％)患者在感染前使用免疫抑制治疗.易感因素包括高龄,应用免疫抑制剂,贫血,低蛋白血症,免疫功能异常及合并糖尿病等. 结论:重症肾脏疾病行免疫抑制治疗患者易并发肺部真菌感染,其中白色假丝酵母菌常见,控制易感因素、早期诊断、及时治疗是预防及治疗真菌感染的有效途径.
作者：何群鹏；谢红浪；许书添；桂兰兰；柳晶；杨柳；胡伟新；刘志红 刊期： 2012年第05期
肾脏病与透析肾移植杂志
主管:江苏省卫生厅
主办：金陵医院肾脏病研究所
