学术投稿

狼疮相关性肺动脉高压的临床与治疗

王振刚;刘爱华;王芳

关键词:红斑狼疮, 系统性, 肺疾病
摘要:目的了解与系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PHT)的发生率、发病机制、临床特点、治疗及预后.方法报道6例狼疮相关性PHT的发病经过、临床表现和治疗效果,并文献复习.结果 6例狼疮相关性PHT,男性2例,女性4例;平均年龄39.5岁;平均狼疮病程3.2年;平均肺动脉压力61.8 mm Hg,其中3例为严重PHT;所有病例均伴明显的其他脏器损害:心脏受累6例,伴心衰者2例;肾损害5例;其他肺损害3例;血液系统损害、栓塞性疾病、雷诺现象各2例;补体C3均明显降低,抗Scl-70抗体及抗磷脂抗体(ACL)均阳性者2例;未发现神经系统受累者;经早期、综合的积极治疗1~2周后,所有病例的全身症状(包括呼吸系统症状)明显好转,5例肺动脉压力转为正常,1例有一定程度下降.随诊9个月,除1例死亡外,余5例病情保持稳定,但雷诺现象无明显改善.结论肺动脉高压是SLE的一个严重并发症,多伴有其他脏器损害,预后不良,应尽早采取综合治疗,尤其是针对原发病和诱因的强化治疗;血管扩张药物(主要为钙离子阻滞剂)和抗凝血药物是PHT的基本治疗;顽固病例可试用前列腺环素制剂;有效的治疗可以改善预后.
中华风湿病学杂志相关文献
  • 系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞c-kit受体表达的研究

    目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞(PBMC)中c-kit受体的表达及其临床意义.方法采用免疫荧光标记、流式细胞仪检侧SLE患者PBMC的c-kit受体蛋白(CD117)表达,反转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测其c-kit mRNA的表达水平,并分别与正常人比较.结果 SLE患者PBMC中c-kit受体及其mRNA表达水平与正常组相比显著增高(P<0.05);活动期与非活动期相比显著增高(P<0.05);非活动期SLE患者PBMC的c-kit受体蛋白表达与正常人差异无显著性(P>0.05).PBMC的c-kit受体蛋白表达与其SLEDAI显著相关(P<0.01).结论 SLE患者PBMC c-kit受体蛋白水平及其mRNA表达水平均显著高于正常人,且与疾病活动呈正相关,c-kit受体可能在SLE的病程变化中起着重要作用.

    作者:侯麦花;孙凌云 刊期: 2003年第04期

  • 快速破坏的髋关节病18例分析

    快速破坏的髋关节病(rapidly destructive hip disease,RDHD) 是一种比较少见而容易被骨科医生忽略的疾病,在国内未曾见到相关报道.与普通的骨关节炎的病理进程又长又慢不同的是,其显著的特点为病理进程的快速进展,即在症状出现时X线片完全正常但数周到数月后就出现髋关节的严重破坏,但仅根据X线片并不首先考虑骨关节炎,而与感染、风湿性疾病、原发性骨坏死继发的骨关节炎和神经病理性关节疾病相似[1].本文将对该病的临床、影像和病理学特征作一分析,并对其发病机制进行探讨.

    作者:童培建;季卫锋;吴云刚;Donald Kasterbaum;肖鲁伟 刊期: 2003年第04期

  • 痛风患者胰岛素抵抗与红细胞膜胰岛素受体变化的临床研究

    胰岛素抵抗不仅是2型糖尿病发病的重要机制,而且还存在于许多疾病当中,是许多疾病发病的共同基础,1988年Reaven提出X综合征(代谢综合征),主要表现为:糖耐量减退或糖尿病、高胰岛素血症、高脂血症、高血压、肥胖、冠状动脉粥样硬化、脑血管疾病等等.以后还把痛风包括在X综合征之中[1-3].其中心环节均为胰岛素抵抗.因此,我们对72例研究对象测定空腹血糖(FBG)、胰岛素(FINS)及餐后2 h血糖、胰岛素,并测血脂、血尿酸(Ua)及检测红细胞膜胰岛素受体数目和亲和力常数,并计算胰岛素敏感性指数(IAI),旨在从受体水平探讨痛风患者胰岛素抵抗与红细胞膜胰岛素受体变化的关系.

    作者:于健;苏珂;龙艳;唐灵;胡永玲;林枫;冼苏;蔡豪斌;肖福英;刘健翔 刊期: 2003年第04期

  • 进行性骨化性纤维发育不良三例并文献复习

    目的探讨进行性骨化性纤维发育不良的临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗对策.方法分析3例进行性骨化性纤维发育不良的临床、X线特征和病情加重原因,并复习相关文献.结果 3例患儿,男性1例,女性2例,年龄2~11岁,平均5.3岁,起病年龄生后10 d~2岁,平均1.7岁,病程2~11年,平均5.3年.均有反复软组织内团块状肿物,局部疼痛,肿物自行消失,或遗留不规则骨性肿块,进行性中轴和/或四肢关节外组织骨性僵硬.X线检查:颈部、躯干、四肢软组织内不规则骨化影.颈部软组织易受累,其次为腰背、胸部、四肢、髋、臀、腹部.双侧拇、趾骨短缩,形态不规则.2例骨化范围广泛,均在多次静脉注射、病变组织活检后,骨化进展加快.结论进行性骨化性纤维发育不良是一种少见的先天性结缔组织疾病,病因未明.治疗措施:避免导致异常骨化加重的刺激,如创伤、骨折、活检和肌肉注射等.拇趾畸形有助于早期诊断,尤在异位骨化发生前.易误诊为骨肉瘤、多发性骨疣、幼年类风湿关节炎、皮肌炎、纤维织化性肌炎等.

    作者:吴凤岐;曾津津;王江;韩彤昕 刊期: 2003年第04期

  • 狼疮相关性肺动脉高压的临床与治疗

    目的了解与系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PHT)的发生率、发病机制、临床特点、治疗及预后.方法报道6例狼疮相关性PHT的发病经过、临床表现和治疗效果,并文献复习.结果 6例狼疮相关性PHT,男性2例,女性4例;平均年龄39.5岁;平均狼疮病程3.2年;平均肺动脉压力61.8 mm Hg,其中3例为严重PHT;所有病例均伴明显的其他脏器损害:心脏受累6例,伴心衰者2例;肾损害5例;其他肺损害3例;血液系统损害、栓塞性疾病、雷诺现象各2例;补体C3均明显降低,抗Scl-70抗体及抗磷脂抗体(ACL)均阳性者2例;未发现神经系统受累者;经早期、综合的积极治疗1~2周后,所有病例的全身症状(包括呼吸系统症状)明显好转,5例肺动脉压力转为正常,1例有一定程度下降.随诊9个月,除1例死亡外,余5例病情保持稳定,但雷诺现象无明显改善.结论肺动脉高压是SLE的一个严重并发症,多伴有其他脏器损害,预后不良,应尽早采取综合治疗,尤其是针对原发病和诱因的强化治疗;血管扩张药物(主要为钙离子阻滞剂)和抗凝血药物是PHT的基本治疗;顽固病例可试用前列腺环素制剂;有效的治疗可以改善预后.

    作者:王振刚;刘爱华;王芳 刊期: 2003年第04期

  • 类风湿关节炎诊治指南(草案)

    1 概述类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA) 是一种病因不明的自身免疫性疾病,多见于中年女性,我国患病率约为 0.32%~0.36%.主要表现为对称性、慢性、进行性多关节炎.关节滑膜的慢性炎症、增生,形成血管翳,侵犯关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱等,造成关节软骨、骨和关节囊破坏,终导致关节畸形和功能丧失.

    作者:中华医学会风湿病学分会 刊期: 2003年第04期

  • 美国风湿病学学院第66届年会会议纪要(续完)

    美国风湿病学学院(ACR)于2002年10月25日至10月29日召开第66 届年会,有些内容颇具新意,现摘要刊登以飨读者.

    作者:吴东海;张奉春 刊期: 2003年第04期

  • 以关节炎为首发表现的银屑病关节炎的临床特征

    目的分析以关节炎为首发表现的银屑病关节炎(PA)的临床特征.方法对15例以关节炎为首发表现的PA的临床体征、实验室及放射学特点进行分析.结果 15例PA患者中,男性11例,女性4例,男女之比为2.75∶1.发病年龄11~47岁,平均(24±13)岁,病程2个月~30年,平均(11±15)年,关节炎和皮疹间隔时间为2个月~30年,平均(9±9)年.HLA-B27阳性者13例,有骶髂关节炎者10例.结论以关节炎为首发表现的PA患者骶髂关节受累多,并与HLA-B27有一定相关.

    作者:张江林;张振春;黄烽 刊期: 2003年第04期

  • 《泼尼松联合甲氨蝶呤氯喹治疗系统性红斑狼疮的研究》一文的商榷

    编辑同志:看到<中华风湿病学杂志>2002年第6期刊载的<泼尼松联合甲氨蝶呤氯喹治疗系统性红斑狼疮的研究>有些看法希望交流.首先,这是一项有意义的研究,强调了用药合理性在于个体化.我完全同意这一观点.无论是否存在临床重要内脏损伤的系统性红斑狼疮(SLE),就其治疗而言,应着眼于三个方面:早期控制、联合用药和个体化的原则.本文的意图是显见的.

    作者:胡坚 刊期: 2003年第04期

  • 原发性干燥综合征伴恶性肿瘤三例分析

    原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病.pSS与肿瘤的关系较为密切,尤其恶性淋巴瘤多见.与性别、年龄相匹配的正常人群比较,其并发恶性淋巴瘤的相对危险率为正常人群的44倍[1] .特别是反复腮腺肿胀、淋巴结和脾脏肿大者,并发淋巴瘤的危险性更大[2].现将我科收治的3例pSS合并恶性肿瘤的患者报告如下.

    作者:李芹;寿涛;郑红梅;张虹;林俊 刊期: 2003年第04期

  • 三种抗风湿药物对类风湿关节炎病人关节软骨细胞NO合成及iNOS活性抑制作用

    目的比较雷公藤和地塞米松以及双氯芬酸钠对类风湿关节炎(RA)病人软骨细胞合成一氧化氮(NO)及诱导型一氧化氮合酶(iNOS)表达的抑制作用.探讨三种抗风湿药物在治疗RA中对关节软骨的保护作用.方法用胶原酶消化RA病人膝关节置换术后的离体软骨,并分离出软骨细胞进行体外培养,用白细胞介素(IL)-1刺激,同时加用不同浓度的雷公藤、地塞米松及双氯芬酸钠培养过夜,收集细胞培养上清,用Griess试剂测定NO含量.收集培养中的软骨细胞,利用L-14C-精氨酸向L-14C-瓜氨酸的转换,测定iNOS活性.提取细胞总RNA,采用 Northern blot方法分析 iNOS-mRNA的表达.结果不同浓度的雷公藤(2、4、8、16 mg/L)对关节软骨细胞NO的合成和iNOS活性均有抑制作用,大抑制率可达81.1%和84.3%,而且抑制程度与药物剂量成正相关,雷公藤对iNOS-mRNA的表达也有相应的抑制作用.地塞米松对人软骨细胞NO合成、iNOS 活性及iNOS-mRNA 表达也有明显抑制作用,大抑制率只能达50%,但无剂量相关,而双氯芬酸钠抑制作用只有12.9%.结论雷公藤和地塞米松都对软骨细胞合成NO有抑制作用,但地塞米松的抑制作用有限,而双氯芬酸钠只有微弱的抑制作用.

    作者:马丽;郭万首;陶学濂;吴东海 刊期: 2003年第04期

  • 下肢受累的RS3PE一例

    缓和的对称性血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE),是一种异质性疾病,病因不清,现报道1例.

    作者:陆悦;黄彦弘;伍沪生 刊期: 2003年第04期

  • 强直性脊柱炎患者蛋白酶体基因表达的研究

    目的分析比较强直性脊柱炎(AS)患者与正常对照者之间蛋白酶体(proteasome)的基因表达及生物学功能的差异.方法用快速蛋白质液相色谱法(FPLC法)分别从10个HLA-B27阳性家族中的AS患者及正常对照者(同一级亲属)的B淋巴细胞系中制备和纯化蛋白酶体.用反转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)测定蛋白酶体基因的表达.用三氯乙酸(TCA)沉淀法测定不同的蛋白酶体对125I标记的HLA-B27的降解程度.结果 B27阳性家族中,AS患者与非AS对照者的B细胞内蛋白酶体亚单位LMP2 mRNA的表达差异无显著性,而LPM7和MECL1 mRNA的表达AS患者明显高于非AS对照者(P均<0.000 1).经干扰素(IFN)-γ刺激培养后,非AS对照者的LMP2、LMP7和MECL1 mRNA的表达均显著增加(P值分别为0.007,<0.000 1和<0.000 1),而AS组这三种亚单位基因的表达增加均不明显.因此,在IFN-γ刺激下AS与非AS组蛋白酶体基因的表达差异无显著性.免疫印迹分析表明AS患者LMP7及MECL1蛋白水平的表达也明显高于非AS对照者,LMP2蛋白的表达两组无明显差别.AS患者蛋白酶体的糜蛋白酶样活性明显增强,对B27的降解作用明显强于非AS的蛋白酶体,孵育4 h时的平均降解率为81.8%,而非AS对照者的蛋白酶体的平均降解率为41.9%(P<0.000 1).结论结果提示蛋白酶体亚单位基因的过度表达及生物学功能的亢进可能是导致HLA-B27阳性者AS发生和发展的重要因素之一.

    作者:王国春;赵孟君;吴东海 刊期: 2003年第04期

  • 系统性红斑狼疮患者医院感染的调查研究

    目的了解系统性红斑狼疮(SLE)患者的医院感染情况.方法对1995年3月至2002年3月新入院的456例SLE患者的医院感染进行调查.结果 SLE患者医院感染率为36.4%,呼吸道45.2%,泌尿道16.0%,皮肤12.6%,其他26.2%.以G-杆菌感染为主,致病菌对抗生素耐药率较高.结论医院感染的易发因素是大量使用抗生素、激素及免疫抑制剂等.

    作者:徐刚;刘美琳;余开梅 刊期: 2003年第04期

  • 对六种成人斯蒂尔病分类标准的验证与评价

    目的比较6种成人斯蒂尔病(adult onset Still′s disease,AOSD)诊断标准的敏感性及特异性.方法采用140例临床确诊的AOSD患者及58例非AOSD患者的临床及实验室资料,对6种AOSD诊断标准进行严格检测.结果 6种诊断标准的敏感性以Yamaguchi标准为好,但误诊率较高为12.1%,特异性以美国风湿病学会(ARA)的诊断标准为好,但漏诊率较高达42.1%,准确度及相应价值以Yamaguchi的诊断标准为好.结论临床工作中应充分认识各诊断标准的差异,将敏感性较高的诊断标准用于初诊,特异性较高的诊断标准用于确诊,以降低漏诊率及误诊率.

    作者:赵绵松;张江林;黄烽 刊期: 2003年第04期

  • 骨关节炎软骨移植的研究进展

    骨关节炎是一种常见的关节病,以关节软骨的进行性变性和破坏为特征,可能与关节软骨生物力学及生物化学尤其是细胞外基质的代谢异常有关.在骨关节炎早期,软骨细胞增生及细胞外基质合成增多,关节软骨可进行自身修复,随着慢性损伤的持续加重,蛋白溶解酶合成明显增加而导致关节软骨修复失败.至今改善骨关节炎病情进展的有效方法还十分缺乏,而骨软骨和软骨细胞移植则可能是目前较有前途的治疗方法之一.

    作者:张兰玲;管剑龙;韩星海 刊期: 2003年第04期

  • 胶原诱导的关节炎动物模型研究现状及进展

    胶原诱导的关节炎(collagen-induced arthritis,CIA)模型由Trentham于1977年首次报道[1].此后20余年来国内外利用该模型对类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的病因、发病机制、药物筛选及免疫治疗等方面进行了大量研究并取得了不少进展.目前,国内许多实验室利用CIA模型筛选药物或进行关节炎发病机制、转基因及免疫治疗等的研究.但是,在有些研究中,CIA模型的建立及应用尚不规范,对CIA与Ⅱ型胶原(CⅡ)及主要组织相容性复合体(MHC) Ⅱ类分子关系了解较少.本文主要针对CIA的分子基础及研究进展进行了综述,希望能为CIA的研究及应用提供借鉴.

    作者:周强;吕厚山;栗占国 刊期: 2003年第04期

  • 系统性红斑狼疮的心脏损害

    目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)的心脏受累表现,并分析年龄、性别、病程及抗心磷脂抗体(ACL)与SLE心脏损害的相关性.方法回顾性总结分析1998年9月至2000年8月我院诊断SLE的入院病人272例.结果 272例SLE病人中145例(53.3%)具有心脏损害,10例病人具有心脏病相关症状(6.7%).心脏损害包括心电图(ECG) ST-T异常61例(42.1%),心包积液60例(41.4%),肺动脉高压23例(15.9%),心肌损害22例(15.2%),心律失常20例(13.8%),瓣膜病19例(13.1%),左心耳血栓1例(0.6%).心脏损害组与无心脏损害组之间年龄、性别差异无显著性(P>0.05),病程差异有显著性(P<0.01).ACL阳性组与阴性组瓣膜损害发生率差异有显著性(P<0.01).结论 SLE可以累及心脏各个部分,其中以ECG ST-T缺血性改变和心包受累为常见.SLE累及心脏时多属无症状型.SLE心脏损害与病程有关,抗心磷脂抗体与心脏瓣膜损害关系密切.

    作者:陈太波;曾小峰;朱文玲;张烜 刊期: 2003年第04期

中华风湿病学杂志

中华风湿病学杂志

主管:中国科学技术协会

主办:中华医学会