学术投稿

5例Von hippel-lindau病的临床分析

夏敏;邹晓平

关键词:Von Hippel-Lindau病, 胰腺囊肿
摘要:Von Hippel-Lindau (VHL)病是一种较为罕见的常染色体显性遗传性疾病,人发病率为0.2.病变可累及中枢神经系统和肝、肾、胰、视网膜等多个器官,临床表现多样.现对我科收治的5例患者总结报道如下.
医学研究生学报杂志相关文献
  • 吲哚胺2,3双加氧酶在肿瘤局部免疫耐受中的作用

    吲哚胺2,3双加氧酶(IDO)是人体内肝外色氨酸代谢限速酶,近研究表明,在肿瘤微环境内产生免疫耐受的机制中,多种细胞成分通过高表达IDO,导致肿瘤局部色氨酸代谢异常及调节性T细胞形成,对T细胞的增殖、分化和活性产生影响,进而介导肿瘤局部的T细胞免疫耐受,在恶性肿瘤的发生、发展和转移过程中发挥了重要作用.现就吲哚胺2,3双加氧酶在肿瘤局部免疫耐受中的作用作一综述.

    作者:谢启超;王玲俐;朱波;陈正堂 刊期: 2008年第01期

  • 分泌血型特异性抗体人B淋巴细胞系的建立

    目的:建立Epstein-Barr病毒( EBV)转化的分泌血型特异性抗体的永生化B淋巴细胞系. 方法:采用EBV转化外周血B淋巴细胞,加入环孢素抑制T淋巴细胞,建立B血型人B淋巴细胞系(B-LCL),红细胞凝集试验检测细胞培养上清与血型红细胞结合活性. 结果:共采集B血型健康人全血15份,成功转化12份,转化率为80%;获得9株分泌抗A抗体的人B淋巴细胞系. 结论:建立了分泌抗A抗体B淋巴细胞系,为进一步研制人源血型特异性单克隆抗体奠定基础.

    作者:潘秀珍;岳建华;李先富;王长军;唐家琪 刊期: 2008年第01期

  • 铜绿假单胞菌ampC基因分布和产酶状况对药物敏感性的影响

    目的:了解147株铜绿假单胞菌ampC基因分布和产酶状况对药敏的影响. 方法:通过聚合酶链反应(PCR)法检测ampC基因分布情况,PCR产物克隆测序;通过酶提取物三维试验检测AmpC酶;纸片扩散法检测铜绿假单胞菌的药敏情况. 结果:107株铜绿假单胞菌ampC基因阳性(占72.8%),PCR产物测序结果与GeneBank序列(AE 004827)同源性为100%.ampC基因阴性菌株依次对亚胺培南、头孢他啶、头孢吡肟及头孢哌酮/舒巴坦敏感,敏感率均≥90.0%;ampC基因阳性菌株对头孢他啶、头孢吡肟及头孢哌酮/ 舒巴坦敏感率明显降低(P<0.05);147株铜绿假单胞菌中88株产AmpC酶(占60.0%),不产AmpC酶菌株依次对亚胺培南、头孢哌酮/ 舒巴坦、头孢他啶、头孢吡肟敏感,产AmpC酶菌株仅对亚胺培南、头孢吡肟保持较高敏感率,而对头孢哌酮/舒巴坦、头孢他啶、头孢噻肟、氨曲南、头孢呋辛敏感率明显降低(P<0.05). 结论:铜绿假单胞菌广泛存在着ampC耐药基因,明确ampC基因分布和产酶状况有助于临床抗菌药物的选用.

    作者:胡波;宋勇;张方;施毅;胡明冬 刊期: 2008年第01期

  • 115例胸主动脉夹层瘤的治疗分析

    目的:总结分析胸主动脉夹层瘤的手术治疗经验. 方法:选取1995年12月至2006年12月的115例胸部主动脉瘤患者资料进行回顾性分析,38例DeBakey I型主动脉夹层瘤患者中,行升主动脉加全弓部血管置换术30例(其中行全胸段主动脉血管置换加Wheat手术2例、主动脉带瓣管道置换25例、主动脉瓣成形术3例)、术中降主动脉植入覆膜支架6例、升主动脉加半弓血管置换8例;59例Ⅲ型主动脉夹层瘤患者中36例经左后外侧胸部切口、左心转流下或自体血液转流下行降主动脉瘤切除、人造血管置换术;23例用介入的方法经股动脉植入降主动脉覆膜支架行腔内隔绝治疗. 结果:115例患者中5例围手术期死亡,其他患者均痊愈出院,随访3个月至9年10个月,2例因不同原因于手术后远期死亡,余均健康存活. 结论:对于胸主动脉夹层瘤应采用积极的外科治疗方法,全弓血管置换应用双侧颈动脉灌注对脑的保护效果确切,术中应用改良象鼻手术可以简化手术操作,Ⅲ型夹层瘤应用覆膜支架行腔内隔绝治疗是安全有效的方法.

    作者:景华;李德闽;董国华;李忠东;罗立国;胡小南;许飚;申翼;顾卫东;钱建军;张利东;周志强;张晓华;程晓峰 刊期: 2008年第01期

  • Infiniti系统扭动超声对切口温度影响的实验研究

    目的:研究Infiniti Vision System 超声乳化仪系统的扭动超声乳化手柄(Ozil)和常规超声乳化手柄(u/s)在白内障手术中对透明角膜切口温度的影响. 方法:将40只新鲜的体外猪眼随机分成4组,每组10只,用Infiniti Vision System超声乳化仪系统的两种手柄(u/s和Ozil 手柄)进行超声乳化手术,分别在堵塞状态和非堵塞状态下,用K型热电偶温度计测定连续状态下脚踏进入3档位,累计时间达0、30、60、90 s时的角膜切口温度. 结果:在非堵塞状态和堵塞状态下,当脚踏进入3档位累计时间达30、60、90 s时,用Ozil手柄进行手术的角膜切口的平均温度均显著低于常规手柄的温度,差异具有统计学意义(P<0.05). 结论:Infiniti Vision System 超声乳化仪系统的扭动超声手柄较常规超声手柄对角膜切口的灼伤更小,更加安全.

    作者:吕艳丽;黄振平;田农;薛春燕 刊期: 2008年第01期

  • 超前镇痛的机制及其研究进展

    随着疼痛的生理、病理生理、药理学知识的发展,超前镇痛在临床上得以广泛应用,现将目前关于超前镇痛用于急性疼痛治疗的研究进展作一综述.

    作者:辜晓岚;徐建国 刊期: 2008年第01期

  • 5例Von hippel-lindau病的临床分析

    Von Hippel-Lindau (VHL)病是一种较为罕见的常染色体显性遗传性疾病,人发病率为0.2.病变可累及中枢神经系统和肝、肾、胰、视网膜等多个器官,临床表现多样.现对我科收治的5例患者总结报道如下.

    作者:夏敏;邹晓平 刊期: 2008年第01期

  • α-氰基丙烯酸酯用于兔角膜穿通伤的研究

    目的:探讨α-氰基丙烯酸酯医用胶对兔角膜穿通伤的急救效应. 方法:对18只新西兰兔的双眼制作相同的角膜穿通伤模型,左眼作实验组,用α-氰基丙烯酸酯封闭伤口,右眼作对照组,用10-0线行间断缝合.分别记录所用时间;术前及术后3 d连续测定两组兔眼眼压(IOP),观察兔眼IOP的波动情况;术后在裂隙灯下观察双眼的眼内容物情况. 结果:α-氰基丙烯酸酯封闭兔眼角膜穿通伤手术所需时间短于对照组,伤后3 d内IOP可恢复至术前水平,眼内容物稳定.术后3 d实验组和对照组的IOP值无统计学差异. 结论:α-氰基丙烯酸酯可用于角膜穿通伤的急救.

    作者:吴艳;薛春燕;黄振平;黎介寿 刊期: 2008年第01期

  • 腹膜后腹腔镜精索静脉高位结扎术的疗效分析

    目的:评价腹膜后腹腔镜精索静脉高位结扎术的疗效及价值. 方法:回顾性分析68例经腹膜后腹腔镜途径行精索静脉高位结扎术的治疗效果及恢复情况. 结果:67例手术获得成功,1例中转开放手术,平均手术时间为30.5 min,术后平均住院3 d,随访3~9个月,2例复发. 结论:经腹膜后腹腔镜途径行精索静脉曲张高位结扎术创伤小、恢复快、治疗效果好,适用于单侧精索静脉曲张和开放手术复发者.

    作者:马允;周水根;张征宇;高建平 刊期: 2008年第01期

  • 噬菌体肽库筛选转化生长因子βⅡ型受体亲和肽

    目的:从噬菌体随机肽库中筛选转化生长因子β(TGF-β)Ⅱ型受体的亲和短肽. 方法:以重组可溶性人TGF-βⅡ型受体作为靶标, 应用噬菌体随机十二肽库进行筛选, 经过3轮淘选, 提取阳性噬菌体克隆ssDNA,测序并进行序列分析. 结果:通过筛选噬菌体获得富集,挑选10个能与人TGF-βⅡ型受体特异性结合的噬菌体克隆,测序得到4个核酸序列,未发现共有保守序列. 结论:通过噬菌体肽库技术能筛选出与TGF-βⅡ型受体结合的噬菌体展示肽,为进一步研究TGF-βⅡ型受体亲和短肽及在抗肝纤维化中的作用提供依据.

    作者:胡义;王庆林 刊期: 2008年第01期

  • 超高速CT三维重建技术在肠梗阻诊断中的应用

    目的:探讨超高速CT(EBCT)三维重建技术在肠梗阻诊断中的应用价值. 方法:回顾分析78例临床怀疑为肠梗阻患者的CT扫描检查结果.所有患者均进行双期增强扫描,32例行MPR-冠状位、矢状位图像重建,并将CT确诊为肠梗阻的患者与临床检查结果对照. 结果:78例患者中EBCT提示肠梗阻者73例,经手术后病理证实或临床随访证实者共73例,与临床结果完全符合,EBCT对诊断肠梗阻的敏感性达100%;其中66例CT作出明确诊断,准确性达90.4%,对病因诊断的符合率达86.3%. 结论:EBCT三维重建技术的应用,在肠梗阻的定位诊断、病因诊断和血供情况的了解具有极大的优势,已成为诊断肠梗阻的重要检查方法.

    作者:李峰;黄伟;陈英鑫 刊期: 2008年第01期

  • 一氧化氮吸入在序贯式双肺移植围手术期中的应用

    肺移植现已成为各种晚期肺部疾病的有效治疗手段,可有效地改善患者的生存质量和延长其生存期.由于多方面的原因,我国目前成功完成的双肺移植尚不足10例.我院于2004-09-29为一双肺弥漫性间质纤维化伴感染的患者和2005-01-25为一双侧支气管扩张患者实施序贯式双肺移植,于围手术期应用一氧化氮(nitric oxide,NO)吸入,以降低肺动脉压.下面就NO吸入在2例患者中的应用情况介绍如下.

    作者:黄戈;陈国强;韩喜娥;黄斌;沈凯;吴松;陈刚 刊期: 2008年第01期

  • 烧伤早期能量消耗变化的临床研究

    目的:调查烧伤后1~7d能量消耗(REE)的基本改变,以指导烧伤早期患者的营养治疗. 方法:实测75例烧伤患者的REE,测点为烧伤后1、2、3和7 d,13名正常人测定值作为对照. 结果:患者伤后1 d的REE与烧伤面积呈负相关(r=-0.658,P<0.05);伤后2、3 d则相关性不显著(r分别为-0.207和-0.264,P>0.05);而伤后7 d则为正相关(r=0.890,P<0.05).REE的变化可分为缓升期和高代谢期, 伤后REE不升或升高后又迅速降低者提示预后不良. 结论:大面积烧伤患者伤后早期REE有明显的缓升阶段,营养补充应有计划进行,切忌过量补给.

    作者:解伟光;姜会庆 刊期: 2008年第01期

  • 脉冲电磁场促进骨愈合的研究现状

    自20世纪70年代初著名矫形外科专家Bassett首先应用脉冲电磁场(pulsed electromagnetic fields,PEMF)治疗骨不连取得成功后,许多学者做了大量的临床和基础实验研究工作,从临床观察、组织形态、细胞分子等不同角度、不同层次证实了PEMF具有促进骨折愈合的作用,并探讨了PEMF的作用机制.现就国内外近年来关于PEMF促进骨愈合研究工作综述如下.

    作者:吴华 刊期: 2008年第01期

  • 肠杆菌科质粒介导喹诺酮类抗菌药耐药的研究

    肠杆菌中喹诺酮类抗菌药耐药大多是由染色体突变引起的,但也可能由含Qnr基因的质粒介导.Qnr蛋白保护DNA不受喹诺酮类药物的影响而降低敏感性,如萘啶酸.Qnr蛋白包括QnrA蛋白、QnrB蛋白和QnrS蛋白,在亚洲广泛存在于被克拉维酸抑制的超广谱β-内酰胺酶和质粒介导的头孢菌素酶的肠杆菌科中,并快速蔓延.QnrA基因包含在sul1型整合子中.近年来,在水生的海藻谢瓦纳拉菌中发现了与QnrA基因起源非常接近的基因,提示液体环境可能决定了QnrA基因在体内的转移场所.进一步分析这种基因转移的作用,可能对阻止这种耐药性在肠杆菌科细菌中的蔓延具有一定指导意义,并可能引出一种新的抗菌药物耐药机制.

    作者:王洁;邵海枫 刊期: 2008年第01期

  • 川芎嗪对溶血磷脂酸诱导的心脏成纤维细胞增殖及胶原合成的影响

    目的:观察溶血磷脂酸(LPA)对体外培养的心脏成纤维细胞(CF)增殖的影响,进一步研究中药川芎嗪单体对其的干预作用. 方法:用消化法培养新生SD大鼠心脏成纤维细胞,用单四唑(MTT)比色法测定细胞增殖,羟脯氨酸碱水解法测定胶原合成,分别观察不同浓度LPA对CF增殖和胶原合成的影响及川芎嗪的干预作用. 结果:随着LPA浓度的升高,MTT比色法A490值呈上升趋势.CF分泌的胶原随着LPA浓度和作用时间的增加呈递增趋势.20 μg/ml的川芎嗪作用48 h即能明显抑制LPA(10-6 μmol/L)诱导的细胞增殖作用(P<0.05). 结论:LPA具有促进SD新生大鼠CF增殖和胶原合成作用,而川芎嗪能对其产生明显的抑制作用,并呈浓度依赖性.

    作者:蔡辉;修春英;郭郡浩;沈思钰;赵智明 刊期: 2008年第01期

  • 平衡计分卡及其在医院管理中的应用进展

    在文献回顾的基础上,分析国内外平衡计分卡(BSC)的研究和应用现状,指出我国大陆医院对BSC这一绩效、战略管理方法的研究尚不深入,还未形成适合我国国情的医院BSC理论方法体系,应用的实际经验较少.但BSC由于其自身特点,在医疗领域将会有广泛的应用前景.

    作者:陈雷;王瑞;刘玉秀 刊期: 2008年第01期

  • 三七总苷对大鼠佐剂性关节炎的治疗作用

    目的:研究三七总苷对大鼠佐剂性关节炎的治疗作用及作用机制. 方法:将24只雄性lewis大鼠随机分为正常对照组、模型组、三七总苷组和地塞米松组.后三组通过在大鼠右后足跖皮内注射弗氏完全佐剂(FCA)诱发佐剂关节炎建模,实验中进行大鼠佐剂性关节炎评分,监测各组大鼠体质量变化趋势.在实验结束时,采用放射免疫法检测大鼠血清肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-1β(IL-1β)含量. 结果:大鼠免疫后2周,开始腹腔注射三七总苷注射液(150 mg/kg),连续给药2周,可以降低大鼠佐剂多发性关节炎指数,抑制血清TNF 、IL-1β的产生,但对大鼠体质量的变化却无明显影响. 结论:三七总苷可改善弗氏佐剂所致大鼠多发性关节炎,该作用可能与抑制血清炎性细胞因子TNF、IL-1β的分泌有关.此外,三七总苷在治疗过程中对大鼠生长发育无抑制作用.

    作者:姚茹冰;郭郡浩;胡兵;赵智明;蔡辉 刊期: 2008年第01期

  • 人卵巢癌细胞系SKOV3对树突细胞免疫功能及凋亡的影响

    目的:探讨人卵巢癌细胞系SKOV3对树突细胞(DC)免疫表型、细胞因子分泌及凋亡的影响. 方法:采用外周血单个核细胞培养DC,以PBS溶液为对照,应用流式细胞仪检测人卵巢癌细胞系SKOV3培养上清液作用于DC后,其凋亡的发生率、免疫表型的表达,应用酶标记免疫吸附分析法(ELISA)检测DC白细胞介素-12(IL-12)的分泌情况. 结果:人卵巢癌细胞系SKOV3培养上清液作用于DC后,可诱导DC发生凋亡,DC的CD80、CD83及人类白细胞(位点)DR抗原(HLA-DR)等表型明显下调,IL-12分泌明显下降,与对照组相比差异显著(P<0.05),且IL-12分泌随SKOV3作用时间的延长,其抑制作用更加明显. 结论:人卵巢癌细胞系SKOV3可明显抑制DC的免疫功能,并诱导其凋亡.

    作者:郝群;汪灏;梁元姣;吴元赭 刊期: 2008年第01期

  • 乳腺及甲状腺多原发癌临床分析

    多原发癌(multiple primary carcinomas)是指同一器官或不同器官同时或先后发生两种或两种以上的原发性恶性肿瘤.多原发癌主要发生在成对器官或同一系统器官,尤以胃肠道发生率较高,其他组织器官的多原发癌相对少见[1].现将我科收治的1例乳腺、甲状腺多原发癌的患者报道如下.

    作者:李民;顾军 刊期: 2008年第01期

医学研究生学报杂志

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主管:南京军区联勤部卫生部

主办:南京军区南京总医院