黄海；郑臻；陈依林；张明华；黄华；姚俊
Fabry病又称Anderson-Fabry综合征,1898年皮肤科医生Anderson和Johann Fabry各首先报告1例,故名Anderson-Fabry disease,简称Fabry病,是一种X染色体连锁遗传的α-半乳糖苷酶缺乏性疾病[1].该病临床罕见,容易漏诊,本文报告1例,并结合文献复习如下.
作者：何泳；胡采红；张新；刘端；章英；彭清平；王晓慧 刊期： 2016年第05期
目的:探讨血友病性骨关节病患者在围手术期的临床特征和治疗干预策略.方法:回顾行手术治疗的10例血友病性骨关节病患者的相关临床资料,对其临床特征、影像学表现、治疗和转归等资料进行分析.结果:10例患者共行手术治疗13次,其中行关节置换5例;行血肿假性肿瘤切除术5例,其中1例同时行关节置换术;行关节镜下滑膜清理4例,其中1例同时行另一部位关节置换术;行关节融合2例;跟腱延长+筋膜松解术1例.围手术期均行Ⅷ因子补充替代治疗,全部13例患者伤口愈合良好,1例患者未拆线出院,其余患者均拆线后出院.结论:经过系统性Ⅷ因子补充替代治疗后血友病A患者也能够获得较为理想的手术治疗效果,术后并发症可以得到有效控制.
作者：郝运；何金鹏；郭风劲 刊期： 2016年第05期
造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)患者因接受大剂量的放疗、化疗使中性粒细胞减少,免疫抑制剂及广谱抗生素的使用、黏膜炎的发生、导管的留置、移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)的发生等使真菌感染的机会大大增加,移植后真菌感染仍是患者死亡的重要原因,尤其是侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD),影响移植的成功率.本文采用泊沙康唑预防恶性血液病患者HSCT后IFD的发生,效果较好,报道如下.
作者：杨艳梅；史克倩；杨同华；陆智祥；辜学忠；陈枫煜 刊期： 2016年第05期
目的:探讨在乏氧状态下,丹参酮ⅡA对肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)自噬的调控,以及对侵袭能力的影响及其机制.方法:通过1％O2培养建立肝内胆管细胞癌ICC-9810细胞乏氧状态,应用丹参酮ⅡA干预细胞后,通过划痕试验检测ICC-9810细胞迁移能力,趋化试验及侵袭试验检测细胞的趋化与侵袭能力;转染pGFP-LC3质粒后,应用荧光显微镜观察LC3融合蛋白及自噬小体在ICC-9810细胞中的表达情况,蛋白质印迹法检测ICC-9810细胞中的HIF-1α、自噬相关蛋白LC3Ⅱ/Ⅰ和Beclin1表达差异.结果:在乏氧环境下,ICC-9810细胞运动能力增强(1.75±0.3)倍,趋化能力增加79.6％,侵袭力增强1.36倍,细胞自噬水平明显升高,丹参酮ⅡA干预后ICC-9810细胞自噬水平下调,HIF-1 α、LC3Ⅱ/Ⅰ和Beclin1蛋白表达水平分别降低3.9倍,2.4倍和1.1倍,侵袭能力下降4.7倍.结论:丹参酮ⅡA可以通过下调自噬,抑制肝内胆管癌细胞在乏氧条件下异常增高的侵袭力.
作者：成薇婷；许凯 刊期： 2016年第05期
目的:研究中心静脉血氧饱和度(SovO2)联合中心静脉-动脉血二氧化碳分压差[P(cv-a) CO2]在指导感染性休克患者液体复苏的意义.方法:选取108例外科感染性休克患者,随机分为对照组(以ScvO2为目标)和治疗组[以ScvO2+P(cv-a)CO2为目标]各54例,给予抗生素治疗的同时积极进行液体复苏,观察2组患者28 d病死率、机械通气时间、住ICU时间、肺水肿发生率等临床指标.结果:对照组28 d病死率、机械通气时间、住ICU时间、6h平均入液量分别为27.8％、(35.6±10.9)d、(51.8±8.4)d、(2539±615) mL;治疗组分别为18.5％、(25.3±8.8)d、(42.0±1 1.3)d、(3140±701) mL.治疗组均优于对照组(均P＜0.05);2组患者MAP、CVP、ScvO2、乳酸清除率、CI均较治疗前明显升高,而SCr明显降低(P＜0.05);治疗组MAP、CVP、ScvO2、乳酸清除率、CI均较对照组高,而SCr较对照组低(均P＜0.05);对照组使用去甲肾上腺素(15.6±4.1)mg,多巴酚丁胺(110.4±40.9)mg;治疗组使用去甲肾上腺素(12.1±2.3)mg,多巴酚丁胺(90.3±38.2)mg;治疗组使用的药物剂量明显低于对照组(P＜0.05);治疗组的肺水肿发生率明显低于对照组(20.4％vs24.1％,P＜O.05).结论:ScvO2联合P(cv-a) CO2用于指导感染性休克患者液体复苏,较单纯使用ScvO2更有价值.
作者：邱光钰；刘阳 刊期： 2016年第05期
目的:探讨老年慢性心力衰竭患者(CHF)血清半乳糖凝集素3(Gal-3)、B型脑钠肽(BNP)的水平变化及其对CHF的辅助诊断价值.方法:90例老年CHF患者为CHF组,按照性别、年龄配伍原则,选择同期心功能正常的90例老年人作为对照组,回顾性分析2组血清Gal-3、BNP水平变化,并对CHF组血清Gal-3与BNP水平进行相关性分析及心功能分层分析.结果:CHF组治疗前BNP Gal-3显著高于对照组[(878.5±87.3 vs 72.8±15.2)pg/mL、(30.3±5.9 vs 6.2±1.5)ng/mL,均P＜0.01],治疗14d后观察组血清BNP、Gal-3水平显著下降,但仍明显高于对照组[(204.3±42.9 vs 72.8±15.2) pg/mL、(9.3±2.1 vs 6.2±1.5)ng/m,均P＜0.01].治疗前不同心功能分级组患者血清BNP、Gal-3水平差异有统计学意义(均P＜0.05),伴随NYHA心功能分级提高,BNP、Gal-3水平逐渐提高,BNP与Gal-3水平呈显著正相关(均P＜0.01),二者对CHF诊断效能分别为0.832(95％ CI 0.761～0.903)、0.835(95％ CI 0.767 ～0.903).结论:老年CHF患者血清BNP与Gal-3水平均显著升高,二者与心功能分级呈同向变化,对CHF均具有较高的辅助诊断价值.
作者：薛寒；陈小枫；缪小莉 刊期： 2016年第05期
目的:研究降钙素原(PCT)和C反应蛋白(CRP)在导尿管相关尿路感染(CAUTIs)早期诊断中的意义.方法:前瞻性观测疑诊CAUTIs患者88例,评价PCT和CRP对诊断CAUTIs的敏感性、特异性及相关性.结果:88例疑诊为CAUTIs患者中,根据中段尿细菌培养阳性结果分为2组,病例组65例,对照组23例,2组PCT和CRP水平差异有统计学意义(P ＜0.05);PCT和CRP水平在CAUTIs诊断中ROC曲线下面积分别为0.898和0.743;对诊断CAUTIs的敏感度分别为83.1％、56.9％,特异度分别为82.6％、87.0％;PCT和CPR的相关系数为0.562(P＜0.01).结论:PCT与CRP间具有正相关性,结合二者综合分析对于CAUTIs的早期诊断具有更好的临床价值.
作者：安志红；王殿华；张静；吴晓棣；许家俊；刘敏 刊期： 2016年第05期
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是为常见的一种骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),其临床特点主要为血小板计数持续性升高、巨核细胞增殖过度,同时还有向急性白血病和骨髓纤维化转化的趋势[1].血栓事件是ET患者发生的为严重的一种并发症,是ET患者死亡的一个主要原因,同时也是ET患者危险分层的主要参考指标[2].本研究对151例低危ET患者的临床资料进行回顾性分析,报道如下.
作者：李小妮 刊期： 2016年第05期
目的:分析连山少数民族地区恶性肿瘤患者医院感染的相关因素及治疗的措施.方法:回顾性分析连山少数民族地区恶性肿瘤患者发生医院感染的临床资料,统计其医院感染的发生率、感染部位、病原菌的分布及其危险因素.结果:5年内共收治恶性肿瘤患者634例,发生医院感染42例(6.62％),感染主要发生在呼吸道(52.38％)、泌尿道(19.05％)、胃肠道(11.90％),尤以呼吸道感染多;42例肿瘤患者中,共分离出49株病原体,其中革兰阴性菌32株(63.31％),革兰阳性菌11株(22.45％),真菌6株(12.24％).以鲍曼不动杆菌常见;主要的危险因素包括:年龄≥65岁、既往3个月内感染、WBC＜ 1.5×109/L、广谱抗生素使用≥7 d、近期接受肿瘤性治疗和侵入性操作等.结论:恶性肿瘤患者免疫力低下,危险因素多,医院感染发生率高,必须加强病原学监测和感染控制,采取针对性预防措施.
作者：朱国栋；刘丰；向镜芬；韦海明；孔维英；韦涛；张海峰；朱志刚 刊期： 2016年第05期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,可以累及全身多器官系统,SLE合并急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)相对少见,且病死率高[1,2].本文总结2例SLE合并AP患者的临床特征、治疗及转归,以期提高对本病的认识.
作者：于飞；韩碧翠；叶丛；凃巍；何晓峰；黄晓伟；余毅恺 刊期： 2016年第05期
急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)病情凶险、病死率高,对于AMI患者来说,时间就是生命,治疗的关键是能否在症状发生后尽快实施心肌再灌注治疗,而且其获益程度是时间依赖性的[1].指南强调将导致AMI患者再灌注延迟的时间缩短到小.而再灌注的开始时间,主要取决于患者院前延迟时间(pre-hospital delay time,PHD),PHD由患者延迟(patient delay,PD)和转运延迟(transportation delay,TD)构成,PD指患者发病至决定就诊时间;TD指患者从发病地点至到达医院的时间[2].患者延迟主要由患者自身因素造成,较院内延迟时间更长[3].因此,减少患者延迟对AMI患者救治很重要的[4].现查阅CNKI、万方医学网、PubMed和医知网等中英文数据库,对相关文献进行检索,将影响AMI患者院PD的因素总结归纳如下.
作者：谢拉；黄素芳 刊期： 2016年第05期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及全身各系统的自身免疫性疾病,是由于遗传、内分泌、环境等因素相互作用,导致机体免疫失调引起的慢性炎性疾病.病程呈复发-缓解型,广泛器官损害的易感性.文献报道[1],约14％～ 75％有中枢神经系统损害.SLE伴有精神异常和/或神经功能障碍,临床上称之为神经精神性系统性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE).本文介绍1例以精神障碍为首发表现的系统性红斑狼疮的诊治过程,并进行相关文献复习.
作者：李玉荣；付学锋 刊期： 2016年第05期
目的:探索HIPPO信号通路中的Yes相关蛋白1(YAP1)基因在脓毒血症大鼠中的表达情况.方法:18只SD大鼠随机分为正常组、假手术组、脓毒血症组,每组6只,通过盲肠结扎穿孔术构建大鼠脓毒血症模型;采用免疫组化、实时定量逆转录聚合酶联反应(qRT-PCR)、Western Blot技术检测YAP1基因的表达情况.结果:建模48 h后,与正常组和假手术组相比,脓毒血症组大鼠肝脏组织中YAP1基因及蛋白表达水平增加(P＜0.05).结论:HIP-PO信号通路可能参与脓毒血症发生发展的过程.
作者：胡迎春；张千；钟武；陈睦虎；周凯 刊期： 2016年第05期
目的:评价凝血酶原时间(PT)、部分活化凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原浓度(FIB)和D-二聚体(D-D)对急性胰腺炎(AP)病情判断的作用.方法:将62例AP患者分为轻症(MAP)组和重症(SAP)组,同时选健康体检者30例为对照组;按是否伴发全身炎症反应综合征(SIRS)再次分为SIRS阳性组和SIRS阴性组;采用免疫散射比浊法、酶联免疫吸附法检测并比较各组血PT、APTT、FIB、D-D水平.结果:与健康对照组和MAP组比较,SAP组患者血PT、APTT、FIB和D-D水平均有显著升高(均P＜0.05),MAP组与对照组比较,PT、APTT值有轻度升高,但组间差异不显著(P＞0.05),而FIB、D-D值与对照组比较,有显著升高(均P＜0.05);SIRS阳性组PT、APTT、FIB及D-D值均较SIRS阴性组有显著升高(均P＜0.05).结论:SAP患者存在凝血和纤溶系统异常,其对评估AP病情变化及预后有一定临床意义.
作者：段培林 刊期： 2016年第05期
患者男,23岁.2015年3月因体检发现右肺阴影就诊于武汉某医院,当时无咳嗽咳痰,无咯血及胸闷等症状,胸腔彩超提示:右侧胸背部低回声区,性质待查,结核蛋白芯片:16KDa(抗体)阳性,38KDa(抗体)阴性,LAM抗体阴性,结核抗体阴性.PPD5 mm×6 mm.胸部CT示:右侧胸腔包裹性积液伴肺内炎性改变,行胸腔穿刺检查提示暗红色血性胸水,胸水结核涂片阴性,细胞学结果未见肿瘤细胞,考虑肺结核可能,予以四联抗结核(HRZE)治疗3个月,患者肺部病变进行性增大,于2015年7月来武汉同济医院就诊.
作者：陈蕾；方慧娟 刊期： 2016年第05期
慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是呼吸系统常见病,严重威胁人类健康,在全世界疾病死亡原因中名列第三[1,2].由于吸烟、基因易感性、系统性炎症和老龄等因素,慢阻肺患者常常合并心血管疾病[3].在北美,11％ ～52％慢阻肺患者合并心力衰竭,而在欧洲为9％～41％[4].β受体阻滞剂是治疗心血管疾病的常用药,但是这一药物在慢阻肺中的应用却受到了限制.基于临床研究结果,本文综述β受体阻滞剂在慢阻肺患者中的治疗价值和挑战.
作者：田攀文；文富强 刊期： 2016年第05期
目的:探讨CT引导下经皮肺穿刺活检术对肺周围结节诊断的临床价值.方法:对172例肺周围结节患者在CT引导下经皮肺穿刺活检,获取组织标本行病理学、细胞学及细菌学检查.结果:本组研究共获得172例病例标本,CT引导下经皮肺穿刺活检诊断为肺癌105例(腺癌61例、鳞癌32例、小细胞癌7例、未分化型肺癌5例)、炎性假瘤32例、结核球22例、肺脓肿7例、霉菌球2例、机化性肺炎2例、正常肺组织2例.其中26例诊断为肺癌的患者经手术切除(腺癌17例、鳞癌9例)与穿刺病理结果相符.穿刺后并发气胸8例(4.65％),咯血28例(16.27％)、其中大咯血2例(1.16％).结论:CT引导下经皮肺穿刺活检术在肺周围结节的诊断中阳性率高,相对安全,具有较高临床诊断及应用价值.
作者：黄海；郑臻；陈依林；张明华；黄华；姚俊 刊期： 2016年第05期
患者女性,57岁,农民.因“昏迷不醒3d”入院.3d前过量服用抗癫痫药复方苯巴比妥溴化钠,约20片(每片含苯巴比妥30 mg、溴化钠100 mg、丹参60 mg、黄花败酱10 mg、缬草10 mg、珍珠母80 mg、樟脑8 mg、冰片2 mg)及降血糖药二甲双胍约50片(0.25g/片)之后呕吐1次,出现昏迷不醒,未治疗.以“意识障碍”收住院,即往有癫痫,小儿麻痹后遗症,智力障碍病史.体格检查:T 37.8℃,P120次/min,R19次/min,BP 110/80 mmHg,深昏迷,尿失禁,呼吸困难,喉中痰鸣.双例瞳孔等大等圆,对光反射减弱,双肺呼吸音粗,闻及痰鸣音.HR120次/min,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音.右侧上下肢畸形,双下肢无水肿.
作者：聂明攀 刊期： 2016年第05期
鲁登巴赫综合征(Lutembacher syndrome)又称房间隔缺损伴二尖瓣狭窄综合征,由Lutembacher于1916年首次提出,其发生率低,是一种少见的先天性心脏病,女性多见,可于任何年龄发病,在出现肺动脉高压和右心功能不全前进行治疗,可获得良好预后[1].目前我国对这种疾病的认知依然有限,尽管外科手术和介入治疗是改善鲁登巴赫综合征患者生存质量的主要方法,但相当一部分患者确诊鲁登巴赫综合征时心脏结构和功能已不能耐受手术,或因合并其它疾病无法进行手术治疗.2012 ～2015年我院共收治7例鲁登巴赫综合征患者,报道如下.
作者：杨向俐；肖淼淼；吕家高；林立；李晟 刊期： 2016年第05期
目的:探讨浅快呼吸指数(RSBI)、中心静脉血氧饱和度(SCVO2)及其变化率(△SCVO2)对机械通气患者拔管成功率的预测价值.方法:采用前瞻性研究方法,选取重症监护室的机械通气患者70例次,按拔管结果分成拔管成功(ES)组和拔管失败(EF)组,比较2组SCVO2、△SCVO2及RSBI.结果:2组患者性别、年龄差异无统计学意义(P ＞0.05).2组自主呼吸试验(SBT)30min SCVO2、△SCVO2及RSBI差异有统计学意义(P＜0.05).SBT 30 minSCVO2与拔管成功率正相关(r=0.283,P=0.025),△SCVO2和RSBI与拔管成功率负相关(r=-0.425,-0.282,P=0.001,0.025).SBT 30min SCVO2、△SCVO2和RSBI的ROC下面积分别为0.697、0.810、0.651.结论:SBT 30 minSCVO2、△SCVO2和RSBI对机械通气患者拔管成功率具有一定的预测价值,△SCVO2、SBT 30 min SCVO2优于RSBI.
作者：方卫刚 刊期： 2016年第05期
内科急危重症杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：华中科技大学同济医学院
