学术投稿

小儿粘多糖病14例临床分析

沈笛颖;俞俊春

关键词:粘多糖病, 中枢神经系统, 心血管系统, 酸性粘多糖, 完全降解, 溶酶体, 组织, 体内, 皮肤, 疾病, 肌腱, 患儿, 关节, 骨骼, 肝脾
摘要:粘多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是由于溶酶体中一些酶的缺乏使酸性粘多糖在体内不能完全降解,引起不同的粘多糖在各种组织内沉积而引起的一组疾病[1].粘多糖病以骨骼的改变为主,还可累及中枢神经系统、心血管系统、肝脾、关节、肌腱、和皮肤等.我院近10年来收治了14例本症患儿,现分析如下.
预防医学杂志相关文献
  • 肥胖干预方法研究进展

    肥胖症(obesity)是指体内脂肪积聚过多和(或)分布异常、体重增加,同时是由于遗传、环境等因素共同作用的慢性代谢性疾病.进入21世纪,肥胖已成为发达国家和发展中国家面临的严重的公共健康问题,它与艾滋病、吸毒和酗酒共同组成了新的4大社会医学难题[1].

    作者:沈超;韩阳 刊期: 2007年第07期

  • 血清/尿液中枸橼酸浓度自动化检测参数建立及评价

    枸橼酸是重要的代谢中间物,人类枸橼酸经肾脏代谢及排泄.枸橼酸通过表面活性机制阻碍钙盐结晶的形成及聚集并阻止尿液中草酸盐及磷酸盐的过度饱和.国外研究表明,一些泌尿系统钙盐结石患者常有低枸橼酸尿症.目前测定枸橼酸浓度的方法主要是基于枸橼酸裂解酶,苹果酸脱氢酶,乳酸脱氢酶及NADH的连锁反应,我们对引进的测定尿液及血清枸橼酸浓度的试剂盒进行评估,报告如下.

    作者:滕敏;吕国才;姚金梅;徐根云 刊期: 2007年第07期

  • 浙江省2901例农药中毒分析

    目的 了解浙江省2006年农药中毒的现状,探讨农药中毒发生的原因及特点,为进一步加强农药中毒的预防和管理提供科学依据.方法 对浙江省2006年度报告的农药中毒2901例进行分析.结果 2006年全省共报告农药中毒2901例,死亡182例,病死率6.27%.其中生产性农药中毒862例,男性多于女性,死亡5例;非生产性农药中毒2039例,女性多于男性,死亡177例.中毒患者年龄均以25岁以上为主.中毒主要发生在第3季度,占51.60%.中毒农药的品种以有机磷农药为主,占76.39%.结论 农药中毒仍严重威胁着人民群众的生命安全,应采取加强个人防护、加大对农药的监管和有关科普知识宣传的力度,研制和推广使用高效低毒农药等措施,积极预防和减少农药中毒的发生.

    作者:何佳 刊期: 2007年第07期

  • 口服用药与进食的关系

    在门诊药房的咨询和护士医嘱执行中,药物的餐前、餐后服,用餐与服药间隔时间等是患者关心多话题[1].医生处方和医嘱中也可以发现,许多口服药品用法常为每日几次,每次几片,护士和药师在执行医嘱中如没有看到特别注明,也常给予餐后或餐前服用指导,其实这样服用指导不够科学,因为许多药物的生物利用度受食物的影响,一些药物必须与食物一起摄入以减少胃肠道刺激,增加药物吸收利用;而某些药物必须空腹服用,才能达到理想效果.这就要求护士和药师不但要掌握药物与食物的特性,还要掌握他们的相互作用,这样才能提供准确指导,更好捉高药物疗效.

    作者:徐凌燕;楼亚敏 刊期: 2007年第07期

  • 细菌鉴定的室间质控检测结果分析

    为了提高微生物检验人员细菌鉴定技术水平,加强对检验人员的基本功训练,我中心于2003年2月、7月2次参加浙江省临床检验中心(下简称省临检中心)发放的WHO细菌鉴定质控,现报告如下.

    作者:项慧 刊期: 2007年第07期

  • 社区老年高血压患者特征及护理

    社会人口老龄化的趋势导致慢性病患病率升高,高血压病是老年人常见病多发病之一,是脑、肾、心血管病的主要危险因素,也是老年人致残和死亡的主要原因.我们调查了衢州市某社区174例老年高血压病患者,分析社区老年高血压病的特征,研究社区老年高血压护理策略,以便实施有效的护理措施.

    作者:范晓江;诸葛毅;朱晓萍 刊期: 2007年第07期

  • 杭州市城区小餐饮业食品卫生监督量化分级管理的应用

    为深入推行食品卫生量化分级管理制度,按照卫生部《关于推行食品卫生监督量化分级管理制度的通知》精神和省、市卫生行政部门的要求,杭州市卫生局卫生监督所于2006年对杭州市城区小餐饮业全面推行了食品卫生监督量化分级管理.

    作者:邢烨;陈永壮 刊期: 2007年第07期

  • 重复异位妊娠78例临床分析

    异位妊娠破裂或流产是妇产科急腹症常见病种之一,若抢救不及时,可能危及育龄妇女的生命安全.重复(或再次)异位妊娠是指首次异位妊娠经手术或药物治疗后,再次在输卵管、卵巢或腹腔内妊娠者.我院2000~2005年共收治异位妊娠患者1376例,其中重复异位妊娠78例,占同期异位妊娠的5.7%.现对78例重复异位妊娠进行回顾性分析.

    作者:李红儿 刊期: 2007年第07期

  • 平湖市城乡居民食物种类及食用频率调查

    为了解我市城乡居民日常膳食结构,掌握他们日常选择食物种类和食用频率基本情况,我们于2004年3月至2005年12日对我市城乡居民进行了一次选择食物和食用频率情况调查,现将结果报告如下.

    作者:胡承康;高鲁平;沈纪元;唐云石 刊期: 2007年第07期

  • 浙江省2002~2005艾滋病职业暴露分析

    目的 为了解艾滋病(HIV)职业暴露现状,探讨职业暴露后应急预防处理的影响因素.方法 对浙江省2002~2005报告的由于职业因素引起的HIV暴露案例进行调查并统计分析.结果 44起56人包括医务人员,公安司法职业暴露,暴露类型包括针头刺伤,抓咬伤和血液接触皮肤或粘膜,50人实施暴露后预防(PEP),有43人采用基本用药程序进行干预治疗,占76.8%(43/56);有7人采用强化用药程序;有6人自愿不实施PEP.目前所有病例随访未发现HIV抗体阳转者,有一例发生丙肝病毒(HCV)抗体阳转.结论 HIV职业暴露后感染的危险度较低,但是要注意加强对其他各类血液传播疾病的阻断防护.

    作者:姚亚萍;郭志宏;杨介者;潘晓红 刊期: 2007年第07期

  • 腹腔镜输卵管吻合术围手术期护理

    腹腔镜手术因其刨伤小、瘢痕小、出血少、术后恢复快等特点,已逐渐被妇科医生及妇科患者所接受并运用.近10年来,由于电视腹腔镜的发展,已经有报道应用腹腔镜行输卵管吻合术[1].腹腔镜下输卵管吻合术技术要求较高,手术难度大,手术步骤多并要求有显微手术技术为基础.我院2004~2006年应用腹腔镜对5例输卵管绝育术后要求复通者进行输卵管端端吻合术,并取得较好的效果.现就手术期护理报道如下.

    作者:徐红艳;胡锋莉;王桂娣 刊期: 2007年第07期

  • 复方醋酸环丙孕酮治疗64例多囊卵巢综合征疗效观察

    多囊卵巢综合征(PCOS)是育龄妇女无排卵性不孕的常见原因之一,以持续无排卵、高雄激素血症为特征,其发病占育龄妇女的5%~10%,因涉及下丘脑-垂体-卵巢轴、肾上腺、胰腺、及遗传等因素,病因尚不明了.我院不孕科采用先口服复方醋酸环丙孕酮3~6个月,再以促排卵药物治疗,发现用复方醋酸环丙孕酮疗程较长者,其恢复排卵功能较明显,妊娠率也明显提高,现报告如下.

    作者:李爱萍 刊期: 2007年第07期

  • 2815例剖宫产原因分析

    近年来,剖宫产率出现迅猛增高势头,文献报道在剖宫产手术中,国内、外都存在一定指征应用不当或无明确指征的问题,不必要的剖宫产占很大比例,报道从30%~60%不等[1、2].剖宫产率上升问题已引起社会的关注.我院作为妇产科专科医院,剖宫产率逐年升高,通过我院近3年2815剖宫产指征进行回顾性分析,寻找其中可控制原因,并提出对剖宫产率控制方法,以期更合理应用剖宫产术.

    作者:吴兵;宣柏云;蒋利红 刊期: 2007年第07期

  • 金华市献血者梅毒感染情况调查

    梅毒是由苍白螺旋体引起的一种慢性传染病,主要通过性接触感染,也可通过母婴垂直传播和血液传播等感染.本病表现极为复杂,几乎可累及全身各器官,造成多种器官的损害[1].为了解金华市献血者梅毒感染情况及历年来的动态变化,笔者将1993~2005年的检测结果进行总结分析,现报告如下.

    作者:施之雍 刊期: 2007年第07期

  • 义乌市餐饮业豆制品卫生状况调查

    豆制品是人们喜爱的大众食品,豆制品的卫生状况直接关系到人民群众的身体健康,为了解义乌市餐饮业豆制品卫生状况,2005年7月对义乌市餐饮业豆制品卫生状况进行了随机抽样调查.

    作者:王兴仙;刘建英;杨建民 刊期: 2007年第07期

  • 泪小管断裂19例的显微吻合术

    眼睑裂伤是常见的眼科急症,而内眦眼睑裂伤常伴泪小管断裂,如果在眼睑内眦部外伤清创缝合时忽视了对泪小管断裂的修复,往往造成泪小管阻塞,导致患者终生流泪.泪小管断裂修复方法很多,多用植入硬膜外麻醉管或塑料管做引导[1,2].1997~2003年,笔者显微镜下用带有软性硅胶管的硬膜外麻醉管引导泪小管断端对接吻合治疗泪小管断裂,手术方法快捷、疗效可靠满意,现报告如下.

    作者:费传统;陆建文;徐淑清 刊期: 2007年第07期

  • 咪唑安定在心脏电复律中的应用

    心脏电复律是严重心律失常患者常用的安全有效治疗措施.但是操作过程中,患者常会有明显的不适感,如皮肤灼痛、肌肉痉挛、疼痛等,甚至极度恐惧而难以合作.适当给予镇静药物可使患者的耐受性提高,配合良好,并产生遗忘作用,即处于一种无焦虑状态.因此我们采用小剂量咪唑安定作为心脏电复律的术前用药,取得了良好效果,现报告如下.

    作者:朱涛;徐秋萍;周道扬 刊期: 2007年第07期

  • 浙江省2005年碘盐监测结果分析

    从1995年始,浙江省已连续开展了10年的碘盐监测工作,2005年,浙江省根据卫生部《全国碘盐监测方案》(修订)的要求,结合浙江省的实际情况,各市、县相继开始了监测工作,至6月底全省监测工作全部结束,现将监测结果报告如下.

    作者:姚顺荣;朱文明;黄学敏;周金水;秦根林;姚立农 刊期: 2007年第07期

  • 肝炎后肝硬化患者血清ET-1、CGRP、TNF-α和PON1活性检测

    内皮素(Endothelin ET)、降钙素基因相关肽(Calcition gene related peptide,CGRP)是体内重要的血管活性物质.ET是一种强有力的缩血管多肽,在慢性肝炎的发生、发展过程中,特别是肝硬化门脉高压的形成和维持中起重要作用.CGRP是体内强的舒血管生物活性多肽,对ET有拮抗作用.肿瘤坏死因子(Tumor Necrosis factor,TNF)为具有多种生物活性的细胞因子,具有调节机体免疫功能,参与炎症反应及组织细胞生长、发育、修复等方面的重要作用,而血清对氧磷酯酶1(PON)活性能反应肝脏合成功能[1].本文联合检测肝炎后肝硬化患者ET-1、CGRP、TNF-α水平及血清PON1活性,探讨其与肝炎后肝硬化发病机理及预后的关系.

    作者:姚金梅;滕敏;娄域峰;申群喜 刊期: 2007年第07期

  • 156例泌尿生殖系支原体感染及药敏分析

    支原体可导致泌尿生殖道感染,不仅可引起非淋菌性尿道炎(NGU),而且还可以引起女性阴道炎、盆腔炎、习惯性流产、不孕不育、早产及男性前列腺炎、附睾炎等多种疾病.近年来随着性传播疾病(STD)的日益增多,支原体感染明显增多;由于抗生素的广泛使用和滥用,支原体的耐药菌株也日益增多.因此,对本院门诊295例疑为泌尿生殖道感染患者进行支原体培养和药敏试验,现报告如下.

    作者:陈红霞 刊期: 2007年第07期

预防医学杂志

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主管:浙江省科学技术协会

主办:浙江省预防医学会