胡慧瑾；刘文宾；周郁鸿；沈一平
第一部分 前言血友病是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传.由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突变使凝血因子Ⅷ或Ⅸ产生减少所致.血友病是一种终身疾病,目前输注凝血因子是唯一有效的治疗手段.经过治疗,患者可以和正常人一样,创造财富,反哺社会.相反,血友病患者一旦致残,将终身成为社会的负担.全球近1/4的血友病患者在中国,而只有不到5％的血友病患者在接受治疗.此外,缺乏正规综合治疗也让患者们常事倍功半.扩大血友病相关的专科医护人员队伍并提高其专业水平,是改善血友病治疗现状的当务之急.引进国际先进的血友病治疗理念、方法和药物将对改善我国的血友病治疗现状大有裨益.
作者：浙江省医师协会血液科医师分会 刊期： 2017年第09期
目的 了解杭州地区成人血友病患者的一般情况、临床特点、治疗模式及社会生活状况等情况.方法 向患者本人或家属询问有关问题并进行记载,根据病例资料进行回顾性分析.结果 70例成人血友病患者中血友病A 59例(84.3％),血友病B11例(占15.7％);重型患者30例(42.8％),中型患者18例(25.7％),轻型患者22例(31.4％);28例患者有明确家族史(40.0％),25例患者无家族史(35.0％),17例患者家族史不详(24.3％).有12例患者生育有女儿,成为携带者,只有两组家庭明确表示会告知并进行产前诊断.初中学历28例(40％),小学学历12例(17.1％),高中或中专学历21例(30.0％),大学及以上学历9例(12.8％).41例患者从事劳动,29例患者无稳定工作或不能从事劳动.每人每年用于因子治疗的自费费用在1～5万.曾发生关节血肿者40例(57.2％),其中累计3组以上关节功能障碍者22例(31.4％),导致关节畸形.有25例患者进行家庭治疗(31.9％),5例进行短期预防治疗.行膝关节置换术5例,康复功能治疗14例.结论 杭州地区成人血友病患者存在致残率高、学历低、收入低、花费大、对产前诊断不重视等特点,严重影响工作、婚姻及生活,因此应普及相关知识,开展基因携带者筛查与产前诊断,加大社会支持力度,减少血友病患者出血概率,提高生活质量.
作者：杜锋蔚；金洁；麦文渊；韦菊英；徐伟来；孙彩虹 刊期： 2017年第09期
目的 探讨超声引导下腹横肌平面阻滞(TAPB)用于剖宫产术后多模式镇痛对母乳喂养的影响.方法 选择择期行剖宫产的单胎足月产妇120例,采用随机数字表法分为观察组(T组)和对照组(C组),每组60例.T组于手术结束即刻行超声引导下双侧TAPB,C组不实施TAPB.术后所有产妇均行静脉自控镇痛.记录并比较两组产妇术后的镇痛效果及母乳喂养情况.结果 T组术后12、24、48h视觉模拟评分(VAS)均明显低于C组,镇痛泵按压次数少于C组,镇痛满意度高于C组(均P＜0.05);两组产妇术前30min血浆泌乳素(PRL)水平比较差异无统计学意义(P＞0.05),T组术后24、48h PRL水平均高于C组(均P＜0.05),T组产妇术后初次哺乳时间早于C组(P＜0.05),24h平均哺乳次数多于C组(P＜0.05),乳汁充足率高于C组(P＜0.05).结论 超声引导下TAPB用于剖宫产术后多模式镇痛,镇痛效果显著,减少静脉镇痛药的用量,产妇满意度提升,可促进PRL的分泌,提高母乳喂养成功率及质量,值得在临床推广应用.
作者：刘静；孟志鹏；赵燕 刊期： 2017年第09期
患儿 男,5d;第3胎第2产,孕37+3周自然分娩,出生体重3 420g.因“脐部出血2d,少吃、少哭、少动伴面色苍白4h”于2011年1月入住浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科;患儿当天刚从出生医院出院,出院时脐部少量渗血,回家后出血明显增多并浸透尿布,无出血性疾病家族史.入院查体:体温29.0℃,心率80次/min,呼吸36次/min,血压测不出,嗜睡,哭声低,反应差,全身皮肤苍白,听诊心音低钝,叹气样呼吸;腹软,脐部纱布包扎,可见局部渗血,肢端凉,肌张力低下,生理反射未引出.门诊血常规示Hb 54g/L,PLT 143×109/L,网织红细胞10.6％,超敏C反应蛋白＜ 1mg/L.入院诊断:新生儿出血症、新生儿重度贫血、新生儿失血性休克.
作者：王梦媛；徐卫群 刊期： 2017年第09期
患者 男,74岁;浙江义乌人.因“反复双下肢、腹部、腰臀部皮肤大片瘀斑4月余,再发10d”于2015年5月收治本院.患者4月前因双下肢、腹部、腰臀部皮肤大片瘀斑就诊于当地医院,多次查血小板正常,凝血功能:APTT＞ 100s,PT、TT、纤维蛋白原正常.凝血因子Ⅷ活性1.4％,凝血因子Ⅸ活性54.6％,凝血因子Ⅻ活性34.6％,凝血因子Ⅷ抑制物滴度为8 Bethesda U,血沉:30mm/h,乳酸脱氢酶:354U/L,生化、免疫相关检查(类风湿因子、抗核抗体系列、系统性血管炎相关抗体)、免疫球蛋白、补体、肿瘤标志物、甲状腺功能、乙肝三系等未见明显异常.心电图、腹部超声、心脏彩超检查均未见明显异常.全身PET/CT检查提示未见明显出血、感染、肿瘤依据.患者既往无反复出血及家族出血病史,嗜酒,饮酒40年余,每天饮白酒200ml.
作者：朱晓琼；叶杏浓；黄健 刊期： 2017年第09期
目的 探讨棉酚对2型糖尿病(T2DM)合并非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)大鼠肝脏的保护作用.方法 将30只SD雄性大鼠随机分为棉酚组、T2DM组和正常组,每组10只.高脂高糖饮食喂养4周后腹腔注射小剂量(30mg/kg)链脲佐菌素构建T2DM大鼠模型.棉酚组用棉酚混悬液灌胃12周,每次剂量为15mg/kg,前4周为1次/d,后8周为1次/周.实验结束后检测大鼠血清ALT、AST、白蛋白(ALB)及透明质酸(HA)水平;透射电镜下观察肝组织超微结构改变;经HE染色、Masson胶原纤维染色后,在光镜下分别观察肝组织形态学改变、纤维化病变;免疫组化染色检测肝组织α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、肝脏Ⅰ型11β类固醇脱氢酶(11β-HSD1)及糖皮质激素受体(GR)蛋白表达;采用半定量RT-PCR法检测肝组织葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PEPCK)、瘦素受体(Leptin R)、胰岛素受体(Insulin R)mRNA表达水平.结果 与正常组相比,T2DM组血清ALT、AST、HA水平均明显升高(均P＜0.05),ALB水平明显降低(P＜0.01);肝脏α-SMA、11 β-HSD1、GR蛋白表达均明显增强(均P＜0.05);肝组织Leptin R、Insulin R mRNA表达均明显升高(均P＜0.01);临床病理学表现主要为肝细胞水肿、脂肪变性、气球样变、炎症细胞浸润及纤维组织增生,肝组织内可见较多活化的肝星形细胞.与T2DM组相比,棉酚组血清ALT、AST、HA水平均明显降低(均P＜0.05),ALB水平明显升高(P＜0.05);肝脏11 β-HSD1、GR蛋白表达均明显降低(均P＜0.05);肝组织G6Pase、PEPCK、InsulinR、Leptin R mRNA表达均明显下降(均P＜0.01);临床病理学表现主要为肝细胞水肿、脂肪变性、气球样变及炎症现象稍有减轻,肝内纤维组织明显减少,肝组织内活化的肝星形细胞数量明显减少.结论 低剂量棉酚可明显减轻T2DM合并NAFLD大鼠纤维化病变,其机制可能与其抑制组织11 β-HSD1、Leptin R、Insulin R mRNA表达有关.
作者：王家员；樊建霜；吴亮；黄卡特；王蓉蓉 刊期： 2017年第09期
目的 探讨免疫球蛋白IgG3恒定区(IGHG3)和触珠蛋白(HPT)与肺结核病的相关性.方法 采用ELISA法检测IGHG3和HPT在50例初治肺结核病患者和36例健康对照者血清中的含量;并收集肺结核病患者临床检测资料,包括血浆纤维蛋白原(FIB)、PT、APTT、TT、血糖、C反应蛋白(CRP)、TG等检测指标,分析差异情况以及IGHG3和HPT与患者临床检测结果的相关性.结果 肺结核病患者IGHG3、HPT含量明显高于健康对照组(均P＜0.01).肺结核病患者FIB、APTT、CRP值与正常范围有明显差异(均P＜0.05).IGHG3含量与CRP含量呈正相关(r=0.372,P=0.014),HPT含量与肺结核病患者空洞型病变呈正相关(r=0.28,P=0.04).通过逻辑回归将IGHG3和HPT组成蛋白质模型,ROC曲线结果显示该模型鉴别肺结核病和健康对照组的灵敏度为90.90％,特异度为80.80％,AUC值为0.866.结论 IGHG3和HPT可能是肺结核病潜在生物标志物.
作者：施力颖；牟宝华；江婷婷 刊期： 2017年第09期
患者 男性,37岁;个体户,90kg.2016年2月无明显诱因下出现双下肢瘀斑,伴发热,高体温40℃,自行注射重组人凝血因子Ⅷ2 000U,并就诊于当地医院,血常规:WBC 13.3×109/L,Hb 118g/L,PLT 96×109/L,C反应蛋白(CRP) 64mg/L,症状加重,建议转诊上级医院,遂诊我院.既往病史:血友病A(中型),抗体阴性,年关节出血次数4～6次,靶关节:左踝关节,治疗予临时预防;同时患者合并慢性粒细胞白血病病史8年,服用伊马替尼治疗,2014年慢性粒细胞白血病急变,服用达沙替尼100mg 1次/d至今.
作者：胡慧瑾；刘文宾；周郁鸿；沈一平 刊期： 2017年第09期
正常情况下,肠道菌群与人体和外部环境保持着平衡状态,对人体的健康起着重要作用.缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿中好发疾病亦是病死率及致残率较高的疾病,常伴胃肠功能损伤,亚低温治疗作为HIE的常规治疗手段,不仅降低HIE病死率及致残率,且改善胃肠功能.本文就正常胃肠道,肠道-微生物-脑轴,HIE伴发胃肠道功能损害,亚低温对HIE胃肠道功能作用及菌群移位的影响等几方面作一综述.
作者：项丹；杨子浩 刊期： 2017年第09期
目的 研究利多卡因/肾上腺素表面麻醉和全身麻醉2种不同麻醉方式对成人后鼻腔出血内镜探查术中出血点发现率的影响.方法 根据患者意愿及病情情况将164例后鼻腔出血患者分为表面麻醉组1 18例和全身麻醉组46例,分别在利多卡因/肾上腺素表面麻醉(1％利多卡因+0.01％肾上腺素配比液10ml,用棉片收缩鼻腔黏膜及表面麻醉),或全身麻醉(在全麻基础上使用0.01％肾上腺素配比液10ml,用棉片收缩鼻腔黏膜)下施行内镜探查止血术.观察2种麻醉方式在出血点发现率、术后鼻腔填塞情况以及单次手术治愈率方面的差异.结果 表面麻醉组术中发现确切出血点80例,术后鼻腔填塞16例,单次手术治愈102例;全身麻醉组术中发现确切出血点22例,术后鼻腔填塞17例,单次手术治愈36例.表面麻醉组术中出血点的发现率为67.80％,全身麻醉组为47.83％(P＜0.05).表面麻醉组术后鼻腔填塞比例为13.56％,全身麻醉组为36.96％(P＜ 0.05).结论 在鼻内镜探查止血术中,利多卡因/肾上腺素表面麻醉下探查鼻腔出血点的成功率显著高于全身麻醉,有利于降低术后鼻腔填塞率,促进患者康复.
作者：郑彬；苏立众；梁婧 刊期： 2017年第09期
目的 探讨老年痴呆患者伴咽部带状疱疹病毒感染致吸入性肺炎的诊断、鉴别与治疗.方法 回顾老年病科2012年7月至2016年8月收治的5例老年痴呆患者伴咽部带状疱疹病毒感染致神经麻痹引起吸入性肺炎的临床资料.结果 5例患者经抗病毒,营养神经,改善微循环,抗感染,鼻饲流质及功能锻炼等治疗,其中1例治愈,4例仍反复出现吸入性肺炎.结论 老年痴呆患者易出现吸入性肺炎,病因不仅有中枢病变引起吞咽反射和咳嗽反射功能减弱,吞咽功能明显下降而导致吸入性肺炎,而且还可能有带状疱疹病毒感染后致外周性神经麻痹而引发吸入性肺炎,临床工作中应注意鉴别.
作者：陈静；钱敏才 刊期： 2017年第09期
目的 总结获得性血友病A(AHA)的临床表现、诊断要点、相关治疗及护理措施.方法 报道1例AHA的临床表现、实验室检查结果、治疗过程及预后,制定详细的护理计划.结果 经过免疫抑制剂、凝血酶原复合物的使用,加强出血及疼痛的护理,患者病情好转、顺利出院.结论 AHA早诊断、早治疗,通过预防出血、关节功能锻炼、免疫抑制剂和凝血酶原复合物的使用,疼痛、心理等精心的护理措施,病情转危为安,出院后应定期随访了解病情,提高患者的生活质量.
作者：代骞媛 刊期： 2017年第09期
目的 探讨动态监测降钙素原(PCT)清除率对老年严重脓毒症/脓毒性休克患者预后的预测价值.方法 采用回顾性研究方法分析入选的319例严重脓毒症/脓毒性休克老年患者的临床资料.根据入组第1、3、5、7天的PCT,分别计算第3、5、7天PCT清除率.根据28d是否死亡分成死亡组及生存组,分析两组患者PCT及PCT清除率的差别,应用ROC曲线分析评价包括不同时点PCT、PCT清除率及入组第1天的血乳酸、早期乳酸清除率等多项临床指标对老年严重脓毒症/脓毒性休克预后预测的准确性,应用logistic回归分析预后的独立危险因素.结果 与死亡组相比,生存组第1、3、5、7天PCT水平较低而第3、5、7天PCT清除率较高且差异均有统计学意义(均P＜0.05);单独应用第7天PCT清除率对预后的准确性较好,AUC为0.757;第7天PCT清除率是导致老年严重脓毒症/脓毒性休克患者28d死亡的独立危险因素之一.结论 第7天PCT清除率是老年严重脓毒症/脓毒性休克患者28d死亡的独立的危险因素,对老年严重脓毒症/脓毒性休克患者预后具有一定的预测价值.
作者：颜默磊；蔡国龙；胡才宝；李莉；吕晓春；陈进；虞意华；严静 刊期： 2017年第09期
目的 分析1例肝移植患者输注大量交叉配血相合血液后出现抗-A1抗体的情况,探讨特大型手术后危急重ABO血型亚型患者输血原则.方法 采用血清学检测方法检测出抗-A1抗体,按照相容性输血原则,在交叉配血相合的情况下给予O型洗涤红细胞和A型血浆输注.结果 输注后无输血相关不良反应,血红蛋白、凝血功能及临床表现得到一定改善.结论 对于特大型手术后危急重ABO血型亚型患者,建议在选择抗原种类等于或少于患者自身的供者红细胞,避免刺激机体产生抗体.
作者：袁慧铭；毛韵；刘艳；白登科；谢珏 刊期： 2017年第09期
目的 探讨经直肠前列腺超声造影(CETRUS)与血清前列腺特异性抗原(PSA)检测在前列腺癌诊断中的价值.方法 回顾性分析经前列腺穿刺活检确诊的1 12例前列腺癌和86例良性前列腺增生患者的临床资料,比较两组患者血清PSA指标[包括游离前列腺特异性抗原(f-PSA)、总前列腺特异性抗原(T-PSA)、游离前列腺特异抗原/前列腺特异抗原比值(f/T-PSA)、前列腺特异性抗原密度(PSAD)]及CETRUS检查结果[包括前列腺体积、时间-强度曲线(TlC)、峰值强度(PK)、达峰时间(TP)、斜率(Sharpness)],并以病理检查结果为金标准,采用ROC曲线分析PSAD对前列腺癌的诊断价值.结果 前列腺癌与良性前列腺增生患者年龄、前列腺体积、f-PSA、T-PSA、f/T-PSA比较差异均无统计学意义(均P＞0.05),而PSAD比较差异有统计学意义(P＜0.05).PSAD为0.31时诊断前列腺癌的灵敏度和特异度好.前列腺癌与良性前列腺增生患者CETRUS检查PK比较差异无统计学意义(P＞0.05),而TP、SharpnessⅢAUC比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 CETRUS检查与PSAD可为前列腺癌早期诊断提供有效信息.CETRUS检查具有快进快退、快速达峰、加速时间短等血流灌注特点,可用于指导穿刺活检策略,提高穿刺活检阳性率.
作者：李建春；范小明；王静；王力；毛祖杰；李锋之；叶瑞忠 刊期： 2017年第09期
Wnt蛋白是一类参与胚胎发生、器官发生、形态发生等过程的分泌性糖蛋白家族.Wnt蛋白与细胞膜上的卷曲蛋白受体结合,引发不同的细胞内信号转导通路,Wnt信号通路调节的失常可引起多种病理变化.Dickkopf-1(DKK1)一种分泌型糖蛋白,通过竞争性结合LRP5/6抑制Wnt信号在细胞内的传递,抑制成骨细胞增值、分化,抑制骨形成.本文就Wnt蛋白信号通路及其抑制物DKK1在强直性脊柱炎(AS)中的作用作一综述,尤其对近几年关于AS患者血清DKK1水平及其与疾病活动度关系研究的相关文献列表作了详尽分析,为AS的发病机制研究提供理论依据.
作者：田丽贞；周美菊；张松照；薛静 刊期： 2017年第09期
目的 探讨清晨高血压的相关因素.方法 收集初诊原发性高血压且接受动态血压检测的患者302例,根据清晨血压水平分成清晨高血压组223例和非清晨高血压组79例,观察清晨高血压的相关因素,并进行多元logistic回归分析,探讨相关因素与清晨高血压的关系.结果 清晨高血压组患者较非清晨高血压组患者吸烟比例更高(33.63％vs15.19％,P＜0.01);空腹血糖(FBG)水平更高[(5.98±1.84)vs(5.21±0.90)mmol/L,P＜0.01];全天平均血压更高,收缩压(SBP)[(145.00±14.73) vs(132.39±8.61)mmHg,P＜0.01],舒张压(DBP)[(84.23±10.08) vs (77.84±7.38)mmHg,P＜0.01];白昼血压更高,SBP[(147.17±17.02) vs(132.86±8.61)mmHg,P＜0.01],DBP[(85.80±8.66) vs(78.96±7.82)mmHg,P＜0.01];夜间血压也更高,SBP[(137.43±18.80)vs(127.29±15.18)mmHg,P＜0.01],DBP[(80.15±10.92) vs (75.29±10.41)mmHg,P＜0.01];昼夜节律紊乱更明显.而两组患者心率差异无统计学意义(P＞0.05).logistic回归分析显示性别、血糖水平、全天平均SBP、昼夜节律与清晨高血压相关.结论 清晨高血压与患者总体血压水平相一致,男性、FBG水平升高和血压昼夜节律紊乱是清晨高血压的危险因素.
作者：周宁；谢建洪；陈祎君 刊期： 2017年第09期
目的 调查浙江血友病患儿的靶关节、靶关节相关因素、治疗现状和生活质量情况.方法 对血友病诊疗中心登记的187例血友病患儿进行调查,总结血友病患儿的基本情况、靶关节状况及相关危险因素、治疗状况,采用CHO-KLAT评估患儿生活质量.结果 共纳入187例患儿,靶关节发生率为44.4％(83/187),血友病A(HA)患儿存在靶关节66例(41.5％),血友病B(HB)患儿存在靶关节17例(60.7％);年龄与靶关节呈正相关(r=0.313,P＜0.05).35例(22.0％)HA患儿、4例(14.3％)HB患儿接受足量按需治疗.38例(23.9％)HA患儿接受预防治疗,5例接受足量预防治疗;5例(17.9％)HB患儿接受预防治疗.4岁及以上患儿及家长接受CHO-KLAT生活质量评估,儿童册得分为(58.17±10.33)分,家长册得分为(55.97±10.59)分,儿童得分高于家长(P＜0.05),且两者呈正相关(r=0.504,P＜0.05).结论 浙江省血友病儿童靶关节发生率高,其中HB比HA患儿更高,随年龄增大,靶关节发生率增高;大部分患儿出血后按需治疗不充分,在HB患儿中尤为突出,预防治疗比例不高,且预防治疗以小剂量预防为主.
作者：王梦媛；姚敏；万丹丹；沈娟；徐卫群 刊期： 2017年第09期
目的 观察分析凝血因子替代治疗下的血友病患者智齿拔除术的安全性及注意事项的探讨.方法 回顾分析9例血友病患者的智齿拔除术,术前给予凝血因子替代治疗,术中及术后采用微创拔牙的处理方案.结果 9例共拔除智齿10颗,其中1例下颌阻生齿因次日仍有活动性出血再次给与凝血因子输入后止血,其余患者术后当天仅有少量渗血.结论 血友病患者术前采用凝血因子替代治疗可以安全进行智齿拔除术.
作者：吕欣欣；刘文宾；蒋训达；钟明红；胡慧瑾；沈一平；叶宝东；沈建平；周郁鸿 刊期： 2017年第09期
目的 比较前列腺癌(PCa)与前列腺增生(BPH)合并前列腺炎患者金属基质蛋白酶(MMPs)表达.方法 选择确诊为PCa患者28例(PCa组)、BPH合并前列腺炎患者30例(BPH组).采用ELISA法检测血清MMP-2、MMP-9和MMP-14水平,采用放免法检测血清前列腺特异性抗原(PSA)水平,采用免疫组化法对病变组织中MMP-2、MMP-9、MMP-14的阳性表达率进行判定;比较两组患者MMPs及PSA. 结果 PCa组患者血清MMP-2、MMP-9、MMP-14和PSA水平均高于BPH组(均P＜0.05).PCa组患者病变组织中MMP-2、MMP-9和MMP-14的阳性表达率为50.0％、53.6％和42.9％,分别高于BPH组的20.0％、10.0％和16.7％(均P＜0.05). 结论 PCa与BPH合并前列腺炎患者MMPs表达明显不同,有助于对两者作出鉴别诊断;MMPs家族在PCa中表达的变化可为发病机制的研究提供参考.
作者：毛祖杰；刘锋；张琦；祁小龙；魏海彬；张大宏 刊期： 2017年第09期
浙江医学杂志
主管:浙江省卫生厅
主办：浙江省医学会
