学术投稿

MODY的新临床分型及其识别

林建立;林丽香

关键词:临床分型, 型糖尿病, 常染色体显性遗传, 儿童和青少年, 发病年龄, 胰岛素治疗, 单基因疾病, 临床表现, 异质性, 症状, 亚型, 收集, 病人
摘要:青少年发病的成年型糖尿病(maturity-onset diabetes of the young,MODY)是2型糖尿病(DM)中的一种异质性单基因疾病,约占2型糖尿病的2%~5%,特点是常染色体显性遗传,有可能收集到几代病人,发病年龄在25岁以下,并常常在儿童和青少年中发生,有时可在中年以后才出现症状.MODY因其DM临床表现轻,一般不需用胰岛素治疗,其发病和临床经过与2型DM相似,因此长期以来将MODY归为2型DM的一个亚型.
实用糖尿病杂志相关文献
  • 糖尿病神经病变的病因学探讨及治疗

    糖尿病神经病变是常见影响生活质量的并发症,患者甚至可因严重植物神经病变而发生猝死.其对症治疗尚无良方,而病因研究较多,目前虽无一致性的看法,但却提供了可能的治疗途径.这对预防意义较大,本文综述如下.

    作者:李剑波;陈家伟 刊期: 2001年第03期

  • EM-X对糖尿病SOD、MDA的影响

    EM-X(effective microorganisms)是厌氧菌及需氧菌的提取物,属于微生态制剂的一种,它是强的抗氧化剂.临床已应用于恶性肿瘤、严重感染、免疫缺陷性疾病患者,并取得一定的疗效.我科于1998年10至1999年8月予Ⅱ型糖尿病患者使用EM-X(日本EM机构提供)治疗,以观察其对Ⅱ型糖尿病患者超氧化物岐化酶(SOD)及丙二醛(MDA)的影响.

    作者:罗佐杰;沈寒蕾;秦映芬;冼苏;柯彬 刊期: 2001年第03期

  • 妊娠期高血糖临床干预的意义

    本文报告我院1995年至1999年12月收治妊娠期高血糖34例,其中24例给予临床干预,现报告如下.一般资料1995年1月至1999年12月本院收治妊娠期高血糖34例,其中Ⅰ型糖尿病6例,Ⅱ型糖尿病8例,妊娠糖尿病19例,继发性糖尿病1例.空腹血糖水平7.0~8.0mmol/L7例,8.0~10.0mmol/L14例,>10.0mmol/L13例.

    作者:张晓萍 刊期: 2001年第03期

  • 糖尿病性心肌病20例诊治探讨

    糖尿病特异的微血管病变及心肌代谢紊乱导致的心肌广泛灶性坏死、纤维化及瘢痕形成,从发病机制及病理特点上均不同于非糖尿病患者的冠心病及原发性心肌病.出于其独特的特点,从1971年Rubler等提出糖尿病性心肌病以来,已引起临床广泛重视.更有Zoneraich通过尸检证明了冠状动脉粥样硬化的糖尿病心衰死亡患者,其微血管病变及心肌损害严重.本文总结了20例糖尿病性心肌病的诊治情况,以期探讨本病的诊治经验.

    作者:范素香;刘先仕;孙琦 刊期: 2001年第03期

  • 2型糖尿病血管并发症的防治策略及新认识

    微血管和大血管并发症是2型糖尿病患者伤残和死亡的主要原因.近年来,对糖尿病及其血管并发症的发病机制及病理生理的认识取得很大进展,随之而来的,对其防治水平也不断提高.

    作者:张巾超 刊期: 2001年第03期

  • 糖尿病阳萎病因病理研究进展

    男性糖尿病患者的阴茎勃起功能障碍(ED)发病率是非糖尿病患者2~5倍,近年来随着对DM和ED基础研究的不断深入,目前在糖尿病阳萎的发病机理方面取得了一些突破,也为临床治疗提供了理论依据.现将近年来的主要成就综述如下.

    作者:卢子杰 刊期: 2001年第03期

  • 利用OGIRT探讨糖毒作用在糖尿病中的表现

    为探讨葡萄糖毒性作用在Ⅱ型糖尿病中的表现,我院于1996年3月~2000年3月对144例Ⅱ型糖尿病患者进行了胰岛素释放试验(OG2RT),发现有8例存在明显葡萄糖毒性作用,现报告如下.

    作者:夏渝敏;杨孝清 刊期: 2001年第03期

  • 封四美国强生Lifescan新款血糖仪简介

    作者: 刊期: 2001年第03期

  • 胰腺纤维化结石性糖尿病(附8例报告)

    本人在华西医科大学附一院内分泌科进修期间收集1994~1999年FCPD8例作一报导男性5例,女性3例,年龄40~53岁,均无食用木薯史.8例患者均明显消瘦,BMI15~19Kg/m2,其中6例有慢性或阵发性腹痛史;有7例患者在院外诊断为2型糖尿病2~6年,平均3年,口服降糖药治疗效果不佳,其中有2例有酮症倾向,入院后经检查发现有胰管结石;1例患者以腹痛、黄疸、呕吐急诊入院,入院后经检查发现胰管结石,血糖明显增高而确诊为FCPD,8例患者均经B超或CT检查有典型胰管结石,胰腺纤维钙化表现,8例患者入院时血糖明显增高,在18.1~27.6mmol/L之间,做胰岛素释放试验提示胰岛素,C肽明显降低.8例患者入院后均用胰岛素治疗,有3例血糖控制稳定后转外科手术治疗,其中1例手术2次.

    作者:贾奇;张音;马克宁 刊期: 2001年第03期

  • 男性Ⅱ型糖尿病人LHRH试验的意义

    本文对48例男性Ⅱ型糖尿病人,进行了黄体生成激素释放激素(LHRH)兴奋试验,现报告如下:观察对象对照组,选择男性健康者23例,年龄45~65糖尿病组,随机选出48例,年龄45~65岁,病程2~15年,无急性糖尿病并发症,糖尿病的诊断符合1985岁WHO提出的糖尿病诊断标准.

    作者:杨肖红;马宏辰;黄明辉 刊期: 2001年第03期

  • 胰岛素泵治疗糖尿病胃轻瘫观察

    我院自1996年10月~2000年5月间应用胰岛素泵治疗30例以呕吐为主症的糖尿病胃轻瘫患者,取得较好疗效,现报道如下.

    作者:孙瑞霞;张丽萍;伊继锋;井庆平 刊期: 2001年第03期

  • 2型糖尿病佳控制策略及流程图

    2型糖尿病是临床多见的糖尿病,目前主要依靠综合治疗,强化控制达标,才能有效防治并发症发生、发展,改善糖尿病人的生活质量,乃至延年益寿.如何充分发挥综合治疗措施的作用,尤其是合理选用口服降糖药物,不失时机使用胰岛素,强化治疗,监测达标,已成为临床医师急待学习讨论,急待改善目前混乱状态的重点.持此摘编下列治疗策略及流程图,供同道参考,并望有助指导临床治疗.

    作者:荆芜 刊期: 2001年第03期

  • 杏丁治疗早期糖尿病肾病疗效观察

    糖尿病肾病是糖尿病的重要并发症,早期出现微量蛋白尿.糖代谢紊乱可引起血小板功能异常,微循环障碍,组织缺氧,使肾小球微血管形成微血栓,微血栓促进血小板大量活化,导致微血管通透性增加,从而出现临床蛋白尿,肾功能进行性恶化,终导致肾功能衰竭[1,2].杏丁有抗血小板活化因子(PAF)致血管收缩,抗血栓形成和改善微循环作用[3].本文报道用杏丁治疗早期DN患者24例的疗效观察.

    作者:曹爱华;王瑛;李翔 刊期: 2001年第03期

  • 2型糖尿病强化血糖治疗达标及监测的佳策略及新认识

    近年来的临床实践[1~4],尤其是来自英国的前瞻性糖尿病研究,明确证实强化血糖控制可明显降低糖尿病有关的并发症(12%),其中微血管并发症的危险性降低25%,对大血管并发症无不良影响.

    作者:叶山东 刊期: 2001年第03期

  • 二甲双胍干预空腹血糖异常的研究

    我们采用二甲双胍对IFG伴IR患者进行干预治疗.现报告如下:研究对象按ADA标准诊断的空腹血糖异常并伴超重或肥胖(BMI≥25)的患者共计56例,IGF(≥6.1~<7.0mmol/L)诊断依据两次FPG及OGTT或馒头餐试验(100克面粉)排除糖尿病.其中男女比例为25:31,年龄平均47.68岁.

    作者:方向明;禹世福 刊期: 2001年第03期

  • ACEI治疗糖尿病高血压的突出贡献与进展

    1糖尿病高血压的临床意义糖尿病(DM)患者常伴有高血压,美国统计在1千万DM者中有3百万人同时患有高血压,高血压的发生率在DM人群中是非DM人群的两倍,与正常人群相比,DM合并高血压发生心血管并发症的危险升高4倍,而其死亡率升高7.2倍,糖尿病肾病(DN)合并高血压的死亡率则高达37倍[1].

    作者:张胜兰 刊期: 2001年第03期

  • 糖尿病合并胸腔积液98例分析

    一般资料1992年~2000年我院共收治糖尿病合并胸腔积液患者98例,其中男性66例,女性32例.年龄21~80岁,其中1型糖尿病12例,2型糖尿病83例,全胰切除术后糖尿病2例,肢端肥大症合并糖尿病1例.糖尿病史6月~26年.

    作者:董卉;李志森;曹建政;林忠喜 刊期: 2001年第03期

  • 533例糖尿病患者住院原因分析

    本文对533例糖尿病患者住院原因进行分析,探讨其临床特点,以提高认识.对象按1985年WHO糖尿病诊断标准,连续选择从1991年11月~1999年6月本院内外科住院的全部533例糖尿病患者作为分析对象.男性304例,女性229例,年龄31~94岁,平均年龄66,9岁,≥60岁417例.初诊140例,复诊393例.

    作者:邓晓初 刊期: 2001年第03期

  • 肝性糖尿病的诊治

    自1906年Naunyn等人首先提出肝性糖尿病这一术语以来,人们对各种肝病引起的糖代谢紊乱进行了广泛研究,发现慢性肝病时糖代谢异常多表现为糖耐量减低,部分患者终发生糖尿病,这种继发于肝实质损害而发生的糖尿病称肝源性糖尿病[5].

    作者:彭全升;袁彬;朱建洋 刊期: 2001年第03期

  • 胰岛素加磺脲类药物联合治疗Ⅱ型糖尿病

    我们进行了胰岛素、胰岛素与磺脲类降糖药物联合疗法,对64例Ⅱ型糖尿病患者进行了临床观察.现报告如下:

    作者:杨肖红;黄秀珍;王枫 刊期: 2001年第03期

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