陈艳瑛
过敏性紫癜是儿童时期常见的系统性血管炎,其确切病因及发病机制尚不明确.已有研究表明,氧化应激在风湿免疫性疾病及肾小球疾病发病及病理损伤过程中起重要作用,但氧化应激在儿童过敏性紫癜发病及病理损伤过程中的作用国内外关注较少.该文就机体氧化应激的产生、过敏性紫癜发病及病理损伤过程中活性氧的来源、氧化系统及抗氧化系统改变,以及氧化应激与IgA1异常糖基化之间可能存在的关系等进行综述.
作者:李玉飞 刊期: 2015年第03期
目的 母亲血清中微小RNA(microRNA,miRNA)的发现为无创性产前诊断开辟了新途径.但是对神经管缺陷胎儿母亲血清中妊娠相关的miRNA的研究甚少.该文旨在研究微小RNA-423(mi-croRNA-423,miR-423)在神经管缺陷胎儿孕妇血清中的异常表达及其作为潜在诊断标志物的临床价值.方法 33例产前超声检查确诊为胎儿神经管缺陷的患儿为研究对象,其中脊柱裂22例,无脑儿11例;33例胎儿健康孕妇为对照组.所有孕妇均于清晨空腹抽外周静脉血5ml离心后取血清,提取血清总RNA,用Real-time RT-PCR方法测定miR-423表达水平.并用ROC曲线分析用miR-423诊断胎儿神经管缺陷的价值.结果 神经管缺陷胎儿孕妇血清中miR-423含量(0.96±0.14)明显低于健康胎儿孕妇对照组(2.28±0.43),P<0.05.ROC分析miR-423曲线下面积为0.711(95% CI:0.566~0.856)(P<0.05).另外,对不同类型的神经管缺陷孕妇血清中的miR-423表达水平分析发现,只有在无脑儿中表达降低(0.58±0.08)差异有统计学意义.结论 孕妇血清中miR-423可作为胎儿神经管缺陷的无创性产前诊断标志物,具有潜在的临床价值,可能预示胎儿神经管缺陷严重程度.
作者:顾卉;黄天楚;梅妍;袁正伟 刊期: 2015年第03期
急性肺损伤是由心源性因素以外的各种肺内外致病因素导致的急性、进行性缺氧性呼吸衰竭,其发展的严重阶段即是急性呼吸窘迫综合征.紫草素作为从中药紫草中提取的一种有效成分,具有多种药理作用.该文在介绍急性肺损伤和紫草素的基础上,重点就紫草素对急性肺损伤的相关保护作用进行综述.
作者:杨慧 刊期: 2015年第03期
目的 探讨神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)在小儿前纵隔恶性淋巴瘤诊断中的价值.方法 对2004年1月至2014年12月确诊前纵隔恶性淋巴瘤的18例患儿及对照组18例患儿(畸胎瘤8例,胸腺瘤7例,纵隔前肠囊肿2例,急性淋巴细胞白血病1例)的血清NSE浓度进行检测及对比分析,用免疫组织化学的方法检测淋巴瘤组织标本NSE的表达情况.结果 研究组患儿血清NSE值为(76.48±9.26) μg/L,明显高于对照组(22.63±7.37) μg/L,两组比较差异有统计学意义(P<0.05).6例淋巴瘤患儿行NSE免疫组化检测,其中3例表达阳性,3例表达阴性.结论 NSE对于小儿前纵隔恶性淋巴瘤的诊断具有较高的灵敏度,但可否作为肿瘤标志物尚需大样本研究.
作者:马赛男;李雯君;蔡炜嵩 刊期: 2015年第03期
1 临床病例患儿,女,6d,因“生后水肿6d、气促2d”入院.患儿系G1P1,孕40周,剖宫产出生,出生体重4 300 g,Apgar评分不详,羊水Ⅱ°污染,父母非近亲结婚,其母在未知自己怀孕情况下孕4周左右因“上呼吸道感染”静脉注射“左氧氟沙星”,孕32周时有“上呼吸道感染”史未用药,孕晚期有轻度贫血.患儿生后即存在全身水肿,于当地医院住院治疗,住院期间诊断为:先天性心脏病(动脉导管未闭)、肺部感染、缺氧缺血性脑病.给予头孢哌酮舒巴坦抗感染、利尿对症支持治疗后,患儿水肿未见明显减轻,为求进一步诊治转入我院新生儿科.
作者:王楠;王娜;刘亚玲;王琳 刊期: 2015年第03期
迄今为止,病毒性心肌炎的发病机制仍未完全明了.但是,病毒对心肌细胞的直接损伤和免疫反应导致的心肌损害已被人们所共识.近年来,机体的遗传易患性在病毒性心肌炎发病中的作用越来越受到人们的重视.该文就此方面国内外的研究进展进行综述.
作者:徐艳艳 刊期: 2015年第03期
目的 观察大剂量托吡酯在难治性癫(痫)持续状态中的临床疗效.方法 回顾性分析2例难治性癫(痫)持续状态患儿的病例资料并复习文献,观察托吡酯的治疗作用及不良反应.结果 2例难治性癫(痫)持续状态患儿均得到控制,未发现明显不良反应.结论 大剂量托吡酯治疗难治性癫(痫)持续状态是安全有效的,可有效避免选择四线麻醉药品可能带来的呼吸抑制等临床风险.
作者:李春香;宋业华;柳雪梅;郝英 刊期: 2015年第03期
环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)是治疗激素依赖型和激素耐药型肾病综合征常用药物之一,但是在CsA治疗肾病综合征的同时往往会发生肾脏毒性,从而限制了CsA的使用.CsA可导致急慢性肾脏病,缺血的肾组织发生炎症以及纤维化.目前临床上通过尿系列微量蛋白、血肌酐等对CsA肾毒性进行监测,但尚不能早期发现肾脏损害.寻找一种无创且敏感性高的标志物来检测CsA的肾毒性是目前研究的热点.该文就目前已知的急性肾损伤标记物在监测CsA肾毒性方面的研究进展进行综述.
作者:陈咏琦 刊期: 2015年第03期
已经广泛使用30多年的“新生儿缺氧缺血脑病”,作为标准术语越来越受到质疑,大多推荐用“新生儿脑病”代替“缺氧缺血性脑病”.2014年美国妇产科学会和儿科学会分别发布新生儿脑病工作组报告《新生儿脑病和神经系统结果(第2版)》,对“新生儿脑病”的定义、诊治相关内容进行更新,推荐对新生儿脑病作综合性多维评估.该文将介绍关于“新生儿脑病”与“缺氧缺血性脑病”的争议和新生儿脑病工作组报告的内容.
作者:李茂军;吴青;陈昌辉;阳倩;唐彬秩 刊期: 2015年第03期
目的 探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫(痫)综合征(hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome,HHES)的临床特点和诊疗对策.方法 对我院收治的5例HHES患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及必要的辅助检查.结果 5例患儿均6岁内起病,2例有热性惊厥史,2例出现癫(痫)持续状态,4例偏瘫后反复癫(痫)发作.2例头颅MRI可见异常.脑电图均可见背景活动慢,3例可见受累大脑异常放电.4例经抗癫(痫)药物治疗后,3例好转,1例放弃治疗出院;1例未予抗癫(痫)治疗,自行好转出院.结论 HHES临床少见,诊治复杂,应提高对该病的认识,防治并重.
作者:李小燕;查剑;虞雄鹰;钟建民 刊期: 2015年第03期
大量研究证实围生期使用糖皮质激素可促进肺成熟,显著降低新生儿呼吸窘迫综合征的发病率和病死率.其作用机制主要是促进肺泡发育和肺表面活性物质系统的成熟.同时,围生期使用糖皮质激素对胎儿和新生儿造成的不良影响正受到越来越多的关注.产前重复使用糖皮质激素和生后早期静脉使用糖皮质激素的安全性仍不确定.糖皮质激素的给药途径、不同剂量糖皮质激素的作用效果和机制仍需深入研究.该文对近年来产前使用糖皮质激素和新生儿早期使用糖皮质激素促肺成熟作用的临床研究和动物实验研究进行综述.
作者:李凌;张惠琴;王爱丽 刊期: 2015年第03期
目的 评价心肌损伤患儿E-选择素、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)检测的临床价值.方法 检测62例心肌损伤患儿(心肌损伤组)和62例同期无心肌损伤的患儿(对照组)的E-选择素、IL-6和TNF-α表达水平,使用ROC曲线分析E-选择素、IL-6和TNF-α在心肌损伤中患儿的诊断价值.结果 心肌损伤组和对照组患儿E-选择素分别为(45.16±5.34)μg/L、(15.37 ±4.65) μg/L,两组间差异有统计学意义(P <0.001);IL-6分别为(21.31±5.28) ng/L、(17.09 ±4.62) ng/L,TNF-α分别为(27.22±8.56) ng/L、(21.46±8.08) ng/L,两组间差异均无统计学意义(P均>0.05).ROC曲线分析显示E-选择素诊断心肌损伤的曲线下面积为0.945,95% CI为0.899~0.991,敏感性、特异性、约登指数分别为0.801、0.999和0.800,诊断界值为29.93 μg/L.结论 E-选择素可作为心肌损伤的诊断参考指标之一,具有较高的诊断价值.IL-6及TNF-α对心肌损伤的诊断价值有限.
作者:孙艳娜;林春旺;邓明红 刊期: 2015年第03期
临床检验分为分析前、分析中、分析后三各阶段,分析前包括检验申请、标本采集前患者准备、标本采集、标本运输以及不能及时检测时的标本储存.标本采集不规范可产生不合格标本,不合格标本将对检验结果产生影响,引起误差.不合格标本的种类有溶血、凝血、污染、采集量不足或过多、标示错误等[1].不合格标本产生的原因主要包括:(1)使用了错误的容器或添加剂;(2)使用了不恰当的采血器具,如使用规格过小或过大的针头容器,使用过大的负压真空管等;(3)样本标识错误;(4)标本采集过程中的操作不规范使标本发生溶血;(5)采血量过少或过多;(6)标本污染.不合格标本对不同检验项目的影响程度因检验项目和检验方法的不同而各异.
作者:张泓 刊期: 2015年第03期
食物过敏患病率呈上升趋势,而目前有效的临床治疗方法是严格回避致敏食物并对症处理.近年来,特异性舌下免疫疗法为食物过敏的治疗提供了新的思路.该文就特异性舌下免疫疗法在治疗食物过敏中安全性及有效性的研究进展进行综述.
作者:黄靖雯 刊期: 2015年第03期
长段的气管缺损往往难以通过传统的外科手段治疗,需要进行气管移植.研究已证实组织工程技术在修复动物和人类气管缺损的能力,脱细胞气管支架因其良好的生物相容性等优点受到广泛的关注.组织工程气管的再生上皮化对于气管移植物有抵御感染,防止再狭窄等重要意义,是目前气管移植的主要难题之一.目前很多研究致力于组织工程气管的再生上皮化研究,但研究成果仍远未达到预期,需要进行更多的研究以确保组织工程气管应用的可行性.
作者:陈燕玲 刊期: 2015年第03期
目的 探讨以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿的临床特征.方法 以2005年6月至2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院,临床诊断为肾病综合征、病理诊断为IgM肾病的36例患儿为研究对象(A组),以同期住院,病理诊断为微小病变的肾病综合征106例患儿为对照组(B组).随访1~8年,分析其临床特征.结果 (1)对照组、研究组患儿伴有血尿者分别为3.8%及30.6%(x2=20.403,P<0.05).(2)研究组患儿肾脏病理构成:轻度系膜增生性病变26例(72.2%),中度系膜增生性病变9例(25%),1例为局灶节段性肾小球硬化.(3)将研究组按肾脏病理分成轻度病变组及中重度病变组,对照组、轻度病变组、中重度病变组患儿激素耐药率分别为12.3%、19.2%、77.8%(x2 =24.369,P<0.05),对照组与轻度病变组之间差异无统计学意义(P>0.05).(4)激素耐药者联用吗替麦考酚酯治疗,对照组、研究组激素耐药患儿的缓解率分别为50%及85.7%(x2=3.60,P>0.05).结论 以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿血尿的发生率较高,肾脏病理为中度病变以上者激素耐药发生率较高,需早期联合应用免疫抑制剂治疗,吗替麦考酚酯可能成为较好的免疫抑制剂选择方案.
作者:李志辉;王颖;段翠蓉;吴天慧;丁云峰 刊期: 2015年第03期
新生隐球菌是引起中枢神经系统感染常见的真菌,隐球菌性脑膜炎发病率近年来呈上升趋势.尽管抗真菌药物的应用使之得到一定控制,但至少有约1/3的患者经历抗真菌药物治疗失败,致残率和病死率日益增加.由于长期使用抗真菌药物,新生隐球菌耐药成为目前临床治疗失败的主要原因.因此,对隐球菌耐药机制的研究具有重要的临床意义.该文综述近年来新生隐球菌耐药机制的研究进展,旨在为研发新型抗真菌药物提供理论指导及为个体化治疗提供依据.
作者:石家云 刊期: 2015年第03期
自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养障碍病(autoimmune polyndocrinopathy-dandidiasis-ectodermal dystrophy,APECED)是一种临床上罕见的常染色体隐性遗传病,主要表现为慢性念珠菌病、甲状旁腺功能降低和特发性肾上腺皮质功能不全.APECED的3种主要临床表现通常呈序贯性发生,而并非同时出现.该疾病是由AIRE基因突变所导致,起病、诊断、发展、治疗及随访通常在儿科完成.如果能够早期识别此病,及时诊断及治疗、定期随访,对改善患儿预后,提高其生活质量,避免出现危急重症意义重大.
作者:何雨蔚 刊期: 2015年第03期
髋关节周围疾病的诊断和疗效评估依赖于髋关节X线片的测量参数测定.由于儿童的发育特点,各年龄阶段的髋关节X线片参数也随之变化.目前对正常髋关节X线片参数的测量日趋完善.该文选取1930年代至今的中英文文献,对正常儿童髋关节X线片参数测量的现状、方法和参考值进行综述.
作者:严维 刊期: 2015年第03期
多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)因其病情进展迅速,病死率高,已成为当今世界医学的研究热点.小儿MODS与成人MODS相似却又不同.因患儿具有特殊年龄相关生理特点,较成人更加难于开展临床随机对照研究,使得小儿MODS诊断及治疗只能参照成人MODS诊治指南而获得.该文就小儿MODS的流行病学现状、临床评分体系、发病机制、临床特点及治疗作一综述.
作者:宋远斌;陶少华;曾其毅 刊期: 2015年第03期