田杰；孙慧超
1995年,在世界卫生组织、国际心脏病协会(WHO/ISFC)心肌病定义及分类中,首次提到炎症性心肌病(inflammatory cardiomyopathy).炎症性心肌病是指经心内膜活检证实心肌炎症存在并同时伴有心功能不全的疾病[1].在炎症性心肌病的发展过程中,感染、自身免疫及宿主易感性起到了重要作用[2-3].Vetter等[4]2005-2009年从美国16个州1098例心血管死亡儿童患者的数据库中分析发现,患儿的平均年龄为(4.8±6.6)岁,其中55.3％＜1岁,24.3％＞10岁.男性患者占58％.因炎症性心肌病死亡的患者占4.6％,由以上统计数据发现,炎症性心肌病的病死率很高,寻找正确的治疗方法显得尤为重要.目前公认的治疗主要包括一般治疗、强心利尿纠正心力衰竭、抗心律失常治疗、激素和丙种球蛋白免疫治疗.近年来,有人提出具有免疫抑制特性的间充质干细胞有望应用于炎症性心肌病治疗.现就炎症性心肌病的相关治疗做一综述.
作者：郭晓敏；杜军保 刊期： 2016年第08期
儿童自主神经介导性晕厥(neurally mediated syncope,NMS)是常见的晕厥类型,NMS的确切发病机制目前仍不详,根据其在家族中有簇集性发病的特点,提示有遗传学机制参与.近年来,NMS遗传学研究主要集中在与异常心血管反射相关的自主神经系统及其神经递质、血管活性分子等候选基因多态性、家族史研究和双胞胎研究方面等.
作者：黄敏；黄玉娟 刊期： 2016年第08期
目的 探讨妊娠期血脂水平与胎儿先天性心脏病之间的关系.方法 收集2013年3月至2014年6月于中山大学附属第一医院产检的孕周为24 ～ 28周的孕母54例,其中18例存在胎儿先天性心脏病,为病例组,余36例为正常对照组.病例组与对照组孕母的年龄分别为(29.06±3.11)岁、(29.03±3.90)岁,主要检测指标包括总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白以及同型半胱氨酸.结果 病例组孕母低密度脂蛋白胆固醇(4.15 mmol/L vs.3.45 mmol/L,P＜0.05)及载脂蛋白B(2.23 g/L vs.1.78 g/L,P＜0.05)水平较对照组明显升高.相关分析提示低密度脂蛋白胆固醇(r=0.32,P=0.017)、载脂蛋白B(r=0.33,P=0.016)及同型半胱氨酸(r=0.34,P=0.011)与胎儿患先天性心脏病相关.结论 病例组血清低密度脂蛋白胆固醇和载脂蛋白B水平较对照组明显升高.妊娠期血脂代谢异常可能会导致胎儿先天性心脏病的风险增加.
作者：巴宏军；王慧深；张兴；李淑娟；朱玲；李运泉；林约瑟；李轩狄 刊期： 2016年第08期
目的 探讨原发性遗尿症(PNE)患儿自我意识及其相关因素,了解可能出现自我意识障碍的PNE患儿的特点,分析PNE患儿出现自我意识障碍的相关因素.方法 选择2011年8月至2014年8月在首都医科大学附属北京儿童医院遗尿门诊确诊为PNE的7～15岁158例患儿作为研究对象,用主观一般情况调查表收集患儿的一般情况,采集患儿的遗尿病史并采用儿童自我意识量表(PHCSS)对患儿进行自我意识调查,将自我意识结果与中国常模进行比较,评估患儿的自我意识水平.结果 PNE患儿自我意识低下的检出率明显高于全国常模PNE男孩自我意识量表的行为、智力与学校情况、躯体外貌与属性因子分和总分低于女孩,男孩自我意识障碍的检出率高于女孩;高年龄组PNE患儿自我意识量表各因子分和总分均低于低年龄组患儿;单亲家庭PNE患儿自我意识量表的幸福与满足因子分低于核心家庭和大家庭的患儿;家庭关系一般或差的PNE患儿自我意识水平低;家庭经济状况中等或差的PNE患儿在躯体外貌与属性、合群、幸福与满足因子及总分得分明显低于家庭经济状况好的患儿;学习成绩及同伴关系越差,患儿自我意识量表各因子分和总分越低;上述结果差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 PNE患儿较一般儿童的自我意识水平低下,要积极治疗遗尿症,减少自我意识障碍的发生.
作者：刘小梅；廖鸣慧；张纪水；周蔚然；沈颖 刊期： 2016年第08期
儿童高血压比较常见,而且随着食谱的变化,肥胖儿童逐渐增加,原发性高血压的发病率亦正在增加.儿童高血压的治疗分为非药物治疗与药物治疗,大多数原发性高血压儿童通过非药物治疗即可达到血压控制目标,包括改善食谱、控制体质量和有氧运动.症状性高血压、靶器官损害或合并糖尿病时,应开始药物治疗.抗高血压药物的选择应根据高血压的病因和比较药物的副反应来决定.降压药开始应该用起始剂量,逐渐增加到血压控制满意,即升阶梯疗法.达到大推荐剂量疗效仍不满意,可以添加另一种药物.
作者：李雪梅；于宪一 刊期： 2016年第08期
目的 探讨炎症性肠病(IBD)患儿维生素D水平和骨密度的变化特点.方法 选取2014年1月至2014年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治的32例IBD患儿为研究对象,同时选取年龄和性别相匹配的30名健康儿童为对照组.收集临床资料包括血钙、血磷、白蛋白,酶联免疫吸附试验检测25-羟维生素D3[25(0H)D3]、骨钙蛋白(BGP)、骨碱性磷酸酶(BALP),定量CT测定骨密度(BMD).结果 IBD患儿中UC组15例(男9例,女6例),CD组17例(男10例,女7例),对照组30例(男19例,女11例).IBD组与对照组相比BGP(U=332.5,P=0.444)、BALP(U=350,P=0.637)差异无统计学意义,25(OH)D3浓度(t=-2.876,P=0.006)、BMD (U=39.5,P＜ 0.05)、血钙(t=-6.654,P＜0.05)、血磷(U=216.5,P=0.007)、血清白蛋白(U=25,P＜0.05)差异有统计学意义.IBD组中血25(OH)D3浓度与BMD呈正相关(rs=0.504,P=0.005),与血白蛋白水平呈负相关(rs =-0.315,P=0.019).UC与CD两组间骨密度Z值比较差异无统计学意义(P=0.10).结论 儿童IBD患者普遍存在维生素D不足或缺乏,较健康儿童更易出现骨密度减低.
作者：周锦；郭姝；霍爱华；于飞鸿；徐樨巍 刊期： 2016年第08期
患儿女,6岁,以“间断晕厥、抽搐2d”为主诉入院.现病史:入院前2d患儿无明显原因出现晕厥、意识不清,数秒后白行恢复,未予特殊处理.30 min后患儿突然出现抽搐,表现为头向后仰,双眼上翻,牙关紧闭,面色苍白,双上肢屈曲,双手握拳,双下肢重复向后蹬,意识不清,呼之不应,无吐沫及口唇发紫,不伴肢体抖动,持续5～6s后,自行缓解,缓解后表现正常,不能回忆抽搐表现.
作者： 刊期： 2016年第08期
长QT综合征(LQTS)是第一个被发现的遗传性离子通道疾病,LQTS患者可表现出多种临床类型,从终身无症状到婴儿期突然死亡均可发生,易产生恶性室性心律失常,导致晕厥、癫痫样抽搐发作和心脏骤停、心脏性猝死.目前已有的研究表明,LQTS的遗传学发病机制是特定的遗传基因突变导致的心肌除极复极异常.LQTS的发病机制在分子水平上表现为编码离子通道的α亚基和β亚基的15个不同的易感基因的突变.由KCNQ1、KCNH2和SCN5A这3种基因突变导致的LQTS占所有LQTS患者的90％以上,分别称之为LQT1、LQT2和LQT3,其他12个基因突变导致的LQTS只占全部患者的不到10％.LQTS的精准医疗主要体现在β受体阻滞剂的应用.通常认为β受体阻滞剂对LQTS1的治疗效果优于LQTS2和LQTS3.LQT3患者心脏β肾上腺素能受体密度偏低,发作主要与休息及心率慢有关,临床治疗多数推荐钠通道阻滞剂,如美西律、氟卡尼等.
作者：肖燕燕；金梅；韩玲 刊期： 2016年第08期
目的 与轮状病毒(RV)感染对比,了解诺如病毒(NV)感染的流行病学特点、临床特点及预后.方法 2012年11月至2013年10月,首都医科大学附属北京儿童医院选取3岁以下腹泻7d以内婴幼儿的新鲜大便标本,筛选出无黏液、脓血的标本,应用胶体金免疫层析法检测NV及RV抗原.询问病史,依据Vesikari评分对腹泻严重程度进行评估,通过电话随访了解患儿预后.经统计分析,对NV及RV感染的流行病学特点、临床特点、预后进行对比研究.结果 共入组942例,RV感染329例(34.9％),NV感染137例(14.5％),混合感染91例(9.7％).RV感染存在明显的季节性,9月至次年2月为高发期;NV感染则全年散发.NV及RV感染在腹泻次数、腹泻持续时间、呕吐持续时间上均无统计学差异,但RV感染中,发热、呕吐、严重腹泻(伴有乏力、嗜睡、精神弱等症状)的比例明显高于NV感染(P＜0.05),而流涕、咳嗽症状在NV感染更常见.NV感染Vesikari评分均值为(8.98±2.94)分,低于RV[(10.45±3.04)分,P＜0.05)].NV及RV感染多7d以内好转,但NV感染易出现病程迁延.结论 RV仍为婴幼儿急性腹泻的主要病原,但NV感染检出率亦较高;NV感染呈全年散发,RV感染仍呈秋冬季节高发;RV感染出现发热、呕吐、严重腹泻较NV常见,而NV感染多伴呼吸道症状且病程易迁延.
作者：崔晓双；冯国双；金芳；徐樨巍 刊期： 2016年第08期
1 病例资料患儿女,4岁7个月,2015-03-31入住西安市儿童医院肾内科,主诉:反复水肿5d,加重1d.5d前患儿无明显诱因出现双眼睑水肿,晨起明显,无肉眼血尿,无头晕、头痛,有恶心,呕吐2次,为胃内容物,在当地查尿常规正常.1d前水肿加重,伴有双下肢水肿,胃纳及精神欠佳,有腹部不适,大便正常.既往史及家族史无特殊.查体:体温36.6℃,呼吸20次/min,脉搏84次/min,血压102/60 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),体重 18 kg.
作者：张小鸽；陈国强；李志娟；唐筠 刊期： 2016年第08期
华法林(warfarin)是20世纪40年代在美国合成的临床常用的防治血栓栓塞的口服抗凝药,因其具有抗凝和溶栓双重调节作用、疗效显著、作用持续时间长、服用方便、价格低廉而应用于心脏人工瓣膜置换术后、非瓣膜性心房纤颤或心房扑动、肺栓塞以及深静脉血栓抗凝的治疗.尽管华法林主要应用于成人患者,但其也是儿童中常用到的口服抗凝药物,用于治疗儿童相关的心血管疾病,包括原发和继发的静脉血栓栓塞性疾病、动脉血栓栓塞性疾病、川崎病、心脏瓣膜修复术后、其他心血管异常(Fanton手术、血管内支架、心肌梗死、房颤等)、体外循环、体外膜肺等[1].
作者：张清友 刊期： 2016年第08期
目的 研究红细胞硫化氢(H2S)产率对盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征(POTS)远期疗效的预测价值.方法 选取2009-2012年在北京大学第一医院儿科就诊的POTS患儿28例,男12例,女16例,平均年龄为(11.5±2.5)岁,均采用口服盐酸米多君治疗.以初诊时基线红细胞硫化氢产率将患儿分为两组:组1患儿(10例)基线红细胞硫化氢产率≤27.1 nmol/(min·108个红细胞),组2患者(18例)基线红细胞硫化氢产率＞ 27.1 nmol/(min·108个红细胞),对上述患儿随访(5.3±1.8)年,研究两组患儿的症状评分,并通过Kaplan-Meier曲线,比较两组患儿的无症状存活率.结果 随访5.5年时,组1患儿症状积分高于组2症状积分且有统计学差异(x2=3.458,P＜ 0.05).Kaplan-Meier曲线分析表明,组2患儿无症状存活率明显高于组1(x2=10.848,P＜0.05).结论 基线红细胞硫化氢产率对于预测盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征远期疗效具有重要价值.
作者：孙楚凡；李红霞；杨锦艳；李雪迎；王瑜丽；刘平；冯雪丽；陈永红；金红芳 刊期： 2016年第08期
儿童功能性心血管疾病作为一大类影响患儿身心健康的疾病,主要包括血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压、直立性高血压及β受体功能亢进症.由于上述疾病对于常规治疗的反应不一致,因此,随着对发病机制及转化医学研究的不断深入,中国学者在其个体化医疗领域取得重要进展.今后要进一步关注个体化诊断和治疗的进展,为疾病诊疗技术的提高做出努力.
作者：孙楚凡；杜军保 刊期： 2016年第08期
先天性心脏病病因复杂,涉及遗传和环境等多种因素.精准医学将临床医学、基础医学和转化医学有机地结合起来,推动了先天性心脏病遗传学研究的进展,为制定个体化疾病预防和治疗方案奠定基础.
作者：盛伟；黄国英 刊期： 2016年第08期
心脏生物标记物是心血管疾病进展过程中出现的,与病理进展相关的血液中的循环分子,应该能对正常生物过程、病理过程或对治疗干预的药理学反应进行客观测定和评价.一个理想的心脏生物标记物应具备以下特点:(1)心脏特异性:对鉴别其他器官损伤具有指导意义;(2)较好的灵敏性:当心肌细胞受到损伤时可快速释放到血液循环中;(3)较好的稳定性,且容易测定,便于临床大样本分析;(4)能为临床提供新的信息,对医师进行疾病诊断、预后评估及治疗具有指导意义[1].
作者：田杰；孙慧超 刊期： 2016年第08期
目的 分析川崎病(KD)患儿心率变异性(HRV)指标与肌钙蛋白Ⅰ(cTn Ⅰ)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)的相关性.方法 选取2013年10月至2015年10月青海省妇女儿童医院收治的急性期KD患儿118例为KD组,根据是否伴有冠状动脉损害(CAL)分为CAL组43例和非CAL(NCAL)组75例,同期非心血管疾病恢复期患儿32例为非KD组及健康儿童106例为对照组.各组均行长程HRV指标检测,检测KD组和非KD组cTn Ⅰ、NT-proBNP水平.结果 KD组患儿恢复期LF/HF值显著低于急性期,其余HRV指标均显著高于急性期(P＜0.05或P＜0.01);KD组患儿急性期和恢复期LF/HF值显著高于对照组,其余各指标均显著低于对照组(P＜0.05或P＜0.01).CAL组HRV时域各项指标及高频功率(HF)、低频功率(LF)、极低频功率(VLF)均低于对照组和非KD组(P＜ 0.05或P＜0.01),且全部记录中每5min N-N间期平均值的标准差(SDANN)、正常窦性N-N间期标准差(SDNN)及相邻N-N间期之差＞50 ms的心搏数占心搏总数百分比(PNN50)亦低于NCAL组(P＜0.01),而LF/HF值高于对照组、非KD组及NCAL组(P＜0.05或P＜0.01).CAL组和NCAL组cTn Ⅰ、NT-proBNP水平显著高于非KD组,其中CAL组cTn Ⅰ水平高于NCAL组(P＜0.01).KD患儿cTn Ⅰ水平与SDNN、HF呈负相关,而与LF/HF值呈正相关(P＜ 0.01);NT-proBNP水平与SDANN、SDNN、HF均呈明显负相关(P＜0.01).结论 KD患儿存在心脏自主神经功能损害,HRV指标对KD患儿发生CAL的判断具有一定临床价值.
作者：仲玉强 刊期： 2016年第08期
小婴儿(≤59 d)的潜在严重细菌感染应该住院治疗,但是近年来的数据显示,在资源有限地区,许多有潜在严重细菌感染迹象的小婴儿并没有接受住院治疗.2015年,世界卫生组织首次针对存在潜在严重细菌感染却又不能住院治疗的小婴儿发布诊治指南,为广大基层卫生工作者的诊疗提供指导.
作者：邹标；舒赛男 刊期： 2016年第08期
1 病例资料患儿男,年龄6岁8个月,因“发作性晕厥4个月”于2014年11月21日至28日在安徽省儿童医院心内科住院治疗.入院前有晕厥发作2次,均为运动后出现,发作时有意识丧失、倒地,持续约10s后可自行缓解,晕厥发作前无抽搐、呕吐,非饥饿状态.患儿入院前4个月爬坡时出现首次晕厥发作,意识丧失后倒地,头部皮肤磕破,持续10s左右后自行恢复,未特殊处理.入院前2d,发生第2次晕厥,为上楼梯后发作,发作后1h于当地医院心电图检查,提示存在室上性心动过速(见图1),心脏彩超提示心内结构未见明显异常,遂至安徽省儿童医院心内科就诊.患儿既往无头痛、呕吐及抽搐发作,家族中无猝死者,父母均无晕厥发作.
作者：杨贵明；江荣；赵胜；黄晓碧 刊期： 2016年第08期
血管迷走性晕厥(VVS)与体位性心动过速综合征(POTS)是儿童及青少年自主神经介导性晕厥中为常见的两种类型,临床有时难以区分.明确诊断需进行直立倾斜试验,随着转化医学的开展,硫化氢(H2S)及血清铁等内源性生物标记物在VVS及POTS的诊断预测和个体化治疗方面已取得了重要的临床价值.
作者：田宏 刊期： 2016年第08期
目的 总结3例系统性红斑狼疮(SLE)-巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床资料,为儿童SLE-MAS诊治提供参考.方法 回顾性分析中国医科大学附属第一医院儿科2008-2014年SLE-MAS患儿临床资料.结果 本组共3例,男女比例为2∶1,2例在疾病早期即有相关临床症状,表现为发热、血象异常、高血清铁蛋白、肝功能及凝血异常等.所有确诊病例均为青春期患儿.主要临床症状包括高热(3/3)、肝脾受累(3/3)、出血(3/3)、肾脏受累(3/3)、心脏受累(2/3)、肺脏受累(1/3)及中枢神经系统症状(1/3).主要实验室异常包括外周血三系减少(3/3)、高血清铁蛋白(3/3)、高甘油三脂(3/3)、低白蛋白(3/3)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)增高(2/3)、乳酸脱氢酶(LDH)增高(2/3)、NK细胞活性减低(2/3)、低纤维蛋白原(1/3)、低钠血症(1/3)、血沉正常或减少(0/3),3例患儿行骨髓穿刺术均提示巨噬细胞活化,其中有2例SLE患儿初次骨穿未见特征性改变,病程进展中复查不同部位骨髓,可见较多嗜血细胞.3例患儿经激素、丙种球蛋白及环孢素A治疗后,1/3病情明显改善,2/3控制不佳,放弃治疗,其中1例给予血浆置换共5次,疗效不确切.结论 MAS可发生于SLE各个阶段,甚至可作为首发症状,常常以高热为突出表现,预后不佳,治疗需遵循个体化,激素及免疫制剂治疗有效,静脉输注丙种球蛋白及血浆置换有利于疾病的恢复.
作者：崔琬麟；张乾忠；张岩；姜红 刊期： 2016年第08期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
