郑建云；程潮；邱华波；陈宏超；王子建；陈宇峰；林婷；李钿；陈代润
虽然间质性肺疾患可见于儿童生长发育的各个时期,但婴幼儿时期有其特殊类型的弥漫性肺间质疾病(diffuse interstitial lung disease,ILD),这种与肺发育直接相关的肺疾患与成人ILD不同.肺泡生长异常(alveolar growth abnormalities,AGA)是常见的导致婴幼儿ILD的原因,本文对此类婴幼儿特殊类型ILD的临床表现、诊断评估、治疗和临床转归进行探讨.
作者：邹映雪 刊期： 2014年第12期
肺间质疾病(ILD)是一组病因广泛的异质性疾病,婴幼儿时期特殊类型的ILD(DILD)病因分类更为复杂.结缔组织病(CTD)是一组累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病,肺部为常累及的脏器之一,结缔组织病相关肺间质疾病(CTD-ILD)与ILD有相似的肺部临床症状,亦有各自特点,但治疗方案及预后截然不同,加强对婴幼儿CTD-ILD与ILD的认识,学习其临床分析思路,对开展广泛深入的临床研究很有必要.
作者：陈德晖 刊期： 2014年第12期
目的 探讨外源性左卡尼汀对心肌病(CM)患儿血浆游离肉碱水平及心功能的影响.方法 将2010年1月至2013年6月就诊于深圳市儿童医院的88例CM患儿,分为治疗组和对照组.对照组给予常规治疗.治疗组在常规治疗基础上缓慢静脉注射左旋卡尼汀100 mg/(kg·d),疗程14d;后左卡尼汀改为口服,6岁以下10 mL/d(1.0 g/10mL),7岁以上每次10 mL,每日2次.观察两组患儿治疗前后血浆游离肉碱浓度和心功能改善情况,检测左室射血分数(LVEF)、心排出量(C0)、每搏输出量(SV)、心脏指数(CI);左心舒张功能指标:EF斜率(MVEF)和左室后壁运动快充盈期分数(LFFPW);心电图、血浆游离肉碱浓度、血浆C反应蛋白(CRP)、心肌酶并进行比较.结果 治疗组LVEF、C0、SV、CIMVEF、LFFPW较治疗前和对照组治疗后明显提高.血浆游离肉碱水平较治疗前和对照组治疗后明显提高.结论 补充左卡尼汀可提高CM患儿游离肉碱浓度,改善心功能.
作者：谭卫群；刘麟；徐明国；温鹏强；崔冬；孟祥春；陈淑丽；李成荣 刊期： 2014年第12期
近年来,随着高分辨CT的使用,婴幼儿肺间质疾病(ILD)诊断水平得到很大提高.引起婴幼儿ILD的病因有许多,其中感染在婴幼儿ILD的发病及发展中起着重要的作用.感染可引起婴幼儿ILD,而婴幼儿ILD患者也易发生感染,使病情加重.因此正确认识感染与婴幼儿ILD关系对其防治有重要意义.
作者：赵德育 刊期： 2014年第12期
儿童肺间质疾病属少见疑难病,早期诊断、早期治疗可改善不良预后.婴幼儿时期是儿童肺间质疾病的高发阶段.近10年来,基于临床-影像学-病理学的诊断模式,确切诊断的病例逐渐增多,但仍有很多病因不明.本文就不明原因婴幼儿肺间质疾病进行阐述,以有助于临床医生对该病早期识别及诊治.
作者：尚云晓；冯雍 刊期： 2014年第12期
目的 了解原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency,PID)患儿呼吸道合胞病毒-(RSV)感染情况及临床特征.方法 收集2009年4月至2010年9月于重庆医科大学附属儿童医院就诊的PID患儿鼻咽吸取物30份,采用荧光定量PCR(real-time RT-PCR)方法检测RSV,对阳性标本进行病毒分离;并收集临床资料,分析其临床特征.结果 30份标本中检测出11份RSV,阳性率为36.7％.其中无感染症状2例(18.2％),支气管炎3例(27.3％),肺炎6例(54.5％).2例无症状患儿近期均静脉滴注丙种球蛋白(IVIG).结论 PID患儿更易感染RSV;IVIG应用于免疫缺陷患儿能够降低RSV肺炎的发生率.
作者：刘平；赵晓东 刊期： 2014年第12期
嗜酸粒细胞增多症是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于0.5×109/L,并常伴有组织浸润[1],其病因多种多样.本文回顾性分析中国医科大学附属第一医院儿科2013年1月至10月确诊的3例分别以“腹腔积液”、“咳嗽”、“皮下游走性结节”为首要表现的嗜酸粒细胞增多症患者临床资料,并探讨其不同的发病原因;本组3例患儿的共同之处是入院后常规检查均发现外周血嗜酸粒细胞明显增多,但临床表现各异.现报告如下.
作者：赵暮迎；李维；张乾忠；姜红 刊期： 2014年第12期
目的 气管镜下球囊扩张成形术配合冷冻治疗婴幼儿声门下狭窄,并探讨这类新技术的疗效、治疗时机以及安全性.方法 上海儿童医学中心自2009年7月至2014年5月对28例1个月至3岁的SGS患儿进行气管镜下球囊扩张成形术配合二氧化碳(CO2)治疗,并对不同类型声门下狭窄微创治疗的疗效、并发症及转归进行综合分析.结果 将婴幼儿声门下狭窄按严重程度分为Ⅰ～Ⅲ度,按照狭窄成因分为蹼样狭窄和疤痕狭窄.其中Ⅰ度狭窄病例16例,其中蹼样狭窄球囊扩张有效8例,综合治疗后有效9例,疤痕狭窄球囊扩张有效1例,综合治疗后有效4例;Ⅱ度狭窄病例8例,蹼样狭窄球囊扩张有效2例,综合治疗后有效4例,疤痕狭窄球囊扩张有效1例,综合治疗后有效2例;Ⅲ度狭窄病例4例,蹼样狭窄综合治疗后有效1例,疤痕狭窄综合治疗后有效1例.结论 通过MSCT和气管镜评估,对于婴幼儿声门下狭窄程度和成因进行分级分层,再选择合适治疗方案,有助于改善预后,提高声门下狭窄患儿生存质量.
作者：张磊；殷勇；张静；张皓；王薇；朱铭 刊期： 2014年第12期
先天性肺表面物质功能障碍疾病(surfactant dysfunction disorders)又称先天性肺表面物质代谢缺陷(Inborn errors of surfactant metabolism,IESM),主要指SP-B基因(SFTPB)、SP-C基因(SFTPC)、ABCA3基因(ABCA3)、甲状腺转录因子-1基因(NKX2.1)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体基因(GMCSFR)的突变或缺失导致的一类疾病.这类疾病目前被认为是儿童弥漫性间质性肺疾病的重要原因.其发病年龄和严重程度变化很大,从引起足月新生儿致死性呼吸窘迫综合征,到婴儿期、儿童期和成年人的弥漫性肺间质疾病,甚至到成年人出现肺纤维化.
作者：郑跃杰 刊期： 2014年第12期
[引言] 南宫内营养不良导致的小于胎龄(SGA)状态与代谢综合征(MS)、2型糖尿病(T2DM)的发病关系密切.SGA成年后患MS、T2DM的发病机制复杂,其中胰岛功能障碍是联系SGA与成人代谢性疾病的一个重要环节.SGA者发生胰岛功能障碍的机制至今尚未完全阐明.钙信号是胰岛β细胞分泌胰岛素的一个关键调控因素,而高电压激活(HVA)的钙通道介导的Ca2+内流是导致β细胞内钙信号变化的主要原因.本研究利用新生大鼠胰岛β细胞分离培养技术和全细胞膜片钳技术研究SGA者胰岛B细胞HVA钙通道特性的变化并分析其与胰岛分泌功能变化的关系,深入了解了宫内不良营养环境导致SGA发生胰岛功能障碍的发病机制.
作者：何梦藻；梁黎；吴振永；沈颖 刊期： 2014年第12期
目的 探讨儿童难治性癫痫的多学科协作诊断及治疗模式.方法 回顾分析2012年3月至2014年2月上海儿童医学中心儿童癫痫诊治中心收治的43例难治性癫痫患儿的诊断、治疗及随访情况.对难治性癫痫多学科协作诊断治疗模式、术前评估内容及手术指征选择进行分析.结果 43例难治性癫痫患儿均进行多学科的协作诊治,其中男性25例,女性18例;年龄8个月至12岁,平均5岁.29例病例找到病因,包括产前和围生期因素9例,外伤性颅内出血8例,自发性颅内出血3例,皮质发育障碍2例,脑血管畸形2例,结节性硬化2例,Sturge-Weber综合征1例,感染性因素1例,脑室肿瘤术后1例.经多学科讨论建议其中29例继续药物治疗,12例建议采取手术方案,2例建议进行生酮饮食.终5例病例同意并施行手术,术后随访3～18月,4例(4/5)预后分级为Engel癫痫疗效分级Ⅰ级,1例(20％)预后分级为Ⅲ级.结论 多学科协作模式在儿童难治性癫痫的诊断和治疗中可以发挥积极的作用,为难治性癫痫患儿选择合适的治疗方案提供帮助,经过综合评估后采取的手术治疗能够有效地提高难治性癫痫的治疗效果,生酮饮食治疗目前患者的接受度还不够,有待进一步宣传推广.
作者：顾硕；王治平；鲍南；俞宏真；叶晓来；顾颉；李斐；周莺；洪莉 刊期： 2014年第12期
目的 探讨儿童特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床病理特征、疗效及预后情况,为临床诊治提供参考.方法 总结分析2006年2月至2014年2月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科20例IMN患儿的临床表现、病理特征、相关治疗及预后.结果 20例儿童IMN患儿中,男13例,女7例,男女比例1.86∶1.发病年龄4～14岁,平均(10.65±3.18)岁.发病至肾活检时间为7～ 190d,平均(59.1±55.9)d.临床表现为低于肾病水平蛋白尿5例(其中单纯蛋白尿1例,血尿、蛋白尿4例),原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)15例,其中伴急性肾功能不全1例.肾脏病理光镜检查为膜性肾病Ⅰ期2例、Ⅱ期17例、Ⅲ期1例,其中16例伴有轻度系膜细胞增生及系膜基质增多;其中4例出现部分肾小球球性硬化(硬化肾小球百分比分别为2.4％、3.4％、3.7％、5.5％);其中7例可见灶性小管萎缩,灶性间质纤维化.免疫荧光显示均以IgG和C3沉积为主,部分伴lgM、Fg、C1 q、IgA沉积.根据蛋白尿水平予糖皮质激素+肾素血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或联合免疫抑制剂治疗,12例获完全缓解,8例获部分缓解.随访19例患儿,12例获完全缓解患儿中10例至今(随诊2～7年)未复发,余2例分别于停药后1.5年、2年后复发.8例获部分缓解患儿中7例目前仍序贯治疗中(疗程为4～19个月),余1例患儿拒绝应用免疫抑制剂后失访.结论 儿童IMN发病年龄以年长儿为主,男性多于女性,临床多表现为肾病综合征.应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果.
作者：付辉；吴玉斌；杜悦；赵成广 刊期： 2014年第12期
目的 了解2000--2010年间厦门市区0～14岁儿童哮喘发病规律及流行趋势,为儿童哮喘防治方向提供科学依据.方法 两次流调的儿童哮喘名册、哮喘初筛表及哮喘调查表均由首都儿科研究所哮喘防治与教育中心提供.所有参加流调的哮喘专科医生进行统一培训,采用整群抽样方法,两次调查样本均10000名左右.要求花名册上的95％以上儿童都接受本次调查.现场调查中设有质控员进行审核.所有数据均采用双录入.统计方法采用卡方检验.结果 2000年及2010年实际调查人数分别为11 845及11 058人,失访率分别为0.53％及0.9％.2000年及2010年哮喘发病率分别为3.96％及3.03％(P＜0.05),误诊率分别为35.56％及35.5％(P＞0.05);2/3的儿童首次发作年龄在3岁以内.2000年及2010年近1年内有过发作者分别为75.6％及71.7％,哮喘住院率分别为45.78％及34.5％.曾患过敏性鼻炎患儿分别占51.28％及59.5％.使用抗生素的比例分别为100.0％及83.4％ (P＜ 0.05).结论 厦门市区0～14岁儿童哮喘的发病率有所下降,误诊率仍达1/3,一半以上的哮喘患儿患有过敏性鼻炎.哮喘的发病率、住院率及抗生素应用比例有所下降.
作者：杨运刚；吴谨准；张建民；朱碧溱；钟胜辉；方玫；沈玉红；杨一民；沈彤 刊期： 2014年第12期
目的 调查已确诊的1型糖尿病(T1DM)患儿病程中糖尿病酮症酸中毒(DKA)的发生情况.方法 以首都医科大学附属北京儿童医院、上海交通大学附属儿童医院、南京医科大学附属南京儿童医院、郑州市儿童医院、江西省儿童医院、西安交通大学第一附属医院、昆明医科大学第一附属医院、武汉市妇女儿童医疗保健中心、苏州大学附属儿童医院、聊城儿童医院、福建省福州儿童医院、成都市妇女儿童中心医院12家医院登记系统为基础调查多中心1995年12月至2014年6月胰岛素治疗下的已确诊T1DM患者病程中发生DKA的频度和诱发原因.其中,T1DM确诊后发生的第1次DKA为组1A,第2次DKA为组1B.选择北京儿童医院2011年12月-至2012年5月T1DM患者血糖控制状况横断面调查病程中无DKA发生者为对照组,即组2.结果 12家医院共新诊断了1676例T1DM患儿,其中89例患者在病程中发生了100次DKA,发生比率为5.3％(89/1676),发生频率为5.9％ (100/1676).且各中心的DKA发生比率不同,波动在1.1％～24.1％之间.组1A的糖化血红蛋白(HbA1c)[(11.31±3.03)％ vs.(8.26±1.53)％,P＜0.01]及胰岛素剂量[(0.85±0,42)IU vs.(0.71±0.31)IU,P＜0.01]明显高于组2.组IA的胰岛素泵使用率高于组2(25.0％ vs.11.2％,P=0.01).而且,前者的自我血糖监测达标率(12.1％ vs.40.1％,P＜0.01)及复诊次数达标率(21.2％ vs.46.6％,P＜0.01)明显低于后者.组1A的DKA诱因主要是感染(33.7％)、中断胰岛素注射(21.3％)、饮食异常(20.2％),1例患者为胰岛干细胞移植后DKA.组1B仍以感染为主要诱因(4/10),1例患者因为胰岛素泵故障而发生DKA(1/10).不同病程内发生的DKA诱因分布不同(P＜0.01),1年内主要以中断胰岛素注射为主,占39.3％(11/28);1年以上中断胰岛素注射仅占13.1％(8/61),主要以感染(22/61)和饮食异常(16/61)为诱因.DKA发生率高的医院主要是以感染为诱因,达50％ (12/24),而DKA发生率低的医院感染诱因占28.1％(18/64) (P＜ 0.01).结论 已确诊T1DM患者病程中DKA发生率为5.3％,各中心不同,高达24.1％.DKA者的血糖控制水平差,不能规律的进行自我血糖监测及门诊复诊,应该强化糖尿病教育.胰岛素泵使用者及胰岛干细胞移植的患者成为新的教育关注点.DKA发生率高的医院需要强化患者学习感染时的处理措施.
作者：魏丽亚；李嫔；刘倩琦；卫海燕；杨玉；崔巍；鲁萍；姚辉；陈临琪 刊期： 2014年第12期
目的 了解福建省长乐市农村地区0～14岁儿童哮喘患病率与发病危险因素,为农村地区哮喘儿童防治工作提供资料.方法 2010年9月至2011年9月,通过多阶段分层随机整群抽样方法,对福建省长乐市农村地区随机抽取的玉田、古槐两个乡镇0～14岁并在当地居住半年以上的儿童6000例,采用全国统一的“0～14岁儿童哮喘初筛问卷”进行调查.对初筛出的哮喘患儿现场详细询问病史、查阅病历资料、进行体格检查.对确诊的哮喘、咳嗽变异性哮喘及可疑哮喘的患儿填写哮喘调查表.结果 共发放“0～14岁儿童哮喘初筛问卷”6000份,收回5860份,应答率为97.67％.儿童哮喘总检出率为2.3％(包括哮喘、咳嗽变性哮喘、可疑哮喘),其中哮喘患病率为2.03％、可疑哮喘患病率为0.22％、咳嗽变性哮喘为0.05％.哮喘儿童男性81例(2.51％)、女性38例(1.44％).男女发病比率为1.76∶1.结论 长乐市农村0～ 14岁儿童哮喘患病率为2.03％;0～l岁患病率低(0.38％),3～4岁患病率高(5.32％),发病诱因以上呼吸道感染多见;个人过敏史、家族史、性别等是儿童哮喘的重要危险因素.
作者：郑建云；程潮；邱华波；陈宏超；王子建；陈宇峰；林婷；李钿；陈代润 刊期： 2014年第12期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
