学术投稿

先天性无脾综合征1例

蒋志坚

关键词:先天性心脏病人, 房间隔缺损, 单心室, 呼吸困难, 胆囊, 闭锁不全, 右位心, 心前区, 后瓣膜, 动脉干, 重度, 营养, 心音, 位置, 四肢, 湿性, 尸检, 呛咳, 脾脏, 皮肤
摘要:患儿男性,13天.出生第2天即出现皮肤紫绀,呼吸急促,吃奶呛咳,以先天性心脏病人院.查体:发育及营养差,重度紫绀,呼吸困难,四肢冰凉.P156次/分,心音低钝,心前区可闻及IV/VSM,肺部闻及干湿性啰音,肝肋下触及3cm.X线胸片示:先天性心脏病.尸检发现:①脾脏缺如;②双侧均为三叶肺;③右位心;④单心室,前后瓣膜闭锁不全;⑤房间隔缺损;⑥总动脉干自心室右侧发出;⑦对称肝;⑧胆囊位置居中,胆囊底偏左.
诊断病理学杂志相关文献
  • 丙肝患者外周血单个核细胞分离方法的改进

    据陈良标等报道,丙型肝炎病毒(HCV)可感染慢性丙型肝炎患者外周血单个核细胞并在其中复制.但从外周血中提取单个核细胞(PBMC)进行免疫组化染色时,常有血小板的干扰,影响观察结果;另外,在检测HCV抗原(HCV-Ag)过程中,还存在血浆中HCV对PBMC的污染问题.为此,我们对分离方法进行了改进取得了满意的效果,现介绍如下.

    作者:李琳;沈志刚;田玉旺;陈佩兰 刊期: 2001年第04期

  • 食管基底细胞样鳞状细胞癌临床病理研究

    目的探讨食管基底细胞样鳞状细胞癌(BSCC)的临床病理特征及诊断标准.方法收集5例食管BSCC分别作HE、组织化学及免疫组化染色,其中2例作电镜观察.结果 BSCC主要由密集的小细胞组成,排列成实体小叶状及筛网状(假腺样),并见粉刺样坏死、玻璃样变性及基底膜样物质沉积(PAS+),4例BSCC均见不同分化程度的鳞状细胞癌成分,1例见局灶性鳞状细胞分化.免疫组化Ker(AE1/AE3)、Ker14、LM、PCNA及p53均阳性,4例Ker19阳性;仅见1例Syn阳性;S-100、CgA、NSE及SMA阴性.2例BSCC超微结构可见鳞状细胞分化及基底膜样物质沉积.患者发病年龄大,首次手术多数可见区域淋巴结转移,1例转移至肺,术后2个月死亡;4例随访无结果.结论 BSCC是鳞状细胞癌独特的组织学类型,分化低,预后较差.

    作者:曹立宇;陈向红;张洪福 刊期: 2001年第04期

  • 胆囊腺鳞癌1例

    患者女性,65岁.1个月前感右上腹持续性疼痛伴消瘦.查体:一般情况欠佳,巩膜及全身皮肤无黄染,血常规、血生化未见异常.B超示:胆囊肿瘤侵及肝.行胆囊切除术,术中见胆囊坚实,有包块,与肝、十二指肠粘连. 病理检查巨检:胆囊9.5cm × 4.5cm×4cm大小,肿块表面呈菜花状,高出胆囊黏膜面1cm.切面见一7cm×5cm大小灰白色肿块,浸润胆囊壁全层达浆膜,质地硬.镜检:胆囊黏膜层到肌层可见大片成团的鳞癌成分,细胞异型明显,细胞之间有间桥,有角化珠,其中伴有大小不等异型腺腔,肿瘤浸润胆囊壁全层达浆膜层.

    作者:李敏华 刊期: 2001年第04期

  • 酷似鳃裂囊肿的淋巴结转移性癌结节1例

    患者男性,24岁.颈部肿物一个月,生长缓慢.查体:颈部偏左侧胸锁乳突肌深部可及一3cm×4cm×4cm肿物,活动佳. 病理检查巨检:灰褐色肿物4cm×3cm×1.5cm.表面光滑,包膜完整,切面灰褐色,质稍脆,可见多个小囊腔,囊腔直径1-1.5cm不等.腔内含棕色稀薄液体,内壁可见乳头状突起.镜检:肿物内可见大量淋巴组织,并有淋巴滤泡,可见边缘窦,淋巴窦道杂乱不清,由增生的鳞状上皮、单层立方上皮及假复层柱状上皮构成大小不等的囊腔.上皮细胞增生成复层突向腔内,少部分区域囊壁上皮增生呈乳头状,乳头较细,分支1-2级,被覆立方上皮,细胞1-3层,核呈毛玻璃样,可见核沟,并见砂砾体.免疫组化:TG(+).

    作者:邓晓玲;解萍 刊期: 2001年第04期

  • 脂肪染色制片技术的改进

    在临床病理诊断和科研工作中,HE染色切片中常出现的大小空泡是脂肪变性、水泡变性还是糖原贮积,需要用脂肪染色加以鉴别.以往传统的方法是用冷冻切片漂浮染色,在这种染色过程中由于切片厚,染色后附贴切片时容易产生折叠,影响切片的观察和诊断,同时也不适宜大批量制片.为此我们在不影响切片染色质量的基础上,对传统染色方法进行了以下改进,现介绍如下.1 材料与方法1.1 材料小白鼠肝组织20例,大小为0.5mm × 1mm×2mm;人体肿瘤组织5例,大小为2mm×2mm×0.2mm(黏液脂肪瘤1例,间叶瘤2例和卵泡膜细胞瘤2例).全部标本均经10%福尔马林固定后,浸入糖胶液24h以上,然后低温恒冷切片,切片厚4-6um,附贴于铬胶化载玻片上,自然干燥后,浸入2%明胶水溶液中10-20s,冰箱保存备用.

    作者:张芸;陈森林;赵林 刊期: 2001年第04期

  • 胎儿先天性心脏横纹肌瘤1例

    患者女性,25岁.妊娠33周,胎动消失1天.即行B超检查显示胎儿死于宫内,且发现胎儿心脏肿瘤,行引产术. 病理检查巨检:于已切开的左心室见3个突向心室内的结节状肿物,大小分别为3.5cm×3cm×3cm,1cm×0.8cm×0.5cm和0.8cm×0.5cm×0.5cm,肿瘤有包膜,切面浅棕色,实性.镜检:肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,核小,位于细胞中央,胞浆呈空泡状,核周围有细小粉染的胞浆条索连向胞膜,细胞呈蜘蛛状.肿瘤内偶见无空泡的肌母细胞,胞浆内可见横纹(图1,2).肿瘤周围心肌纤维受压、萎缩.

    作者:徐青;张林;付红梅 刊期: 2001年第04期

  • 乳腺浸润性微乳头状癌1例

    患者女性,37岁.左乳晕下包块半年入院.查体:乳晕下触及1.0cm×0.5cm包块,质硬,界清,无压痛,皮肤无橘皮样改变.临床诊断:左乳腺导管内乳头状瘤;乳腺癌待除外.术中见肿物位于主输乳管旁,由两个相连结节构成,大小各约2cm×2cm×1cm. 病理检查巨检:结节状肿块2个,分别为1.2cm×0.8cm ×0.5cm和1.0cm×0.8cm×0.5cm,有部分包膜.切面实性,灰红色.镜检:肿瘤细胞呈立方形或柱状;胞浆红染,呈细颗粒状,核卵圆形,染色稍深,细胞排列成圆形/卵圆形/不规则形小团块;部分瘤细胞团外周有锯齿状边缘,部分中心有小的管腔呈乳头状.每个瘤细胞团和周围的纤维组织间存在无细胞间隙,间隙内空虚.间质内可见淋巴细胞浸润.瘤细胞团呈浸润性生长.

    作者:丁岚 刊期: 2001年第04期

  • 女性尿道乳头状腺瘤恶变1例

    患者女性,67岁.因尿道口肿物3年,血尿2个月入院.患者自觉尿道口肿物近2个月生长较快,伴尿频,有时尿失禁.查体:肿物位于尿道外1/3处,表面有溃疡、出血及脓性渗出物,腹股沟及周身表浅淋巴结无肿大.于肿物基底部0.5cm处行环形切除.病理检查巨检:肿物椭圆形,4.5cm×4cm×2.4cm大小,无蒂,表面光滑,远端有溃疡、出血.切面实性,灰白、暗红相间,质脆软.镜检:肿瘤细胞大部分呈乳头状结构,部分腺管状,大部分被覆的柱状上皮细胞,有轻度异型,部分上皮极向紊乱、明显异型有恶变.乳头轴心有纤维、血管组织(图1);少部分乳头被覆柱状上皮,与尿道外段的复层扁平上皮相连接(图2),个别乳头被覆柱状上皮有鳞化,境界清楚,无包膜浸润.

    作者:杨婕;张盛忠 刊期: 2001年第04期

  • 美国病理医师训练浅谈

    病理医师的成长是一个艰难漫长的过程,仅熟知理论无济于事,仅靠大量实践也不一定能成功,更重要的是在学习过程中不断加以分析归纳和积累,因此,病理诊断水平的提高来自于理论加实践再加思考之三者的有机结合.在此过程中,尽可能地吸收他人在训练中的有用经验,还是有帮助的.笔者收集整理美国病理医师训练的一些内容,供同道们参考.美国病理医师的训练始于医学生在医学院学习的第二年,在这期间,学生们用4-5个月的时间专门学习病理,主要采取讲大课,实验课(包括大体标本和显微镜观察),以及到医院轮转的形式.前两种形式与国内医学院的病理教学基本相似.同时,对病理有兴趣的同学还可以选择到医院的病理科去轮转,在那里主要采取小班教学,熟悉病理常规工作的一般流程.这些过程都在医学院二年级进行.

    作者:纪小龙;尹彤 刊期: 2001年第04期

  • 食管分叶状毛细血管性血管瘤1例

    患者男性,74岁.体检时发现大便潜血(+),时感前胸后背痛,可缓解.多次行胃镜检查:食管上段距门齿25cm3点处见一息肉样病变,体积进行性增大(直径从0.5cm增大至1.5cm),有短粗蒂,粉红色(图1),表面糜烂、充血.CT示:食管中上段(主动脉水平)右后壁结节影向腔内突出.增强造影与血管强化相近,符合血管瘤.

    作者:刘晓霞;乔旭柏;田自然;马正中 刊期: 2001年第04期

  • 肾透明细胞癌术后13年气管内转移1例

    患者男性,63岁.咳嗽、咳痰伴活动后气急4个月人院.患者于13年前因肾脏透明细胞癌行右肾切除术.术后曾放疗及化疗.查体:一般情况良好,X线胸片示:右肺内有多个大小不等圆形、边缘光滑的阴影.支纤镜检查见总气管黏膜面有一1.2cm×1.2cm×0.9cm大小的浅红色新生物,即给予电灼治疗并活检.病理检查巨检:灰白色组织1块,黄豆大小.镜检:气管黏膜上皮下可见一由透明细胞形成的界限清楚的局限性病灶,呈片状分布,细胞呈多边形或类圆形,胞浆透明,核小而圆,染色质细密,未见核分裂.病灶内间质稀疏可见丰富的薄壁血窦样血管及毛细血管,局部区域形成毛细血管瘤样改变.气管黏膜上皮大部已鳞化,局部仍可见纤毛柱状上皮残留.黏膜下可见灶性淋巴细胞浸润(图1,2).免疫组化显示透明细胞CK(+)、Vim(+)、S-100(-)、CD68(-)、HMB45(-).

    作者:郭坚 刊期: 2001年第04期

  • 移植肝排斥反应的病理改变

    据估计,到2001年,全世界每20个人中就会有1人需要某种器官移植.自从1963年Starzl等率先完成首例同种异体肝移植(OLT)至今,全世界已完成约4000例.美国自1982-1991年,9年期间OLT术后1年生存率从36%上升到85%,良性终末期肝病的OLT术后5年生存率从68.6%上升到79.2%,手术效果稳定提高.我院至今已经完成了7例OLT,生存期长的1例超过4年仍健在.鉴于目前国内对OLT病理穿刺活检的临床应用尚属空白,本文就此作扼要阐述.

    作者:丛文铭 刊期: 2001年第04期

  • WHO神经系统肿瘤分型(第三版)新内容简介

    国际癌症研究机构(IARC)于2000年出版了WH0肿瘤分型神经系统病理和遗传学分册,根据肿瘤的生物学行为,该书对大部分肿瘤进行了WH0分型,这次分型与1993年版相比增加了第三脑室脊索样胶质瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、中分化松果体主质细胞肿瘤、大细胞髓母细胞瘤、神经束膜瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(归在胚胎性肿瘤项下)、黑色素砂砾体型恶性外周神经鞘肿瘤和横纹肌样型脑膜瘤,去掉了极性成胶质细胞瘤(因该瘤是一种生长类型而非临床病理类型),室管膜瘤里少了上皮型,多了伸长细胞型;髓母细胞瘤直接归入胚胎性肿瘤,而不列入原始神经外胚瘤(PNET).原来的PNET和脑、脊髓的PNET改为幕上PNET,该项下仅含神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤两个亚型,而两个亚型原来归在胚胎性肿瘤项下.囊肿、瘤样病变及垂体腺瘤不列入这次分型内,颗粒细胞瘤列入鞍区肿瘤.

    作者:李青 刊期: 2001年第04期

  • 上颌窦恶性纤维组织细胞瘤1例

    患者男性,35岁.右侧鼻塞伴反复出血半年,加重1周.查体:右侧鼻腔内充满暗红色肿物,表面尚光滑,分不清根蒂部位,质软,触之易出血.X线片示:右侧鼻腔内充满软组织肿物影,右副鼻窦腔内密度增高影,临床诊断:右鼻腔占位并伴右副鼻窦阻塞性炎症.手术见肿物位于右侧上颌窦内,突进鼻腔、肿物质脆,触之易出血.右上颌窦内、外侧及上壁骨质部分破坏,探查右侧筛窦见黏膜充血、水肿,未见肿瘤侵犯.

    作者:韩庶勇 刊期: 2001年第04期

  • 直肠癌术前45Gy放疗效果的临床病理观察

    目的观察中低位直肠腺癌术前放疗效果的临床病理改变.方法对29例中低位直肠癌行术前45Gy放射治疗.直肠镜观察放疗前后直肠肿块的肉眼变化,并比较其活检标本与放疗后手术标本的病理形态学特征.结果放疗后直肠镜肿块肖失、肿块缩小和无明显变化者分别占13.8%、62.1%和24.1%.镜下69.0%的病例可见到瘤细胞明显消失、退变和坏死,以及间质纤维化;31.0%的病例对放射无明显反应.结论术前45Gy照射可使大多数直肠癌瘤体缩小,瘤细胞退变、坏死、消失,对中低位直肠癌保肛手术具有积极的作用.

    作者:李立;钱宏 刊期: 2001年第04期

  • 采用综合手段提高骨肿瘤穿刺活检病理诊断准确率

    本文旨在探讨针对不同类型的骨肿瘤,灵活采用相应的穿刺活检方法及病理检查手段,达到了既操作简便又提高诊断正确性的目的.1 材料与方法1.1 临床资料采用我院1978-2001年骨肿瘤及瘤样病变穿刺针吸活检术标本917例.男564例,女353例,年龄1-86岁,平均36.8岁.病变穿刺部位以股骨远端(211例,23.0%)和胫骨近端(149例,16.2%)为多,其余依次为髂骨、股骨近端、肱骨、骶骨等.

    作者:徐瑾;王瑞琳;李兰萍;魏典;于顺禄 刊期: 2001年第04期

  • FNAC诊断肝占位性疾病171例

    我国肝肿瘤的发病率已超过25/10万,每年有13万余人死亡(1).对肝肿瘤的早期发现、早期诊断、早期治疗是延长生存期的关键.本文作者于1986年以来对肝占位性疾病进了细胞学观察与诊断,将影像学提示的占位性病变提高到细胞病理学定性诊断,为临床诊断治疗提供了依据.1 材料与方法收集我院1986-1998年间经B超或ct检查提示肝占位性疾病171例,行针吸细胞学诊断(frne needle aspietion Cytology,FNAC),其中手术治疗136例.男性133例,女性38例,男:女=3.5:1.年龄10个月-79岁,41-60岁为高发年龄段,占67.05%.取血小板计数和出凝血时间正常、无严重心肺疾病的肝占位性病变患者,经B超或CT引导定位,进行经皮细针穿刺抽取病灶细胞,光镜下观察细胞成分及其形态学特征,并与其组织学形态对比,同时抽血检测AFP,了解其在诊断肝肿瘤中的意义.

    作者:郑香玲;花亚伟;张丽红 刊期: 2001年第04期

  • 心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤1例

    患者男性,60岁.胸闷头昏乏力心慌3个月,以往曾有短暂晕厥史.查体:心界稍扩大,心尖搏动区位于第5肋间与锁骨中线交叉处,范围1cm×2cm.心电图示:窦性心律,左房扩大.超声心动图示:左心房增大,房内见4.88cm×2.88cm团块影,质地稀疏,随心脏搏动而活动,收缩期进入左房,舒张期脱出二尖瓣口.手术所见:肿瘤有蒂连接于左房后壁,基底较为广泛,阻塞右上肺静脉开口,呈浸润性生长.病理检查巨检:灰白色不整组织3块,体积分别为9cm×6cm×3cm、5cm×4cm×3cm、1.5cm×0.6cm×0.3cm,表面光滑,剖面实性,大部分呈灰白色,小部分为褐色,质软,黏液胶冻样,无包膜.镜检:瘤细胞主要由肥胖的梭形、圆形、卵圆形细胞组成.

    作者:童英;贾美琳;文安智;刘庆荣 刊期: 2001年第04期

  • 胃窦血管平滑肌脂肪瘤1例

    患者男性,76岁.食后胃脘胀满不适1月余.纤维胃镜示:胃窦小弯侧前壁见一2cm×2cm大小椭圆形淡黄色隆起,边界清楚,表面光滑,未见溃疡及出血,蠕动正常.以胃窦新生物性质待定手术.术中见胃窦部前壁黏膜下一约2cm×2cm大小肿物,包膜完整,光滑,质中,周围胃壁柔软,未见溃疡及肿物.临床诊断:黏膜下脂肪瘤.病理检查巨检:肿物大小1.7cm× 1.5cm×1.1cm,包膜完整,表面光滑,切面淡黄色,质软.镜检:肿物包膜完整,主要由成熟脂肪细胞组成,其中掺杂少量成熟平滑肌组织束(图1)及大小不一的血管(图2).免疫组化:肿瘤组织中平滑肌SMA(+)、desmin(+)、S-100(-),CD34(-).

    作者:鲁香凤;方杰;赵凤志;戴欣;杨会敏 刊期: 2001年第04期

  • 黏液表皮样癌中三种基因蛋白的表达及其意义

    目的了解p53,bcl-2和c-erbB-2蛋白在黏液表皮样癌中的分布,评价其对鉴别诊断及预后判断的意义.方法用免疫组织化学技术检测了41例黏液表皮样癌和10例正常涎腺组织的p53,bcl-2和c-erbB-2表达.结果c-erbB-2蛋白在正常涎腺的分布特征为导管上皮全部阳性(10/10),而腺泡上皮仅有1例阳性(1/10);黏液表皮样癌的阳性率低于正常涎腺,但阳性强度高于正常涎腺;p53蛋白在正常涎腺及黏液表皮样癌的阳性率分别为10%和51%,两者有显著性差异(P<0.01).而且,p53蛋白在高低分化两组黏液表皮样癌的阳性率也有差别(P<0.05);bcl-2在黏液表皮样癌的阳性率有高于正常涎腺的趋向结论在正常涎腺中c-erbB-2 主要分布在导管上皮.黏液表皮样癌和正常涎腺在p53,bcl-2和c-erbB-2表达方面有一定的差异.p53阳性表达的患者多具有低分化黏液表皮样癌的病理特征,但未能发现在黏液表皮样癌表达bcl-2和c-erbB-2的预后意义.

    作者:徐胜美;吴铭;陈灼怀 刊期: 2001年第04期

诊断病理学杂志

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主管:北京军区联勤部卫生部

主办:北京军区总医院