王玮；刘海波
地中海贫血是人类常见的遗传性溶血性贫血.由于脾肿大及脾功能亢进,脾切除术可作为地中海贫血的治疗方式.然而,脾切除后各种并发症随之而来,尤其是血栓栓塞并发症值得关注.本文综述了地中海贫血脾切除后血栓栓塞(thromboembolism,TE)的发生率及其临床表现和发展时间,详述了地中海贫血脾切除后TE的发病机制,包括血小板数量和功能的异常、红细胞膜的改变、内皮细胞的损伤、其它促凝因素与抗凝功能障碍及脾切除局部因素影响;讨论了地中海贫血患者脾切除后TE的防治措施,包括重视脾切相关危险因素、对脾切除术的重新评估、定期输血减少异常红细胞的比例、抗凝及抗血小板药物的治疗、羟基脲的应用及干细胞移植等方式.
作者：孙娜 刊期： 2016年第03期
目的:探讨白介素12和γ干扰素对于急性白血病患者的检测价值.方法:收集2012年1月至2015年2月我院收治的76例初发而且未经治疗的AL患者的临床资料.选取同时期来我院进行健康体检的40例健康者作为对照组.采取ELISA双抗体夹心法检测患者IL-12和IFN-γ水平,并分析检测结果.结果:未治组AL、ALL和ANLL患者血清IL-12和IFN-γ水平均明显低于对照组(P＜0.05),未治组ALL和ANLL患者血清IL-12和IFN-γ水平无显著性差异(P＞0.05).AL治疗后CR患者血清IL-12和IFN-γ水平均明显高于治疗前水平(P＜0.05),但与对照组无显著性差异(P＞0.05).AL治疗后NR患者血清IL-12和IFN-γ水平均明显低于对照组(P＜0.05),并与治疗前水平无显著性差异(P＞0.05).AL-CR、AL-NR的患者治疗前血清IL-12和IFN-γ水平无显著性差异(P＞0.05).AL-CR患者治疗后血清IL-12和IFN-γ水平明显高于AL-NR患者(P＜0.05).未治ALL组中各免疫分型之间血清IL-12和IFN-γ水平差异不显著(P＞0.05).未治AL组患者临床危险度分组之间血清IL-12水平差异不显著(P＞0.05).未治AL组患者临床危险度分组之间血清IFN-γ水平差异显著(P＜0.05).AL未治组患者血清IL-12水平与血清IFN-γ水平之间有相关性(r =0.735,P＜0.05).AL-CR组IL-12与IFN-γ二者的血清水平之间无明显相关性(r=0.292,P＞0.05).结论:AL患者IL-12和IFN-γ水平均较低,临床可通过其水平变化辅助AL的诊治.
作者：王晓成；阎泽君；王晶华；范亚敏；徐晓明 刊期： 2016年第03期
目的:建立核酸检测技术(NAT)用于血液筛查的室内质量控制(QC)方法.方法:将浓度为60 IU/mlHBV-DNA质控标准品,以6个混样常规筛查浓度稀释至10.0 IU/ml,接近检测下限的2倍.如出现混样结果阳性,则需进行拆分单检,以同管HBV-DNA质控品(浓度为60 IU/ml)作为拆分单检质控品,与需拆分样品同时单检.分别通过平行检测各20份同一批次质控品的方式,所得结果用即刻法分析其核酸扩增循环数,计算Ct值的均值(x)、标准差(SD)和变异常数(CV),以-x±2SD为警告限,超过-x±3SD为失控限,输入Excel后绘制Levey-Jennings质控图,并以此分别建立核酸筛查混样和拆分单检室内质控图框架.结果:混样和拆分单检连续20次检测结果,其-x±2SD分别为33.03±1.47和30.08±0.98;-x±3SD分别为33.03±2.20和30.08±1.47;CV分别为2.22％和1.63％.t检验计算其P值分别为0.08和0.17.在此质控标准下,在同等条件下混样检测60份、拆分单检13份质控品,检测结果为混样检测59次结果在控,1次失控;拆分单检13次全部在控.阴阳性对照物结果均符合实验要求,结果有效.结论:核酸筛查时混样检测和拆分单检采用不同浓度的质控品,混样时以接近试剂检测限的弱阳性血清作为核酸筛查的质控品,拆分单检时的浓度是混样检测浓度的6倍.此质控方法可保证检测核酸提取和扩增的有效性,提高实验结果的稳定性.
作者：汤心怡；纪云鹏；冯晨晨 刊期： 2016年第03期
目的:研究Ad5F11p载体对CIK和NK-92细胞的转染效率及生物学特性的影响,预测Ad5F11p载体在免疫治疗中的应用.方法:用Ad5F11 p-GFP以不同的MOI(转染复数)转染原代免疫细胞CIK和免疫细胞系NK-92,并以未转染病毒的两种免疫细胞作为阴性对照;用流式细胞术检测荧光阳性细胞比例,用显微镜观察形态学变化,用台盼蓝染色计数分析细胞的增殖,并用LDH法检测NK-92对白血病细胞系K562和HL-60的杀伤作用.结果:25MOI的Ad5F11 p-GFP对NK-92的转染效率可以达到大约90％,200 MOI的Ad5 F11 p-GFP对CIK转染效率不到40％,同一MOI在48 h和96 h时转染效率基本不变;转染Ad5 F11 p-GFP的免疫细胞容易聚团,增殖减慢,IFN-γ的释放增加并且对肿瘤的杀伤活性增强.结论:Ad5F11p载体修饰的NK-92在过继性免疫治疗中有较好的应用前景.
作者：徐赞美；陆颖；赵兰君；刘金；胡显文；吴祖泽；段海峰 刊期： 2016年第03期
目的:探讨热休克蛋白90(Hsp90)抑制剂17-AAG对急性白血病细胞株HL-60和NB4细胞的凋亡诱导作用及其可能机制.方法:应用CCK-8比色法观察17-AAG对HL-60和NB4细胞的生长抑制作用;用Annexin V/PI标记流式细胞术分析细胞凋亡;Western blot检测凋亡相关蛋白Caspase-3和PARP的表达水平及其活化状态,采用实时定量PCR法检测17-AAG处理后NB4细胞的凋亡相关基因的mRNA变化.结果:17-AAG呈剂量依赖性抑制白血病细胞的生长.Annexin V测定、细胞周期分析和Caspase-3、PARP1的活化均表明17-AAG诱导白血病细胞的凋亡.实时荧光定量PCR分析发现,17-AAG处理后实验组和对照组相比有56个基因显著上调,23个基因显著下调.结论:17-AAG可诱导白血病细胞的凋亡,抑制细胞增殖.17-AAG处理白血病细胞后凋亡相关基因发生明显变化,激活凋亡信号通路可诱导细胞发生凋亡.
作者：王娜娜；李之珩；陶燕芳；徐利晓；潘健；胡绍燕 刊期： 2016年第03期
目的:评价自体外周血单个核细胞(auto-peripheral blood mononuclear cell,auto-PBMNC)治疗血栓闭塞脉管炎(thromboangiitis obliterans,TAO)重度下肢缺血(critical limb ischemia,CLI)的长期疗效.方法:收集2004年7月至2013年5月本院22例血栓闭塞性脉管炎患者的临床资料.患者分为2组:1组12例接受auto-PBMNC治疗(auto-PBMNC组);另1组10例接受保守治疗(保守治疗组).随访所有患者治疗后2年内溃疡愈合、脱离CLI、截肢、死亡及不良反应情况.结果:auto-PBMNC组的溃疡愈合情况和脱离CLI情况明显优于保守治疗组(溃疡愈合:P=0.016,脱离CLI:P =0.013).2组2年截肢率无统计学差异(大截肢:P =0.361,总截肢P=0.867).2年内无死亡病例、无严重不良反应.结论:与保守治疗相比,auto-PBMNC治疗能明显促进TAO患者溃疡愈合及脱离CLI,但两者对截肢的影响相同.
作者：于靖宜；李尚珠；吴立华；李红敏；高雯慧；郑亚丽；徐宁；刘庆国；李君凡 刊期： 2016年第03期
目的:探讨伴8号染色体三体(“8三体”)的原发性急性髓系白血病(AML)的发病特点及预后.方法:收集24例伴8三体的原发性AML患者的临床资料,分析初诊时血常规指标、FAB分型、染色体、基因与缓解率和疾病转归的相关性.结果:除1例未予以化疗外,余23例均接受1-2个疗程的标准诱导化疗方案.3例M3达到CR1,至今均无病存活,5年存活率100％.在20例非M3中12例达CR1 (60％),4例部分缓解(PR,20％),4例未缓解(NR);3年内5例复发(RL)(41.7％),经再诱导化疗后3例达CR2,2例NR.除1例CR1后失访外,其余19例非M3平均随访26.2(1.5-84)月,9例死亡(均系未缓解或CR1后复发患者),3年无病生存(DFS)率及总生存(OS)率分别为21％和31.5％;2例CR1后行同胞HLA全相合异基因外周血造血干细胞移植(allo-HSCT),至今仍无病存活(58和66个月).除M3、移植及未化疗患者外,余18例初诊白细胞计数(WBC)＜ 10×109/L者较WBC≥10×109/L者OS长(P=0.03),DFS也较长(P =0.002);经1-2诱导化疗达CR1患者OS较长(P=0.002).结论:8三体在原发性M5中发病率高于其它亚型,而且预后不良.发病时WBC≥10×109/L为高危因素.8三体合并RARA+的M3患者生存期长.伴8三体原发性AML达CR后尽可能行allo-HSCT.8三体可能增加非M3的预后风险,合并FLT3、MLL、HOX11、C-kit和NPM1等对预后有重要影响.
作者：王金慧；姚波；郭梅；乔建辉；孙琪云；胡锴勋；李冰霞；余长林 刊期： 2016年第03期
目的:研究结外病变霍奇金淋巴瘤(HL)的临床特征、治疗效果、预后、远期并发症.方法:回顾性分析2008年4月至2014年9月在我院新诊断的30例结外病变HL.结果:27例患者处于疾病晚期,主要的组织病理学类型为混合细胞型和结节硬化型,常见的结外受累部位依次为肺、骨、肝脏和胃肠道,其比例分别为40％、36.6％、10％、10％.大多数患者结外病变累及1个部位,临床表现多与受累器官有关.多因素分析表明,IPS评分和血清白蛋白水平是影响DFS的独立危险因素.5年OS率仅与IPS评分有关.20例患者接受化疗,对10例患者行放化疗联合治疗.初始治疗选择ABVD方案,总反应率为93.3％(CR+ PR),中位随访时间为51个月,5年OS率为89.3％,DFS率为78.9％.3例患者出现远期并发症,分别为髂骨尤文氏肉瘤、乳腺增生、糖尿病,5例患者生育,无患者出现肺部间质病变、肺癌、心血管疾病,无患者因治疗相关并发症而死亡.结论:结外病变HL治疗策略应与普通HL一样.
作者：李艳芬；赵瑜；薄剑；周颖；马超；王全顺；于力；刘代红 刊期： 2016年第03期
背景:CD200与其受体CD200R均属于免疫球蛋白超家族成员,在体内起到传递免疫信号、参与免疫稳态的维持、调节自身免疫功能紊乱以及抑制巨噬细胞系统的功能.目的:探讨CD200/CD200R在移植物抗宿主病(GVHD)中的作用.方法:将入组患者分为4组:aGVHD组、non-aGVHD组、cGVHD组及non-cGVHD组.首先应用流式细胞术测定各组CD200及CD200R在CD19+细胞、CD3+细胞及树突状(DC)细胞表面表达水平的差异,随后通过实时荧光定量PCR测定各组CD200及CD200R的mRNA表达水平的差异,后将各研究组外周血单个核细胞与不同浓度的抗-CD200R1抗体体外共培养48 h,采用ELISA方法测定培养上清IL-10水平,以验证CD200/CD200R的功能.结果:non-aGVHD组CD19+细胞表面CD200+表达水平高于aGVHD组,低于正常对照组.non-cGVHD组CD19+细胞表面CD200+表达水平高于正常对照组及cGVHD组.aGVHD组和cGVHD组CD200的mRNA的表达水平均低于正常对照组.aGVHD组CD200的mRNA表达水平低于non-aGVHD组,cGVHD组低于non-cGVHD组.各组CD200R的mRNA表达水平未见明显差异.抗-CD200R1抗体阻断CD200/CD200R通路后,细胞培养上清中IL-10浓度随抗-CD200R1抗体浓度的增加呈下降趋势.结论:aGVHD及cGVHD患者在CD19+ CD200+细胞及mRNA表达水平均明显低于未发生GVHD的患者,阻断CD200/CD200R通路后IL-10分泌水平下降,提示CD200/CD200R可能与GVHD的发生有一定的相关性.
作者：黄月华；张薇；蔡昊；李天骄；李剑；韩冰；庄俊玲；朱铁楠；蔡华聪 刊期： 2016年第03期
目的:筛选抑癌基因DAPK特异的甲基化模式并评价其作为白血病诊断分型标志物的价值.方法:通过亚硫酸氢盐测序法(BSP)分析DAPK基因启动子区CpG岛在正常人外周血白细胞和HL-60、U937及Jurkat白血病细胞株中甲基化的状态及模式,选择特异的甲基化位点应用甲基化特异性PCR法(MSP)在白血病细胞株和患者外周血标本中验证DAPK基因异常甲基化模式诊断白血病的效能.结果:DAPK基因CpG岛不同细胞基因组甲基化模式图谱显示,在正常细胞基因组中去甲基化程度高于白血病细胞株,各白血病细胞株甲基化模式存在差异,能找到特异的CpG甲基化位点并应用MSP检测区分HL-60与其它3种细胞,而临床标本中MSP检测可区分急性非淋巴细胞白血病(ANLL)与其他类型白血病,其诊断的灵敏度、特异度和准确度分别为59.1％、100％和82.7％,没有发现MSP甲基化诊断与临床病理分型之间的关系.结论:DAPK基因启动子区异常甲基化模式作为白血病诊断分型的潜在肿瘤标志物之一,丰富了白血病诊断的方法,为今后寻找各类肿瘤甲基化标志物提供了思路并奠定了研究基础.
作者：叶松山；刘先娟；毛秉豫；杨雷；邱耕 刊期： 2016年第03期
目的:探讨含聚乙二醇多柔比星脂质体(PLD)的CHOP方案用于高龄晚期弥漫大B淋巴瘤(DLBCL)的临床疗效及安全性.方法:选取2010年2月至2014年2月于本院接受治疗的DLBCL患者50例,按照治疗方式分为2组,各25例,25例接受标准CHOP治疗方案治疗(标准CHOP组),另25例患者接受含PLD的CHOP治疗方案治疗(PLD+ CHOP组),其中PLD的剂量为30 mg/m2,其余药物的剂量采取标准CHOP方案中规定的剂量.随访患者18个月,对比分析两组患者的治疗总有效率,生存率和不良反应发生率.结果:两组患者经过不同方案的治疗后,观察组患者6、12和18个月的生存率分别为88.0％、80.0％和76.0％,其中18个月的生存率明显高于对照组(P＜0.05);观察组的治疗总有效率为80.0％,明显高于对照组的48.0％ (P ＜0.05);观察组患者一般毒性反应如非血液学毒性、周围感觉神经病变和肺部感染、胃肠道反应和肝脏毒性的发生率与对照组相比无明显差异(P＞0.05),而观察组患者的心脏毒性反应,如急性心肌梗死、充血性心力衰竭、房室传导阻滞和阵发性房性心动过速的发生率与对照组相比均明显降低.结论:含PLD的CHOP治疗方案(观察组)在治疗高龄晚期DLBCL患者的疗效确切,心脏毒性低,安全性较好,在临床治疗DLBCL的过程中值得推广应用.
作者：李志慧；邢朋涛；张彦平；王羽；展新荣 刊期： 2016年第03期
目的:探讨SIL-TAL1融合基因阳性儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)的临床特征、治疗方案及预后.方法:收集2005年4月至2012年11月间来我院治疗的101例T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1阳性和SIL-TAL1阴性患儿的常见临床特征、早期治疗反应、微小残留病(minimal residual disease,MRD)、无事件生存率(event free survival,EFS)、无复发生存率(relapse free survival,RFS)及SIL-TAL1阳性T-ALL采用BCH-2003方案和CCLG-2008方案治疗的疗效.结果:在101例患儿中共22例携带SIL-TAL1融合基因(21.9％).SIL-TAL1阳性(22例)和阴性患儿(79例)初诊时性别、年龄、对泼尼松反应及中枢神经系统累及均无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平明显高于SIL-TAL1阴性患儿(P=0.009).两组患儿在诱导缓解治疗后、延迟强化治疗Ⅱ前、维持治疗前的MRD水平无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿中巩固治疗前的MRD高水平者明显多于SIL-TAL1阴性患儿(P＜0.05),延迟强化治疗Ⅰ前的MRD高水平者似有增多的趋势(P＞0.05).两组患儿的5年EFS和RFS没有明显差异.将22例SIL-TAL1阳性患儿按CCLG-2008方案的分型标准重新划分危险度,BCH-2003组(10例)的危险度明显高于CCLG-2008组(12例,P=0.029),但两组患儿在常见临床特征、早期治疗反应、MRD水平、长期预后等方面均无明显差异.结论:SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平较高,临床疗效与SIL-TAL1阴性患儿没有显著差异.同时,SIL-TAL1阳性患儿对早期强化治疗可能反应性较差,BCH-2003方案可能更适于这一亚型的患儿.
作者：刘潇；李伟京；赵晓曦；高超；赵玮；姜锦；张瑞东；谢静；石慧文 刊期： 2016年第03期
目的:通过检测Rheb在成人急性髓系白血病患者(AML)骨髓细胞中的表达,探讨Rheb在AML发生发展中的作用.方法:选择27例AML患者和29例特发性血小板减少性紫癜(ITP)初诊患者的骨髓单个核细胞(BMMNC),用实时定量PCR(RT-PCR)方法检测Rheb的表达水平;分析Rheb表达水平与AML患者年龄、分型、融合基因、脾脏肿大、肝脏肿大相关性.比较Rheb高表达组与Rheb低表达组患者生存时间的差异.构建过表达Rheb的HL-60细胞,应用不同浓度阿糖胞苷处理HL-60细胞和过表达Rheb的HL-60细胞,用CCK-8法检测细胞增殖情况并计算IC50.结果:Rheb在AML患者骨髓单核细胞中表达与ITP患者骨髓单核细胞的表达相比较没有明显差异.Rheb高表达患者相对预后较好,对阿糖胞苷治疗敏感.Rheb表达量与患者年龄、分型、融合基因和肝肿大不相关,与脾脏肿大相关(P＜0.05).体外实验表明,在AML细胞系HL-60中过表达Rheb,可以提高细胞对阿糖胞苷敏感性(IC50=0.54 μmol/L).结论:Rheb低表达可以预示不良预后,且与AML患者脾脏肿大相关,对阿糖胞苷治疗不敏感.
作者：汪晓敏；徐乔竹；高亚男；高娟；李明浩；杨晚竹；王建祥；袁卫平 刊期： 2016年第03期
目的:探索ADAR1对于小鼠急性T淋巴细胞白血病(T cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)发生发展的影响.方法:通过杂交繁殖获得Lck-Cre;ADAR1lox/lox小鼠及对照组ADAR11ox/lox小鼠;采用免疫磁珠法富集两组小鼠的lin-细胞,用携带MSCV-ICN1-IRES-GFP质粒的逆转录病毒分别感染上述lin-细胞,流式细胞术检测感染效率,分选并移植相同数量的GFP+细胞至受体小鼠中.在移植后持续观察并统计两组小鼠生存情况.结果:成功获得了T细胞特异敲除ADAR1的小鼠,并成功建立了Notch1诱导的小鼠T-ALL白血病模型.对照组小鼠在移植后发病,符合T-ALL特征;相反,ADAR1敲除组小鼠没有发生白血病.结论:ADAR1在Notch1诱导的T-ALL白血病的发生过程中起关键作用.
作者：高慧儿；彭路芸；杨鑫；张英驰；胡甜园；许静；袁卫平；程涛；高瀛岱 刊期： 2016年第03期
目的:探讨常规剂量与减低剂量硼替佐米联合双膦酸盐治疗多发性骨髓瘤患者骨病临床疗效及安全性差异.方法:选取本院2011年3月-2015年7月收治多发性骨髓瘤骨病患者150例,以随机区组法分为A、B2个组,每组病例数各75例,分别采用常规剂量与减低剂量硼替佐米联合双膦酸盐治疗,比较两组患者临床疗效,生活质量改善率、治疗前后NRS评分、IL-6、CRP水平及不良反应发生率等.结果:两组患者临床疗效无显著差异(P＞0.05);B组患者生活质量改善率显著高于A组(P＜0.05);两组患者治疗后NRS评分、IL-6及CRP水平组间比较差异无统计学意义(P＞0.05);两组患者中性粒细胞减少和血小板减少发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05);B组患者周围神经病变、恶心呕吐、带状疱疹及乏力发生率均显著低于A组(P＜0.05).结论:常规剂量与减低剂量硼替佐米联合双膦酸盐治疗多发性骨髓瘤骨病在缓解疼痛和控制病情进展方面效果接近;低剂量硼替佐米可有效改善患者生活质量和降低不良反应作用的发生风险.
作者：梁波；尹俊杰；王中良；展新荣 刊期： 2016年第03期
目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)中的表达及其临床意义.方法:收集51例sHLH患者及15例正常体检者作为对照的外周血清标本,以ELISA法检测血清HMGB-1水平.收集患者实验室检查数据,包括血清可溶性白介素-2受体(sCD25)、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三脂(TG)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR).结果:初诊sHLH组血清HMGB-1水平明显高于正常对照组(P ＜0.001).初诊淋巴瘤相关HLH组(LHLH)血清HMGB-1水平明显高于非LHLH组(感染相关HLH及风湿免疫相关HLH)(P＜0.05).治疗后临床缓解的sHLH组血清HMGB-1水平明显低于初诊sHH组(P＜0.05),而进展/复发组血清HMGB-1水平与初诊组无明显差别(P＞0.05).初诊sHLH组血清HMGB-1水平与sCD25呈正相关关系(r =0.62,P＜0.01)、与ESR同样呈正相关关系(r=0.55,P=0.01).血清HMGB-1以15.3 μg/L为佳临界值,其区别sHLH及正常对照组的敏感性及特异性分别为90％及99％;以27.4 μg/L为佳临界值,其区别LHLH组及非LHLH组的敏感性及特异性分别为96％及81％.结论:血清HMGB-1在sHLH患者的诊断、病因鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义.
作者：王冬娇；王菊娟；宋梦；高欣；段丽敏；田甜；仇红霞 刊期： 2016年第03期
目的:研究中间型β地中海贫血患者的临床特点,羟基脲对中间型β地中海贫血患者的疗效以及不良反应.方法:将29例患者分为羟基脲治疗组及未接受羟基脲治疗的对照组,观察和对比两组患者的疗效,对不良反应及输血情况进行评估.结果:羟基脲治疗3个月后血红蛋白水平即有上升,网织红细胞数在羟基脲治疗1年后有明显下降,而血清铁蛋白一直维持在较低水平.未接受羟基脲治疗组患者治疗后血红蛋白及网织红细胞水平均无明显改善,而血清铁蛋白水平逐渐升高.羟基脲组患者在羟基脲治疗1年后有12例患者脱离输血,治疗有效率为85.71％,而未接受羟基脲治疗组患者在治疗后输血依赖情况未改善.所有接受羟基脲治疗的患者,经过随访1年未发生严重不良反应.结论:羟基脲对中间型β-地中海贫血具有较好疗效,患者无严重不良反应,其长期疗效以及其长远不良反应还有待继续观察.
作者：黄莉；姚红霞 刊期： 2016年第03期
目的:利用弱阳离子磁珠联合MALDI-TOF-MS分析ITP患者和健康对照血清蛋白质表达谱,鉴定差异表达蛋白,建立ITP的诊断模型,探索ITP的发病机制.方法:选择ITP患者40例和健康对照40例,应用美国布鲁克.道尔顿(Bruker Daltonics)公司生产的WCX-MB(Weak cation exchange nanometer magnetic beads)捕获血清蛋白质组分,用AutoflexⅡ基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱仪MALDI-TOF-MS检测各样品的蛋白质质谱,再利用Bruker Daltonics公司的CliprotoolsTM2.2软件进行数据分析,筛选差异蛋白质分子并建立ITP诊断模型,并选取20例ITP血清和20例健康对照血清对产生的模型进行分类验证和交叉验证.结果:40例ITP建模血清标本与40例健康对照建模血清标本经Clinprot系统检测蛋白质质谱,应用CliprotoolsTM2.2软件进行数据分析,在分子量700-10 000 Da范围内,可检测到55个差异蛋白质表达峰,其中有统计学意义的差异蛋白质峰19个(P＜0.05),在ITP组表达上调的蛋白质有5个,下调的蛋白质有14个.软件自动将区分疾病组与对照组能力强的10个质谱峰建成了一个基于SNN(Supervised Neural Network Algorithm)算法的诊断模型,建模组判断ITP的预期敏感性为100％,预期特异性为100％.应用建立的SNN诊断模型对验证组进行分类验证,20例ITP病例及20例健康对照均被全部正确识别;交叉验证对ITP患者和健康对照检出的正确率为100％.结论:应用具有高通量及良好重复性ClinProt系统建立的ITP SNN模型由10个显著差异蛋白质峰构成,能有效区分ITP患者与正常对照,而且敏感性和特异性较高.
作者：张扬；白菊；张王刚；何爱丽 刊期： 2016年第03期
目的:探讨血友病患者骨质减少的影响因素及其发病机制.方法:2015年3月至8月于华北理工大学附属医院血液科就诊的血友病患者23例,其中重型13例,轻中型10例.所有患者均接受了血清人Ⅰ型胶原交联N末端肽(NTXⅠ)、人骨保护素(OPG)、人骨碱性磷酸酶(BALP)、人碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、人类胰岛素样生长因子(IGF)和人转化生长因子β1(TGF-β1)水平检测,并根据美国疾控中心2002年发布的简易活动能力评分表,对21例进行了骨密度检测.依据世界卫生组织(WHO)定义,应用测量Z值水平评估骨密度(BMD)的临床意义.结果:本组研究中,Z值＞-2组10例,Z值≤--2组11例;Z值≤-2组体重指数(BMI)及反映骨形成的血清人骨源性碱性磷酸酶(BALP)水平均低于Z值＞-2组(P ＜0.05);BALP(r =0.489,P=0.024)、胰岛素样生长因子(IGF)(r=0.538,P=0.012)及BMI(r=0.572,P=0.007)与BMD均呈正相关且具有显著性(P＜0.05);血清中促进骨形成的人碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)(r=0.570,P=0.007)、人骨保护素(OPG)(r=0.505,P=0.02),与反应骨破坏的标志物人Ⅰ型胶原N末端肽(NTXⅠ)水平呈正相关且具有显著性(P＜0.05);重型患者(13例)活动能力评分明显低于轻中型患者(10例)(P＜0.01),BMD在两组中并无统计学差异(P＞0.05).结论:BMD与血友病临床分型无关;低体重指数可能是骨质流失的危险因素;血友病患者骨质流失的机制可能与成骨细胞活性降低有关;IGF在血友病患者中起着阻止骨质流失的作用;bFGF和OPG可促进血友病患者骨代谢.
作者：郝晓阳；王霖虹；谢燕燕；祁文玥；张嵩；杨美荣；闫振宇；陈乃耀 刊期： 2016年第03期
目的:研究济宁地区H抗原缺失血型的血清学特点及家系遗传情况.方法:利用血清学方法检测3例先证者的ABO、H和Lewis血型,并测定唾液中的血型物质;通过吸收洗脱实验证实红细胞上表达弱A或弱B.结果:3例H抗原缺失血型均为类孟买型(分泌型),2例为Bh,1例为Ah,血清中均检出抗-H或抗-HI.结论:3例H抗原缺失血型均为类孟买型,其中1例先证者父母存在近亲血缘关系.
作者：耿微；高欢欢；张林伟 刊期： 2016年第03期
中国实验血液学杂志
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