张震；严志龙；洪莉；吴晔明
二十世纪中期以前,医生们将新生儿作为救治的小患者.随着对各种先天性畸形自然病程的深入认识,学者们逐渐意识到宫内干预有可能改变某些严重先天性畸形的病程和预后.对于在宫内有生命危险或者一出生就必须接受紧急处理的先天性畸形,有必要在胎儿期进行外科干预.胎儿外科不仅仅是对某些严重畸形进行宫内干预,以改变疾病的预后,同时还包括全面的产前诊断,为孕妇提供合适、安全的分娩方式,以及为胎儿或新生儿科学地安排外科干预的时机.
作者：夏慧敏 刊期： 2009年第02期
病例摘要患儿,女,出生后4 d因腹部肿物入院.其母亲于孕36周产前超声检查发现胎儿左肾前方、胃后方多房偏囊性肿物,直径3.1 cm×3.0 cm×3.0 cm,内部未见血流(图1).
作者：马继东；马丽霜；刘菁 刊期： 2009年第02期
先天性巨结肠是一种以肠道末端肠壁神经节细胞完全缺如为牲的常见消化道发育畸形.
作者：孙有成；刘远梅 刊期： 2009年第02期
先天性巨结肠症(Hirschsprung disease,HSCR 或HD,也称先天性肠无神经节细胞症或先天性肠神经节细胞缺乏症)是一种以肠道末端肠壁和肌间神经丛副交感神经节细胞完全缺如为特征的消化道发育畸形.手术是治疗HD的首选方式,但存在术后近、远期并发症.有学者根据HD形成的机理,提出通过植人神经干细胞的方法,在外界刺激干预下,使神经干细胞在病变部位重新分化形成神经元和神经节细胞,达到治愈HD的目的.本文就神经干细胞移植研究进展综述如下.
作者：王智勇；王国斌；舒晓刚；陶凯雄 刊期： 2009年第02期
目的 检测RECK及膜型基质金属蛋白酶-14(MMP-14)在神经母细胞瘤患者蜡块标本中的表达,进一步检测将患者新鲜肿瘤标本原代培养建立的细胞系接种下裸鼠后自建的裸鼠原位荷瘤及转移瘤细胞系中二者的表达,比较裸鼠两种细胞中二者的表达差异及临床意义. 方法首先采用PV-6000免疫组化方法检测临床及病理资料齐全的存档神经母细胞瘤蜡块标本36例及节细胞神经瘤蜡块标本10例中RECK及MMP-14蛋白的表达.其次应用RT-PCR法检测自建裸鼠原位荷瘤及转移瘤细胞中RECK及MMP-14mRNA的表达.结果 RECK蛋白在神经母细胞瘤组织中低表达(16.7%),并随肿瘤浸润深度的加深及远处转移的发生而降低(P=0.015).MMP-14蛋白在神经母细胞瘤组织中高表达(58.3%),并随肿瘤浸润深度的加深及远处转移的发生而增高(P=0.002).裸鼠原位倚瘤细胞系中RECK mRNA的表达较裸鼠转移瘤细胞系中明显增高(t=3.012,P<0.05),MMP-14mRNA表达则明显降低(t=2.802,P<0.05).结论 本研究提示,RECK及MMP-14蛋白和基因可能与神经母细胞瘤的浸润、转移有关,RECK及MMP-14可能在小儿神经母细胞瘤的发生、发展中起重要作用.
作者：于丹；董蒨；杨传民；张虹；江布先；鹿洪亭；郝希伟 刊期： 2009年第02期
胎儿肿瘤不多见,随着产前超声检查的常规应用及超声技术水平的提高,绝大多数胎儿肿瘤可以在孕第2期末或第3期发现.畸胎瘤是常见的胎儿肿瘤,是由包括内胚层、中胚层和外胚层3个胚层组织来源成分组成的肿瘤.超声检查肿瘤显示为含有实性、囊性或囊实性混合性肿物,通常富含血管,发生的解剖位置包括颅内、口咽、骶尾部、纵膈、腹部和性腺.
作者：陈永卫 刊期： 2009年第02期
2005年7月至2008年5月作者采用经外环横行小切口鞘状突高位结扎术治疗小儿鞘膜积液85例,疗效满意,现报告如下.
作者：黄圣余 刊期： 2009年第02期
直肠前庭瘘(RVF)是肛门直肠畸形(ARM)的常见类型,矢状入路肛门成形术(ASARP)和后矢状入路肛门成形术(PSARP)是常用术式.本院采用经瘘管肛门成形术(TFARP)治疗45例,现报告如下.
作者：刘鸿坚；姜先敏；王千；张晋绥 刊期： 2009年第02期
2004年,本院收治1例先天性胆管扩张症患儿,其单卵双生姐姐为正常儿奄.由于单卵双生儿的遗传基因完全一致,因而在许多先天性疾病的发病上表现出高度的一致性.本文报道1例单卵双生单例为先大性胆管扩张症患儿.
作者：赵静；董蒨；江布先；姜忠；鹿洪亭 刊期： 2009年第02期
目的 研究骨畸形发育不良硫酸盐转移因子(DTDST)基因突变与先天性马蹄内翻足的相关性.方法 应用RT-PCR和PCR-SSCP的方法对40例先天性马蹄内翻足患儿和10例正常儿童的DTDST基因进行检测,采用x2检验对实验数据进行分析. 结果 27例先大性马蹄内翻足患儿和2例止常儿童的DTDST基因发生突变,经四格表检验,x2=5.59,P<0.05,差异有统计学意义.结论 先天性马蹄内翻足的发生可能与DTDST基因突变有关.
作者：何炳斌；吴欣乐；杜香平；熊志刚；曾小辉 刊期： 2009年第02期
新华医院小儿外科及新生儿外科由我国著名小儿外科学家佘亚雄教授于1958年创建.在前任主任及中华医学会小儿外科分会新生儿学组顾问施诚仁教授的带领下得以迅速发展,建立了一整套新生儿外科疾病的临床流程、诊疗规范,使术后并发症的发生率、死亡率降低,居国内领先地位,成为国家211工程建设的重点学科及上海市重点学科儿科学的组成部分,是上海市小儿外科畸形临床医学中心.
作者： 刊期： 2009年第02期
目的 探讨胆道闭锁Kasai术后的近期疗效及影响生存的因素.方法 对2007～2009 年本院收治的66例且H道闭锁行Kasai手术的患儿进行回顾性分析.男55例,女11例.手术时年龄30～180 d,其中<60 d 29例;60～90 d 20例;>90 d 17例.术后3～5 d内先后静脉滴注甲基强的松龙20mg、15 mg、10 mg、5 mg,每剂量连用3 d后递减,疗程结束后口服强的松每日5 mg;熊去氧胆酸每日15mg,kg,口服抗菌素1年.每月检测血总胆红素1次,随访胆管炎是否发作,将是否生存及存活时间、年龄、术后总胆红素水平、胆管炎发作例次等数据录入计算机,进行Kaplan-meier生存分析、Cox regression分析及X2检验.结果 66例均获随访,随访时间2～24个月.存活46例,死亡20例.Kaplan-meier生存分析显示2年生存率为67.3%,中位生存时间为17.9个月;Cox regressin分析提示血总胆红素为影响生存的因素;Kaplan-meier生存分析显示,术后长期血总胆红素<34.2μml/L者2年内生存率高(P<0.05),全组胆汁排出率85%,黄疸完全消退率62%,手术年龄<60 d者术后黄疸消退率为86%,较其他年龄组高(P<0.05),胆管炎发生率为30.3%(20/66).结论 影响胆道闭锁Kasai术后近期疗效的主要因素在于术后血总胆红素水平,保持术后血总胆红素<34.2μmol/L者预后较好.
作者：董淳强；杨体泉；罗意革 刊期： 2009年第02期
脐膨出是一种较常见的先天性腹壁发育不全,腹腔内脏器通过脐带基底部的腹壁缺损膨出于腹腔外,表面覆盖由壁层腹膜和羊膜构成的囊膜.腹壁缺损直径小于5 cm者称为小型脐膨出,膨出物多为肠管,易于还纳,常在出生后立即行一期腹壁缝合修补术.
作者：马继东；冯翠竹 刊期： 2009年第02期
目的 探讨儿童黑斑息肉综合征的诊断及治疗方法.方法 回顾性分析本院近10年来收治的9例黑斑息肉综合征患儿的诊断及治疗经过.结果 9例均有皮肤、黏膜色素沉着,其中6例反复出现腹痛,8例有消化道出血,5例有不同程度肠梗阻.5例有胃内息肉,5例有小肠息肉,8例有结肠息肉,均为典型的错构瘤样息肉.经单纯内镜治疗4例,手术治疗5例,手术切除受累肠段同时加内镜摘除散在息肉1例.1例患儿母亲患有胃息肉,其余均无家族史.获随访3例,1例胃内残留息肉,2例未见异常.结论 儿童期黑斑息肉综合征诊断较为容易,胃及结肠息肉多行内镜下切除术;小肠息肉因易发生出血、肠梗阻,而内镜治疗易致肠穿孔及出血,宜手术治疗,切除息肉密集肠管,对散在息肉术中宜配合内镜逐个摘除,或切开肠壁摘除.
作者：刘洲禄；肖元宏；王政；陈迪祥；彭少林；苏刚；刘贵麟 刊期： 2009年第02期
目的 探讨神经性因素在先天性肾盂输尿管连接处梗阻性肾积水发病中的作用.方法 将31例患儿手术切除的肾盂输尿管连接处(实验组)、同一患儿输尿管切缘(切缘对照组)、产前排除泌尿系异常、孕32周以上引产并进行尸体解剖的胎儿30例(阴性对照组)进行病理分析.显微镜下观察神经节细胞及神经纤维的分布.分析神经节细胞和神经纤维在各组中的分布及差异. 结果 切缘对照组以及阴性对照组的神经纤维分布密度均多于实验组,而切缘对照组与实验对照组比较,差异无统计学意义.结论 神经性因素是先天性肾盂输尿管连接处梗阻性肾积水的重要原因.临床应充分切除输尿管连接处狭窄段,以减少术后复发.
作者：葛午平；洪淳；俞钢；朱小春；金龙；劳伟华；肖尚杰；史浩 刊期： 2009年第02期
目的 调查男童包皮发育情况,分析男童包皮疾病诊治现状.方法 将10421名0～18岁儿童按年龄分为6组,观察各组包皮发育情况,调查并记录其诊治现状.结果 新生儿包茎发生率为99.7%,青春期包茎发生率为6.81%,包皮完全可上翻的比例随年龄增长而逐渐增加.结论 包茎在儿童时期很普遍,是儿童包皮发育的生理表现,大多数儿童的包皮至青春期可完全上翻.目前存在包茎过度诊断及过度治疗的现象.
作者：杨超；刘星；吴盛德；魏光辉 刊期： 2009年第02期
目的 探讨小儿术后早期炎症性肠梗阻的诊断及治疗方法.方法 对2000年1月至2808年12月收治的50例术后早期炎症性肠梗阻患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 48例经胃肠减压、生长抑素、维持内环境稳定、完全胃肠外营养以及肾上腺皮质激素等保守疗法治愈.结论 小儿术后早期炎症性肠梗阻多发生于术后4～7d,可表现为典型的肠梗阻体征,但有其特征性.主要症状为腹胀、肛门停止排气排便,而腹痛较轻,多由小肠无菌性炎症导致广泛或局部肠粘连引起,多数采用保守疗法治愈.
作者：孔白泉；张勇；王曙明；汤明宇 刊期： 2009年第02期
本院采用纵形切口肛门成形术治疗低位先天性直肠肛门畸形10例,疗效满意,现报告如下.
作者：刘传荣；蒋国庆；刘辉；傅忠；钟斌；肖荷芳 刊期： 2009年第02期
早产儿、低出生体重儿、窒息缺氧、感染、快速超量喂养是新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)的常见危险因轩素[1].现将本院收治的1例低体重早产儿不当服用止泻、微生态制剂引发NEC、广泛肠坏死例报告如下.
作者：马丽霜；马继东；王莹；冯翠竹 刊期： 2009年第02期
本院近期收治先天性幽门隔膜狭窄合并先天性巨结肠症1例,现报告如下.
作者：邹婵娟；李碧香；周崇高 刊期： 2009年第02期
临床小儿外科杂志
主管:湖南省科学技术协会
主办：湖南省医学会
