胡琴；连金媚；李俭庆
目的 观察川崎病(KD)患者血浆基质细胞衍生因子-1(SDF-1)水平及外周血单个核细胞(PBMC)中SDF-1的受体CXCR4 Mrna表达变化,并分析其与KD及冠状动脉损害的相关关系.方法 采用ELISA方法及荧光定量PCR技术分别测定12例合并冠脉损害和44例无冠脉损害KD患者的急性期与缓解期血浆SDF-1浓度及PBMC中CXCR4 Mrna表达变化,并与60例正常人比较.结果 KD患者急性期血浆SDF-1蛋白水平为1 833±395 ng/L;PBMC中CXCR4 Mrna表达水平为6.57±2.81较对照组升高(P＜0.05,P＜0.01);缓解期血浆SDF-1蛋白和CXCR4 Mrna表达水平较急性期下降(P＜0.01),但仍显著高于对照组.KD患者合并冠脉损害者PBMC中CXCR4 Mrna表达为8.19±2.39,显著高于无冠脉损害者的6.13±2.77(P＜0.01).结论 KD患者血浆SDF-1水平及PBMC中CXCR4 Mrna表达是增高的,有可能作为判断KD病情活动状态及冠脉损害的免疫学指标.
作者：张俊；桂永浩；杨毅 刊期： 2006年第04期
患儿,男,12岁.因乏力、皮肤色素沉着1年余,于2006年2月入院.患儿于1年前开始出现周身皮肤肤色变黑,以面部、肘膝等关节伸侧及摩擦部位皮肤为著,伴乏力,懒动,食欲减退,喜食咸食,家长发现后立即就诊于我院门诊,查血浆皮质醇降低,尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(简称尿17-羟)降低,血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)明显升高,PPD试验阳性,双肾上腺彩超示双肾上腺可见实质性占位病变,密度不均匀,内有钙化点.
作者：孙俭红；任立红；张玉晶；胡孟英 刊期： 2006年第04期
目的 探讨碳氧血红蛋白测定在新生儿黄疸诊断中的临床价值.方法 189例新生儿黄疸患儿(新生儿溶血病75例,感染52例,颅内出血32例,晚发母乳黄疸30例)及142例对照组患儿同步测定动脉化毛细血管血碳氧血红蛋白(COHb)和血清总胆红素(STB);溶血组予大剂量静脉免疫球蛋白治疗后测定COHb及STB,应用SAS 6.12统计软件进行处理.结果 溶血组COHb及STB分别为(3.64±0.83)%,330.84±77.15μmol/L,显著高于对照组的(2.38±0.35)%和130.18±32.86 μmol/L(P＜0.01);颅内出血组COHb及STB分别为(2.48±0.53)%,184.15±29.35 μmoL/L,高于对照组的(2.24±0.32)%及112.11±17.45 μmol/L(P＜0.05);感染及母乳黄疸组STB分别为286.71±45.66 μmol/L,299.15±44.14μmol/L,显著高于对照组146.23±31.26μmol/L及57.33±7.83 μmol/L(P＜0.01),而COHb为(2.36±0.50)%及(1.84±0.49)%与对照组(2.20±0.39)%及(1.67±0.43)%比较,差异无显著性(P＞0.05).溶血性高间胆组STB低于非溶血性高间胆组(P＜0.01),而COHb显著高于后者(P＜0.01).溶血组大剂量静脉免疫球蛋白治疗前后COHb分别为(3.64±0.83)%及(2.68±0.51)%,STB分别为330.84±77.15 μmol/L及230.18±42.96μmol/L,治疗前后比较差异有显著性(P＜0.01).结论 COHb测定可作为胆红素产量的指标,有助于新生儿黄疸病因诊断及指导治疗.
作者：蒲秀红；李茜；郭晓清；安涛；邱萌；王晓青 刊期： 2006年第04期
目的 肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)能诱导多种肿瘤细胞凋亡而对正常细胞无诱导凋亡作用.大多数神经母细胞瘤细胞株对TRAIL的诱导凋亡作用耐受与其Caspase-8表达缺失有关,也与细胞表面TRAIL受体的表达和分布有关.该文主要探讨Caspase-8及TRAIL受体DR5的表达在TRAIL诱导神经母细胞瘤细胞株SKNDZ凋亡中的作用及其发生机制.方法 应用RT-PCR方法检测IFN-γ作用前后SKNDZ细胞Caspase-8的表达;应用Western-Blot方法检测化疗药作用前后SKNDZ细胞DR5的表达;应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)比色法及流式细胞仪(FCM)检测TRAIL、IFNγ+TRAIL、化疗药+TRAIL及化疗药+IFNγ+TRAIL对SKNDZ细胞生长及凋亡的影响.结果 SKNDZ细胞不表达Caspase-8,IFNγ作用后的SKNDZ细胞Caspase-8表达明显增加.对照组未检测到DR5蛋白表达,而阿霉素和依托泊苷处理后检测到DR5蛋白表达.表达Caspase-8的SKNDZ细胞对TRAIL的诱导凋亡作用仍不敏感,而同时表达Caspase-8和DR5的SKNDZ细胞对TRAIL的诱导凋亡作用敏感.阿霉素/依托泊苷+IFNγ+TRAIL组早期凋亡率为:(17.9±3.6)%、(14.8±3.3)%,与IFNγ+TRAIL组(3.9±1.2)%比较,差异有显著性(F=26.233,P＜0.01).结论 同时表达Caspase-8和DR5的SKNDZ细胞恢复了对TRAIL的敏感性,Caspase-8和DR5在TRAIL诱导SKNDZ细胞凋亡中起着十分关键的作用.
作者：佟海侠；张继红；马力；陆春伟；张锦华 刊期： 2006年第04期
新生儿缺氧缺血性心肌损害是新生儿窒息的常见并发症,其发生率可高达65.5%[1,2],起病急而临床表现不典型,进展快且很容易出现心力衰竭,是新生儿科常见的危急重症.已有较多文献报道用果糖、维生素C等改善心肌代谢,清除氧自由基的药物来治疗该病.但尚未见到用还原型谷胱甘肽治疗新生儿缺氧缺血性心肌损害的报道.我院收治的66例缺氧缺血性心肌损害患儿应用还原型谷胱甘肽治疗,取得满意疗效,现报道如下.
作者：夏世文；王惠；张漪 刊期： 2006年第04期
McCune-Albright综合征是一种少见的G蛋白病,临床以性早熟、多发性骨纤维异常增殖症及皮肤斑片状色素沉着为常见的症状,病因是在胚胎形成过程中的鸟嘌呤核苷酸结合蛋白(G蛋白)α亚基(Gsα)基因的突变,导致刺激Camp产生可激活许多内分泌激素的受体.治疗主要是对症治疗,尚无有效根治方法.该文报道3例该病病例,并复习了相关文献.这3例病例均出现多发性骨纤维异常增殖症、性早熟及咖啡色色素斑典型的三联征而确诊.
作者：梁立阳；孟哲；曾巧慧；李文益 刊期： 2006年第04期
目的 宫内发育迟缓(IUGR)儿常有脑发育的异常,L-精氨酸具有舒张血管、增加胎盘血流的作用,可用于改善胎盘缺氧状态,促进胎儿生长发育.用被动吸烟法制作孕鼠IUGR模型,孕8～20 d给予不同剂量L-精氨酸,了解其对宫内发育迟缓胎鼠脑内胰岛素样生长因子及其结合蛋白表达的影响,并探讨L-精氨酸的作用机制.方法 孕鼠随机分为4组:对照组、模型组、L-精氨酸小剂量和大剂量防治组,每组9只.孕21 d剖宫取胎,应用酶联免疫吸附法检测各组胎鼠脑组织胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)、胰岛素样生长因子Ⅱ(IGF-Ⅱ)、胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP3)含量,应用荧光定量RT-PCR法检测各组胎鼠脑组织IGF-Ⅰ mRNA表达.结果 与对照组相比较,模型组胎鼠脑组织中IGF-Ⅰ(0.789±0.062 ng/mg vs 0.947±0.042 ng/mg)、IGF-Ⅱ(0.270±0.020ng/mg vs 0.374±0.015 ng/mg)含量均比对照组明显降低,IGFBP3(0.253±0.011 ng/mg vs 0.089±0.015 ng/mg)含量比对照组明显升高,IGF-Ⅰ mRNA表达量(13.12±1.39)×104 cps/μg RNA vs(21.28±3.54)×104cps/μgRNA比对照组明显降低,差异均有显著性(P＜0.01).与模型组相比较,小剂量和大剂量L-精氨酸防治组IGF-Ⅰ含量明显增高,分别为0.937±0.067 ng/mg和0.858±0.077 ng/mg,IGF-Ⅱ含量明显增高,分别为0.318±0.018ng/mg和0.354±0.021ng/mg,IGFBP3含量明显降低,分别为0.132±0.006 ng/mg和0.146±0.009 ng/mg差异有显著性(P＜0.01或＜0.05).同时小剂量和大剂量L-精氨酸防治组IGF-Ⅰ mRNA表达量也明显增高,分别为(19.24±2.48)×104cps/μg RNA和(17.35±2.30)×104cps/μg RNA vs(13.12±1.39)×104cps/μg RNA,差异均有显著性(P＜0.01).结论 L-精氨酸可增加被动吸烟致宫内发育迟缓胎鼠脑内IGF-Ⅰ、IGF-Ⅱ含量和IGF-ⅠmRNA的表达,降低IGFBP3含量.L-精氨酸防治IUGR的机制与其对胰岛素样生长因子及其结合蛋白表达的影响有关.
作者：卢岩；刘晓梅；李书琴 刊期： 2006年第04期
目的 喘息性支气管炎是3岁以内婴幼儿较常见的一种下呼吸道感染,治疗为抗炎和对症处理,但是否应用支气管扩张剂有所争议,国外的一些研究显示对改善临床症状会有帮助,但对婴幼儿肺功能的影响由于检查方法及检查时配合等问题国内外目前研究不多.该文对吸入沙丁胺醇、溴化异丙托品的20例患儿进行了肺功能的测定.方法 20例2个月至2岁6个月的喘息性支气管炎患儿,在吸入药物沙丁胺醇+溴化异丙托品前、吸入后30,60,120 min各行一次潮气流速容量环(TBFV环)检查,并进行肺功能各项指标比较,包括潮气呼吸流速容量环的形态,反映小气道功能的敏感指标到达潮气呼气峰流速时的呼气量/潮气量(%V-PF),呼出75%潮气量时的呼气流速/潮气呼气峰流速(25/PF),潮气呼气峰流速(PTEF),反映大气道功能的指标潮气呼气中期流速/潮气吸气中期流速(ME/MI),潮气呼吸状态下的通气功能,包括呼吸频率(RR),每公斤体重潮气量(TV/kg).结果 吸入药物前患儿的TBFV环中呼气降支凹陷,呼气峰流速前移,%V-PF为0.19±0.04,25/PF为0.42±0.11,均提示降低,表明大小气道阻力增高,吸入药物后30,60,120 min分别与吸入药物前的RR,%V-PF,25/PF,ME/MI,PTEF,TV/kg的指标比较差异均无显著性(P＞0.05).结论 喘息性支气管炎婴幼儿吸入沙丁胺醇+溴化异丙托品后,其大小气道阻力及通气功能的改善并不明显,提示β2肾上腺素能受体激动剂联合抗胆碱类药在治疗婴幼儿喘息性支气管炎中平喘对症的临床作用不大,治疗关键是抗感染,抗炎以减少气道黏膜充血水肿,保持气道通畅,包括分泌物引流.
作者：江文辉；邓力；温惠虹；余嘉璐；曾强 刊期： 2006年第04期
为了解上海地区儿童呼吸道感染常见致病菌的分布及其对抗生素耐药情况,我们于2001年1月至2003年12月间对本院就诊的急性呼吸道感染患儿咽分泌物中分离出的金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus,SA),肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae,Sp),流感嗜血杆菌(Haemophilus influenzae,HI),大肠杆菌(Escherichia coli,E.coli)和肺炎克雷伯菌(Klebsiella pneumoniae,K.pn),进行常用抗生素耐药性检测,现将结果报道如下.
作者：车大钿；陆敏；张泓；李万华；陆权 刊期： 2006年第04期
目的 研究小儿社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染的临床特征和耐药情况,以指导临床治疗.方法 以同期分离的医院获得性感染的MRSA菌株作对照,分析该院2002年1月至2005年3月从临床各类标本中分离的社区获得性MRSA菌株的临床特征和耐药情况.结果 25株MRSA占同期分离的全部金黄色葡萄球菌512株的4.7%,其中社区获得性感染的MRSA 20例,医院获得性感染的MRSA 5例.两组发病年龄无统计学差异.MRSA占金黄色葡萄球菌检出率在连续2年多的时间内呈逐年增多趋势,2003年3.1%、2004年5.4%、2005年第一季度7.2%.两组对多种抗生素敏感实验结果及多重耐药比较均无统计学差异.两组中所有菌株对万古霉素均敏感,未发现万古霉素中介和耐药菌株.医院感染组合并基础疾病比例明显高于社区获得性感染组(P＜0.05).3例社区获得感染组的肺炎患者,痰培养获得MRSA,其中1例给予非敏感抗生素治愈.结论 小儿社区获得性MRSA感染呈上升趋势,其临床和耐药特征与医院感染者未见明显差别.
作者：胡英惠；甄景慧；赵德环 刊期： 2006年第04期
目的 探讨酸和胆汁反流在小儿胃食管反流病(GERD)中的发生情况以及胆汁和胃泌素在小儿GERD中的作用.方法 根据内镜检查结果将GERD分为反流性食管炎(RE)组和非糜烂性反流病(NERD)组,共检测42例.同时应用便携式食管pH监测仪及胆汁监测仪对其进行24 h pH监测及胆汁联合监测,对相应病例采用放射免疫测定法进行空腹血清胃泌素(GS)测定,同期检测13例无胃食管反流症状并排除了消化道及严重全身器质性疾病的儿童作为对照.结果 42例患儿中24例为RE(内镜检查存在食管下段黏膜充血等病损),18例为NERD(内镜检查黏膜正常).GERD患儿pH＜4及胆红素吸收值≥0.14的总时间百分比、酸及胆汁反流的总次数和反流＞5 min的次数均明显高于正常对照组(P＜0.05),RE组的食管酸暴露时间(pH＜4)及胆红素吸收值≥0.14的时间百分比较NERD组明显增高(P＜0.05).NERD组6例(33.3%)、RE组16例(66.7%)出现酸和胆汁混合反流(P＜0.01).RE组和NERD组血清GS浓度均明显高于正常对照组(P＜0.01,P＜0.05),且RE组的血清GS浓度明显高于NERD组(P＜0.05).结论 小儿GERD中以混合反流为主,胆汁反流在小儿GERD的发病中起一定作用,GS的分泌异常可能参与了小儿GERD的发病过程.在小儿GERD的发展过程中,GS和胆汁反流可能起正性协同作用.
作者：魏菊荣；金润铭；周少明；罗宏英；王莉；白大明；李成荣 刊期： 2006年第04期
目的 目前认为神经细胞凋亡在新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)的病理过程中起重要作用,细胞色素C(CytC)是重要的促凋亡蛋白因子之一.近年研究发现,肌苷对成年大鼠脑缺血损伤有保护作用,肌苷可降低CytC mRNA的表达从而抑制神经细胞凋亡.本实验通过观察肌苷对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后神经细胞凋亡和细胞色素C基因表达的影响,以初步探讨肌苷对HIBD新生大鼠脑保护作用和可能的机制.方法 健康7日龄SD大鼠140只被随机分为3组:正常对照组(n=40),肌苷治疗组(n=50)和HIBD组(n=50),其中肌苷治疗组和HIBD组分别再随机分为缺氧缺血(HI)后6 h,12 h,1 d,3 d,7 d5个亚组(各亚组n=10).通过分离、结扎左颈总动脉和8%低氧暴露制备HIBD动物模型.正常对照组不进行缺氧缺血处理,按肌苷治疗组和HIBD组各相同时间点随机分为5个亚组(各亚组n=8).肌苷治疗组于模型制备后即刻开始腹腔注射肌苷注射液100 mg/kg,每天2次,连续7 d.以TUNEL法检测神经元凋亡情况,原位杂交技术测定CytC mRNA表达情况.结果 正常对照组皮质区和海马区可见少许凋亡细胞和CytC阳性细胞,HI后6 hHIBD组皮质区和CA1区凋亡细胞和CytC阳性细胞即见增多,于HI后1 d达高峰,之后逐渐下降,HI后7 d凋亡细胞和CytC阳性细胞数仍明显高于正常对照组,各时间点与正常对照组相比较,差异有显著性意义(P＜0.05).经肌苷治疗后凋亡细胞数和神经细胞CytC mRNA表达均减少,各时间点与HIBD组相应时间点比较,差异有显著性意义(P＜0.05).直线相关分析显示HIBD后,凋亡细胞数与CytC mRNA表达呈显著正相关(r=0.88,P＜0.01).结论 HI损伤后给予肌苷干预能减少HI导致的神经细胞凋亡,下调CytC mRNA表达.肌苷治疗后,新生HIBD大鼠的凋亡细胞数减少与CytC mRNA表达下调呈显著正相关,提示肌苷可能通过抑制CytC mRNA表达从而起到减少细胞凋亡、保护神经元的作用.
作者：邓永红；旷寿金；黑明燕；田朗 刊期： 2006年第04期
欧洲脑瘫监测组织(Surveillance of Cerebral Palsy in Europe,SCPE)协作网络的主要目的是建立欧洲脑瘫病例的中央数据库.对脑瘫患病率变化趋势的监控有利于对脑瘫危险因素的研究以及提高脑瘫患儿的生活质量.在脑瘫多中心协作登记工作中,为了准确一致地鉴定脑瘫病例,研究人员采用明确、统一的脑瘫定义.SCPE协作组发现每1 000个存活儿中脑瘫的患病例为1.5～3例.在1980至1996年间的出生组群中(n=9 128),53.9%的脑瘫患儿为双侧痉挛性脑瘫,31.0%的为单侧痉挛性脑瘫,6.6%为运动障碍,4.1%为共济失调.在脑瘫患儿中,20.4%患儿出生体重不足1 500 g,而25.5%的孕龄不足32周.29.5%的脑瘫患儿出现了智力障碍(IQ＜50).不能步行(甚至在协助下)的脑瘫患儿比例为30.3%.12.5%的脑瘫患儿出现了严重的视力缺损.做好登记工作有助于了解脑瘫流行病学的特征,是进行脑瘫流行病学研究的一种佳方式.
作者： 刊期： 2006年第04期
目的 近年来,我国青少年饮食障碍的发病呈现上升趋势,但是由临床儿科医师进行的有关病因、诊治和转归的研究报告却很少见,该文旨在分析本组青少年饮食障碍患者的病因,探讨临床儿科医生如何进行识别和治疗.方法 研究对象来自2003年1月至2005年9月在该院诊断并治疗的6例青少年饮食障碍患者,其中5女1男,发病年龄12.4～15.8岁,来该院就诊时年龄为12.9～16.7岁,病程3～12个月不等,体块指数(BMI)9.07～17.0,4例病情严重,发生低体温、低血压、心率缓慢,脱水和多系统受损予住院治疗,另2例在门诊诊治.终根据病史、体格检查及实验室检查结果,5例诊断为神经性厌食症,1例为神经性暴食症.结果 由儿内科医师、营养师、精神科医师和护士组成的医疗小组协同工作,对于生命体征不稳定的患者,首先着重于维持生命安全,给予静脉营养并强制卧床,同时实施认知行为疗法,帮助患者分析与发病相关的自身及环境因素,建立健康体重理念,纠正异常饮食行为.对于存在严重体像扭曲,治疗阻抗大的患者,同时给予精神类药物治疗.经治疗后,其中3例建立了健康的饮食行为,体重逐渐恢复,随访1年未复发,3例仍有一些异常饮食行为,体重始终低于正常.结论 青少年饮食障碍患者的发病可受到其成长环境中某些因素的触发,如同伴评价,时尚潮流,学业压力,沟通困难等.他们获诊时往往病程长,病情严重,预后差.儿科医师应提高对该病的认识,使患者得到早期诊断和干预,并通过多专业队伍的协同工作,提高疗效.
作者：黄晓东；杨培蓉；徐亚珍；殷勇；汤庆娅；张永华 刊期： 2006年第04期
目的 观察过敏性紫癜(HSP)病儿外周血树突细胞(DC)产生IL-12的变化,并探讨其对TH1/TH2平衡的影响及在HSP发病机制中的意义.方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测60例HSP病儿(HSP组)及21例健康儿童(对照组)血浆干扰素-γ(IFN-γ)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-12(IL-12)水平.并对其中22例HSP病儿及21例健康儿童外周血单个核细胞(PBMC)进行体外培养以诱生出DC,用ELISA法检测培养上清液中IL-12水平,同时应用间接免疫荧光法检测CD1a+细胞表达率.结果 ①HSP组血浆IFN-γ水平低于对照组(30.59±11.27 pg/mL vs 43.38±19.19 pg/mL,P＜0.01),IL-4水平高于对照组(45.08±9.19 pg/mL vs 32.95±7.10 pg/mL,P＜0.01),IFN-γ/IL-4比值低于对照组(0.70±0.28 vs 1.33±0.57,P＜0.01),IL-12水平低于对照组(153.95±91.88 pg/mL vs 323.06±162.34 pg/mL,P＜0.01);HSP组和对照组各自血浆中IL-12水平与IFN-γ水平呈正相关(P＜0.01,0.05),与IL-4水平无相关性(P＞0.05),与IFN-γ/IL-4比值呈正相关(P＜0.01).②HSP组培养上清液IL-12水平低于对照组(357.06±153.56 pg/mL vs 489.80±213.45 pg/mL,P＜0.05),且与血浆IL-12水平呈正相关(P＜0.01).③HSP组CD1a+细胞表达率低于对照组(27.42±10.75)%vs(35.68±12.18)%,(P＜0.05),与培养上清液和血浆IL-12水平皆呈正相关(P＜0.01).结论 HSP病儿存在TH1/TH2平衡失调,TH1功能的下降与血浆IL-12水平低下呈正相关,而后者又与DC数量减少和/或功能低下关系密切,表明HSP病儿外周血DC数量减少和/或功能低下间接导致了TH1/TH2平衡的失调.
作者：孙大庆；张秋业；董增义；白枫 刊期： 2006年第04期
目的 轮状病毒是世界范围内婴幼儿腹泻的主要病原体之一,但其发病机制尚不完全清楚.该研究旨在探讨急性轮状病毒肠炎患儿血清及粪便上清液中白细胞介素-18(IL-18)和干扰素-γ(IFN-γ)含量的变化及临床意义.方法 收集2004年7月至2005年2月间50例因急性轮状病毒肠炎入住兰州大学第一医院及西固区医院儿科的患儿粪便及血清,用酶联免疫吸附试验检测IL-18及IFN-γ的含量.选取21例同龄正常儿童血清及粪便作对照.结果 50例急性轮状病毒肠炎患儿的血清及粪便IL-18,IFN-γ含量均较正常对照组明显升高(P＜0.01或0.05),而且血清IFN-γ含量与呕吐次数呈负相关(r=-0.368,P＜0.05),粪便IL-18含量与腹泻次数呈负相关(r=-0.414,P＜0.05),血清IL-18含量与血清IFN-γ含量呈正相关性(r=0.416,P＜0.05).结论 IL-18及IFN-γ在婴幼儿急性轮状病毒感染时血清和粪便中明显升高,且与病情的严重程度有关,可能在轮状病毒感染早期发挥抗病毒作用.
作者：高有桂；金玉；柳颐龄；叶新华 刊期： 2006年第04期
金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcall scalded skin syndrome,SSSS)是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性严重性皮肤病.过去认为常发生于新生儿,近年来发现较大儿童发病者也不少,我院自1997年9月至2005年8月治疗SSSS 76例,报道如下.
作者：杨红；李沫民；高华 刊期： 2006年第04期
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),属于组织细胞增生症的第Ⅱ类.其特征是发热、肝脾大、全血细胞减少、脂类代谢和肝功能异常以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞、血小板为显著特征的临床综合征[1].近年来由于对其发病机制的不断认识以及新的化疗方法、免疫疗法和骨髓移植等治疗手段的应用,本病的预后有了明显的改善.现将我院血液病中心2002年1月至2004年12月期间应用国际组织细胞协会HLH-94方案(简称HLH-94方案)或者国际组织细胞协会HLH-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童噬血细胞综合征的疗效总结如下.
作者：谢静；张大伟；杨双；吴敏媛 刊期： 2006年第04期
目的 低温对脑损伤的保护作用与抑制细胞凋亡有关并取决于低温开始的时间与脑的发育成熟程度,该研究探讨不同年龄阶段的小鼠在缺氧缺血性脑损伤过程中温度的改变对脑损伤的影响.方法 结扎7日龄(P7)和21日龄(P21)C57/BL6小鼠左侧颈总动脉后分别在34℃和36℃恒温箱吸入10%氧气50 min制成脑缺氧缺血(HI)模型,在HI后24 h及7 d取脑进行免疫组化染色和Western蛋白印迹测定.结果 常温组(36℃)在HI后7 d HI侧大脑多个部位可见明显损伤,其中P7小鼠大脑皮层可见液化空洞,而P21小鼠大脑皮层成层状梗塞.低温组(34℃)在HI后7 d,P7小鼠未见明显的皮层梗塞,海马仍可见明显萎缩,但神经病理学积分在低温组均明显低于常温组(P＜0.01);P21小鼠除皮层损伤较常温组明显减轻外(P＜0.01),其他部位损伤如海马、纹状体和丘脑与常温组无明显差别.免疫组化染色显示P7小鼠HI后24 h大脑皮层活性半胱天冬酶-3,凋亡诱导因子(AIF)的阳性细胞数每高倍视野在低温组分别是:7.0±5.6和3.7±6.2,明显低于常温组的51.5±23.2和31.8±22.4(P＜0.01),而在海马CA1区活性半胱天冬酶-3和AIF的阳性细胞数在低温组与常温组之间无明显差别.Western蛋白印迹显示HI后激活的Akt表达明显减少,低温干预能减少激活的Akt下降(P＜0.05).结论 低温对缺氧缺血性脑损伤的保护作用与脑发育的成熟程度有关,对未成熟脑损伤的保护作用优于对成熟脑损伤的脑保护作用.
作者：王小阳；朱长连；徐发林；程秀永；邱林；胡生海 刊期： 2006年第04期
目的 不同类型急性淋巴细胞性白血病(ALL)对左旋门冬酰胺酶(L-Asp)敏感度不完全相同,由于L-Asp活性水平与细胞内门冬酰胺合成酶活性负相关,因此研究不同类型ALL患儿白血病细胞内门冬酰胺合成酶活性水平分布情况,有助于临床治疗中合理使用L-Asp.方法 通过HPLC-FLD及蛋白定量等技术,检测28例ALL患儿(免疫酶型T-ALL 7例,B细胞系列ALL 21例)白血病细胞内门冬酰胺合成酶活性水平.结果 T-ALL患儿肿瘤细胞内AS活性水平较B细胞系列ALL患儿的显著增高(P＜0.05),其中T-ALL患儿肿瘤细胞内AS活性中位水平为每小时9.3 nM Asn/mg protein,B细胞系列ALL患儿为每小时5.2 nM Asn/mg protein.但无论是在B细胞系列ALL患儿还是在T-ALL患儿中,肿瘤细胞内AS活性存在多态性分布.结论 ALL患儿白血病细胞中门冬酰胺合成酶活性存在多态性分布,总体上T-ALL比B系ALL白血病细胞中门冬酰胺合成酶活性高.
作者：江华；顾龙君；薛惠良；汤静燕；陈静；潘慈；陈静 刊期： 2006年第04期
中国当代儿科杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：中南大学
