学术投稿

白细胞异常-白化病综合征1例

万继英;刘爱云

关键词:白细胞异常, 染色体隐性遗传病, 现报告如下, 异常综合, 先天性, 白化病, 颗粒
摘要:1引言白细胞异常-白化病综合征(Chediak-Higashi综合征),亦称先天性白细胞颗粒异常综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传病.近我院收治1例,现报告如下.
新医学杂志相关文献
  • 夜间酸突破现象的治疗对策--附55例分析

    目的:了解十二指肠球部溃疡病人夜间酸突破现象(NAB)的情况和寻求解决的措施.方法:内镜确诊十二指肠球部溃疡病人55例,随机分为5组,每组11例.I组奥美拉唑20 mg,每日晨起顿服;Ⅱ组奥美拉唑20 mg,每日2次口服;Ⅲ组奥美拉唑40 mg,每日2次静脉注射;Ⅳ组在I组用药的基础上加雷尼替丁150 mg晚睡前服;V组在Ⅱ组用药的基础上加雷尼替丁150 mg晚睡前服.5组于用药治疗第五日连续24小时监测胃内pH值并作比较.结果:与Ⅰ组相比,后4组的平均胃内pH值、夜间平均胃内pH值均显著升高(P<0.05).夜间pH<4.0的时间百分比Ⅰ组[3.56~60.2(32.2)]较Ⅱ组[0.3~23.0(4.6)]明显增高(P<0.05).NAB发生率,Ⅰ组(64%)明显高于其它4组(18%、0、27%、0)(均为P<0.05).幽门螺杆菌(Hp)阴性的病人NAB发生率显著高于Hp阳性的病人(42%比17%,P<0.05).结论:十二指肠球部溃疡病人加大奥美拉唑剂量及在使用前者的基础上夜间睡前加服小剂量雷尼替丁,均能明显减少NAB的发生.Hp阴性病人的NAB发生率高.

    作者:王红;李瑜元;聂玉强;沙卫红;戴寿军 刊期: 2002年第09期

  • 医学继续教育测验卷(33)

    作者: 刊期: 2002年第09期

  • 气压弹道碎石术治疗尿道结石29例

    目的:探讨利用气压弹道碎石术治疗尿道结石的新方法.方法:采用表面麻醉,经尿道输尿管镜下气压弹道碎石术治疗尿道结石29例.结果:全组病例均急诊碎石成功.手术时间10分钟~40分钟,平均30分钟.拔除导尿管后1日~3日排净结石.术后1周复查腹部X线平片均未发现结石残留,排尿正常.碎石后有短暂的淡红色血性尿液引出,无尿道撕裂、窦道形成、膀胱损伤及尿路感染、发热等并发症.所有患者均获临床治愈.结论:行经尿道输尿管镜下气压弹道碎石是一种疗效确切、安全、简便、创伤小的手术方法.

    作者:刘克龙 刊期: 2002年第09期

  • 新生儿破伤风并发症的监护

    1引言随着新法接生的推广,新生儿破伤风日趋罕见,某些地区已完全绝迹,但在我们基层医院仍有遇到.新生儿破伤风主要为痉挛频繁发生,频繁的痉挛可引起一系列病理损伤,所以危重症及并发症多,病死率高[1].主要死因为严重并发症,我们抢救时应综合考虑,既要治本,又要积极防治并发症,严密监护、及时处理是抢救治疗成功的关键.

    作者:张素芬 刊期: 2002年第09期

  • 血友病的临床分型与实验室诊断

    进修医生教授,请您谈谈血友病(hemophilia)遗传特征的分类好吗?教授血友病是一组古老的遗传性出血性疾病,根据遗传特征分为三个类型:血友病甲系凝血因子Ⅷ基因缺失、突变或重排所致的X染色体性联隐性遗传疾病,占血友病的80%~82%;血友病乙(Christmas病)系凝血因子Ⅸ缺乏、突变或重排所致,亦为X染色体性联隐性遗传疾病,占血友病的11%~15%;血友病丙(Rosenthal综合征)为凝血因子Ⅺ缺乏的常染色体不全性隐性遗传,占血友病的5%~7%.

    作者:李晓;浦权 刊期: 2002年第09期

  • 机械通气治疗有机磷中毒重症中间综合征--附38例报告

    目的:探讨机械通气在有机磷中毒重症中间综合征(IMS)治疗中的地位及撤机失败原因.方法:观察38例进行机械通气治疗的IMS患者多种通气模式、呼吸参数应用及撤机情况,并与未进行机械通气治疗的18例IMS患者进行疗效比较.结果:机械通气组IMS患者治愈率84%,对照组治愈率11%,两组比较有统计学意义(P<0.01).机械通气组撤机失败主要原因为撤机过早,以及呼吸道感染痰液阻塞.结论:机械通气在重症IMS患者治疗中有不可替代的地位.而恰当掌握撤机模式及撤机时机,有效的抗生素应用,是减少撤机失败的主要手段.

    作者:尹德胤 刊期: 2002年第09期

  • 关于医学名词英文缩略语的启事

    作者: 刊期: 2002年第09期

  • 急性鸦片中毒合并脑梗死1例

    1病例报告患者,女,27岁.因昏迷14小时于1998年11月29日入院.因14小时前服生鸦片20 g,被家人发现昏睡于床上,呼之不应,面、唇发绀,口吐白沫,送当地诊所给予尼可刹米、洛贝林静脉滴注治疗(剂量不详),即转入我院.起病后无四肢抽搐,无大、小便失禁.既往健康.否认有癫癎病史.否认家族中有类似病史者.

    作者:周理存;颜昌云;蚌德生;胡洪秀 刊期: 2002年第09期

  • 临床常见诊疗错误汇编(232)

    作者:桑梅;戴明恒;徐自强;李健 刊期: 2002年第09期

  • 大剂量胸腺肽对慢性乙型肝炎的疗效及免疫调节的关系

    作者: 刊期: 2002年第09期

  • 血尿酸对急性心肌梗死预后的影响--附206例报告

    目的:探讨血尿酸水平对急性心肌梗死(AMI)预后的影响.方法:对206例AMI患者的血尿酸水平及其与肌酸激酶同工酶(CK-MB)峰值,梗死后心绞痛、心律失常、心力衰竭、心源性休克的发生率及病死率间的关系进行分析比较.结果:206例中正常血尿酸139例,高血尿酸67例.高血尿酸组CK-MB峰值较高,梗死后心绞痛、心律失常、心力衰竭的发生率和病死率均高于正常血尿酸组(P<0.01或P<0.05).结论:高尿酸血症与AMI的预后不良有关.

    作者:叶健烽;陈展中;卫展扬 刊期: 2002年第09期

  • 腹腔局部应用化疗药联用多巴胺、呋塞米治疗恶性腹水132例疗效观察

    l引言恶性肿瘤晚期多并发恶性腹水,病人因尿少、腹胀而出现食欲下降、恶液质,从而严重影响病人的生命质量.全身化学治疗(化疗)、静脉应用利尿药的不良反应大,病人难以承受,腹腔局部应用化疗药及利尿药,可直接杀死腹水中的肿瘤细胞并具有利尿作用,是治疗恶性腹水的有效方法.我们采用化疗药联用多巴胺、呋塞米治疗恶性腹水132例取得良好的疗效,现将结果报告如下.

    作者:隋建超;毕伟平;丛爱滋;王海燕 刊期: 2002年第09期

  • 粪抗原试验可早期识别幽门螺杆菌根除失败病人

    作者: 刊期: 2002年第09期

  • 风湿性关节炎诊断防治进展

    1引言风湿热(rheumatic fever)是A组β溶血性链球菌上呼吸道感染后所发生的一种自身免疫性疾病.临床上表现为多关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病,其中关节炎和(或)心脏炎发生率高达70%~90%,故风湿性关节炎(rheumatic arthritis)实质上是风湿热的一种临床亚型.

    作者:余步云 刊期: 2002年第09期

  • 新型消炎镇痛贴剂--好及施

    作者: 刊期: 2002年第09期

  • 急性克仑特罗中毒20例临床分析

    1引言2001年9月上海市某厂20人因误食该厂食堂从农贸市场购入的含克仑特罗的猪肝,发生集体中毒,送至我院救治.现将资料分析报告如下.

    作者:郑步勇;杨立忠 刊期: 2002年第09期

  • 免疫抑制药治疗扩张型心肌病随机对照研究

    作者: 刊期: 2002年第09期

  • 肝硬化失代偿期脾静脉自发性破裂死亡1例

    男,43岁.因突发面色苍白、呼之不应半小时于2001年8月6日19时入院.半小时前,因与他人发生较为剧烈的争吵,出现面色苍白、全身乏力,瘫坐于地,被围观者抬送入院.入院体格检查:全身苍白,四肢冰冷,心音、呼吸消失,颈动脉搏动消失,双侧瞳孔直径0.4 cm,对光反射消失,腹部微膨隆.经抢救无效死亡.

    作者:李宏志 刊期: 2002年第09期

  • 侵蚀性炎性骨关节炎的诊断和治疗

    1引言侵蚀性炎性骨关节炎为原发性骨关节炎中的一特殊类型,并被视为另一种结节性骨关节炎.在发病年龄上,它和同属结节性骨关节炎的原发性全身性骨关节炎有所不同,后者较多见于中年妇女,而本症却多见于绝经后妇女.

    作者:彭兴;彭远莹 刊期: 2002年第09期

  • 辅助检查必须与临床相结合--临床工作三基三严的体会

    1引言临床工作中,要作出正确的诊断,详细询问病史和认真的体格检查非常必要,当然也需要辅助检查.当今科学技术迅猛发展,辅助检查的手段或项目也日新月异,无疑对临床工作帮助很大.但是如辅助检查的结果与病史和基本的体格检查脱节,可能会出现误诊.

    作者:刘焯霖 刊期: 2002年第09期

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