韩晓博；俞英欣；刘于红；戚晓昆；郑奎宏；侯豹可
目的：对Tolosa-Hunt综合征的临床表现、影像学特点及治疗转归进行分析总结,以提高该病的诊治水平。方法收集海军总医院2006年4月—2014年1月收治的16例Tolosa-Hunt综合征患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学特点及预后,并结合文献资料进行分析。结果16例多为急性或亚急性起病,病程从3d至8个月不等。症状以头痛和同侧眼肌麻痹为主,多累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ多组颅神经。激素冲击治疗后疼痛症状迅速好转,颅神经麻痹症状在随后的1周至3个月内恢复,1例病程较长患者遗留眼肌麻痹。头颅MRI发现海绵窦、眶尖区软组织影,在T1加权像呈低信号或等信号,T2加权像呈稍高或等信号。结论 Tolosa-Hunt综合征临床表现以头痛、眼肌麻痹为主,对激素治疗敏感,颅脑增强MRI可为诊断提供客观的影像学依据,对患者定期随诊并复查颅脑增强MRI,可以减少误诊及漏诊。
作者：韩晓博；俞英欣；刘于红；戚晓昆；郑奎宏；侯豹可 刊期： 2016年第01期
目的：探讨视频脑电图对癫痫等发作性疾病的诊断及鉴别诊断价值。方法1430例发作性疾病患者进行长时程视频脑电图监测。结果发作性疾病中痫样放电的患者检出率为65.3％，痫样放电多见于非快速眼动期Ⅰ~Ⅱ期，其中视频监测到临床发作405例，经同步记录的视频脑电图分析均得到肯定或否定的癫痫诊断。结论视频脑电图可明显提高痫样放电的检出率，脑电图结合同步记录的视频，对癫痫等发作性疾病的诊断及鉴别诊断有重要意义。
作者：武豫冬；李志宏；李琼仙 刊期： 2016年第01期
从神经解剖学、病理生理学、影像学及组织病理学方面探讨非酮症高血糖性舞蹈症的发病机制。回顾性分析国内外文献报道的非酮症高血糖性舞蹈症患者临床资料。该病发病机制尚未明确，已知有多方面因素参与发病。非酮症高血糖性舞蹈症多发于有高血糖的亚洲女性，伴随头颅MRI基底节区T1可逆性的高信号，预后良好。
作者：石鑫；台立稳 刊期： 2016年第01期
由海军总医院神经内科承办的“全国神经病理第十二届年会暨中华医学会神经病理学组成立三十周年学术会议”将于2016年6月3—5日在北京举办。会议将聘请国内著名的神经病理及神经科专家，介绍近年来国内外与神经系统疾病相关的神经病理方面的新进展；另外，会议还将就其他神经内科热点问题及少见疑难病相关影像、病理进行讲授与研讨。欢迎踊跃参加(有学分)。
作者：王志伟 刊期： 2016年第01期
重症肌无力( myasthenia gravis,MG)是由多种抗体介导、细胞免疫依赖及补体共同参与、引起神经肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍的获得性自身免疫性疾病。胆碱酯酶抑制剂联合免疫治疗可使MG临床症状部分或完全缓解。近年来随着药物治疗及重症监护的发展,MG病死率明显降低。目前MG免疫治疗尚无统一方案,大部分患者需长期甚至终生服药。新型免疫抑制剂、单克隆抗体药物的应用对MG的治疗可能具有良好前景。作者就MG药物治疗进展进行综述。
作者：高洁；楚兰；张艺凡 刊期： 2016年第01期
目的：探究生酮饮食对大脑中动脉闭塞( middle cerebral artery occlusion,MCAO)模型小鼠的作用及缺氧诱导因子-1靶基因参与机制。方法小鼠随机分为正常对照组及标准饮食组、高碳水化合物饮食组、生酮饮食组,建模前通过3周饮食干预后,饮食干预的3组小鼠建造MCAO模型,正常对照组给予标准饮食但不进行MCAO造模。2,3,5-三苯基氯化四氮唑染色观察脑梗死体积,Longa评分法对模型鼠进行神经功能评分,聚合酶链反应检测缺血区脑组织缺氧诱导因子-1下游靶基因红细胞生成素、血管内皮生长因子、葡萄糖转运体1、单羧酸转运体4的mRNA表达量。结果生酮饮食组小鼠脑组织梗死体积更小,神经功能评分更低,缺血区脑组织中红细胞生成素、血管内皮生长因子、葡萄糖转运体1、单羧酸转运体4的mRNA表达显著增加。结论生酮饮食可能是通过增加缺血区缺氧诱导因子-1靶基因表达,从而提高MCAO小鼠脑组织对缺血的耐受性。
作者：国敏；崔梅；董强 刊期： 2016年第01期
目的：研究长期口服小剂量糖皮质激素治疗多发性硬化( multiple sclerosis,MS)的安全性和有效性,为指导MS缓解期治疗提供参考依据。方法回顾性分析1例确诊MS患者缓解期经口服醋酸泼尼松龙片25 mg/d、治疗12年的临床资料,分析患者病例特点及诊治经验,并文献复习。结果患者≥4次临床发作(1996年、2002年、2003年、2015年),≥2个客观临床证据(首次发病颈椎MRI示第4颈椎水平脊髓内长T1、长T2异常信号且呈斑片状强化,第3次复发头颅MRI示脑室周围、近皮质、颈髓多发斑片状病灶),诊断复发-缓解型MS( relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)明确。于第2次发作后缓解期内长期口服醋酸泼尼松龙片25 mg/d,病情无进展或恶化(除2015年感冒后复发外),未见明显不良反应。结论长期口服小剂量糖皮质激素可作为RRMS缓解期预防复发的安全、简易治疗方法之一,这为RRMS缓解期的临床治疗提供了新的治疗思路。
作者：黄鑫；刘建国；戚晓昆 刊期： 2016年第01期
目的：探讨Toll样受体9( Toll-like receptor 9, TLR9)基因rs352140和rs187084位点多态性与重症肌无力( myasthenia gravis,MG)的相关性。方法纳入109例MG患者和162例健康体检者。采用聚合酶链反应-限制性内切酶多态性方法对TLR9基因rs352140和rs187084位点分型,并在MG组与对照组、MG各亚组(性别、发病年龄、胸腺情况、严重时Osserman分型、Oosterhuis评分和激素近期疗效)与对照组、MG各亚组之间比较两位点等位基因频率和共显性、加性、过显性遗传模型下基因型频率的差异。结果 TLR9基因rs352140和rs187084位点等位基因频率和共显性、加性、过显性遗传模型下的基因型频率在MG组与对照组、MG各亚组与对照组及MG各亚组之间差异无统计学意义( P>0.05)。结论 TLR9基因rs352140和rs187084位点多态性与重症肌无力的易感性、严重程度和激素疗效无相关性。
作者：岳耀先；洪宇；王淑霞；王琦；张贤军；高翔；张栩；李海峰 刊期： 2016年第01期
探讨阿替普酶治疗心房黏液瘤导致的超早期脑栓塞的可行性,以及无症状心房黏液瘤的早期诊断。通过分析本例资料,理解心房黏液瘤致脑栓塞的发病机制、临床表现、诊断和治疗,重点剖析首例阿替普酶治疗成功的经验。1例发病3 h内、美国国立卫生研究院卒中量表( National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)评分<20分(14分),阿替普酶治疗后NIHSS评分下降明显(6分)。发病3 h内、NIHSS评分低的患者采用阿替普酶静脉溶栓治疗是可行的；病因不明的脑栓塞,应常规行超声心动图检查或经食道心脏超声检查,确诊患者应尽早手术。
作者：贾立明；景永峰；赵玉芳 刊期： 2016年第01期
进行性多灶性白质脑病是一种由乳头多瘤空泡病毒感染引起的致死性中枢神经系统脱髓鞘病。作者对1例女性急性髓系白血病骨髓移植术后进行性多灶性白质脑病进行报道，以期提高对本病的认识。
作者：钟珊珊；何洋；王昱；高雁群；刘广志 刊期： 2016年第01期
目的：全面分析原发性中枢神经系统淋巴瘤颅脑MRI表现,进一步探讨MRI对该病的诊断价值,以期提高影像学对该病的诊断率。方法回顾性分析经立体定向活检或开颅手术病理证实的150例原发性中枢神经系统淋巴瘤颅脑MRI表现,男性77例、女性73例,男∶女＝1.05∶1,平均年龄53.2(28~87)岁,并复习相关临床及文献资料。结果150例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中,单发病灶56例(37.3％),多发病灶94例(62.7％)；幕上皮质下及深部脑白质为好发部位,小脑、脑膜、室管膜也可受累。平扫大部分病灶呈稍长T1、稍长T2信号,增强扫描148例病灶可见强化。增强病灶位于脑实质的93例、可见脑室播散病灶的42例、可见硬脑膜强化的5例、累及柔脑膜的7例、累及神经的1例。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤大多为弥漫性大B细胞淋巴瘤,多发于中老年人,多发病灶多见,MRI表现各有特点,增强扫描表现具有一定特点及规律性。全面了解并掌握MRI表现特点对原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、鉴别诊断有重要价值,对临床诊治具有重要的指导作用,终确诊仍需依赖于病理诊断。
作者：郑奎宏；马林；黄敏华；王亚明；夏德雨；王占宇；吴慧；戚晓昆 刊期： 2016年第01期
目的：探讨细丝蛋白A( filamin A,FLNA)和蛋白激酶B( protein kinase B,PKB)在小肠腺癌组织中的表达及其临床意义。方法应用免疫组织化学法、逆转录-聚合酶链反应( reverse transcription-polymerase chain reaction,RT-PCR)和蛋白质印迹法( Western印迹法),检测56例小肠腺癌组织及正常小肠组织(距腺癌组织边缘5 cm以上)中FLNA、PKB的表达情况。结果小肠腺癌组织中FLNA mRNA表达低于正常小肠组织,而PKB mRNA的表达水平高于正常小肠组织( P<0.05)。小肠腺癌组织中FLNA表达低于正常小肠组织,而PKB的表达水平高于正常小肠组织(P<0.05)。 FLNA、PKB的表达与患者性别、年龄、肿瘤组织学分级无关( P>0.05),而与肿瘤淋巴结转移、临床肿瘤分期和肿瘤浸润深度相关( P<0.05)；Spearman秩相关系数显示FLNA与PKB表达呈负相关( r＝－0.289,P＝0.008)。结论 FLNA、PKB参与小肠腺癌的发生、发展过程,磷脂酰肌醇3-激酶/PKB信号通路的活化可作为临床潜在治疗靶点。
作者：张鸿滨；张朝军 刊期： 2016年第01期
目的：研究门诊主诉失眠军人睡眠质量与睡眠节律及焦虑、抑郁的相关性,寻找可能的失眠原因。方法以2014年1月—2015年4月门诊主诉失眠军人为研究对象,共纳入军人70例,男性25例、女性45例,年龄28~52(38±15.2)岁。以匹兹堡睡眠质量指数量表(Pittsburgh sleep quality index,PSQI)、清晨/夜晚型量表( morningness/eveningness questionnaire,MEQ)、汉密尔顿焦虑量表( Hanilton anxiety index,HAMA)和汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale,HAMD)为评定量表,分析PSQI与其他量表的相关性。结果①PSQI评分0~21(12.0±5.2)分,各因子得分分别为因子1主观睡眠质量(1.8±1.0)分、因子2睡眠潜伏期(2.1±1.0)分、因子3睡眠持续性(1.6±1.0)分、因子4习惯性睡眠效率(1.8±1.2)分、因子5睡眠紊乱(1.6±0.7)分、因子6使用睡眠药物(1.0±1.3)分、因子7白天功能紊乱(2.0±1.1)分。②MEQ评分44~76(61.3±7.6)分,其中绝对清晨型10例(14.3％)、中度清晨型25例(35.7％)、中间型32例(45.7％)、中度夜晚型3例(4.3％)、绝对夜晚型0例(0)。③HAMA评分5~42(17.7±9.0)分。④HAMD评分3~46(20.3±10.8)分。⑤经线性回归分析,发现MEQ与PSQI及其7项因子均不相关( P>0.05),HAMA、HAMD与PSQI及其7项因子均相关( P<0.05)。结论门诊主诉失眠军人的失眠情况与其本身的睡眠节律特征无关,而与焦虑、抑郁状态有明确的关系。对于门诊主诉失眠军人,除必要的安眠药物外,需要筛查焦虑、抑郁量表,结合量表情况予以适当的抗焦虑、抗抑郁治疗。
作者：毛琳玲；彭丽君；毕崇凤；夏德雨；钱海蓉 刊期： 2016年第01期
目的：研究复方曲肽对大鼠缺血再灌注损伤的保护作用。方法将雄性SD大鼠随机分为正常对照( normal control,NC)组、大脑中动脉闭塞再灌注( middle cerebral artery occlusion reperfusion,MCAO/R)组及MCAO/R＋复方曲肽[ MCAO/R＋( troxerutin and cerebroprotein,TC)]组3组(每组10只)。缺血1 h再灌注23 h后,各组取6只动物接受神经功能评分后进行MRI检查,随后处死行2,3,5-三苯基氯化四氮唑染色检测脑梗死体积；各组另4只动物处死,免疫蛋白印迹检测缺血半暗带中含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶1( cysteinyl aspartate specific proteinase 1,Caspase 1)、Caspase 3及Caspase 8的表达。结果 MCAO/R组术后动物均出现了脑梗死病灶及神经功能的损伤,复方曲肽治疗可减小脑梗死体积并改善神经功能。 MCAO/R组缺血半暗带中 Caspase 1、Caspase 3、Caspase 8表达显著高于 NC组( P<0.05), MCAO/R＋TC组 Caspase 1、Caspase 3、Caspase 8表达低于MCAO/R组( P<0.05)。结论复方曲肽对缺血再灌注损伤具有明显的保护作用,其机制与复方曲肽抑制细胞凋亡相关基因表达从而达到抗凋亡作用有关。
作者：李若林；李衍芳；刘芳；杨文；逯冉冉；钟珊珊；朱喆；王小倩；俞英欣；任明；戚晓昆 刊期： 2016年第01期
原发性中枢神经系统血管炎( primary angiitis of central nervous system,PACNS)是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病,临床表现多样,主要临床特点表现为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损。血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性,目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的“金标准”。在治疗方面,不同类型的PACNS对糖皮质激素及免疫抑制剂的敏感性差别较大。作者对PACNS的临床特点及分类、影像学及病理特点进行综述。
作者：田俊磊；姚生 刊期： 2016年第01期
目的：报道2例癫痫患者在癫痫发作后出现的可逆性脑改变,探讨其MRI改变规律和可能的发生机制。方法患者1为28岁男性,约8.5年前(2007年9月15日)曾出现左下肢一过性抽动,次日在左下肢抽动后迅速出现四肢强直伴意识丧失。患者2为20岁女性,约9年前(2007年1月)反复发作四肢抽动伴意识障碍,7.5年前(2008年7月)间断出现精神行为异常。2例经抗癫痫药物治疗后均能有效控制发作,神经系统检查和辅助检查均未发现症状性癫痫的诊断依据。患者1在癫痫发作后第3天(2007年9月18日)、1个月(2007年10月15日)和3个月(2007年12月20日)进行了头颅MRI检查。患者2在首次癫痫发作后1周(2007年1月17日)、1.5年(2008年7月)、约2年(2009年2月)及约3年(2010年2月)时进行了头颅MRI检查。结果患者1在癫痫发作后第3天(2007年9月18日)头颅MRI出现双侧额叶以及左枕叶皮质、皮质下多发长T1、长T2信号和弥散加权成像高信号；发作后1个月(2007年10月15日)异常信号范围明显缩小,3个月(2007年12月20日)异常信号近乎消失。患者2在首次癫痫发作后1周(2007年1月17日)的头颅MRI未见异常,发作后1.5年(2008年7月)头颅MRI示右侧颞叶皮质长T2信号,发作后约2年(2009年2月)和约3年(2010年2月)复查头颅MRI均未见异常。结论癫痫发作可以造成可逆性的单个或多灶性脑损害,病灶出现在额叶、枕叶和颞叶,以皮质受累为主。重复MRI检查有利于诊断和避免对此类病灶的过度治疗。
作者：刘秀娟；张巍；袁云 刊期： 2016年第01期
由沈阳军区总医院神经内科承办，海军总医院神经内科协办的“第十七届全军神经病学学术年会”将于2016年7月22—24日在辽宁省沈阳市举办。年会将聘请国内著名的神经科专家，介绍近年来国内外神经病学方面的新进展；另外，会议还将就其他神经内科热点问题及少见疑难病进行讲授与研讨。欢迎踊跃参加。
作者：王志伟 刊期： 2016年第01期
由海军总医院神经内科承办，贵州省医学会及贵州省人民医院神经内科协办的“2016年贵州省医学会神经病学年会暨全国脑血管病与神经免疫进展研讨班”将于2016年7月7—11日在贵州省贵阳市举办。研讨班将聘请国内著名的神经科、病理科及影像科专家，就近年来国内外脑血管病、神经免疫疾病相关的神经病理热点问题进行讲授与研讨。会议为国家级医学继续教育项目(学分10分)，欢迎踊跃参加。
作者：王志伟 刊期： 2016年第01期
头晕是临床常见症候，但对其病因诊断容易混淆。这里向大家介绍头晕症候的概念及新分类、头晕病因的分类及常见疾病的临床特点、头晕诊断的流程，以利各科医师熟练掌握头晕的诊断与鉴别，提高头晕的诊治水平。
作者：戚晓昆；王晓风 刊期： 2016年第01期
可逆性胼胝体压部病变综合征是一种急性单病程的非特异性脑炎/脑病综合征，颅脑MRI显示以胼胝体压部为主的可逆性椭圆形病灶，临床表现多较轻微，可仅表现发热、头痛、呕吐等非典型症状，但也可出现脑实质损害，表现为意识障碍、谵妄、抽搐、共济失调及眩晕，病因与发病机制尚不完全清楚，病程为自限性，短期内可完全恢复，需与累及胼胝体的急性播散性脑脊髓炎等相鉴别，预后良好。
作者：魏伟；梁辉 刊期： 2016年第01期
转化医学杂志
主管:海军后勤部卫生部
主办：海军总医院
