李珍
果蝇Zeste基因增强子人类同源物2(EZH2)是核心蛋白复合体-2(PRC2)的催化亚基,具有组蛋白甲基转移酶活性,它通过对组蛋白H3K27位点赖氨酸进行甲基化修饰发挥沉默靶基因的作用,从而导致肿瘤的发生.研究显示,EZH2在多种恶性肿瘤中表达广泛增高,并通过促进肿瘤细胞的增殖、细胞周期阻滞、细胞迁移和侵袭能力参与肿瘤的发生与演进,而且临床上EZH2异常表达与肿瘤侵袭性及较差预后相关,因此EZH2是肿瘤治疗的潜在靶点.现将主要针对EZH2基因与肿瘤的侵袭与转移研究的进展进行综述.
作者：张灵秀 刊期： 2014年第02期
间充质干细胞(MSC)是一群具有干细胞样特性的基质细胞.因MSC具有自我复制、多向分化和免疫调节等特性,近年来其在造血干细胞移植(HSCT)中应用的研究越来越广泛.现就其生物学特性、在HSCT后治疗移植物抗宿主病(GVHD),以及MSC与造血干细胞(HSC)共移植促进植入和预防GVHD的研究进展综述如下.
作者：符粤文 刊期： 2014年第02期
间充质干细胞(MSC)与调节性T细胞(Treg)均具有免疫抑制能力,二者间协同作用可维持机体自身免疫耐受并减轻过度免疫炎症反应损伤.MSC可以诱导CD4+T细胞生成Treg,其分子免疫机制主要包括以下几方面:细胞间直接接触,可溶性细胞因子、Toll样受体及抗原提呈细胞介导.深入研究MSC与Treg间协同作用机制,对于探索和推进MSC治疗临床方案的合理制定具有重要的基础理论意义.
作者：范斯斌 刊期： 2014年第02期
BCR-ABL融合基因是慢性髓细胞白血病(CML)的标志性改变之一.CML的自然病程分为慢性期、加速期和急变期.酪氨酸激酶抑制剂(TKI)取代干扰素(IFN)和造血干细胞移植(HSCT),成为CML的一线治疗方案.但TKI治疗CML,患者产生耐药性,慢性不良反应多,且无法完全清楚CML干细胞的存在对CML治疗的影响等问题愈来愈突出.而IFN作用于CML干细胞或TKI治疗缓解后以IFN维持治疗,可能为CML患者带来显著的远期治疗效果.笔者拟就近年IFN治疗CML的研究进展进行综述如下.
作者：王玲玲 刊期： 2014年第02期
儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组除外霍奇金淋巴瘤(HL)的淋巴系统恶性肿瘤的统称,在不同年龄组群及地区,各类NHL所占比例不同.相对于淋巴母细胞性淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等常见NHL类型而言,有关少见儿童NHL类型的研究报道较少.儿童滤泡性淋巴瘤(PFL)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)、痘疱样淋巴瘤(HVL)等是几种在儿童NHL中所占比例甚小的类型,它们或具区域性发病特点,或具特定发病部位、特征性皮损,或具与该类型成年人患者较大差异的预后.现就近年来在少见儿童NHL的诊断及治疗方面所取得的进展进行综述.
作者：蔡梦鑫 刊期： 2014年第02期
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组造血干细胞克隆性疾病,存在包括JAK-STAT信号传导通路在内的多种信号传导通路异常.这些异常活化的信号传导通路可能参与MPN发病机制,并与不同临床表型相关,有希望成为新的治疗靶点.现对近年来MPN信号传导通路研究新进展进行综述.
作者：惠吴函 刊期： 2014年第02期
白血病复发是造血干细胞移植(HSCT)的重要合并症,复发后患者的预后较差.为大限度地降低该并发症的风险,提高疗效,研究者根据患者移植前的疾病种类和缓解状态以及移植后微小残留病(MRD)的监测为指导,进行危险度分层体系指导下的复发防治策略,并采取供者淋巴细胞输注等手段,实现了个性化与统一性相结合的治疗理念.
作者：王昱 刊期： 2014年第02期
多发性骨髓瘤(MM)为恶性浆细胞病中常见的一种类型.MM本身及相关治疗能通过影响血管内皮细胞(VEC)功能与分泌,导致血管内皮损伤或成分异常,引起纤溶系统、凝血因子、血流等异常,从而导致血栓形成.
作者：周丽 刊期： 2014年第02期
成年人急性淋巴细胞白血病(ALL)完全缓解(CR)后的治疗,包括异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),自体造血干细胞移植(AHSCT)与巩固或维持化疗.由于接受单纯化疗患者长期生存状况不佳,接受allo-HSCT治疗患者存在较高的移植相关死亡(TRM)率,而接受AHSCT治疗患者存在较高的复发风险.因此,对成年人ALL患者CR后治疗方案的选择仍存在争议.结合微小残留病(MRD)检测的动态预后分层,为成年人ALL整体治疗方案的优化和适应证的选择提供了更多依据.笔者拟就成年人PhALL的allo-HSCT与AHSCT治疗方案的研究现状、治疗价值及发展趋势进行综述.
作者：王婷玉 刊期： 2014年第02期
目的 通过主要组织相容性复合物(MHC)相合,次要组织相容性抗原(miHA)不合的异基因骨髓移植,建立慢性移植物抗宿主病(cGVHD)小鼠模型,为cGVHD研究提供活体模型.方法 选择20只BALB/c(H2d)雌鼠为研究对象.将其分为空白对照组、放射对照组、移植对照组和cGVHD实验组,每组5只.除空白对照组外,其余各组小鼠均经直线加速器700 cGy的全身照射(TBI).放射对照组照射后,经尾静脉输注RPMI 1640培养液0.2 mL;移植对照组输注miHA不合的B10.D2(Hc1 H2d H2-T18c)雄鼠骨髓细胞8×106个;cGVHD组输注骨髓细胞与脾细胞各8×106个.观察小鼠移植后造血重建、植入及一般状态.小鼠移植14d后每3d进行一次临床评分,50 d后处死,评估靶器官病理变化(实验过程中对动物的处置符合动物伦理学标准).结果 移植对照组小鼠在移植后7d均获得造血重建,至实验结束(移植后50 d)全部存活,且染色体均为供者型.cGVHD实验组小鼠移植后20 d受累皮肤临床评分均＞0.6分;50 d时,皮肤、肝脏、肺的病理改变典型,病理评分明显高于对照组(F=88.02,P＜0.05).结论 照射剂量为700 cGy,输注骨髓细胞数为8×106个、脾细胞数为8×106个的小鼠能成功诱导出cGVHD(造模成功),可作为临床研究骨髓移植后cGVHD的理想模型.
作者：黄欣；翁建宇；吴萍；童嘉琦；杜欣 刊期： 2014年第02期
端粒酶基因突变引起的端粒酶活性降低和端粒缩短是再生障碍性贫血(AA)的发病机制之一.超过1/3的AA患者存在端粒缩短、端粒酶活性降低的情况.通常,大部分患者对免疫抑制剂治疗无效,而部分患者对雄激素治疗有效.在人体内,雄激素可以通过芳香化转化为雌激素,以增加端粒酶活性,这对于治疗AA有一定的作用.目前,端粒酶基因和端粒酶活性成为AA的治疗靶点,为AA患者的治疗提供了新的希望.
作者：李桂芳；陶陶 刊期： 2014年第02期
20世纪60年代,干扰素(IFN)作为一个重要的细胞因子被人们所认识,并开始研究.由于IFN的抗病毒,抑制肿瘤增殖及免疫调节功能,现已被广泛地应用于临床上治疗多种疾病,但就其作用机制和临床应用仍在不断探讨之中.近年来,国内外诸多学者对有关IFN的信号通路研究有了新的进展,临床应用也有许多新突破,特别在肿瘤、自身免疫性疾病、白血病及造血干细胞移植方面的应用及对免疫系统的调节作用上,IFN更是目前研究的热点.
作者：周华 刊期： 2014年第02期
目的 探讨脐血干细胞移植治疗范可尼贫血(FA)的疗效.方法 选择2012年5月10日解放军总医院第一附属医院收治的1例15岁FA患者作为研究对象.对其进行脐血干细胞移植治疗,预处理方案采用氟达拉滨+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白,观察总结其临床疗效并对有关文献进行复习.结果 患者移植后,中性粒细胞计数＞0.50×109/L、血小板计数＞20×109/L的植入时间分别为16d和21d,嵌合体为100％供者型,无急性及慢性移植物抗宿主病发生,无明显感染及其他并发症发生.结论 脐血干细胞移植治疗本例FA患者是有效、可行的.
作者：刘周阳；曹永彬；吴亚妹；徐丽昕；李晓红；刘蓓；闫蓓；杨学良；李松威 刊期： 2014年第02期
慢性粒细胞白血病(CML)是一种造血干细胞克隆性骨髓增殖性肿瘤.尽管酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼(IM)可抑制BCR ABL激酶活性,并在慢性期CML治疗中有效,但部分患者很难达到分子学缓解(MR),提示患者存在对TKI耐药的白血病细胞(如肿瘤干细胞),造成微小残留病长期存在,终可致疾病复发.IM耐药机制不明,有BCR/ABL依赖和非依赖途径2种假说,现就其耐药机制及治疗进展进行综述.
作者：李珍 刊期： 2014年第02期
多种新药及自体造血干细胞移植的应用,使多发性骨髓瘤(MM)患者的治疗及预后得到很大改善,然而MM仍是一种不可治愈的疾病.已有多项研究提示MM存在多发性骨髓瘤干细胞(MMSC),MMSC与MM患者疾病进展、耐药及复发有关.保守的Hedgehog(Hh)信号通路在个体发育、干细胞自我更新与分化等方面有重要作用.在MM细胞系或临床样本中,Hh信号通路常发生异常激活且和MMSC的增殖分化及MMSC与骨髓微环境间相互作用有关系.现简要综述MMSC和Hh信号通路的相关特性及Hh信号通路对MMSC及其骨髓微环境的影响,以期为MMSC中Hh信号通路相关的研究及应用提供新思路.
作者：张兰男 刊期： 2014年第02期
滤泡辅助T细胞(Tfh)是近年来新发现的T细胞亚群,其表面标记包括CXCR5、ICOS、PD-1、SAP及IL-21等,Tfh的分化发育依赖于转录因子Bcl-6及其下游的Stat3信号转导通路,可能是多阶段、多因素参与的过程.Tfh的主要生物学功能是形成并维持滤泡生发中心,并参与了大部分记忆B细胞和浆细胞的分化发育.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种伴有显著自身免疫现象的外周T细胞淋巴瘤(PTCL),其肿瘤细胞具有类似正常生发中心的Tfh表型,但伴有CD10、CXCL13异常表达;而伴有滤泡生长特征的外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-U)的肿瘤细胞多表达Tfh标记,并具有部分AITL的临床特征.
作者：吴擘颋 刊期： 2014年第02期
慢性移植物抗宿主病(cGVHD)一般是指移植100 d后发生的GVHD,可由急性移植物抗宿主病(aGVHD)延续而来,亦可开始就呈慢性发作.其临床症状类似干燥综合征、红斑狼疮或硬皮病等自身免疫性疾病,可累及全身多个系统,造成器官损伤,严重影响患者的生活质量.目前,其发病机制尚未完全阐明,且治疗方案也尚无统一认识.现就cGVHD的发病机制及相关治疗进展进行综述如下.
作者：闫冬梅 刊期： 2014年第02期
造血干细胞移植(HSCT)预处理药物的应用,可造成个体全身内皮的广泛损伤,也是肝小静脉闭塞病(HVOD)发生的诱因.HVOD是HSCT术的常见并发症之一,以肝腺泡小叶中心区(Ⅲ区)肝窦内皮细胞和肝细胞损伤、炎症和纤维化导致的肝窦及肝小静脉阻塞为主要特征.肝细胞作为肝脏的主要实质细胞,是肝脏正常功能活动的物质基础.肝细胞的炎症损伤、坏死所导致肝细胞正常功能受损,终可引起一系列临床表现,从而影响移植患者的预后及生存率.现就HVOD中肝细胞受损机制的研究进展进行综述如下.
作者：郭娜 刊期： 2014年第02期
再生障碍性贫血(AA)为多种病因所致的一组异质性骨髓衰竭性疾患,以全血细胞减少及骨髓增生低下为其主要病理特征.近年来,随着对AA发病机制研究的不断深入,其诊疗水平已获极大提升,显著改善了患者的远期生存.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)强化免疫抑制疗法(IST)治疗重型AA(SAA)疗效确切,但仍有相当比例患者无效或复发,如何提高难治及复发SAA患者的整体诊疗水平,为当前骨髓衰竭领域研究的热点与难点.
作者：于伟 刊期： 2014年第02期
混合浓缩血小板(platelet,PLT)是采用特定的方法将2袋或2袋以上的浓缩PLT合并在同一血袋内的成分血[1].《全血及成分血质量要求》GB 18469-2012制定了混合浓缩PLT的质量控制标准,为血站开展混合浓缩PLT的分离制备工作提供了依据.为有效防止输注不良反应的发生,应将混合浓缩PLT通过白细胞(white blood cell,WBC)滤器除去WBC,制备成去WBC混合浓缩PLT.笔者尝试制备去WBC混合浓缩PLT 40袋,经质量控制检测均合格,遂发往商丘市第一人民医院血液病科用于输血治疗,并对输注效果进行跟踪,现将结果报道如下.
作者：李梦秋；蔡莉莉 刊期： 2014年第02期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
