宋旭光
p53基因是细胞生长周期中的负调节因子,与细胞周期的调控、DNA修复、细胞分化和细胞凋亡等重要的生物学功能有关.p53基因受多种信号因子的调控,其中较为重要的负反馈调控因子是鼠双微体(murine double mimute,MDM)2.在正常细胞增殖和分化过程中,MDM2-p53反馈回路对控制p53蛋白水平及其活化至关重要;并且经过该反馈回路的调节,实现在细胞受到各种打击后对p53的动态调节.笔者就RPs-MDM2-p53信号调控通路的研究进展进行综述.
作者：王厚才 刊期： 2012年第05期
为进一步做好无偿献血的组织和动员工作,保障无偿献血体系的良性构建和健康发展,现就重庆合川地区2009-2011年的无偿献血情况做相关调查分析.1 资料与方法1.1一般资料选择合川地区2009 -2011年全部无偿献血者,共计32 639例作为研究对象.1.2方法通过唐山现代血站管理软件统计本组无偿献血者的献血量、年龄、性别及职业分布情况,各组之间比较采用χ2检验.以P＜0.05示差异有统计学意义.
作者：周玲 刊期： 2012年第05期
目的 通过监测全血及成分血的内毒素含量动态变化,探讨内毒素监控的意义,为评估血液安全提供依据,保证安全输血.方法 选择2009年3月至4月本血液中心献血者中,符合国家《献血者健康检查要求》的自愿献血者血液样品300份为研究对象.按血液成分分为3组:全血组(n=50)、悬浮RBC成分血组(n=150)及PLT成分血组(n=100).采用动态浊度法内毒素定量检测技术分别于各组血液保存前期、中期及后期检测各个血液样品内毒素含量,并采用方差分析比较各个检测时间点血样内毒素变化情况.结果 全血保存期前中后期中,内毒素含量在部分时段差异有统计学意义(W=0.860,P＜0.05);而PLT悬液、悬浮RBC在3个时间段的内毒素含量差异无统计学意义(P＞0.05).结论 对全血及成分血的内毒素含量监测,结果显示血液保存期的内毒素含量稳定与其细菌培养阴性相吻合,表明现行的采供血流程的质量控制是有效的,可有效保障血液的安全.
作者：鲍自谦；刘怡；王飞；陈云龙 刊期： 2012年第05期
JAK2基因突变与骨髓增殖性肿瘤(MPNs)关系密切.该突变通过过度激活JAK-STAT信号通路,诱导MPNs发生.目前,JAK2基因突变检测已应用于临床诊断,JAK2抑制剂在临床前试验中获得成功,进入早期临床试验.现就近年来JAK2基因在MPNs临床诊断及靶向治疗方面的进展及存在问题进行综述.
作者：王兴彤 刊期： 2012年第05期
目的 检测与分析1例骨髓志愿捐献者携带的等位基因C* 03:100.方法 采用快速DNA提取试剂盒从全血样本中提取基因组DNA,经HLA-C基因商品化测序分型试剂盒扩增,纯化后的扩增产物作为模板由试剂盒配套的第2,3和4外显子正反向测序引物及自行研制的第5外显子正反向、第6外显子正向和第7外显子反向测序,经乙醇/醋酸钠/EDTA纯化的测序反应产物于ABI PrismTM 3730测序仪电泳检测.结果 将电泳后的数据导入Assign-SBT 3.5.1.45分析软件分析,分型结果为C*03:02:02,03:100.结论 临床移植配型HLA-C基因分型增加第5,6和7外显子区域的多态性检测可提高分型结果的准确性,对临床组织配型工作具有重要意义.
作者：王大明；邹红岩；何柳媚；高素青；邓志辉 刊期： 2012年第05期
目的 探讨成都市无偿献血者中的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染特征,从而控制和阻断HIV的经输血传播.方法 选择2007年1月至2009年12月成都市无偿献血者中被检出为HIV感染者144例为研究对象,收集并整理其基本信息,并对这些数据进行统计学分析.(本研究遵循的程序符合本中心人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该伦理会批准,分组征得受试对象本人的知情同意,并与之签订临床研究知情同意书).结果 近3年,成都市无偿献血人群中的HIV流行率分别为0.029％,0.034％和0.035％;感染者年龄要集中在18～35岁;受教育程度为高中以下学历多于高中及高中以上学历;从事自由职业人群高于固定职业人群.结论 近3年,成都市无偿献血人群中HIV流行率呈逐年上升趋势,做好献血筛查和献血者招募,对确保供血安全至关重要.
作者：廖耘；李武平；何苗；边国慧；高瞻 刊期： 2012年第05期
β地中海贫血是一种常见且早被认识的单基因遗传性疾病,目前有许多治疗该疾病的方法,但这些治疗措施效果有限且成本高;而诱导性多潜能干细胞(iPSCs)是近年来迅速发展起来的干细胞技术.iPSCs技术能将体细胞重编程为干细胞,理论上可以去分化为各类细胞,再将此项技术与基因治疗技术结合起来,对彻底治愈本病有重要意义.笔者主要讨论β地中海贫血的遗传基础及相关机制、iPSCs的发现与在相关领域的应用进展,以及iPSCs用于治疗β地中海贫血中存在的问题及相关改进措施.
作者：李梦娟 刊期： 2012年第05期
目的 加强对骨髓增殖性肿瘤(MPN)的认识,提高其诊疗水平.方法 选择2007年3月至2012年2月江苏省兴化市人民医院收治的53例MPN患者为研究对象.回顾性分析其临床资料和相关实验室检查结果.结果 ①MPN发病高峰年龄为40～79岁,占86.79％(46/53);以慢性粒细胞白血病(CML)为多见,占66.04％(35/53);临床表现不典型,脾大占77.36％.②MPN中不同疾病外周血血红蛋白(HB),RBC,WBC及PLT差异有统计学意义(P＜0.05).③6例真性红细胞增多症(PV)和4例原发性血小板增多症(ET)患者进行了JAK2V617F突变基因检查,阳性率分别为83.33％和75％;9例CML-慢性期患者检测了BCR/ABL基因,阳性率为100％.结论 MPN有发病年轻化的趋势,脾大为常见体征,血细胞持续增多结合JAK2V617F突变基因和BCR/ABL基因检测,可以准确诊断MPN,避免漏诊误诊.
作者：汤华；周靖泳；刘泽法 刊期： 2012年第05期
难治性重型再生障碍性贫血(RSAA)预后较差,目前仍然没有统一的治疗方法.近年来随着异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)技术的发展,其疗效明显改善,成为治疗RSAA的有效手段之一.
作者：周卢琨 刊期： 2012年第05期
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特病理学特征和高度异质性的B细胞型非霍奇金淋巴瘤(B-NHL),较其他NHL更具侵袭性,虽然MCL患者对一线治疗有效,但是大多数患者易复发,预后差,是生存期短的淋巴瘤亚型之一,且目前没有标准的治疗方案.故人们一直在需要寻找新的安全有效的治疗方法.硼替佐米作为全世界第一个靶向型抑制肿瘤细胞的蛋白酶体抑制剂,成功用于多发性骨髓瘤(MM)的治疗.2008年又被美国食品药品管理局(FDA)批准作为MCL治疗的二线药物,我国也批准其用于难治复发MCL的单药治疗.经过几年的临床应用,人们越来越认识了蛋白酶体抑制剂的临床应用前景,尤其是新一代药物的出现又为MCL治疗提供了新的手段.
作者：梁蓉；王鲁华；张亮；白庆咸；杨岚；张涛；顾宏涛；董宝侠；高广勋；陈协群 刊期： 2012年第05期
目的 探讨妊娠对女性PLT抗体的影响.方法 选择2009年2月至2011年12月在聊城市中心血站血型参比室做产前检查的孕妇291例为研究对象,并纳入研究组,分别在其怀孕第16,20,24,28,30,32,34,36周采集外周血血样;选择同期于本站献血的女性健康献血者4613例纳入对照组,在其献血时采集外周血血样.采用简易致敏红细胞血小板血清学试验法,随机包被5人份O型混合PLT,进行PLT抗体检测.使用烟台海默创新一代血液安全与服务系统进行数据处理.(本研究遵循的程序符合本站人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该伦理会批准,分组征得受试对象本人的知情同意,并与之签订临床研究知情同意书).结果 研究组PLT抗体阳性者为45例,占20.5％(45/219),不同妊娠次数的孕妇间PLT抗体阳性率差异有统计学意义(χ2=16.409,P＜0.05),PLT抗体阳性率随妊娠次数增加而升高;按妊娠时间比较孕妇PLT抗体阳性率,妊娠第16周至28周,差异有统计学意义(χ2=16.082,P＜0.05),PLT抗体阳性率随妊娠时间的延长而升高,而第28周至36周,差异无统计学意义(x2=0.054,P＞0.05).对照组PLT抗体阳性者为131例,阴性者为4482例,无妊娠史者与有妊娠史者PLT抗体阳性率之间差异有统计学意义(χ2=134.676,P＜0.05),有妊娠史者高于无妊娠史者;有妊娠史者按不同妊娠次数比较PLT抗体阳性率,差异有统计学意义( χ2=235.846,P＜0.05),PLT抗体阳性率随妊娠次数增加而升高;按距离末次妊娠时间比较PLT抗体阳性率,差异有统计学意义(χ2=48.387,P＜0,05),距离末次妊娠时间越长,PLT抗体阳性率越低.结论 妊娠与女性PLT抗体产生密切相关.PLT抗体阳性女性再次妊娠时,在妊娠第16周至第28周监测PLT抗体变化情况,可提前预判同种免疫性血小板减少性紫癜;对妊娠史女性进行PLT抗体检测,可有效预防输血后紫癜、输血后急性肺损伤、PLT输注无效和非溶血性发热反应等输血反应发生.
作者：杜振军 刊期： 2012年第05期
目前,重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)作为动员剂已常规用于健康人外周血造血干/祖细胞采集,但rhG-CSF用于临床治疗而诱发急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)不断见诸报道,由此引发了对健康供者使用rhG-CSF的担忧.现就健康人使用rhG-CSF后细胞遗传学、免疫学改变及可能诱发AML的风险作一综述.
作者：孙波；张鲁平 刊期： 2012年第05期
IKZF1基因及其转录蛋白异常不仅在儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)发病中具有重要作用,而且是一个独立预后因素.由此可见,对IKZF1基因及其转录蛋白IKAROS的结构与功能、在儿童白血病中异常发生率、与白血病预后的关系及其影响预后的可能机制等方面的研究进展进行综述,明确了IKZF1基因及其转录蛋白IKAROS异常在儿童ALL发病及预后方面的重要作用.
作者：黄小航 刊期： 2012年第05期
原发性骨髓纤维化的预后具有明显的异质性.由于国际预后积分系统和动态的国际预后积分系统等的提出,使得对该病的预后判断更为准确,据此制定患者的治疗策略也更趋合理.随着细胞和分子遗传学研究的不断深入,一些新的重要的预后因素也得以不断地确认.笔者就该领域的研究现况进行综述.
作者：徐俊卿 刊期： 2012年第05期
血色病(hemochromatosis),又称为铁过载,是铁在体内过度沉积并导致重要脏器,尤其是心脏、肝脏、胰腺、垂体和关节的结构损害和功能障碍的疾病状态.血色病包括原发性及继发性2种,在我国均少有报道.本院于2010年12月至2011年4月,共诊断了3例因不同原因所致血色病,现将临床资料并文献复习报道如下.
作者：王利军；吴洁；康素海；张政 刊期： 2012年第05期
目的 探讨常用的序列特异性引物-PCR(PCR-SSP)及流式序列特异性寡核苷酸探针(Flow-rSSO)杂交方法在杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIR)框架基因分型结果中的符合率和准确性.方法 随机选择2011年6月77例深圳造血干细胞捐献者的外周血样,分别用PCR-SSP及Flow-rSSO商品化试剂盒进行KIR框架基因定型,分别通过凝胶电泳图及HLA Fusion 2.0 Research软件分析法,分析结果的一致性.对初检结果不一致的样本,采用同一厂家、不同批号的商品化试剂盒进行复检,并采用美国国立卫生研究院癌症研究所KIR PCR-SSP方法进行检测.结果 77例样本中,75例完全一致,另2例(2.6％) KIR2DL2的结果不一致,PCR-SSP方法对KIR 2DL2的初检、复检检测结果均为阴性,但用Flow-rSSO Lot#004批号试剂盒检测结果为阳性.更换新的Flow-rSSO Lot# 005批号试剂盒复检,结果与PCR-SSP方法的检测结果相一致.结论 为保证KIR基因分型的准确性,开展KIR基因分型的室内、室间质控工作至关重要.
作者：金士正；甄建新；何柳媚；徐筠娉；邓志辉 刊期： 2012年第05期
糖蛋白130(gp130)是细胞因子受体超家族的成员,一些细胞因子因共享信号转导链gp130而被统称为gp130细胞因子家族,即通常所说的白介素-6(IL-6)细胞因子家族.目前研究发现,gp130细胞因子家族包括IL-6,IL 27,IL-11,睫状神经生长因子(CNTF),白血病抑制因子(LIF)和抑瘤素(OSM)等.研究发现,gp130细胞因子家族与多发性骨髓瘤(MM)发病、预后等密切相关.
作者：夏天；李建平；李文倩 刊期： 2012年第05期
颁布本指南的目的是为辐照输血的合理使用提供一个明确的专业指导,即在什么情况下需要使用辐照血液成分,同时阐明在辐照血液成分使用过程中存在的利与弊.该指南或许不适用于所有病例,特殊情况需要特殊对待.但所有年龄阶段的患者都已被考虑在内.
作者：Treleaven J；Gennery A；Marsh J；陈峰 刊期： 2012年第05期
Blimp-1即B淋巴细胞诱导成熟蛋白,初一致认为其仅在B细胞和浆细胞中发挥调节作用.研究发现,Blimp-1不仅局限于B细胞和浆细胞,还可参与调控免疫系统中髓系细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞的发育与功能;此外,Blimp-1对T细胞的增殖分化和免疫自稳亦发挥着至关重要的作用.Blimp-1在免疫系统中调控作用的机制仍知之甚少.笔者通过综述近年来Blimp-1在免疫系统中的研究现状,以便于深入研究Blimp-1的功能及其机制.
作者：宋旭光 刊期： 2012年第05期
近年来,肿瘤细胞的单克隆抗体靶向杀伤已成为肿瘤治疗的发展趋势之一.譬如急性淋巴细胞白血病(ALL)细胞表面表达各种特异性抗原CD19,CD20,CD22和CD52等,引发了以这些靶点为目标的新型药物研发.现将就blinatumomab,利妥昔单抗(rituximab),依帕珠单抗(epratuzumab),inotuzumabozogamicin,阿伦单抗(alemtuzumab)等单抗治疗ALL的临床及临床前研究进行综述.
作者：章艳茹 刊期： 2012年第05期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
