吴克复；郑国光；马小彤
复杂异常核型AML/MDS因其较高的发生率和恶劣的预后越来越引起人们的重视.应用多色荧光原位杂交/光谱核型分析和比较基因组杂交等分子遗传学技术揭示了其细胞遗传学特征:在各种染色体异常中,不平衡易位较平衡易位多见,结构异常较数目异常多见,尤以不平衡易位导致染色体物质的缺失为主,增加次之.5q、7q和17p为常涉及的缺失区域,其次为18q、12p和16q的缺失.11q、1p、8q和21q等为常见的增加区域.数目异常中染色体三体较单体多见.分子水平研究表明,复杂异常核型AML有着独特的基因表达谱,并受基因剂量的影响.因此,该类白血病有着独特的生物学特性,已成为白血病中的一个特殊亚群.本文就近年来AML/MDS中复杂异常核型的研究进展作一综述.
作者：潘金兰；薛永权 刊期： 2008年第03期
目的 通过对拟胚体(Embryoid body, EB)在造血发育过程中三个不同发育阶段的初步探讨,以了解它们对胚胎干细胞(Embryonic stem cells, ESCs)造血分化的影响.方法 根据不同阶段拟胚体的发育特点,将拟胚体分为三个阶段:EB 3-5天、EB 6-8天以及EB 9-13天.通过形态学、流式细胞仪分析、Realtime PCR以及造血集落形成试验来分析不同阶段拟胚体在造血分化过程的特点.结果 EB培养至第5天、第7天、第10天时,每6000个ES细胞形成EB的数量分别是97、100、88个;流式细胞仪检测CD34+/Sca-1+细胞,结果分别是8.91%、9.23%、12.73%;Realtime PCR结果分别显示EB培养到第6天左右时中胚层发育为活跃,第10天时造血发育比前两个阶段要活跃;造血集落形成试验显示EB发育至第5天、第7天以及第10天时,每1×105个EB细胞形成的集落数分别是21、26、32.结论 EB 3-5天处于分化早期,各种检测参数数值都相对比较低,适合于次级拟胚体以及爆发集落的培养;EB 6-8天中胚层发育为活跃;EB 9-13天造血发育相对比较成熟.根据不同阶段拟胚体发育的特点,可以选择适当的拟胚体作为体外造血分化模型来满足不同研究目的 需要.
作者：黄盛昌；刘胜；孙筱放；高绍荣 刊期： 2008年第03期
血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的近研究进展作一综述.
作者：汪安友；董宁征；阮长耿 刊期： 2008年第03期
目的 建立研究ABO血型系统基因转录结构的方法.方法 使用两套RNA逆转录-巢式PCR-序列测定的反应策略对中国人群6种常见ABO基因型的11个血液标本转录结构进行分析.应用所建立的方法对3例ABO血型正反定型不符的标本进行ABO基因转录结构的分析.结果 未能检测到O基因的转录结构;两套PCR策略均发现有2种转录结构,一种是完整的ABO基因编码区,另一种是缺失了整个第6外显子的ABO基因编码序列.一个变异的ABO等位基因在Bx表型个体被发现.结论 ABO基因转录结构的剪切方式是复杂的,不同剪切位点的ABO转录子被观察到.O等位基因的转录结构在RT-PCR分析未检测出来.O型基因转录结构这个特点的发现,可以应用于ABO基因单倍体序列测定中.
作者：喻琼；苏宇清；梁延连；李茜；邓志辉；章昊；曾健强；李大成；王大明 刊期： 2008年第03期
同种免疫性血小板减少是胎儿或者足月新生儿严重血小板减少的常见原因,也是新生儿出生时发生颅内出血的常见原因.
作者：陈雪；朱易萍 刊期： 2008年第03期
骨髓增生综合征(MDS)是一组异质性恶性克隆性疾病,不同亚型之间的发病机制差异很大,发病机制不同决定了临床转归的不同,低危MDS生存期可达数年,高危患者仅能存活半年至1年,大多数转为急性白血病.
作者：高冲；陈宝安 刊期： 2008年第03期
急性粒-单核细胞白血病(AMMoL)和急性单核细胞白血病(AMoL)分属于FAB分类的M4和M5亚型,它们无论在临床表现、细胞形态还是细胞遗传学方面都存在很多相似之处,传统的治疗方案相同.但即使是同一亚型病人对相同治疗方案的反应也存在很大差异,促使研究者寻找更为精确的诊断、预后标准.不断积累的现代细胞遗传学和分子遗传学知识使得对AML的认识深入到基因水平.染色体畸变、融合基因、基因异常表达、单核苷酸多态性、启动子甲基化、组蛋白乙酰化等分子事件在AML病例中频频出现,提示AML的本质是涉及造血干/祖细胞增殖、分化、凋亡的基因失活或功能改变.运用分子生物学技术已经发现不少与AML治疗、预后相关的靶点基因.从分子遗传学水平重新细分AML亚型并依据不同的发病机制对症下药是未来AML治疗学的发展趋势.
作者：程译帜；金洁 刊期： 2008年第03期
骨髓增生异常综合征(MDS)是由一种造血干细胞的恶性克隆性疾病,以外周血血细胞减少,骨髓病态造血为特征,有明显的白血病转化倾向.
作者：徐卫；李建勇 刊期： 2008年第03期
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性恶性疾患,骨髓活检呈现组织学缺乏单一形态特征性的改变,诊断主要结合增生程度,粒、红、巨三系的形态学异常和间质成分改变进行综合性判断.目前发现骨髓组织中凋亡细胞增多是MDS患者又一形态学特征,对MDS的诊断具有重要意义.MDS骨髓活检免疫组化方面的进展则主要集中在血管新生和CD34+细胞这两方面.上述这些因素对MDS患者的预后具有一定的提示作用.本文结合国内外相关文献,就MDS诊断病理学方面的研究进展作一综述.
作者：孙琦；陈辉树 刊期： 2008年第03期
1988年和1996年,国立癌症研究所(NCI)发起的慢性淋巴细胞白血病工作组(NCI-WG)发表了慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床试验设计与管理的指南,以促进不同治疗的比较以及确定进行疾病生物学科学研究时可以使用的概念.
作者：徐卫；孙雪梅；李建勇 刊期： 2008年第03期
儿童急性髓性白血病(AML)治疗效果差、易复发,复发的根源为体内微小残留病(MRD)的存在,而MRD的根除需要有效启动T细胞介导的细胞毒免疫反应.然而,AML白血病细胞MHC、共刺激分子和黏附分子表达量低或不表达,不能将白血病抗原有效地提呈给T细胞,从而启动机体特异性抗白血病免疫应答.清除MRD而达到防止复发和根治白血病的关键是将白血病抗原有效地提呈给T细胞,并激活T细胞介导的抗白血病免疫应答.树突状细胞(DC)是目前功能强,也是唯一可直接活化初始型T细胞的抗原提呈细胞,其独特的功能在肿瘤免疫中备受关注.因此,如何有效培养、扩增、活化DC成为肿瘤免疫治疗研究的热点.现将DC的体外诱导培养及其涉及的信号转导途径的研究进展作一综述.
作者：杨昆；李强 刊期： 2008年第03期
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常,骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,伴外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常,由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].
作者：肖志坚 刊期： 2008年第03期
血小板特异性抗原(HPA)是一类表达于血小板外膜的复杂抗原系统,现已发现多种抗原.HPA的同种差异性可引起血小板免疫性疾病发生,如胎儿新生儿同种免疫血小板减少症(FNAIT)等.本文就HPA种类、定位和遗传概况,HPA血清学检测,HPA基因分型及其在FNAIT研究中的应用作一综述.
作者：梁晓浏；王保龙 刊期： 2008年第03期
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性异常的疾病,尽管近年来在发病机制、规范诊断和治疗方面有诸多进展,造血干细胞移植(HSCT)仍是MDS重要的治疗方式,乃至唯一的治愈手段.
作者：陈育红；黄晓军 刊期： 2008年第03期
研究发现多种血液系统疾病发病与体液免疫有关,传统治疗如激素、免疫抑制剂及切脾治疗常无效而使病程迁延难治.利妥昔单抗(Rituximab)作为抗B细胞表面CD20抗体,除应用于非霍奇金淋巴瘤外,目前较多用于其他免疫相关性血液系统疾病的临床研究成为研究热点之一.
作者：朱翠敏；郝长来 刊期： 2008年第03期
1 引言外伤是导致南非非自然死亡的主要原因,在总死亡原因中仅次于HIV相关疾病.防止外伤的发生不是外伤专家的任务,医务人员主要涉及伤者损伤后的处理.
作者：洪缨 刊期： 2008年第03期
细胞冷冻干燥保存与传统的常温保存和低温保存相比,具有储存期限长、储存运输方便等优点.目前,冷冻干燥技术多见于对血小板、红细胞保存的研究上,而应用于血液有核细胞的研究较少.本文就冷冻干燥对细胞的损伤机制、冷冻干燥保存需要解决的问题、血液有核细胞冷冻干燥保存的研究进展等方面进行综述.
作者：王珍；钱欢；李睿；孙洁；黄河 刊期： 2008年第03期
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种常见的血液系统恶性疾病,发病的根本原因至今尚未明确.近年来的研究表明肿瘤微环境对于 CLL细胞的生长和生存起了重要的作用.免疫调节药物反应停及其类似物,能以肿瘤细胞微环境为靶向,通过下调某些细胞因子、调节免疫效应细胞而抑制肿瘤细胞生长.一些临床试验正在评估这些药物治疗CLL的疗效.
作者：陈丽；李军民 刊期： 2008年第03期
1 前言免疫性溶贫的分类见表1,这种分类将这些疾病归类于不同类型,它们有不同的临床表现、预后和治疗,如表2所示.
作者：洪小珍；许先国 刊期： 2008年第03期
单核-巨噬细胞是天然免疫系统的主要成员.近年来巨噬细胞在肿瘤发生及发展中的作用备受关注,尤其是肿瘤微环境中巨噬细胞如肿瘤相关巨噬细胞的水平有预后意义.本文复习近年来的有关研究进展,旨在探讨巨噬细胞在肿瘤发展中的作用机制.
作者：吴克复；郑国光；马小彤 刊期： 2008年第03期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
