吴颖亚；王季石
Notch是一组普遍存在于造血干/祖细胞、胚胎肝细胞、外周血淋巴细胞等多种细胞表面的跨膜蛋白.N0tch在其配体的作用下可直接作为基因转录调节因子,对造血细胞的增殖、分化与抗凋亡能力起重要调节作用,研究证实Notch及其配体的正常表达是机体维持正常造血功能的重要条件,并在部分血液系统恶性疾病包括白血病及淋巴瘤的发生和发展中起重要作用.
作者：吴颖亚；王季石 刊期： 2005年第05期
美国在对献血者进行病毒核酸检测(NAT)前,估计重复献血者通过输血传播艾滋病毒(HIV)的几率为1/4.5万～1/6.6万.采用NAT后,风险估计为1/213.5万;初次献血者传播HIV的风险为1/120万到1/180万.从1999年3月起,献血者除按标准检测HIV-1/2EIA和P24抗原外,还做NAT检查.NAT进一步缩短了HIV感染后的窗口期.虽然在献血人群中的HIV检测已经有了很大的进步,输血传播HIV的危险已经很小了,但风险终究不是零.对于HIV的传播,公共卫生机构必须进行有效和系统性调查以确定预防失误和紧急的流行趋势,并立即干预.本文报道2例经输血感染HIV,证实是通过输注1名18岁女性献血者的血液后感染的,以及这名女性感染者的情况.
作者：Phelps R；Robbins K；Liberti T；杨晓芬；武江；陈静娴 刊期： 2005年第05期
全身性炎症是一种强烈的促栓性刺激.全身性炎症反应使凝血系统激活,主要表现为组织因子介导的凝血酶产生、生理性抗凝血机制下调和纤溶反应抑制等.同时,激活的凝血系统直接或间接地参与了炎症反应.在体内,天然抗凝物质不仅能预防血栓形成,而且还具有阻遏炎症发展的作用.阐明炎症与凝血之间的网络关系可为治疗炎症性疾病提供新的思路.
作者：李小飞；袁玲；文志斌 刊期： 2005年第05期
分子细胞遗传学技术,尤其是荧光原位杂交技术的应用,克服了传统细胞遗传学方法的缺陷,大大推动了多发性骨髓瘤的细胞遗传学研究,提高了多发性骨髓瘤染色体异常的检出率.各种荧光原位杂交技术互相补充可以提高染色体异常的检出率,这有利于促进分子生物学研究的进展,从而进一步了解该疾病的发病机制,终开发新疗法,提高治愈率.
作者：刘淑艳；薛永权；黄金文 刊期： 2005年第05期
实时定量逆转录聚合酶链反应是目前精确地检测急性白血病微小残留病的方法,对急性早幼粒细胞PML/RARα融合基因表达量的测定及动态变化监测,取得PML/RARα融合基因的表达拷贝数,对临床治疗、预防复发、延长患者生存期,终治愈白血病具有重要的指导意义.
作者：赵峻峰；朱平 刊期： 2005年第05期
简介100多年前发现的人类血型,在整个20世纪,曾经有多种类型的命名方法.国际输血委员会(ISBT)在1980年成立了一个工作组以建立一种基于遗传的红细胞表面抗原的数字化命名.
作者：Daniels GL；Fletcher A；Garrtty G；洪小珍 刊期： 2005年第05期
血液恶性疾病本身或用来治疗这些疾病的强化疗方案常引起中性粒细胞减少,由此所导致的感染的发病率和死亡率均很高,尤其在老年患者.中性粒细胞减少和感染实际上已成为化疗剂量受限的主要原因.中性粒细胞减少性发热的发生率取决于很多因素,包括化疗的强度,患者既往的病史和有无伴发疾患.在过去十多年中,许多临床试验对集落刺激因子作为辅助治疗的潜在益处进行了研究,这其中包括改善或预防严重的中性粒细胞减少及其可能危及生命的后果,提高外周血干祖细胞(PBPC)移植和骨髓移植(BMT)的效果.这些治疗研究的具体目标有以下几方面:
作者：Pagliuca A；Carrington PA；Pettengell R；马洪兵 刊期： 2005年第05期
血液细胞的冷冻干燥保存与传统的常温保存和低温保存相比,具有储存期限长、储存运输方便、输注安全等优点.本文从血液细胞冷冻干燥保存的细胞学基础,血小板、红细胞、脐带血冷冻干燥保存的现状,发展血液细胞冷冻干燥保存技术需要解决的关键问题等几个方面进行综述.
作者：周新丽；陈光明；张绍志 刊期： 2005年第05期
遗传性巨大血小板病是一组异质性疾病,表现为巨大血小板,多数有血小板减少,患者有不同程度的出血症状.目前已发现的遗传性巨大血小板病有十余种,本文主要介绍Bernard-Soulier综合征,MYH9相关性疾病,血小板颗粒异常性巨血小板病和具有自发性聚集特点的大血小板病的临床与分子机理的研究进展.
作者：杨海燕；王兆钺 刊期： 2005年第05期
真性红细胞增多症的病因和发病机制目前尚不清楚.近年来对其分子发病机制进行了深入研究.本文对此进行综述.
作者：曹红花；何明生 刊期： 2005年第05期
丙戊酸通过抑制组蛋白去乙酰化酶(HDAC)的活性,特异性降解HDAC2,以及caspase依赖及非依赖途径诱导凋亡,在恶性血液病中的治疗作用越来越受到重视.本文就丙戊酸治疗恶性血液病的机制及目前进行的临床研究作一综述.
作者：李妍；邱录贵 刊期： 2005年第05期
慢性粒细胞白血病是源于骨髓造血干细胞恶性增殖的克隆性疾病.其CD34抗原阳性伴bcr/abl融合基因阳性的白血病细胞具有独特的生物学特征,并与病情进展及转归相关.清除CD34阳性慢性粒细胞白血病细胞有助于防止疾病复发.本文就其近年来的研究进展作一综述.
作者：李澄宇；孟凡义 刊期： 2005年第05期
Ph染色体是慢性粒细胞白血病(CML)特有的细胞遗传学标志.该易位所导致的BCR/ABL融合基因在CML的发病中起关键作用.然而,近年来应用荧光原位杂交技术发现10%～15%的CML在衍生9号染色体易位断裂点附近有较大的序列缺失.该种缺失和Ph易位同时发生,并且和CML的不良预后密切相关,是一项有价值的预后指标.本文就此作一综述.
作者：吴炜；薛永权 刊期： 2005年第05期
贫血是慢性肾病的常见并发症,发生的主要原因是促红细胞生成素生成减少.贫血不仅能降低病人的生活质量,而且尚可并发左心室肥大.从20世纪90年代中期起,重组人促红细胞生成素已成为慢性肾病并发贫血的标准治疗,迄今全球共有400万这类病人接受了此种药物治疗.病人使用促红细胞生成素的主要的副作用是血压升高,但过去常出现的高血压危像目前很少见.
作者：Verhelst D；Rossert J；Casadevall N；何成涛；陈会友；田兆嵩 刊期： 2005年第05期
血友病是由于编码凝血因子的基因异常引起的出血性疾病,基因治疗有望成为治愈血友病理想的治疗措施.本文就基因治疗中的转基因载体、靶细胞的选择、免疫反应作一综述.
作者：高立艳；徐开林；潘秀英 刊期： 2005年第05期
细胞黏附与深静脉血栓形成有关.黏附分子家族中整合素家族、免疫球蛋白超家族、选择素家族等通过介导血小板、内皮细胞、白细胞等细胞与细胞之间,细胞与细胞外基质的相互作用,广泛参与了深静脉血栓形成及血栓的溶解过程.在此基础上,抗黏附治疗血栓也成为研究的热点.本文着重介绍黏附分子在深静脉血栓形成以及血栓溶解过程中的作用及其机制.
作者：周翔宇；袁丹；何春水；何延政 刊期： 2005年第05期
酪氨酸激酶(TK)系调控蛋白质磷酸化和去磷酸化的一组蛋白激酶,是细胞信号传导的主要成分.根据结构及功能的不同分为受体型TK和非受体型TK两大类.TK中发生突变者绝大多数是Ⅲ型受体TK超家族成员,其中常见的受体型TK突变是FLT3、c-kit突变.激活或功能性突变的TK与急性白血病的发生发展有关.因此以TK为靶点,合成特异性TK抑制剂对AL进行靶向治疗具有一定的发展前景.本文对此研究进展进行综述.
作者：左文丽；张广森 刊期： 2005年第05期
机体总是暴露于各种致DNA损害的因素中.DNA损伤将导致基因变异、疾病或细胞死亡.其中DNA双链断裂对基因稳定性产生了威胁,暴露于诱导DNA双链断裂的物质与儿童和成人白血病的发生有关.DNA双链断裂的修复主要有两条途径:同源重组和非同源末端连接.后者非同源末端连接在哺乳细胞细胞周期的各个阶段占优势地位.非同源末端连接功能缺陷可能与肿瘤发生或对辐射敏感性的增高有关.在白血病细胞中的不恰当修复可导致白血病的特征性染色体易位.
作者：傅(王争)(王争)；陈子兴 刊期： 2005年第05期
伊马替尼除了选择性地抑制Abl酪氨酸激酶外,还抑制干细胞生长因子受体、血小板源性生长因子受体的酪氨酸激酶活性.后者功能的异常在Ph-的慢性骨髓增殖性疾病的发生发展中起着重要的作用,这为伊马替尼治疗Ph-的慢性骨髓增殖性疾病提供了理论基础.早期的临床试验表明,伊马替尼治疗真性红细胞增多症可减少部分患者对静脉放血的需要.对于常规治疗无效的慢性特发性骨髓纤维化伴髓样化生患者可试用伊马替尼.在慢性嗜酸性粒细胞白血病和高嗜酸性粒细胞综合征及相关的疾病中,伊马替尼治疗有效率为50%～80%.研究表明FIP1类似基因1与血小板源性生长因子受体α融合基因蛋白是其作用靶点之一.
作者：马洪兵；邓承祺 刊期： 2005年第05期
输血治疗须避免育龄D-妇女接受D+红细胞,但在一些偶然情况下,如差错,紧急情况或D-红细胞储存缺乏,D-育龄妇女就可能输入D+红细胞.是否产生免疫及抗体的水平由患者的免疫状态及输入D+红细胞的数量决定,数量越多越容易产生免疫.但导致免疫的准确剂量尚不清楚.众所周知,D+细胞具有免疫原性,如果不采取措施,免疫的风险(输入1单位D+红细胞达80%)是相当高的,对此目前很少有指导性措施.
作者：Nester TA；Rumsey DM；Howell CC；赵凤绵 刊期： 2005年第05期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
