学术投稿

重型β地中海贫血的治疗进展

徐宏贵;方建培;黄绍良

关键词:地中海贫血, 输血, 药物治疗, 造血干细胞移植, 基因治疗
摘要:近二十年来,规律的红细胞输注、铁螯合剂治疗和选择性脾切除使重型β地中海贫血的预后大为改观,基因治疗已取得了一些进展,而造血干细胞移植已能使部分病例得以根治.本文就其规范治疗及相关进展作一综述.
国际输血及血液学杂志相关文献
  • 用PCR技术进行HCV检测抗-HCV阴性的献血者

    作者回顾性研究1995年至1998年间牵连传播丙肝的献血者的输血后丙肝感染情况.1材料和方法1995年1月至1998年12月间,医院接受65,324人接受外周血干细胞移植输血,12,318人接受单供者血小板输血,他们共输用19,319份随机血小板浓缩物和11,406袋血浆,这些血液采自21,418名自愿献血者,其中有11,311名在这四年中重复献血,至少4次献血液及成份血,直到1999年8月,有53例患者因输血后感染HCV而要求作者所在医疗中心赔偿.

    作者:M.R.Ruzzenenti;M.C.De Luigi;R.Bruni;杨英 刊期: 2001年第01期

  • GPⅡb/Ⅲa抑制剂抗血小板机理及临床应用进展

    GPⅡb/Ⅲa糖蛋白复合物在血小板聚集过程中起关键作用,GPⅡb/Ⅲa抑制剂也逐渐开始应用于血栓性疾病的预防和治疗.本文着重综述GPⅡb/Ⅲa在血小板聚集中的作用及GPⅡb/Ⅲa抑制剂在抗血小板聚集的临床应用.

    作者:刘萍;徐建民 刊期: 2001年第01期

  • 由G-CSF动员的粒细胞浓缩液的保存

    本研究比较了由地塞米松,G-CSF,G-CSF加地塞米松动员的粒细胞浓缩液的保存特点,同时也研究在酸性条件下用自身血浆稀释粒细胞浓缩液与溶血的影响.材料和方法粒细胞的动员和采集以供者健康标准和血细胞计数判断10名健康供者(男6人,女4人;黑人5名,白人5名)完全符合要求后准备采集粒细胞浓缩液,每组间隔6-7周.

    作者:Thomas Lightfoot;Susan F.Leitman;David F.Stroncek;张九栋 刊期: 2001年第01期

  • 内皮细胞与造血调控的研究

    内皮细胞和造血细胞在胚胎发生过程中,无论从时间还是空间上都存在着密切的关系.两者起源于共同的祖细胞--胚胎干细胞.内皮细胞产生的诸多细胞因子,支持造血祖细胞的增殖和分化,造血细胞因子反过来对内皮细胞行为功能的维持也具有重要的意义.本文就近年来内皮细胞与造血的双向调控作用和潜在的生物学意义进行综述.

    作者:吴岩;祝彼得 刊期: 2001年第01期

  • 造血干细胞的研究进展

    造血干细胞具有自我更新和多向性分化潜能,尤其神经干细胞移植后能产生各种血细胞类型以及CD34-Lin-细胞群体,经HESS-5基质细胞滋养并补充生长因子,转换得到CD34+,SRC检测人-鼠造血干细胞异体移植重建造血,为进一步认识和研究干细胞创建新开端.

    作者:杨少光;黄志刚;张君奎 刊期: 2001年第01期

  • 红细胞生成素生物功能及其介导的信号转导

    红细胞生成素(erythropoietin,Epo)是肾脏产生的一种糖蛋白类激素,主要调控红系祖细胞的增殖、分化和存活.Epo基因3′端增强子调控缺氧诱导的Epo基因表达,缺氧诱导因子与该增强子结合后可启动Epo基因的表达.红细胞生成素受体(erythropoietin receptor,EpoR)p66为一Ⅰ型跨膜糖蛋白,主要表达于红系祖细胞的CFU-E阶段.蛋白质p85和p100与p66相偶联,参与受体结构的组成.Epo与EpoR结合后可导致后者的同源二聚化,激活与之组成型相结合的Jak2酪氨酸激酶,继而激活Ras/MAPK、3-PI激酶以及STAT等细胞内信号转导通路.

    作者:张克强;唐佩弦 刊期: 2001年第01期

  • 在印度献血者中真正的HIV血清阳性率

    在1992年印度政府筹建了国家AIDS病控制署(NACO),它从属于卫生部,作为国家预防AIDS传播的一个关键机构.NA-CO近期报告表明在一些人群中HIV感染已经到了非常高的警戒水平.如异性性乱者中HIV阳性率38.2%,献血者中8.2%,疑似AIDS病例17.5%,静脉注射毒品者4.9%和其他27.7%.

    作者:Choudhury N;Ayagiri A;Ray VL;李执如 刊期: 2001年第01期

  • 血细胞成分的病毒灭活和去除

    血液制品的病毒灭活是提高血液制品安全性的重要手段,近几年这方面的研究进展很快,本文主要介绍血细胞成分的病毒灭活方法及其效果.

    作者:兰蓉;陆萍;钱开诚 刊期: 2001年第01期

  • 血小板输注无效的预防和处理

    Gaydos等初步证明了血小板计数与出血间的关系,即严重的出血血小板计数很少在20×109/L以上.Gmur等认为预防性的输注血小板,血小板计数阈掌握在稳定的病人为5×109/L,出血不严重或发热的为10×109/L,凝血障碍或需要手术的为20×109/L,一般应低于20 ×109/L.

    作者:V.M.J.Novotny;黄海龙 刊期: 2001年第01期

  • 重型β地中海贫血的治疗进展

    近二十年来,规律的红细胞输注、铁螯合剂治疗和选择性脾切除使重型β地中海贫血的预后大为改观,基因治疗已取得了一些进展,而造血干细胞移植已能使部分病例得以根治.本文就其规范治疗及相关进展作一综述.

    作者:徐宏贵;方建培;黄绍良 刊期: 2001年第01期

  • 慢性淋巴细胞白血病遗传变异的研究

    用细胞遗传学和分子生物学技术在慢性淋巴细胞白血病相继检出异常染色体和基因,同时发现这些遗传变异参与慢性淋巴细胞白血病细胞增殖周期和细胞凋亡的调控,并与慢性淋巴细胞白血病的临床特点相关.

    作者:范炜;李昕权 刊期: 2001年第01期

  • 骨髓间质干细胞与细胞替代治疗

    骨髓中除了有造血干细胞以外,还存在一种骨髓间质干细胞.它既是骨髓基质细胞的祖细胞,也可以作为骨、软骨、肺、肌肉和神经等组织的祖细胞.研究发现,它在体外倍增时间为33小时,表型不均一,具有间质细胞、上皮细胞和内皮细胞的特点;而且与组织工程相结合它在促骨折愈合、肌腱和韧带组织工程修复、神经系统细胞替代治疗和基因治疗以及造血重建等实验研究中展现出了良好的应用前景.

    作者:周进明;何颖;张勇;郭朝华;邹仲敏;罗成基 刊期: 2001年第01期

  • 纯化自体外周血CD34+造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的研究进展

    常规化疗治疗多发性骨髓瘤(MM)的中位生存期约为30个月,大剂量化疗联用自体外周血造血干细胞(PBSC)移植治疗MM显示较好的完全缓解率(CR)、无病生存(EFS)及总体生存率(OS),但移植后复发仍倍受关注.移植物中分选CD34+造血干细胞能有效地清除骨髓瘤细胞,且对造血恢复影响不大.但由于分选过程使得淋巴细胞也被清除,故移植后的免疫功能重建较造血恢复延迟.本文就纯化自体外周血CD34+造血干细胞移植治疗MM的现状及研究进展作一综述.

    作者:刁兰萍;徐建民 刊期: 2001年第01期

  • 慢性粒细胞白血病过继性细胞免疫治疗研究

    微小残留病变(MRD)是慢性粒细胞白血病(CML)治疗后复发的根源.自体及异体淋巴细胞具有抗白血病效应,淋巴细胞输注尤其是特异性杀伤性T细胞,对于根除MRD,提高机体细胞免疫功能,降低GVHD及移植相关病死率,提高CML病人5年生存率有重大意义.本文就CML的过继性细胞免疫治疗作一综述.

    作者:张玉平;李扬秋 刊期: 2001年第01期

  • 骨髓移植后巨细胞病毒感染的防治研究

    巨细胞病毒(CMV)感染是免疫缺陷综合征患者及器官移植患者危及生命的并发症.CMV相关的间质性肺炎常导致骨髓移植患者死亡.本文简介了CMV的病毒学检测和CMV相关疾病,并就骨髓移植后CMV感染的预防和治疗作一综述.

    作者:谢万灼;林茂芳 刊期: 2001年第01期

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机理的研究

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinura,PNH)是一种获得性克隆性造血系统疾病.PNH发病的分子机制主要是位于X染色体上的PIG-A基因突变,导致血细胞膜表面GPI锚链蛋白的减少或缺乏,从而使血细胞对补体的敏感性增强而发生溶血.除PIG-A基因突变外,PNH克隆扩增尚存在其他因素.选择性损伤和抑制正常造血细胞克隆生长,可能有利于PNH克隆的增殖.

    作者:刘汉芝;王建祥 刊期: 2001年第01期

  • 检测血细胞制品细菌污染的方法

    血细胞制品的细菌污染是输血面临的难题,尤其是浓缩血小板的染菌率明显高于全血,对输血安全构成了重大威胁,受到人们的普遍关注.随着医学的进展,国内外尝试了许多检测血制品细菌污染的新方法.但与常规的外观检查和细菌培养方法相比优势并不明显,使其应用受到限制.因此医护人员强化无菌观念,输血前仔细检查仍是目前预防血制品细菌污染的主要办法.

    作者:乔家骏 刊期: 2001年第01期

  • 血友病病人接受血浆来源制品传染甲肝的危险

    甲型肝炎病毒(HAV)很少通过输注血液成分传播.1992年以前输注Ⅷ因子或Ⅺ因子浓缩物没有考虑传播HAV的问题.1970至1990年间,血浆制品的生产厂家采取多种措施,包括检测献血者HBV,用替代检测以排除可能的非甲/非乙肝炎献血者.

    作者:Lisa C.Richardson;Bruce L.Evatt;赵凤绵 刊期: 2001年第01期

  • 纤维蛋白原基因多态性与动脉血栓性疾病

    自从1987年Humphries等首次报道了纤维蛋白原(Fg)基因多态性与血浆Fg水平具有相关性以来,Fg基因多态性与血浆Fg水平及动脉血栓性疾病的相关性研究逐渐成为热点.多数研究认为,Fg基因多态性与血浆Fg水平具有相关性,而对于Fg基因多态性与动脉血栓性疾病是否具有相关性则结论不一.本文介绍了目前已发现的Fg基因多态性,并就Fg基因多态性与血浆Fg水平及动脉血栓性疾病的相关性研究作一综述.

    作者:曹春;马西;柏春梅 刊期: 2001年第01期

  • 人类免疫缺陷病毒感染相关性血小板减少性紫癜

    人类免疫缺陷病毒(HIV)感染后,无论是处于潜伏期或者是临床疾病期即获得性免疫缺陷综合征(AIDS)期,均可出现血小板减少性紫癜.随着HIV感染人数的逐年上升,其相关性血小板减少性紫癜也越来越受到重视,现就其血小板减少发病机理及治疗等进行综述.

    作者:王一;刘英慧;钱林生 刊期: 2001年第01期

国际输血及血液学杂志

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主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会

主办:中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所