慢性粒细胞白血病(CML)药物治疗的主要突破在于α-干扰素(IFN-α)的应用,以及针对BCR/ABL酪氨酸激酶的信号传导抑制剂--STI 571的研制应用.用IFN-α联合小剂量阿糖胞苷,或用高三尖杉酯硷联合IFN-α治疗CML,取得了满意的血液学和细胞遗传学缓解效果.本文就CML的药物治疗进展进行综述.
作者：张广森 刊期： 2001年第06期
骨髓微血管内皮细胞是构成骨髓造血微环境的重要细胞成份,通过分泌胞外基质,细胞生长因子以及与造血细胞的直接接触,成为决定造血细胞归巢定位和增殖分化的重要因素.本文就其起源,分离培养,粘附分子表达,细胞因子分泌,以及与造血细胞归巢、造血调控的关系进行综述.
作者：仲照东；邹萍 刊期： 2001年第06期
慢性粒细胞白血病(CML)是目前白血病研究多的分子模型.BCR/ABL嵌合基因则是CML的分子病理学基础,其研究的深入为CML的靶向治疗提供了新的干预目标.本文就BCR、ABL结构和功能,BCR/ABL的分子生物学特征,CML发病的分子机制及靶向治疗等进行综述.
作者：常英军；邹正辉；王金凯 刊期： 2001年第06期
肿瘤治疗中单独或联合应用IL-2和TNFα的效果并不理想,可能与肿瘤及其周围组织中单核巨噬细胞产生的反应性氧代谢物有关,消除这些物质或抑制其生成,理论上应能提高IL-2的抗肿瘤活性.组胺在无单核巨噬细胞存在时不影响T/NK细胞的抗肿瘤活性,有单核巨噬细胞时能有效抑制其中反应性氧代谢物的产生,是IL-2治疗的理想佐剂.体外试验证明,联合应用IL-2和组胺的抗肿瘤作用是肯定的.临床试验治疗急性髓系白血病(AML)和多发性骨髓瘤(MM)也取得了一定的疗效,但病例数较少,其结论尚需大样本、多中心及随机对照试验验证.
作者：董玉君；虞积仁 刊期： 2001年第06期
inv(16)是急性髓系白血病(AML)M4Eo亚型的特异性核型异常,且预示较好的预后.inv(16)的结果是形成CBFβ-MYH11融合基因.应用RT-PCR、FISH、流式细胞术等技术可对其进行检测.部分inv(16)AML患者有MRP1基因缺失,但目前认为MRP1缺失与inv(16)AML的预后无关.
作者：李明；李宇；薛永权 刊期： 2001年第06期
多发性骨髓瘤的耐药与下列因素有关:靶细胞内药物浓度降低;药物靶细胞的改变;抑制药物诱导的凋亡;尤其是后者,现越来越受到重视.已发现许多基因及其突变、细胞因子、细胞与细胞或与细胞外基质的粘附、骨髓血管生成的增加等许多因素均参与骨髓瘤细胞抵抗药物诱导的凋亡.
作者：丁晔；徐建民 刊期： 2001年第06期
IFN-α能抑制异常造血干细胞克隆和逆转骨髓纤维化,临床证实IFN-α在Ph-骨髓增殖性疾患(MPD)患者中取得了一定疗效,为MPD患者提供了一种有效的治疗方法.
作者： 刊期： 2001年第06期
粒细胞输血的运用正逐步增加,在治疗免疫力低下的患者发生威胁生命的细菌和真菌感染时尤其有用,其有效性与输入的粒细胞数量有关.通常,用强的松或地塞米松动员白细胞后,单采采集粒细胞.近来,G-CSF也被用于增加外周血白细胞数量,以采集到足够的粒细胞.沉淀红细胞的方法可使红细胞和血浆之间界面的粒细胞减少,从而采集到更多的粒细胞.历史上,高分子量的羟乙基淀粉(HP)被用着沉淀剂,但可延长部分凝血酶原激活时间(aPTT),导致血容量扩张,过敏反应.因此有必要选择其他沉淀剂.改性液态明胶和低分子量淀粉(PS)比羟乙基淀粉(HP)分子量低,可快速从循环中被清除,不影响血凝.但有人发现,在提高粒细胞回收率方面PS不及HP有效.
作者：Gail Rock；Rachcl Berger；Robert A Romans；王莉红；李晓玉 刊期： 2001年第06期
简介近,几种固相技术正在取代常规血凝法、离心试管法、针对含抗体血清的血细胞血清学实验.一般认为固相技术的敏感性比试管技术要高,或至少相当,并可处理大量的标本.固相技术已广泛用于抗体筛选,但还未用于红细胞交叉配血.本文介绍一种自动交叉配血法用于常规实验检测病人血清及红细胞浓缩物标本.该方法基于商业来源的微滴定板的固相抗体检出试验,用普通血型实验室的设备运作.本文将评价常规试验中这种自动试验的敏感性及可行性.
作者： 刊期： 2001年第06期
由于输血、妊娠、组织移植使个体暴露于外来抗原而产生同种抗体,为了检测受血者血清中具有临床意义的同种抗体,输注前须进行红细胞配合性试验.对于不同人和不同抗体而言,抗体持续存在性的血清检测水平也是不同的.抗体免疫球蛋白的类型、数量及筛选方法的敏感性是影响输血前检测的主要因素.抗体一旦被检出,病人和医生应意识到必须避免不配合输血(特别是当病人在不同医院治疗时,医院应出具这一结果),选择缺乏相应抗原的血液输注.对于曾经检出的具有临床意义的同种抗体,即便现在检测是阴性,也应寻找配合性输血以避免迟发性溶血性输血反应(DHTR)的发生.人们至今还未统计出DHTR的发生率和死亡率,这与诊断标准和所涉及的抗体有关.DHTR常常因其反应的温和性和自限性而被忽略,然而也有一些DHTR导致贫血需要输血.本文回顾调查了有临床意义的红细胞同种抗体经历20年周期的持续存在性.
作者：Henk Schonewille；Hans L.Haak；Annette M.van Zijl；孙国栋；李荣国；高晖 刊期： 2001年第06期
自1999年初以来,美国对所有采集的血液都进行了核酸扩增检测(NAT).主要检测HIV-1和HCV,也将开展HBV检测.在美国实施HCV NAT的动力来自于血浆蛋白分离组分规程发生改变,欧洲要求制品作HCV NAT筛检.FDA委员DavidKessler在1994年9月研讨会上提出,在血浆蛋白生产中都要作NAT,以使受血者和输血液成分的病人能确保得到可能安全的成分.由于欧洲要求紧急(1997年7月实施),以及市场尚没有自动化检测设备,只能采用手工混合法技术(第一代).
作者：Susan L.Stramer；Sally Caglioti；D.M.Strong；何利民 刊期： 2001年第06期
大颗粒淋巴细胞白血病是大颗粒淋巴细胞(LGL)的克隆性疾病,LGL白血病的发生可能是由于EBV或HTLV样病毒的感染,LGL被活化,在IL-12、IL-15等淋巴因子作用下持续扩增,因Fas信号传导系统出现异常,对FasL诱导的凋亡产生抵抗,引起LGL克隆性的扩增,终导致LGL白血病的发生,同时伴有的免疫调节紊乱和FasL的高表达引起了多种自身免疫疾病的发生.
作者：张新伟；王建祥 刊期： 2001年第06期
红细胞无核,糖酵解是红细胞产能的唯一途径.红细胞非常柔软且循环快,能很快通过毛细管运送氧到全身,一个细胞通过肺部毛细管只需大约千分之一秒的时间.不同种属的红细胞寿命不同,然而,猫、狗、人类通过心脏往复循环的红细胞数量事实上是相等的,约2×105.细胞死亡的信号大概来自于细胞膜的改变,如:累积的损害使膜脆性增加;抗原暴露后结合免疫球蛋白,使红细胞被巨噬细胞吞噬.红细胞能在液态保存相对较长时间.1940年代建立的血液保存方法仍在沿用.但是,由于没有侧重于红细胞在保存期的功能,所以,输血后的存活率及携氧能力均下降,因此,开展更有效的血液贮存方法是十分必要的.本文描述了红细胞的携氧作用以及评估保存红细胞携氧量的方法,讨论增加保存的红细胞较之新鲜血液(活性红细胞)有较高水平携氧量的可能性.
作者：Naotaka Hamasaki；Masaki Yamamoto；张晓寒；唐银海 刊期： 2001年第06期
同源盒(HOX)基因在造血发育和分化中以种系特异性和阶段特异性的方式起调控作用,过量表达或下调某些HOX基因表达后,对造血表型的改变,干细胞池的大小,髓系和淋巴系的发育障碍,以及对正常造血细胞向白血病的转化程度等方面都有不同程度的影响.本文综述了HOXA、B、C簇部分基因在造血中的调控作用,并对其机制进行初步探讨.
作者：肖娟；邹萍 刊期： 2001年第06期
获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)是一组少见的出血性疾病,可能的病因因素有感染、药物和自身免疫性疾病等,约半数病因不明.巨核细胞生成障碍是AATP血小板减少的主要原因.临床表现为病程较长,有不同部位的出血症状.治疗上无特效方法,多数疗效较差.
作者：石慧文；胡亚美 刊期： 2001年第06期
CD5+B淋巴细胞是有别于通常B细胞的一类特殊细胞群体,它在抗体介导的自身免疫性疾病中数量增多,功能活跃,并受多种因素的调控,同时具有抗凋亡特性.本文将其特殊性及其在自身免疫性疾病中的生物学性状及作用进行综述.
作者： 刊期： 2001年第06期
遗传性凝血因子X缺陷症为常染色体隐性遗传性疾病,男女均可发病,发病原因是由于凝血因子X的基因缺陷所致.其基因缺陷类型发生在外显子较多,尤其是外显子2、7、8,而发生在内含子的较少.基因缺陷种类以错义突变多,其次是碱基的缺失和插入.无论是碱基的错义突变还是缺失和插入,均影响到因子X的功能,导致其活性和/或抗原不同水平的降低.本文就近年来所发现的凝血因子X的基因缺陷进行综述.
作者：尹俊；王鸿利 刊期： 2001年第06期
纤维蛋白原是一种血中含量丰富的糖蛋白,由6条多肽链构成的对称二聚体,在凝血、止血过程中起到重要的作用.现已发现300余种纤维蛋白原自然变异体,其中约55%左右无临床症状,25%有出血倾向,20%表现为血栓形成倾向.在这些变异体中,多表现为一种氨基酸为另一种氨基酸替代,在分子生物学水平上可表现点突变、缺失、插入及无意义突变;此外,纤维蛋白原基因的多态性导致纤维蛋白原的过度表达,使血浆纤维蛋白原水平升高,与血栓性疾患有较密切的关系.
作者：侯韬；张晓红 刊期： 2001年第06期
根据中日红十字会协议,我有幸参加今年中国红十字会派遣6名研修人员之一赴日研修1月,现报告如下.
作者：李执如 刊期： 2001年第06期
基质细胞衍生因子-1(stromal cell-derived factor-1,SDF-1)是一种由骨髓基质细胞释放的趋化因子,是趋化因子CXC亚家族的成员之一.近年的研究表明,SDF-1不仅与正常机体造血功能的维持及造血干/祖细胞的回髓定位和植入有密切的关系,同时与各种白血病细胞的移动和功能之间也存在着复杂的相互作用.本文重点就SDF-1与急性白血病细胞之间的相互作用的研究现状作一综述.
作者：郭朝华；孔佩艳；罗成基 刊期： 2001年第06期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
