慢性粒细胞白血病药物治疗新进展

张广森

关键词：慢性粒细胞白血病, 干扰素, 5-重氮-2'-脱氧胞苷, 高三尖杉酯硷, STI571, 治疗

摘要：慢性粒细胞白血病(CML)药物治疗的主要突破在于α-干扰素(IFN-α)的应用,以及针对BCR/ABL酪氨酸激酶的信号传导抑制剂--STI 571的研制应用.用IFN-α联合小剂量阿糖胞苷,或用高三尖杉酯硷联合IFN-α治疗CML,取得了满意的血液学和细胞遗传学缓解效果.本文就CML的药物治疗进展进行综述.

国际输血及血液学杂志相关文献

日本红十字会及血液中心输血事业发展研修一个月汇报

根据中日红十字会协议,我有幸参加今年中国红十字会派遣6名研修人员之一赴日研修1月,现报告如下.

作者：李执如刊期： 2001年第06期
慢性粒细胞白血病药物治疗新进展

慢性粒细胞白血病(CML)药物治疗的主要突破在于α-干扰素(IFN-α)的应用,以及针对BCR/ABL酪氨酸激酶的信号传导抑制剂--STI 571的研制应用.用IFN-α联合小剂量阿糖胞苷,或用高三尖杉酯硷联合IFN-α治疗CML,取得了满意的血液学和细胞遗传学缓解效果.本文就CML的药物治疗进展进行综述.

作者：张广森刊期： 2001年第06期
同源盒基因与造血调控的研究

同源盒(HOX)基因在造血发育和分化中以种系特异性和阶段特异性的方式起调控作用,过量表达或下调某些HOX基因表达后,对造血表型的改变,干细胞池的大小,髓系和淋巴系的发育障碍,以及对正常造血细胞向白血病的转化程度等方面都有不同程度的影响.本文综述了HOXA、B、C簇部分基因在造血中的调控作用,并对其机制进行初步探讨.

作者：肖娟；邹萍刊期： 2001年第06期
输血医学研究

从Landsteiner发现ABO血型系统以来,输血医学研究的发展已经远远超出ABO系统的范畴,包括Levine和Stetson对HDN的研究;Walter研制的塑料采血袋为成分输血疗法提供可能;能更有效地提取血浆白蛋白、免疫球蛋白及凝血因子复合物浓缩制剂的Cohn血浆分离技术;数百种红细胞抗原的发现;可用于预防HDN的Rh免疫球蛋白的研制;1960年代研制的制备血液成分的血细胞分离机;经血液传播疾病的认识与预防以及HPCs作为血液成分的应用等.

作者：Jeffrey McCullough； M；李荣国；孙国栋刊期： 2001年第06期
红细胞的功能及血液保存

红细胞无核,糖酵解是红细胞产能的唯一途径.红细胞非常柔软且循环快,能很快通过毛细管运送氧到全身,一个细胞通过肺部毛细管只需大约千分之一秒的时间.不同种属的红细胞寿命不同,然而,猫、狗、人类通过心脏往复循环的红细胞数量事实上是相等的,约2×105.细胞死亡的信号大概来自于细胞膜的改变,如:累积的损害使膜脆性增加;抗原暴露后结合免疫球蛋白,使红细胞被巨噬细胞吞噬.红细胞能在液态保存相对较长时间.1940年代建立的血液保存方法仍在沿用.但是,由于没有侧重于红细胞在保存期的功能,所以,输血后的存活率及携氧能力均下降,因此,开展更有效的血液贮存方法是十分必要的.本文描述了红细胞的携氧作用以及评估保存红细胞携氧量的方法,讨论增加保存的红细胞较之新鲜血液(活性红细胞)有较高水平携氧量的可能性.

作者：Naotaka Hamasaki；Masaki Yamamoto；张晓寒；唐银海刊期： 2001年第06期
血管细胞粘附分子-1与骨髓基质细胞

血管细胞粘附分子-1(vascular cell adhesion rolecule 1,VCAM-1)是一种重要的细胞粘附分子,VCAM-1与VLA-4结合后导致构型改变,都成为高亲和力的粘附分子,处于活化状态,能使造血干细胞在骨髓基质细胞上形成聚集体,并参与造血干细胞的迁移、归巢、定居和分化等功能.在病理条件或受辐射时的VCAM-1无论是表达还是功能都有很大的变化.

作者：邓均；蒲晓允刊期： 2001年第06期
血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险.目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法.本文就TTP近几年的治疗进展作一综述.

作者：吴惠敏；张东华刊期： 2001年第06期
纤维蛋白原结构与功能研究进展

纤维蛋白原是一种血中含量丰富的糖蛋白,由6条多肽链构成的对称二聚体,在凝血、止血过程中起到重要的作用.现已发现300余种纤维蛋白原自然变异体,其中约55%左右无临床症状,25%有出血倾向,20%表现为血栓形成倾向.在这些变异体中,多表现为一种氨基酸为另一种氨基酸替代,在分子生物学水平上可表现点突变、缺失、插入及无意义突变;此外,纤维蛋白原基因的多态性导致纤维蛋白原的过度表达,使血浆纤维蛋白原水平升高,与血栓性疾患有较密切的关系.

作者：侯韬；张晓红刊期： 2001年第06期
CD5+B淋巴细胞与自身免疫性疾病

CD5+B淋巴细胞是有别于通常B细胞的一类特殊细胞群体,它在抗体介导的自身免疫性疾病中数量增多,功能活跃,并受多种因素的调控,同时具有抗凋亡特性.本文将其特殊性及其在自身免疫性疾病中的生物学性状及作用进行综述.

作者：刊期： 2001年第06期
基质衍生因子-1与急性白血病细胞的相互作用

基质细胞衍生因子-1(stromal cell-derived factor-1,SDF-1)是一种由骨髓基质细胞释放的趋化因子,是趋化因子CXC亚家族的成员之一.近年的研究表明,SDF-1不仅与正常机体造血功能的维持及造血干/祖细胞的回髓定位和植入有密切的关系,同时与各种白血病细胞的移动和功能之间也存在着复杂的相互作用.本文重点就SDF-1与急性白血病细胞之间的相互作用的研究现状作一综述.

作者：郭朝华；孔佩艳；罗成基刊期： 2001年第06期
AC133

AC133是近几年才发现的膜蛋白它具有独特的5个跨膜域,是一种非常保守的蛋白,从线虫到人有很高的同源性.人类主要在血细胞表达,尤其是造血干/祖细胞.绝大部分AC133+细胞同时CD34+.AC133+细胞具有造血能力,是造血干/祖细胞的标志.AC133在急性白血病细胞中也有表达,可以作为AML的标志.AC133+细胞还可分化为树突状细胞和血管内皮细胞.虽然,AC133的功能尚不清楚,但由于它具有亮氨酸拉链和酪氨酸,其潜在的功能,如可能参与的细胞信号传导等,所以值得进一步研究.

作者：陈捷；周淑芸；冯茹刊期： 2001年第06期
美国和加拿大供血的核酸扩增检测

自1999年初以来,美国对所有采集的血液都进行了核酸扩增检测(NAT).主要检测HIV-1和HCV,也将开展HBV检测.在美国实施HCV NAT的动力来自于血浆蛋白分离组分规程发生改变,欧洲要求制品作HCV NAT筛检.FDA委员DavidKessler在1994年9月研讨会上提出,在血浆蛋白生产中都要作NAT,以使受血者和输血液成分的病人能确保得到可能安全的成分.由于欧洲要求紧急(1997年7月实施),以及市场尚没有自动化检测设备,只能采用手工混合法技术(第一代).

作者：Susan L.Stramer；Sally Caglioti；D.M.Strong；何利民刊期： 2001年第06期
用固相试验和标准实验设备进行自动血清学配血试验

简介近,几种固相技术正在取代常规血凝法、离心试管法、针对含抗体血清的血细胞血清学实验.一般认为固相技术的敏感性比试管技术要高,或至少相当,并可处理大量的标本.固相技术已广泛用于抗体筛选,但还未用于红细胞交叉配血.本文介绍一种自动交叉配血法用于常规实验检测病人血清及红细胞浓缩物标本.该方法基于商业来源的微滴定板的固相抗体检出试验,用普通血型实验室的设备运作.本文将评价常规试验中这种自动试验的敏感性及可行性.

作者：刊期： 2001年第06期
组胺为佐剂的免疫治疗及其在血液系统肿瘤中的应用

肿瘤治疗中单独或联合应用IL-2和TNFα的效果并不理想,可能与肿瘤及其周围组织中单核巨噬细胞产生的反应性氧代谢物有关,消除这些物质或抑制其生成,理论上应能提高IL-2的抗肿瘤活性.组胺在无单核巨噬细胞存在时不影响T/NK细胞的抗肿瘤活性,有单核巨噬细胞时能有效抑制其中反应性氧代谢物的产生,是IL-2治疗的理想佐剂.体外试验证明,联合应用IL-2和组胺的抗肿瘤作用是肯定的.临床试验治疗急性髓系白血病(AML)和多发性骨髓瘤(MM)也取得了一定的疗效,但病例数较少,其结论尚需大样本、多中心及随机对照试验验证.

作者：董玉君；虞积仁刊期： 2001年第06期
骨髓微血管内皮生物学特性与造血调控

骨髓微血管内皮细胞是构成骨髓造血微环境的重要细胞成份,通过分泌胞外基质,细胞生长因子以及与造血细胞的直接接触,成为决定造血细胞归巢定位和增殖分化的重要因素.本文就其起源,分离培养,粘附分子表达,细胞因子分泌,以及与造血细胞归巢、造血调控的关系进行综述.

作者：仲照东；邹萍刊期： 2001年第06期
血友病A基因治疗的靶细胞研究进展

基因治疗是遗传性出血性疾病血友病A的根治方法,本文就近年来在血友病A基因治疗研究中所选用的靶细胞作一综述.

作者：康文英；王鸿利刊期： 2001年第06期
遗传性凝血因子X缺陷症的基因缺陷

遗传性凝血因子X缺陷症为常染色体隐性遗传性疾病,男女均可发病,发病原因是由于凝血因子X的基因缺陷所致.其基因缺陷类型发生在外显子较多,尤其是外显子2、7、8,而发生在内含子的较少.基因缺陷种类以错义突变多,其次是碱基的缺失和插入.无论是碱基的错义突变还是缺失和插入,均影响到因子X的功能,导致其活性和/或抗原不同水平的降低.本文就近年来所发现的凝血因子X的基因缺陷进行综述.

作者：尹俊；王鸿利刊期： 2001年第06期
慢性粒细胞白血病:从分子机制到靶向治疗

慢性粒细胞白血病(CML)是目前白血病研究多的分子模型.BCR/ABL嵌合基因则是CML的分子病理学基础,其研究的深入为CML的靶向治疗提供了新的干预目标.本文就BCR、ABL结构和功能,BCR/ABL的分子生物学特征,CML发病的分子机制及靶向治疗等进行综述.

作者：常英军；邹正辉；王金凯刊期： 2001年第06期
大颗粒淋巴细胞白血病的发病机理

大颗粒淋巴细胞白血病是大颗粒淋巴细胞(LGL)的克隆性疾病,LGL白血病的发生可能是由于EBV或HTLV样病毒的感染,LGL被活化,在IL-12、IL-15等淋巴因子作用下持续扩增,因Fas信号传导系统出现异常,对FasL诱导的凋亡产生抵抗,引起LGL克隆性的扩增,终导致LGL白血病的发生,同时伴有的免疫调节紊乱和FasL的高表达引起了多种自身免疫疾病的发生.

作者：张新伟；王建祥刊期： 2001年第06期
体外预测用不同的沉淀剂和抗凝剂比例分离WBC的效果

粒细胞输血的运用正逐步增加,在治疗免疫力低下的患者发生威胁生命的细菌和真菌感染时尤其有用,其有效性与输入的粒细胞数量有关.通常,用强的松或地塞米松动员白细胞后,单采采集粒细胞.近来,G-CSF也被用于增加外周血白细胞数量,以采集到足够的粒细胞.沉淀红细胞的方法可使红细胞和血浆之间界面的粒细胞减少,从而采集到更多的粒细胞.历史上,高分子量的羟乙基淀粉(HP)被用着沉淀剂,但可延长部分凝血酶原激活时间(aPTT),导致血容量扩张,过敏反应.因此有必要选择其他沉淀剂.改性液态明胶和低分子量淀粉(PS)比羟乙基淀粉(HP)分子量低,可快速从循环中被清除,不影响血凝.但有人发现,在提高粒细胞回收率方面PS不及HP有效.

作者：Gail Rock；Rachcl Berger；Robert A Romans；王莉红；李晓玉刊期： 2001年第06期