张永红；段彦龙
急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童期发病率高的恶性肿瘤,从20世纪50年代至今,儿童ALL的预后得到很大改善,在发达国家5年无事生存率(EFS)70%～80%,新研究还表明不久的将来治愈率可达90%以上[1].
作者：孟建华；高怡瑾 刊期： 2008年第05期
弥散性血管内凝血是多种疾病处于危重状态的一个病理学环节,以微循环障碍,广泛出血及全身脏器功能衰竭为主要临床表现,病情凶险,病死率高.如果治疗不及时或不正确,则可导致多脏器功能不全综合征(MODS),本文对近年来应用普通肝素治疗的50例DIC病例作一回顾性分析,探讨小剂量普通肝素在DIC早期治疗中的价值.
作者：梁卉；刘华林；刘瑞海 刊期： 2008年第05期
目的 分析朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)传统分型和单系统/多系统分型及Lavin-Osband分级之间的联系,观察LCH病理结果,并对比临床和预后中的不同.方法 回顾性调查36例LCH,分析比较其临床、病理及预后.结果 36例LCH中14例单系统LCH,Lavin-Osband Ⅰ、Ⅱ级,治疗后痊愈或好转12例.22例多系统LCH,多为Ⅲ、Ⅳ级;治疗后未愈或恶化9例,死亡2例.病理检查17/17例Cdla阳性;电镜6/10例找到Birbeck颗粒;12/12例Fascin染色阳性.结论 现行分型分级利于直观评估病情、预后.Cdla染色比电镜找Bir-beck颗粒更简便易行.Fascin在LCH诊断中有一定作用,但其价值需大样本量的试验证实.
作者：刘庆玲；邹继珍；师晓东；刘嵘；李君惠；王天有 刊期： 2008年第05期
巨大血管瘤(giant haemagioma,Kasaback-merritsyndrome)是新生儿血小板减少性紫癜罕见而重要的病因.现报告我科2008年3月至2008年6月收治的二例如下:
作者：何雯；张瑛；徐静；丁臻博；赵亚玲 刊期： 2008年第05期
目的 探讨脐血造血干祖细胞(HSPC)向粒-单系(CFU-GM)增殖过程中HOXB6mRNA表达及全反式维甲酸(ATRA)对HOXB6mRNA表达的影响.方法 1.采用造血祖细胞体外培养技术,以ATRA持续干扰人类造血干祖细胞,观察人脐血HSPC经人粒细胞-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)诱导后,在培养过程第3天,7天和12天的CFU-GM集落生成情况.2.采用实时荧光定量PCR技术(FQ-RT-PCR)检测造血祖细胞增殖分化过程中HOXB6基因的表达水平.3.结果 用DNA相对拷贝数和RNA表达相对量(2-△△Ct)表示HOXB6基因相对表达量.结果 1.人类造血干祖细胞向粒单系增殖分化过程中,各组细胞HOXB6基因均表达;2.随时间延长,CFU-GM-HOXB6-mRNA在增殖分化的第7天表达强烈,第12天表达明显减弱;3.与正常对照组比较,ATRA认可上调HOXB6基因的表达.结论 1.在脐血CFU-GM祖细胞的不同增殖阶段,HOXB6基因呈现持续稳定的表达,提示HOXB6是人类造血干祖细胞向粒单系正常增殖分化过程中的调控基因之一;2.ATRA能显著上调HOXB6基因的表达.
作者：陈红英；刘文君；陈艾 刊期： 2008年第05期
患儿,男,8岁,主因间断发热伴呕吐半月余而于2005年2月18日首次入院.查体:低热伴面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大.血常规:白细胞17.2×109,以淋巴细胞为主,可见幼稚细胞,血红蛋白和血小板均减少.
作者：刘娜；张宝玺；吴晓莉；赵晓庆；马夫天 刊期： 2008年第05期
微小残留病(MRD)是指白血病患者获得完全缓解后,体内残存用常规方法检测不到的微量白血病细胞的状态.MRD的存在是导致白血病复发、影响白血病患者长期存活的主要因素.本文将从MRD检测的肿瘤标记物、MRD检测技术和质量控制及MRD检测的临床应用进展等几个方面作简要介绍.
作者：金润铭；张志泉 刊期： 2008年第05期
近年,小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)长期无病生存率(EFS)已达75%以上,基础与临床医学科学的快速发展,使儿科血液肿瘤工作者对影响小儿Au危险度因素、预后估价指标、个体化治疗等有了一定认识.
作者：吴玥 刊期： 2008年第05期
地中海贫血(Thalassemia)是一种常见的溶血性贫血,中、重型地中海贫血常伴有脾功能亢进,故贫血重,严重影响生长发育,脾切除是治疗方法之一.部分性脾栓塞术(PSE)治疗该病具有损伤小,并发症少,疗效佳的特点,逐渐成为一种替代脾切除的方法.
作者：吴顺芬；关友兵 刊期： 2008年第05期
地中海贫血(简称地贫)是一种遗传性血液病,是珠蛋白合成障碍性贫血.重型β地中海贫血并发糖尿病及糖尿病酮症酸中毒临床上早已有报道,其发病机制与患儿体内含铁血黄素沉着于胰腺等内分泌组织有关.
作者：邓燕艺；张华；马晓红；戴迭宗 刊期： 2008年第05期
目的 探讨儿童急性白血病(AL)骨髓细胞表面CXCR4的表达及其临床意义.方法 采用流式细胞术分别检测43例初诊未治急性白血病患儿(实验组)和10例非恶性血液病患儿(对照组)骨髓细胞表面CXCR4的表达情况.结果 1.急性白血病患儿骨髓细胞表面CXCR4的相对荧光强度明显高于对照组(P<0.05).2.ALL组CXCR4的相对荧光强度明显高于AML组(P<0.05).3.髓外浸润组患儿初诊时CXCR4的相对荧光强度明显高于非髓外浸润组.(P<0.05).4.实验组患儿CXCR4的相对荧光强度与外周血白细胞计数(WBC)呈正相关关系,相关系数为0.58(P<0.05).结论 1.CXCR4在儿童急性白血病初诊时为高水平表达,提示它可以作为急性白血病的一种检测指标.2.CXCR4的表达在ALL明显高于AML,说明它与急性白血病的类型具有一定相关性.3.急性白血病患儿骨髓细胞表面CXCR4的高表达与髓外浸润密切相关,并且和初诊时高白细胞计数有关.
作者：张宝玺；王丽；赵晓庆 刊期： 2008年第05期
目的 分析儿童急性巨核细胞白血病患者的临床特征、免疫表型、细胞遗传学特征,为临床诊断及进一步治疗提供相关依据.方法 对我院确诊的9例急性巨核细胞白血病患者的临床表现、实验室检查进行分析.结果 9例发病年龄均小于3岁,男:女为7:2,89%患者急性起病,89%患者因出血就诊.肝大患者占78%,所有患者均出现重度血小板减少,中度贫血患者占89%.骨髓幼稚巨核细胞均大于20%.所有患者肿瘤细胞均表达CD41抗原.3例患者伴有染色体复杂核型异常.本组患者均失访.结论 1.本病临床是以出血、肝脏肿大为主要表现,其发病年龄小,急性起病、男性较多见.2.常伴血小板重度减少,免疫标记CD41细胞是急性巨核细胞白血病快捷的诊断方法,本病可伴有复杂核型.3.预后差.
作者：金眉；吴润晖 刊期： 2008年第05期
肺炎支原体感染和EB病毒感染是儿科常见疾病,近来我们发现二者同时感染的病例逐渐增多,且血液系统的变化不同于单纯肺炎支原体感染或EB病毒感染的病人,现报告如下:
作者：齐梦瑚；崔惠英 刊期： 2008年第05期
随着化疗方案的进步及支持治疗的有效应用,欧美发达国家儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期生存率达到80%以上,我国能够进行规范治疗的单位儿童ALL的5年生存率也接近80%.尽管如此,仍有部分病人不能仅靠化疗解决问题,这部分病人主要是那些初始治疗难以获得缓解或者缓解后又复发的病例,他们将从异基因造血干细胞移植中获益.
作者：吴南海 刊期： 2008年第05期
目的 探讨急性髓细胞白血病微分化型(AML-MO)并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征及诊断.方法 报告2例近期我院收治的AML.M0并噬血细胞综合征,并复习相关文献.结果 2例均以反复发热、肝、脾、浅表及深部淋巴结明显肿大、血象改变为首发症状,流式细胞仪检查骨髓CD13+,CD33+,CyMPO+均阳性,有CD34、HLA-DR、TdT、CD117等早期抗原表达.结论 肝、脾、浅表及深部淋巴结明显肿大伴血象改变易误诊为淋巴瘤合并HLH,诊断主要依靠免疫组化,电镜或流式细胞术MPO阳性对诊断AML-MO有意义.
作者：郭海霞；罗招凡；刘勇；李晓园；张金华；陈琴 刊期： 2008年第05期
近30年来,儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗取得巨大进展,预后明显改善.目前主要治疗手段仍为化学治疗.化疗的关键在于早期诱导缓解阶段.为了尽可能在短期内迅速杀死白血病细胞,恢复骨髓造血功能,在治疗早期多采用大剂量、多药联合化疗方案.
作者：张永红；段彦龙 刊期： 2008年第05期
中国小儿血液与肿瘤杂志
主管:中国小儿血液
主办：中华人民共和国卫生部
