由于肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏导致的高苯丙氨酸血症( hyperphenylalaninemia,HPA)是一种常染色体隐性遗传的氨基酸代谢病.至今,对于这种 HPA的治疗仍以饮食疗法为主,即通过服用低或无苯丙氨酸特殊奶粉,以达到控制血苯丙氨酸( phenylalanine,Phe)浓度、减少高苯丙氨酸对脑发育的影响.但特殊奶粉治疗过度,血苯丙氨酸浓度长期过低也会导致一系列不良反应,甚至危及生命.本文通过对 1例 HPA患儿治疗过程中出现苯丙氨酸缺乏症进行临床分析,以引起临床医师警惕,并提供苯丙氨酸缺乏症的预防措施.
作者：叶军；高晓岚；顾学范 刊期： 2003年第03期
1996年 8月起,我院儿科根据全球哮喘防治的创议( GINA方案),以肺功能测定对哮喘病人哮喘严重度进行分级诊断和治疗.在肺功能分级标准中可用 FEV1或 PEF与预计值的百分数进行分级,现将这 2种方法的分级进行比较,同时观察各级中其他肺功能指标 [1,2] ( IE%、 FVC、 V50、 V25)的变化.
作者：吴珉；陈莉；丁建新 刊期： 2003年第03期
为探讨各种细胞因子在幽门螺杆菌相关性胃肠粘膜病中的作用机理及意义,采用 ELISA法,检测 35例幽门螺杆菌阳性患儿血清 IL-6、 IL-8、 IL-10水平,并与幽门螺杆菌阴性组 31例作对照.结果显示两组间 IL-6、 IL-8分布水平差异有极显著性( P<0.001);两组间 IL-10分布水平差异有显著性( P<0.05).幽门螺杆菌阳性组与阴性组 IL-6平均秩和之差为 16.38,均数分别为 108.46pg/ml及 51.32pg/ml; IL-8平均秩和之差为 34,均数分别为 163.09pg/ml及 92.36pg/ml; IL-10平均秩和之差为- 3.32,均数分别为 12.56pg/ml及 15.88pg/ml.幽门螺杆菌阳性组血清 IL-6与 IL-8间呈正相关( r=0.349, P<0.001); IL-10与 IL-6、 IL-8间无明显相关性.提示细胞因子 IL-6、 IL-8、 IL-10均参与了幽门螺杆菌感染后的致病过程;幽门螺杆菌感染胃肠粘膜产生的炎症反应损伤与 IL-6、 IL-8的过量产生有关,血清 IL-10对炎症有抑制作用,从而为临床诊治幽门螺杆菌相关性疾病提供理论依据.
作者：陈一；阎晓莉；李华；拜康利 刊期： 2003年第03期
为探讨婴儿法洛四联症(以下称四联症)根治术的可行性和临床意义,回顾性分析 1998年 11月～ 2001年 7月由同一手术组连续施行 78例四联症根治术的治疗效果,其中 A组 22例,年龄≤ 1岁; B组 56例,年龄 >1岁,比较两组术后临床转归的差别.结果 A组术后发生低心排综合征 1例,呼吸功能不全 3例,肺出血 2例,治愈出院,无早期死亡; B组术后发生低心排综合征 2例,呼吸功能不全 1例,肺出血 3例,慢性心功能不全 1例,死亡 2例( 3.6%).提示婴儿四联症根治术是可行的,早期纠正解剖畸形,建立正常的血流动力学有利于左、右心室和全肺血管的正常发育.
作者：朱雄凯；俞建根；陈自力 刊期： 2003年第03期
为了解川崎病( KD)患儿各期血脂变化并探讨其意义,前瞻性观察 30例 KD患儿急性期、亚急性期及恢复期血清甘油三酯( TG)、胆固醇( TC)、低密度脂蛋白( LDL-C)及高密度脂蛋白( HDL-C)的变化,并与 30例同期患其他发热性疾病患儿的血脂四项参数比较,两组同期测定 C-反应蛋白( CRP)、红细胞沉降率( ESR),并进行对比分析.结果显示,全部 KD患儿均有脂质代谢异常,各期血清 TG明显升高,而 HDL-C明显降低,两者检测结果与对照组比较差异有极显著性( P<0.001);亚急性期 TC明显高于对照组( P<0.05);各期 LDL-C变化不大,与对照组比较差异无显著性( P>0.05). ESR、 CRP两组比较差异无显著性( P>0.05).提示 KD各期均存在血脂代谢异常,以急性期及亚急性期 TG升高和 HDL-C降低为著,血脂四项测定对 KD的早期诊断及治疗具有指导意义.
作者：付四毛；刘玉玲；张志培 刊期： 2003年第03期
为探讨化脓性脑膜炎时地塞米松( DEX)治疗与脑源性神经营养因子( BDNF)的关系,以观察其神经保护作用.用大鼠建立化脓性脑膜炎模型,分别用抗生素及抗生素加 DEX治疗,用免疫组化法检测脑组织 BDNF的表达.结果:感染后 24h在脑组织和渗出到软脑膜、蛛网膜下腔、脑室及脑实质炎性病灶内的炎性细胞高水平表达 BDNF蛋白.抗生素治疗后 BDNF蛋白表达降到很低水平,与感染后 24h组比较差异有显著性( P<0.01), DEX组 BDNF蛋白在大脑组织表达明显增多,与抗生素组比较差异有显著性( P<0.01),但仍低于感染后 24h组( P<0.05).提示 DEX可能通过上调 BDNF蛋白的表达,在化脓性脑膜炎时产生神经保护作用,而这一作用是有限的.
作者：李玲；水泉祥；俞锡林；尚世强；顾伟忠；汤宏峰 刊期： 2003年第03期
新生儿败血症属儿科急危重症,死亡率高.我院两年多来应用外周静脉加脐静脉同步换血术配合治疗,效果较好,现报告如下.
作者：李小敏 刊期： 2003年第03期
肾病综合征( NS)时脂质代谢紊乱对肾小球硬化及心血管疾病的发生起促进作用,基于这一认识,我们探讨了 26例 NS患儿的血脂及载脂蛋白水平的变化,以期对脂质紊乱的防治提供理论依据,现报告如下.
作者：柳方娥；郝芳之；乔艳红 刊期： 2003年第03期
心肌酶存在于人体许多组织器官中,为探讨小儿高热对血清心肌酶活性影响,我科将住院患儿依据其发病到抽血前测得患儿腋下体温 <39° C或≥ 39° C分为 2组,检测心肌酶活性.两组患儿疾病种类、性别、年龄、心电图变化及血象,经χ 2检验差异均无显著性,具有可比性.结果显示小儿高热时血清α羟丁酸脱氢酶 (α -HBDH)平均为 156.4U/L,较对照组平均升高 18.4U/L,差异有显著性.高热组肌酸激酶 (CK)达 433U/L,较对照组平均升高 225.8U/L,差异有高度显著性.近年来心肌酶检测在儿科临床中应用日益广泛,是心肌损害主要检测项目之一.
作者：徐龙 刊期： 2003年第03期
我院 1999年 1月至 2001年 12月,共收治甲型副伤寒患儿 85例,其中 1999年 1例, 2000年 3例, 2001年 81例;男 40例,女 45例;年龄 1～ 3岁 4例,～ 7岁 17例,～ 14岁 64例,平均年龄 9.1岁. 85例均有不同程度发热,畏寒 45例,呕吐 36例,咳嗽 30例,腹痛 28例,腹泻 19例.体检:肝大 12例,脾大 28例,浅淋巴结肿大 8例,心律失常 5例. 85例均做了血培养,并根据药敏试验,选用敏感抗生素静滴治疗,从 85株药敏结果看,除萘啶酸和氨苄青霉素的敏感性较低外,阿莫西林 /棒酸、头孢噻肟、头孢噻吩、庆大霉素、乙基西梭霉素、呋喃妥因、诺氟沙星、妥布霉素、复方新诺明的敏感率均在 80%以上.
作者：张丽芬；罗次节；李春云 刊期： 2003年第03期
患儿,女, 3岁.因左颈部无痛性包块 10天入院.患儿 10天前洗澡时发现左颈部包块,无红肿热痛,伴有低热盗汗,抗炎治疗效不佳.体检:发育正常,消瘦,全身浅表淋巴结无肿大.左甲状腺区可扪及一包块,约 2.5cm× 2.5cm,质硬,无压痛,边界尚清,活动度较差.心肺及腹部(-).血常规: WBC 10.1× 109/L,N 63.8% ,血沉 40mm/h,甲状腺穿刺有脓液, TB- DNA(+ ),B超提示甲状腺左叶实质性占位病变并囊肿形成,胸片未见结核灶.初步诊断:甲状腺结核,不除外恶性可能.
作者：汪胜来；黄俊军 刊期： 2003年第03期
我地区为森林脑炎自然疫源区,现将我科 1999年～ 2001年收治的 50例小儿森林脑炎的流行特点报告如下.①大年龄儿童居多,无明显的性别差异.其中男 24例,女 26例; 5～ 11岁 8例,～ 15岁 42例.②有季节性和地区性.流行季节集中在 5、 6、 7月份, 6月份高峰期; 50例患儿均在疫区活动过,有蜱 (草爬子 )叮咬史.③症状及体征明显. 49例患儿突然发病,均有高热、头痛、呕吐,颈强直,克、布氏征阳性, 18例伴有意识障碍及抽搐.
作者：周桂荣；于秀丽 刊期： 2003年第03期
毒鼠强中毒目前无特效解毒剂,病死率很高.自 1999年起我们应用血液灌流 (HP)疗法救治毒鼠强引起的小儿急性中毒 23例,与 7例常规治疗者进行临床回顾性对比分析,结果发现 HP能明显缩短病人的昏迷时间和抽搐停止时间,降低死亡率.现报告如下.
作者：尚利宏；王璟；肖艳芳 刊期： 2003年第03期
新生儿缺氧缺血性脑病( HIE)是新生儿期危害大的常见病,常引起新生儿死亡或留有永久性脑损害.有关 HIE的治疗,迄今尚无满意的措施.国外对既往以 3项支持、 3项对症处理为主的传统常规治疗进行了严格的研究,发现该治疗方案对脑损害及预后的改善并不理想.因此,探索一套完整、合理、有效的治疗方案是当前研究的热点之一.我们应用神经保护药硫酸镁、含碱性成纤维细胞生长因子( bFGF)的脑复素联合高压氧( HBO)及早期干预治疗中、重度 HIE患儿 66例,取得了满意的效果,现总结报告如下.
作者：殷宪敏；李敦臣；杨晓雯；王淑珍；李睿 刊期： 2003年第03期
为了解癫癎儿童家长对健康教育内容及形式的需求,从而能更为有效的开展相关的健康教育工作,于 2001年 8月～ 2002年 4月采用自行设计的问卷对 218名癫癎儿童家长进行调查.结果表明,癫癎儿童家长现有的相关知识较为贫乏,但他们对癫癎能否治愈、孩子发作时该怎么办、发病原因及疾病对孩子各方面的影响等诸多问题十分关注,并因此对治疗的依从性产生直接的影响;医师与家长一对一的交流、咨询是好的健康教育方式,其次为举办专题讲座和发放实用的宣教资料.对癫癎儿童家长的健康教育工作十分重要,其内容和形式应建立在患儿家长需求的基础上.
作者：胡正 刊期： 2003年第03期
为探讨癫癎儿童的健康相关生活质量( HRQOL)及其影响因素,采用澳大利亚癫癎儿童生活质量父母问卷( QOLCE)对 101例癫癎儿童进行生活质量的评估,以探讨影响因素并与正常儿童进行比较.结果表明,癫癎儿童的生活质量明显低于正常儿童,年龄、起病年龄、发作频率、发作类型、病程,抗癫癎药物及智力等均影响患儿的生活质量.提示对癫癎儿童应采取综合治疗措施,重视患儿的心理健康,才能提高其生活质量.
作者：胡颖；胡鸿文 刊期： 2003年第03期
癫(间)是小儿神经科常见的疾病,诊断主要依赖其反复发作的临床特征和脑电图记录的特异性样波.常规脑电图检查疑诊癫(间)的阳性率仅达 50%～ 70%,而大多数发作常发生在睡眠中 [1].睡眠可显著提高对癫(间)患儿脑电图的诊断率,剥夺睡眠可进一步增加其活化作用 [2].剥夺睡眠诱发试验即在不使用镇静及催眠药物情况下,让患儿保持不睡眠状态 24至 26小时左右 [3],然后自然进入睡眠,此时进行脑电图检查,可提高癫患儿脑电图的阳性率.我们对 31例临床有反复发作而常规脑电图描记结果阴性的患儿进行剥夺或部分剥夺睡眠--睡眠脑电图诱发试验,并作自身对照,以探讨剥夺睡眠脑电图诱发试验在拟诊癫(间)患儿诊断中的意义.
作者：陈连红；庞清忠；陈丽琴；陆燕芬；张育才 刊期： 2003年第03期
脑性瘫痪(简称脑瘫)是脑损伤的一种结果,以中枢性运动功能障碍和姿势异常为主要表现.痉挛型脑瘫系大脑皮层损害所致,可出现深腱反射亢进的现象,踝阵挛是深腱反射高度亢进的征象.本文旨在运用踝阵挛检查来及早发现痉挛型脑瘫,借以给予运动功能康复训练,改善脑瘫患儿预后,并由此强调踝阵挛在脑瘫早期诊断中的实用价值.
作者：帅海平；王子才；盛晓慰 刊期： 2003年第03期
为了解不同病期结核性脑膜炎( TM)患儿的头颅 CT、 MRI改变及与临床的关系,对 91例不同病期 TM患儿的头颅 CT、 MRI及临床进行分析.结果头颅 CT检查 67例,异常 58例,异常率为 86.6%;头颅 MRI检查 38例,异常 35例,异常率为 92.1%. CT改变特点与 MRI基本一致,早期仅为脑池改变或轻度脑实质低密度影;中期则发展为脑水肿、脑积水;晚期可见脑实质低密度、混杂高密度影及脑池受压、闭塞、粘连等.临床疗效良好者影像学改变轻,疗效差者影像学改变重.提示 CT、 MRI检查,尤其 MRI对 TM的诊断、病期和预后判定有重要意义.
作者：李光乾；胡鸿文；叶秀云；林忠东；赵建伟；何大可 刊期： 2003年第03期
为了解儿童肠病毒脑炎临床特点及重症病例发生情况,采用半套式聚合酶链反应,对 2000年 4月～ 2001年 1月临床诊断为病毒性脑炎的 116例患儿脑脊液标本进行检测,并对其中 57例阳性病例临床特点进行分析.结果显示,儿童肠病毒脑炎发病主要在夏季,临床表现主要有发热、头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征阳性. 57例中 1例早期因 DIC死亡,其余 56例均恢复正常,但其中 1例在恢复期出现继发性肢体震颤, 2例出现继发性癫.提示肠病毒是儿童脑炎中常见的致病原;肠病毒脑炎临床表现轻微,但亦有危重病例出现,长期预后情况尚需进一步观察.
作者：郭红梅；朱启镕 刊期： 2003年第03期
儿童自发免疫神经精神障碍伴链球菌感染是近年来认识的一种新的疾病 [1].国内报道不多,现将笔者临床诊治 10例患儿报告如下.
作者：李冰；杨红；张冬梅；廖建湘 刊期： 2003年第03期
应用酶联免疫吸附( ELISA)方法,对 88例临床诊断病毒性脑膜炎患儿急性期及恢复期脑脊液进行了单纯疱疹病毒( HSV-Ⅰ、 HSV-Ⅱ)、柯萨奇 B组病毒( CoxBV)、埃可病毒( ECHO)、 EB病毒( EBV)、腺病毒( AdV)及流感病毒( IFV)特异性 IgM抗体检测.结果表明: HSV、 CoxBV、 ECHO、 EBV、 AdV、 IFV病毒感染率分别为 9.09%、 18.18%、 22.72%、 3.41%、 4.54% 5.68%; HSV及 EBV感染致残率及病死率分别为 87.5%( 7/8)和 100%( 3/3).提示脑脊液中病毒特异性 IgM抗体检测可作为早期病原诊断的指标之一; CoxBV及 ECHO病毒是本地区小儿中枢神经系统病毒感染的主要病毒; HSV及 EBV感染致残率及病死率较其它病毒高,预后不良;早期阿昔洛韦治疗,可大大降低病死率.
作者：金玉；余唯琪；薛君莉；李宇宁；林丽星 刊期： 2003年第03期
为了解儿童情绪障碍的临床特点及相关因素,对 52例儿童情绪障碍患儿的诱发因素、临床表现及治疗等临床资料进行回顾性分析.结果发现,学龄期儿童为好发期,发病时间以开学初及考试前为高峰; 40.38%患儿有明显的人格、心理基础;学习压力过大为常见诱因,其次是家庭环境不良; 94.23%患儿表现为躯体功能障碍;暗示等心理治疗效佳.提示培养儿童健全人格、提高心理素质,结合社会、学校、家庭环境的改善,才能有效地预防儿童情绪障碍的发生.
作者：张建明；汪梅先；许燮萍；沈瑛；单君；万卜萍 刊期： 2003年第03期
随着小儿癫(间)的诊断、治疗日趋完善,儿童癫(间)的管理更为系统和全面.但有不少易与癫(间)相混淆的非癫(间)疾病常就诊于癫(间)门诊,现就我院成立儿童癫(间)门诊以来有材料纪录的 17例非癫(间)发作患儿资料总结如下.
作者：李红；周伟；韩林 刊期： 2003年第03期
神经元特异性烯醇酶( neuron-specific enolase, NSE)是一种神经细胞特有的含有γ亚单位的糖酵解酶.脑损害时神经细胞崩解该酶溢入脑脊液( CSF),使其含量升高.但中枢神经系统感染时 CSF-NSE与血液 NSE的含量及其对比变化,作为判断脑内神经元损伤客观指标的有关报道甚少,因此,本文通过对急性病毒性脑炎患儿进行 CSF与血的 NSE含量测定及对比研究,以探讨两者的相关性及临床意义.
作者：刘振玲；杜华；江乡；黄小芳 刊期： 2003年第03期
为探讨儿童行为偏异与情绪障碍可能的有关病因,对我院 1992年 1月～ 2002年 1月 38例表现为行为异常与情绪障碍的患儿临床资料进行分析,其中男 17例,女 21例,发病年龄为 7～ 13岁,平均年龄 9.1岁.临床表现为各种躯体不适,有肢体瘫痪、感觉异常、抽搐发作、晕厥发作、惊恐等,体检及多种实验室检查未发现任何器质性病变.结果显示,经综合性治疗,包括与儿童谈心,同时与家长谈话与指导, 33例在 1～ 3周内症状完全消失, 4例 6个月内逐渐好转,随访 1～ 2年,仅有 1例仍不愿上学.分析提示这些临床病症的出现可能与家庭环境、教育方式、社会影响及遗传因素等相关.
作者：陈丽琴；陆燕芬 刊期： 2003年第03期
为探讨 P27、 PCNA在儿童脑胶质瘤中判断预后的价值,应用免疫组织化学 S-P法,在脑组织切片上检测 48例儿童脑胶质瘤 P27、 PCNA蛋白的表达,并结合随访资料进行分析.结果显示 P27、 PCNA表达与脑胶质瘤预后有关, P27高表达组,患儿生存率高,反之,患儿生存率降低(χ 2=9.8, P=0.0075);随 PCNA低、中、高表达,生存率曲线逐渐下移(χ 2=10. 6, P=0.0062).提示 P27、 PCNA对儿童脑胶质瘤的预后判断有一定的指导意义.
作者：俞红；潘建平 刊期： 2003年第03期
为了进一步了解视觉注意习惯化行为与脑功能障碍的关系,对 79例智能发育异常的 2～ 36个月婴幼儿进行视觉注意习惯化测试.结果显示:异常儿对 6次重复刺激的注视时间非常接近,不象正常儿那样有明显逐步下降规律;异常儿对 1次新鲜图象刺激的注视时间增幅很小,不象正常儿那样有一个十分明显的增加高峰;异常儿与正常儿的应答降低率和应答恢复率有十分显著的差别.提示视觉注意习惯化行为能够较客观地反映婴幼儿脑功能发育程度,并能区分发育正常与异常的小儿.
作者：蔡汝刚；季红光；郭迪；袁云来；沈坤竑；盛晓蔚；瞿磊庆 刊期： 2003年第03期
过敏性紫癜( HSP)是儿童常见的毛细血管变态反应性疾病之一,以全身广泛性小血管无菌性炎症为病理基础.该病常侵犯肾脏,发生率报告不一;以尿常规改变诊断肾损害发生率为 20%～ 60%,而以尿酶改变或病理改变分析其发生率为 100%.因而紫癜性肾炎( HSPN)已成为儿童时期肾脏疾病的主要病种之一,严重危害儿童健康.现将该病有关病因、发病机理、诊断及治疗综述如下.
作者：熊燚；赵晓东 刊期： 2003年第03期
儿童意外伤害严重威胁小儿的健康和生命.长期以来,人们并没有把儿童意外伤害看作是一类疾病来认识.儿科教学中也只讲授抢救技术,而缺少意外伤害的流行病学调查资料和危险因素的识别,更缺乏意外伤害的监测和预防干预措施的传授.儿童期意外伤害是儿童保健工作者应掌握的知识,它有其自身的发生、发展规律.本文就该课题作一概述.
作者：苏渊 刊期： 2003年第03期
我国儿童神经医学的发展历程较短,在儿科领域中也仅是在近二十年内才逐渐受到重视.但不论其在基础研究或临床实践中都已取得了可喜的进展.回顾二十余年来,对于常见的神经系统疾患都作了大量有益的工作并得到一定的发展,例如对癫的进一步认识与药物治疗,对脑炎的病原学探索与治疗,缺氧缺血性脑病的发病机制研究及防治,对一些与免疫有关的疾病如脱髓鞘性病变、多发性神经根炎及重症肌无力的治疗,对遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症与肝豆状核变性的治疗与遗传学研究等等.此外,对于先天性运动障碍性病变及智能发育迟缓也开展了流行病学调查与多方面的康复治疗,还引进了发育及智力量表并加以标准化以作为临床应用.近年来更对儿童发育行为偏异给予了一定的关注,可是,对整个儿童神经医学来说,发展是不平衡的,要认识到神经系统的功能不仅是运动--感知等基本活动,它还有更深一层的精神活动,一般表现为其各种的行为方式.
作者：汪梅先 刊期： 2003年第03期
在几种抗 D佝偻病中,低血磷性抗 D佝偻病较多见,其早期表现与常见的维生素 D缺乏性佝偻病十分相似,临床易造成长期误诊.近年来,我们在诊治儿童佝偻病时,误诊 6例,现分析如下.
作者：吴旺社 刊期： 2003年第03期
作者： 刊期： 2003年第03期
