学术投稿

BIGH3基因与角膜营养不良

于洁

关键词:基因水平, 角膜营养不良, 病理组织学, 物质沉积, 原发性, 眼角膜, 遗传, 特征, 疾病, 患者
摘要:角膜营养不良系指与遗传有关的原发性、具有病理组织学特征的疾病,患者双眼角膜有异常物质沉积。近年来对角膜营养不良的认识已深入到基因水平。BIGH3基因是一个与角膜营养不良相关的基因,它的不同突变引起不同类型的角膜营养不良。本文对BIGH3基因及其突变所引起的角膜营养不良进行综述。
国际眼科纵览杂志相关文献
  • 002青光眼与幽门螺旋杆菌感染的关系

    作者:金海鹰 刊期: 2002年第01期

  • 角膜新生血管的治疗进展

    临床上许多角膜病变均能引起角膜新生血管。血管化的角膜不仅严重影响视力,而且是角膜移植失败的主要原因。近年来,随着对角膜新生血管的深入研究,在血管形成的发生机制和治疗方面的研究取得了很大进展。本综述主要介绍了角膜新生血管的治疗进展。

    作者:接英 刊期: 2002年第01期

  • 高度近视与原发性开角型青光眼

    临床上发现高度近视与原发性开角型青光眼密切相关,其可能的机制有:(1)升压基因学说;(2)胶原基因学说。高度近视眼与原发性开角型青光眼对糖皮质激素反应增高表明,二者的基因在糖皮质激素诱导下易表达特异性蛋白,这可能与高度近视、原发性开角型青光眼的TIGR基因突变有关。本文从流行病学、临床特征及诊断、遗传学说及机制等方面对高度近视与原发性开角型青光眼的关系及研究进展进行综述。

    作者:王平 刊期: 2002年第01期

  • 003白内障术后慢性低眼压的UBM检查

    作者:孙靖 刊期: 2002年第01期

  • X-性连锁遗传性视网膜劈裂症

    X-性连锁遗传性视网膜劈裂(XLRS)为一X染色体遗传性视网膜疾病。目前人们认为RS基因位于Xp22.1-p22.2区段,病理学证明其发病主要是由于Müller细胞缺陷所致。由于是遗传性眼病,患者可在婴儿期发生视力下降,为一严重影响视力的眼疾。本文就XLRS的临床表现、病理学、发病机制及分子生物学进展做一综述。

    作者:祝丽娜 刊期: 2002年第01期

  • bFGF影响凋亡的分子机制及其在眼科的研究

    bFGF参与多种细胞凋亡的调控。随着凋亡研究的深入,近年来bFGF与凋亡关系的研究文献,大多集中在bFGF对凋亡过程调控的分子生物学机制方面,并成为该研究领域中发展为迅速的一个热点。本文着重就bFGF影响凋亡的分子机制及其在眼科的研究进展作一综述。

    作者:周咏东 刊期: 2002年第01期

  • 虹膜型人工晶状体及人工虹膜的应用进展

    先天性和外伤性无虹膜眼病的发生率较低,可同时伴有白内障的发生,患者大多数会感畏光及视力下降。白内障术后植入成黑色虹膜隔的人工晶状体或人工虹膜来修复无虹膜眼已在临床应用,本文就此种人工晶状体及人工虹膜的模型、手术方式、手术近远期效果及术后并发症作一综述。

    作者:张伟 刊期: 2002年第01期

  • 有角膜屈光手术史患者的白内障手术

    在放射状角膜切开术(RK)、准分子激光屈光性角膜切削术(PRK)或准分子激光原位角膜磨镶术(LASIK)后进行的白内障超声乳化吸除术联合人工晶状体(IOL)植入手术,由于角膜屈光手术的开展逐渐增多,使白内障手术医师面临严峻挑战。本文综述了相关文献,阐明了对有屈光手术史的白内障患者行超声乳化并IOL植入手术的处理要点。

    作者:金海鹰 刊期: 2002年第01期

  • 脉络膜黑色素瘤预后指标的研究进展

    脉络膜黑色素瘤是成年人常见的原发性眼内恶性肿瘤,严重威胁成年人的生命,约50%的患者在诊断为脉络膜黑色素瘤行眼球摘除术后15年内死于此病,一旦发生转移,死亡率极高。本文对近年来在临床、组织病理学、细胞遗传学、免疫学、分子生物学等方面对脉络膜黑色素瘤转移及预后指标的研究进展进行综述。

    作者:王风华 刊期: 2002年第01期

  • 眼球摘除对眼眶发育的影响及其防治研究进展

    在眼科手术中,平均眼球摘除率为2.8/10万。在成人眼球摘除后,常导致眼球摘除后综合征。在儿童摘除眼球后,不仅会导致眼球摘除综合征,而且导致眶骨发育迟缓,严重者造成颜面畸形。为此,本文就眼球摘除适应证、眼球摘除综合征发生机制和防治、以及眶内植入物对眶骨发育影响等方面的系统研究加以综述。

    作者:马建民 刊期: 2002年第01期

  • 视网膜色素变性新疗法的评估

    视网膜色素变性(RP)是一种眼科常见的遗传性疾病,预后往往不佳。近年来,随着基因治疗、视网膜移植、神经远祖细胞移植、视网膜细胞营救等技术的广泛开展和完善,给RP病的治疗带来了新的希望。本文现就RP病治疗的研究现状和前景,以及各种方法的特点做一理论分析。

    作者:鲍玉洲 刊期: 2002年第01期

  • BIGH3基因与角膜营养不良

    角膜营养不良系指与遗传有关的原发性、具有病理组织学特征的疾病,患者双眼角膜有异常物质沉积。近年来对角膜营养不良的认识已深入到基因水平。BIGH3基因是一个与角膜营养不良相关的基因,它的不同突变引起不同类型的角膜营养不良。本文对BIGH3基因及其突变所引起的角膜营养不良进行综述。

    作者:于洁 刊期: 2002年第01期

  • 005 维生素可降低视网膜黄斑变性引起的视力丧失的危险性

    作者:钱彦丛 刊期: 2002年第01期

  • 004 葡萄膜炎患者晶状体乳化白内障摘除联合后房型人工晶状体植入

    作者:郝玉华 刊期: 2002年第01期

  • 先天性小眼球合并眶内囊肿

    先天性小眼球合并眶内囊肿是临床较为罕见的疾病,往往不为人们所认识,而误诊为先天性无眼球或眶内肿瘤。其发病机制为胚胎裂闭合异常。临床表现为大小不等的囊肿伴有小眼球。此种先天性疾患可通过手术摘除囊肿及眼球并给予整形治疗而达满意效果。

    作者:陈涛 刊期: 2002年第01期

  • 小梁细胞收缩特性研究进展

    小梁细胞在原发性开角型青光眼发病机制的研究中日益受到重视,但其具体机制尚未明确。越来越多的资料证实小梁细胞具有平滑肌样收缩特性,主动参与房水流出及眼内压的调节。本文就其收缩特性的研究进展作一综述,以期为探索青光眼新的有效治疗方法提供参考。

    作者:陆慧琴 刊期: 2002年第01期

  • 001 准分子激光原位角膜磨镶术引发视神经病变

    作者:张士胜 刊期: 2002年第01期

  • 人工晶状体瞳孔夹持

    白内障摘除联合人工晶状体植入术能明显提高白内障患者视力,故手术日益普及,但其并发症亦增多,人工晶状体瞳孔夹持为其中并发症之一。本文着重对人工晶状体瞳孔夹持的定义、发生率、发生原因、临床表现及其并发症、预防和治疗进行综述。

    作者:朱彩红 刊期: 2002年第01期

  • 连续环形撕囊相关的囊袋收缩综合征

    连续环形撕囊(CCC)是近年来白内障超声乳化吸除手术领域的大进展之一。环行撕囊术的实施使囊袋内的超声乳化手术成为可能,提高了乳化效果,减少了对眼组织的损伤,大限度地保持人工晶状体的囊袋内固定,同时也明显地减少了后囊混浊的发生率。但是,它也不可避免地引起了其它并发症。本文综述了与连续环形撕囊相关的囊袋收缩综合征。主要包括:囊袋皱缩综合征、囊袋膨胀综合征、偏心囊袋收缩。

    作者:张洪洋 刊期: 2002年第01期

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