学术投稿

脂蛋白肾病六例临床和病理观察

邹古明;卓莉;谭敏;李文歌

关键词:肾病, 脂性, 体征和症状, 活组织检查, 病理学, 临床
摘要:目的 观察和探讨脂蛋白肾病的临床和病理特点.方法 回顾性分析2008年1月至2018年1月中日友好医院肾病科6例临床和病理资料完整的脂蛋白肾病患者资料,其中男5例,女1例,年龄11~53岁,平均27.5岁.肾活检标本经光学显微镜、特殊染色、透射电子显微镜观察,通过基因分析及追踪随访,总结和分析该病的诊断要点和预后.结果 6例脂蛋白肾病均表现为大量蛋白尿和肾病综合征,血低密度和极低密度脂蛋白升高,载脂蛋白E升高,其中3例有家族史,2例发展为尿毒症或死亡.肾活检显示肾小球毛细血管腔和肾小管上皮细胞内脂蛋白沉积,脂蛋白栓子样物质形成.其中2例载脂蛋白E基因检测发现162G>C及455G>C基因突变.结论 脂蛋白肾病属于常染色体隐性遗传载脂蛋白E基因突变导致的肾脏疾病.临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征,预后差,肾活检病理检查是确诊的方法,肾小球脂蛋白栓子样物质是其特殊的病变特征.
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    目的 探讨治疗中线腹壁疝的微创新方法——完全腔镜下腹直肌后修补(TES).总结手术操作流程及技术细节,分析其安全性和有效性.方法 2017年7至12月,11例中上腹部中线腹壁疝患者接受TES,术中置入大张网片加强修复.手术适应证:中上腹中线范围内的原发及继发性缺损,包括脐疝、腹直肌分离、中上腹白线疝及切口疝.TES的技术细节按照手术规范执行.结果11例手术均成功,无中转开放手术.平均手术时间120(80~205)min.术后伤口疼痛轻,术后第1天平均疼痛视觉模拟评分(VAS)2.5分(1~4分).术后平均住院时间3.3(2~5)d.术后2例出现血清肿,由于处理妥当,未影响手术效果.术后随访时间1~6个月,未发现复发病例.结论 TES手术安全可行,创伤少,无特殊器械的使用要求,可重复性高,且无需使用昂贵的防粘连补片,无需使用钉枪,大大节约医疗成本;是治疗中线腹壁疝的一种很好的技术补充.

    作者:李炳根;龚独辉;缪锦超;聂向阳;秦昌富 刊期: 2018年第36期

  • 右美托咪啶对胸腔镜肺癌根治术患者围手术期炎症反应及细胞免疫功能的影响

    目的 观察右美托咪啶对胸腔镜肺癌根治术患者围手术期炎症反应及免疫功能的影响.方法 全麻单肺通气行胸腔镜肺癌根治术患者120例.随机分为右美托咪啶组(A组)和对照组(B组),每组60例.A组麻醉诱导前20 min静注右美托咪啶负荷量1μg/kg,15 min输完,随后给予维持量0.5μg·kg-1·h-1,手术结束前20 min时停药.B组相同方法输注等量生理盐水;在T0(麻醉诱导前30 min)、T1(完成手术时)、T2(手术后12 h)、T3(手术后24 h)时采集静脉血,用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)的浓度;并在T0~T3分别测定CD3+、CD4+、CD8+的表达水平和自然杀伤细胞(NK)细胞的含量,并依据数值计算CD4+/CD8+比值.结果 与T0相比,T1~T3时间点两组血清TNF-α、IL-6及IL-8的浓度升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);CD3+、CD4+含量以及CD4+/CD8+比值、NK细胞水平均降低,差异均有统计学意义(均P<0.05).T1~T3时间点A组血清TNF-α、IL-6及IL-8的浓度较B组降低得更明显(均P<0.05).B组CD3+、CD4+含量以及CD4+/CD8+比值、NK细胞水平较A组降低得更显著(均P<0.05).结论 右美托咪啶能减轻胸腔镜肺癌根治术患者围手术期的炎症反应,并且可以减少患者术后的免疫抑制.

    作者:孔岚;卢锡华 刊期: 2018年第36期

  • 临床感染标本厌氧菌分布特征及脆弱拟杆菌耐药性分析

    目的 分析临床感染标本中专性厌氧菌分布特征及其耐药性,为指导厌氧菌感染治疗提供实验数据.方法 采用VITEK-2厌氧菌及棒状杆菌(ANC)鉴定卡对2016年3月至2017年11月内蒙古医科大学附属医院1057份不同类型临床感染标本分离专性厌氧菌进行细菌学鉴定,采用16S-rRNA基因测序技术对65株脆弱拟杆菌进行验证,同步采用微量肉汤稀释法对脆弱拟杆菌进行药敏试验,进一步采用PCR方法对碳青霉烯酶编码基因cfiA进行检测.结果 各类临床感染标本中,共分离303株专性厌氧菌,其中革兰阴性厌氧菌199株(65.68%),革兰阳性厌氧菌104株(34.32%).革兰阴性厌氧菌以拟杆菌属为主(35.64%),其次为普雷沃菌属(19.14%).拟杆菌属中以脆弱拟杆菌为主(21.54%),普雷沃菌属中以二路普雷沃菌为主(5.94%).脆弱拟杆菌16S-rRNA基因测序结果与ANC卡鉴定结果符合率为100%(65/65).药敏试验结果显示,脆弱拟杆菌对青霉素、克林霉素、氨苄西林/舒巴坦、阿莫西林/克拉维酸耐药率分别为100%、90.77%、56.92%和66.67%;对氯霉素耐药率低,为1.54%.此外,脆弱拟杆菌对甲硝唑和亚胺培南耐药率分别达到38.46%(25/65)和23.08%(15/65),β内酰胺酶阳性率为100%(65/65).65株脆弱拟杆菌cfiA携带率为52.3%(34/65),25株亚胺培南耐药株cfiA基因携带率为72.00%(18/25).结论 专性厌氧菌在临床标本中分布广泛,以革兰阴性厌氧菌为主,特别是脆弱拟杆菌,其对多种临床常用抗生素产生耐药性,特别是对亚胺培南和甲硝唑,应引起广泛重视.

    作者:王艳艳;韩艳秋;郭素芳;福泉;王俊瑞 刊期: 2018年第36期

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    目的 观察和探讨脂蛋白肾病的临床和病理特点.方法 回顾性分析2008年1月至2018年1月中日友好医院肾病科6例临床和病理资料完整的脂蛋白肾病患者资料,其中男5例,女1例,年龄11~53岁,平均27.5岁.肾活检标本经光学显微镜、特殊染色、透射电子显微镜观察,通过基因分析及追踪随访,总结和分析该病的诊断要点和预后.结果 6例脂蛋白肾病均表现为大量蛋白尿和肾病综合征,血低密度和极低密度脂蛋白升高,载脂蛋白E升高,其中3例有家族史,2例发展为尿毒症或死亡.肾活检显示肾小球毛细血管腔和肾小管上皮细胞内脂蛋白沉积,脂蛋白栓子样物质形成.其中2例载脂蛋白E基因检测发现162G>C及455G>C基因突变.结论 脂蛋白肾病属于常染色体隐性遗传载脂蛋白E基因突变导致的肾脏疾病.临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征,预后差,肾活检病理检查是确诊的方法,肾小球脂蛋白栓子样物质是其特殊的病变特征.

    作者:邹古明;卓莉;谭敏;李文歌 刊期: 2018年第36期

  • Cornelia de Lange综合征

    Cornelia de Lange 综合征( CdLS )是一种罕见的累及多器官的遗传性疾病,主要临床表现包括特征性面容、生长发育落后、肢体缺陷、先天性心脏病及胃肠道功能障碍[1].1933年,荷兰儿科医生Cornelia de Lange 首次进行了相关报道,并以其名来命名此综合征. CdLS目前全球发病率约为(1.6~2.2)/10万,但是由于疾病表现的多样性,某些临床表现不典型或较轻型的病例可能存在漏诊[2].

    作者:李硕;朱惠娟;潘慧 刊期: 2018年第36期

  • 健康查体人群中肝血管瘤的流行病学及临床特点分析

    目的 分析查体健康人群中肝血管瘤的流行病学特点以及性别、年龄对血管瘤的影响.方法 对2014—2016年间中日友好医院健康查体人群中肝血管瘤的患病率、大小以及性别、年龄与患病率和大小的关系进行统计分析.结果 纳入研究的健康查体成人(≥18岁)共计83964人次.肝血管瘤的总体患病率为2.95%,男性和女性的患病率分别为3.03%和2.88%,无显著差异.肝血管瘤的患病率随年龄的增大而明显升高.30岁以下人群的肝血管瘤患病率仅为1.87%,而41~50岁人群患病率可达3.72%.肝血管瘤的大小随着年龄的增长而增大.30岁以下人群的肝血管瘤直径小.50岁之前各年龄组女性的血管瘤平均直径明显大于男性.60岁之后,女性的肝血管瘤直径较前有明显缩小.结论 年龄和性别是肝血管瘤生长的重要因素.

    作者:黄笳;刘笑雷;谭海东;孙永亮;刘立国;徐力;司爽;周文颖;杨志英 刊期: 2018年第36期

  • 鲍曼不动杆菌毒力机制研究进展

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    作者:朱冰泉;姚亚克;周华;周建英 刊期: 2018年第36期

  • 支气管哮喘患者外周血单个核细胞TIPE2表达对组织因子的负调控作用

    目的 研究支气管哮喘患者体内肿瘤坏死因子-α诱导蛋白8样分子-2(TIPE2)和组织因子(TF)表达情况,初步探讨TIPE2对TF的调控作用.方法 选取2017年7至11月郑州大学第一附属医院支气管哮喘患者65例,健康对照者40名.免疫印迹法检测哮喘患者和健康对照者外周血单个核细胞中TIPE2、TF的表达情况,酶联免疫法检测血浆中TF蛋白表达水平.实时荧光定量PCR(RT-PCR)检测屋尘螨提取液刺激THP-1细胞中TIPE2、TF mRNA表达水平的变化.构建重组腺病毒Adv-TIPE2,转染THP-1细胞,RT-PCR检测TIPE2过表达对THP-1细胞中TF表达的影响.结果哮喘患者组与健康对照组TIPE2蛋白相对表达水平分别为0.025±0.010、0.087±0.070,TF蛋白相对表达水平分别为0.40±0.27、0.15±0.10,与健康对照者相比,哮喘患者体内TIPE2蛋白水平降低,TF蛋白水平升高,差异均有统计学意义(t=-5.06、9.04,均P<0.05),且TIPE2蛋白水平与TF蛋白水平呈负相关(r=-0.4603,P<0.05).屋尘螨提取液可降低THP-1细胞中TIPE2 mRNA的表达水平,而升高TF mRNA的表达水平,当浓度为1μg/ml,刺激4 h时变化明显(P<0.05).成功构建了重组腺病毒Adv-TIPE2,过表达TIPE2基因的THP-1细胞内TF mRNA表达水平降低(P<0.05).结论 炎症负性调节分子TIPE2对TF具有负调控作用,可能通过调节TF的表达参与支气管哮喘的高凝状态.

    作者:赵俊伟;时光;平杰丹;明亮 刊期: 2018年第36期

  • 北美胸外科医师协会冠状动脉旁路移植术动脉桥临床应用指南解读

    冠状动脉旁路移植术( CABG )已成为冠心病的常规治疗方法,其并发症发生率低,安全性好,但CABG术后静脉桥狭窄的问题越来越受到重视. 近20年来,随着冠状动脉造影随访的深入,动脉桥的中远期通畅率被证实明显优于大隐静脉( SVG ) 桥, SVG桥第1年10%~20%发生闭塞,且闭塞率以每年5%的速度递增[ 1-5 ]. 在SYNTAX研究中,同经皮冠状动脉介入术( PCI ) 进行比较的患者中,几乎所有行CABG的患者都接受了至少1支动脉桥,且有35.3%的患者接受多支动脉桥,美国多支动脉桥使用率偏低,仅为17%[ 6 ]. 在过去的几十年间,美国多数外科医师仅使用从左胸廓内动脉( LITA )搭至左前降支动脉( LAD )的单支动脉桥,其余靶血管仍是SVG桥,在北美胸外科医师协会( STS )成人心脏外科数据库( ACSD )资料中,平均多支动脉桥使用率约为7%[7].

    作者:陈绪军;程兆云;郑宝石;凌云鹏;武忠;郭惠明 刊期: 2018年第36期

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