邢文立；李谦
目的 分析儿童自身免疫性肝炎(AIH)的临床特点及治疗转归.方法 回顾性分析2008年12月-2017年12月在首都医科大学附属北京佑安医院住院治疗的10例儿童AIH患者的临床、肝脏病理、治疗转归及随访资料.结果 患儿年龄3～ 16岁,中位年龄10岁,女性占70％.1型5例,2型5例.3例(30％)急性起病,2例(20％)亚急性起病,5例(50％)慢性起病.转氨酶升高8例(80％),胆红素升高7例(70％);GGT升高7例(70％);IgG升高6例(60％).7例接受肝脏病理检查的患儿中炎症程度≥G3者4例,纤维化分期≥S3者4例,界面性炎症4例,浆细胞浸润5例,玫瑰花环4例;淋巴细胞浸润7例.1例患者死亡,1例失访,有效6例,复发1例,疗效不佳1例.5例2型AIH患者中,4例采用糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗,病情得到有效控制.结论 儿童AIH临床表现复杂,个别患者病情重.2型患者多需要糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗.
作者：陈杰；刘燕敏；黄春洋；黄云丽；张小丹；任美欣；杜晓菲；边新渠；廖慧钰；韩莹；单晶 刊期： 2018年第10期
经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)经过近30年的不断探索与发展,目前已被广泛应用于治疗门静脉高压并发症,TIPS在急性食管胃底静脉曲张破裂出血、预防再出血、顽固性腹腔积液、布加综合征等方面有明显的优势,但如果术后抗凝措施不当,会引起支架功能障碍、急性血栓形成等并发症,导致TIPS术前门静脉高压症状再现,严重影响了术后中、远期疗效及患者存活率,而维持支架畅通是保证术后疗效的关键,因此抗凝药物在预防和治疗TIPS术后血栓形成显得极为重要,目前关于TIPS术后抗凝治疗国内外还没有达成共识,就TIPS术后抗凝药物应用的研究进展作一综述.
作者：蒋明远；黄华；路明亮；林凡榆；张映媛 刊期： 2018年第10期
自噬是一种溶酶体降解过程,其在疾病的发生发展中具有双重作用,即自噬促进细胞存活,又可诱导细胞死亡.简述了自噬在HBV、慢性乙型肝炎、肝纤维化及肝细胞癌中的双重作用,以及自噬在相关肝脏疾病中的作用机制.提出了细胞自噬可能是未来HBV相关肝病治疗的研究方向,为肝纤维化和肝细胞癌的治疗提供了新思路.
作者：彭佳丽；赖欣；韦嘉 刊期： 2018年第10期
目的 探讨凝血试验指标与肝硬化合并急性上消化道出血(AUGIB)之间的关系.方法 收集2013年1月-2016年12月在上海市健康医学院附属嘉定区中心医院消化内科住院的肝硬化患者233例,根据患者有无合并上消化道出血分为AUGIB组(n=87)和无AUGIB组(n=146).收集患者姓名、性别、年龄、肝硬化原因、评价腹水情况、肝性脑病情况,入院时第1次验血指标,包括血常规、TBil、Alb、肌酐、凝血试验[包括PT、PTA、活化部分凝血活酶时间(APTT)、国际标准化比值(INR)、纤维蛋白原(FIB)、凝血酶时间(TT)]、D-二聚体.根据收集到的数据计算Child-Pugh评分和终末期肝病模型(MELD)评分.计量资料2组间比较采用独立样本t检验,多组间比较采用方差分析.logistic回归分析对各变量进行单变量和多变量分析.结果 Child-Pugh C级的患者,其PT、APTT、TT和INR较A、B级延长,PTA、FIB水平下降,TBil、MELD评分明显升高(F值分别为62.706、33.858、17.781、63.025、46.907、7.514、23.020、20.519,P值均＜0.05);233例中仅175例检测了D-二聚体,58例未常规检测D-二聚体.Child-Pugh A、B、C级3组D-二聚体(Child-Pugh A级33例,Child-Pugh B级93例,Child-Pugh C级49例)比较差异有统计学意义[(1.63±2.15) mg/L vs (3.48±4.25) me/L vs(4.24±4.79) mg/L,F=4.089,P=0.018]. MELD≥13组比MELD＜ 13组PT、INR、APTT延长,PTA下降(t值分别为7.307、7.602、3.650、5.546,P值均＜0.05);AUGIB组87例患者中因食管胃底静脉曲张破裂出血76例,消化性溃疡9例,门静脉高压性胃病出血的1例,胃癌出血1例.AUGIB组表现为APTT延长,FIB水平升高,Child-Pugh分级高(t值分别为7.178、14.644、30.082,P值均＜0.05).APTT和FIB与AUGIB有关(似然比=1.09,95％可信区间:1.04～1.14,P＜0.001;似然比=2.34,95％可信区间:1.61 ～3.41,P＜0.001).结论 PT、INR、APTT延长程度与肝硬化患者疾病严重度评分Child-Pugh分级和MELD评分的增加是平行的,而APTT延长与FIB水平升高可预测肝硬化患者更易发生急性上消化道出血.
作者：张丽航；王善娟；陆伦根；刘艳丽；王一飞；谢津璧 刊期： 2018年第10期
药物性肝损伤(DILI)是一种常见的肝脏疾病,由于药物理化性质和宿主因素的相互作用[1],导致DILI患者临床表现多样、病理分型复杂,部分急性DILI患者可发展为慢性DILI,DILI患者还可发生自身免疫性肝炎(AIH)或自身免疫性肝炎样(autoimmune-like,AL)现象,造成诊疗困难.本文报道1例急性DILI发展为慢性DILI合并AL现象的患者,以供临床借鉴.
作者：李晨；苏海滨；刘晓燕；许祥；李会；胡瑾华 刊期： 2018年第10期
目的 研究血清异常凝血酶原(DCP)在肝细胞癌(HCC)患者中的表达水平及其与肿瘤性状、病理及临床特征之间的关系.方法 选择2016年1月-2018年3月在首都医科大学附属北京佑安医院住院治疗并经外科手术切除组织病理确诊的肝细胞癌患者80例,检测患者术前血清DCP及AFP水平并进行相关性分析,分析患者的临床信息、影像学、病理学结果与DCP水平的关系.计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验,多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两两比较采用Mann-Whit-ney U检验,两组样本的相关性检验采用Spearman相关分析.结果 HCC患者血清AFP与DCP水平无明显相关性(r=0.141,P＞0.05);HCC患者血清DCP水平与肿瘤直径之间显著相关(r=0.563,P＜0.01);肝内多发肿瘤、合并远处转移、存在肉眼或微观血管侵犯的HCC患者血清DCP水平分别高于肝内单发肿瘤(Z=-5.484,P＜0.001)、无远处转移(Z=-4.569,P＜0.001)、无肉眼血管侵犯(Z=-3.713,P＜0.001)或微观血管侵犯(Z=-3.244,P=0.001)患者;按国内分期标准,Ⅰ期HCC患者血清DCP浓度明显低于Ⅱ期及Ⅲ期患者(P值分别为0.005、＜0.001),而Ⅱ期与Ⅲ期患者间血清DCP水平差异无统计学意义(P=0.477).病理Edmondson-Steiner(ES)Ⅱ级及Ⅲ级患者血清DCP水平均低于ESⅣ级患者(P值分别为＜0.001、0.002),而Ⅱ级与Ⅲ级患者间血清DCP水平差异无统计学意义(P=0.133).结论 HCC患者血清DCP水平与肿瘤数量、大小、临床分期、远处转移、血管侵犯、病理分级相关.
作者：孙玉；张洪海；袁春旺；扈彩霞；刘博君；崔石昌；钱智玲；张英华；张永宏；郑加生 刊期： 2018年第10期
HBV pgRNA是HBV cccDNA的直接转录产物,能够通过反映HBV cccDNA的转录活动状态进而反映慢性乙型肝炎病情进展,指导临床治疗和判断预后.与其他常用HBV感染血清标志物相比,HBV pgRNA在反映HBV复制活动和抗病毒治疗效果等方面更灵敏,对于抗病毒治疗阶段终点有预测价值.通过综合HBV pgRNA与HBcrAg、HBV cccDNA的相关性来阐述HBV pgRNA在反映慢性乙型肝炎治疗过程中病情变化的可能意义.
作者：谭宁；罗皓；徐小元 刊期： 2018年第10期
非酒精性脂肪性肝病已成为我国健康人群肝酶异常的首要原因.由于其发病机制复杂,目前尚未达成治疗共识.但近年来,越来越多的研究逐渐提出了更多的发病机制及对应的治疗推荐.介绍和总结了其治疗方式,涉及生活方式干预、药物治疗、根除幽门螺杆菌、手术治疗、调节肠道微生态、基因治疗等方面的研究进展.
作者：索宇鸿；刘近春 刊期： 2018年第10期
1病例资料患者女性,24岁,因“腹围增大9个月余,发现肝脏增大7个月余”于本院就诊.患者9个月余前(孕26周)自觉腹围增长迅速,伴有腹壁静脉曲张,无恶心呕吐,无视物模糊,于本院查血常规:WBC 5.88×109/L,Hb 84 g/L,PLT 52×109/L,ALT26 U/L,AST 40 U/L,TBil 22.2 μmol/L,DBil 7.9 μmol/L,Alb30.4 g/L,查骨髓涂片无异常,腹部彩超示羊膜腔右侧液性暗区,考虑“营养性贫血,低白蛋白血症”,予补充铁剂、叶酸及维生素B12治疗.此后出现双下肢及腰骶部水肿,予补充Alb、利尿治疗后好转.
作者：巫凯敏；曹珊；张国艳；陈国栋；苏琳；王智峰；刘玉兰 刊期： 2018年第10期
目的 探讨D-双功能蛋白(DBP)在肝细胞癌(HCC)组织中的表达情况,以及与肿瘤血清学标志物AFP、CA19-9表达的相关性,进而分析DBP对HCC早期诊断和预后判断的临床价值.方法 选择唐山市妇幼保健院和唐山市人民院2015年6月-2017年5月行肝癌切除术并随访的20例患者作为试验组,同期两所医院的20例健康体检者作为对照组,应用化学发光法检测AFP、CA19-9的表达水平,免疫组化法检测肝癌组织和癌旁组织DBP的表达水平,用积分光密度值(IOD)进行测量.计量资料2组间比较采用t检验,检测指标相关性检验采用Pearson相关分析.结果 肝癌组织DBP的IOD值(220.52±101.30)明显高于癌旁组织(40.49±19.32),差异具有统计学意义(t=-7.00,P＜0.01).且DBP与AFP(r2 =0.868,P＜0.01)和CA19-9(r2 =0.814,P＜0.01)的表达水平均呈正相关.结论 HCC患者DBP表达升高,与HCC的发生发展密切相关,为肝癌的诊断提供新的靶点.
作者：路欣；孔令玉；刘殿卿；许林骥；邱宁；程华 刊期： 2018年第10期
门静脉系统癌栓是影响恶性肿瘤患者治疗方式以及预后的重要因素之一,门静脉系统癌栓的早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义,然而现阶段针对门静脉系统癌栓的诊断及治疗仍未形成规范、统一的指南.就门静脉系统癌栓的来源及诊疗进展进行综述.
作者：胡牧仁；葛步军 刊期： 2018年第10期
结石性胆囊炎为临床常见病、多发病,其治疗方法多样,以胆囊切除为主,腹腔镜胆囊切除术一直以来被认为是治疗结石性胆囊炎的“金标准”.然而,因年龄、病情状况、合并症、患者意愿等不同,也可选择药物治疗、经皮经肝胆囊穿刺引流术、保胆取石术等方法.简述了结石性胆囊炎患者的药物治疗、介入治疗、手术治疗的特点,认为可根据不同结石性胆囊炎患者的自身疾病特点选择佳治疗方案,并提出了针对结石性胆囊炎的“个体化”治疗模式.
作者：杜前程；周瀛；张灵强；胡陈亮；樊海宁 刊期： 2018年第10期
肝豆状核变性是一种罕见的铜代谢常染色体隐性遗传病.由于ATP-7B基因突变引起胆道排泄铜障碍导致肝脏、大脑基底节、肾脏和角膜组织中铜的异常蓄积.可导致重要器官,特别是肝脏、大脑的受损,如不恰当治疗将会致残甚至致死[1-2].肝豆状核变性起病临床症状及伴随疾病不一,本文报道1例肝豆状核变性伴多囊卵巢综合征患者.1病例资料患者女性,16岁,主因“闭经、双下肢浮肿1年余,加重10d”于2017年11月15日入本院治疗.患者1年前开始出现月经稀少、经期异常,后发展为闭经,外院查雄激素升高、附件彩超示卵巢体积增大,诊断为多囊卵巢综合征,于2017年7月开始服用“达英-35”治疗,后月经来潮.期间伴间断双下肢浮肿,休息后好转,未重视.10 d前出现双下肢浮肿加重,无泌乳、多毛,无行动失调、构语障碍,查Alb下降、PLT减少,至本院就诊.月经史:12岁初潮,12 ～ 14岁经期规律,经量正常.
作者：黄德良；朱质斌；禹弘；赵琦；蒋金艳；陈圆圆；戴炜 刊期： 2018年第10期
门静脉系统栓塞包含原发或继发性门静脉血栓形成、肝外门静脉阻塞等不同的病理生理过程.厘清了门静脉系统栓塞的内涵后,简要介绍了病因和分级系统,同时详细介绍了门静脉系统栓塞的发病机制和多学科协作诊断及治疗的方法,强调了多学科协作的重要性.
作者：朱风尚；杨长青 刊期： 2018年第10期
胰腺癌发病率逐年增加,位列癌症致死原因第5位.尽管胰腺癌诊治现状不容乐观,但在肿瘤学新理念的推动下其临床诊疗水平近年仍取得明显进步.中国抗癌协会胰腺癌专业委员会结合现状制订了新版《胰腺癌综合诊治指南(2018版)》,以期规范和提高中国胰腺癌诊治水平.其内容主要包括胰腺癌的诊断和分型、分期,以外科、化疗和放疗为主的综合治疗,以及患者全程管理.本指南具有鲜明的特点,除规范了诊治策略外,还以问题导向式的章节结构对胰腺癌综合诊治中的19个热点问题予以讨论和推荐,包括:对活组织检查和标本部位进行的选择,胰腺癌临床诊断标准的制定,肿瘤可切除性的评估,术前减黄的必要性及方式,微创手术在胰腺癌中的应用,扩大切除对手术疗效的影响,标准胰头癌根治术中是否联合第16组淋巴结清扫,血清肿瘤标志物对治疗疗效的预测,以及新辅助治疗在可切除患者中的应用等.本指南的颁布将有利于专科医师对胰腺癌诊治的全面认知,能进一步规范和提高不同层次医师的诊治水平.
作者：中国抗癌协会胰腺癌专业委员会 刊期： 2018年第10期
1病例资料患者女性,47岁,因“乙型肝炎病原学阳性12年,间断呕血、黑便3年余,乏力、腹胀10 d,恶心、呕吐2d”于2017年7月24日入本院.患者12年前因乏力、腹胀住院治疗,明确诊断为肝炎后肝硬化-乙型-失代偿期、脾大,同年行脾切除术,3年前因间断呕血、黑便住院治疗,并先后2次行食管-胃静脉曲张套扎术,后复查胃镜未见曲张静脉,就诊期间多次监测HBV DNA定量＜500 IU/ml(罗氏试剂,检测精度为500 IU/ml),8个月前监测到病毒复制,开始口服恩替卡韦抗病毒治疗.10d前因呼吸道感染出现乏力、腹胀,2d前出现恶心、呕吐胃内容物.既往史:否认心肺疾病及其他疾病史,否认用药史、家族疾病史,否认习惯性流产史,否认吸烟饮酒史,纹眉20年,有青霉素过敏史,表现为周身皮疹.
作者：殷鑫；高卉；张雨；张明媛；金清龙；温晓玉 刊期： 2018年第10期
门静脉系统血栓(PVT)已成为常见的疾病,随着数字影像的发展,PVT的检出率明显提高.PVT治疗是以抗凝药物治疗为基础,包括介入治疗、手术治疗等治疗方法的综合治疗.针对抗凝药物治疗PVT的新观点进行了探讨,提出应根据患者的综合情况选择合适的抗凝治疗方案.
作者：张裕；刘福全 刊期： 2018年第10期
目的 探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识.方法 对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结果以及转归进行回顾性分析.结果 病原学以感染相关HLH多见(9/11,81.8％),临床表现以发热(11/11,100％)和脾脏增大(9/11,72.7％)常见.实验室检查结果显示ll例患者均有不同程度肝功能异常,其中ALT升高者10例(10/11,90.9％),AST升高者11例(11/11,100％),TBil升高者10例(10/11,90.9％),Alb下降者9例(9/11,81.8％),胆碱酯酶(ChE)下降者10例(10/11,90.9％),GGT升高者9例(9/11,81.8％),ALP升高者10例(10/11,90.9％),乳酸脱氢酶升高者5例(5/6,83.3％),病程初期铁蛋白升高对本病的诊断为敏感(11/11,100％),其次为甘油三酯＞3 mmoL/L(6/7,85.7％),血细胞2系以上下降和纤维蛋白原下降在病程早期阳性率分别为54.5％和45.4％,在动态监测中所有患者均出现2系以上血细胞下降.所有患者均可见嗜血现象,7例患者检测NK细胞活性及可溶性IL-2受体(sCD25)水平,均表现为NK细胞活性降低及sCD25水平升高.结论 HLH部分诊断指标早期阳性率不高,对于不明原因肝功能异常伴有持续发热患者,即使早期未出现明显血细胞下降仍不能排除HLH,需动态监测血细胞变化,尽早完善铁蛋白、血脂等实验室检查,及早诊断和治疗.
作者：曾庆环；孙亚男；刘远志；李鹏；于海滨；吴燕京；熊峰；张世斌 刊期： 2018年第10期
目的 探讨肝硬化并发急性肾损伤(AKI)的预测因素.方法 连续入组2017年5月-2018年4月于首都医科大学附属北京佑安医院就诊的肝硬化失代偿期患者105例,分为AKI组(49例)和非AKI组(56例).收集患者临床一般资料以及实验室检查结果,留取患者入院时尿液标本,检测尿血管紧张素原(uAGT)、尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(uNGAL)、尿肾损伤因子(KIM)1,并以尿肌酐(UCr)校正.正态分布计量资料组间比较采用t检验,非正态分布计量资料组间比较采用Mann-Whitney U检验;计数资料组间比较采用,检验,进行logistic多因素分析,绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估预测效能.结果 与非AKI组比较,AKI组患者合并上消化道出血及自发性腹膜炎的比例较高(,值分别为11.420、8.083,P值均＜0.05),且白细胞计数、TBil、DBil、尿素氮、SCr均高于非AKI组(Z值分别为-3.401、-2.082、-2.207、-5.872、-7.460,P值均＜0.05),血Na低于非AKI组(t=-4.905,P＜0.05);AKI组患者的uNGAL/UCr、uKIM-1/UCr高于非AKI组(Z值分别为-7.654、-2.395,P值均＜0.05);多因素分析结果显示SCr、血Na、uNGAL/UCr均为肝硬化并发AKI的独立预测因素(P值均＜0.05).ROC曲线分析显示,SCr预测AKI的界值为88.1μmol/L,其灵敏度93％、特异度82％,ROC曲线下面积(AUC)为0.915 [95％可信区间(95％ CI):0.850 ～0.980];uNGAL预测AKI的界值为1.62 μg/g,其灵敏度87％、特异度81％,AUC为0.950(95％ CI:0.911 ～0.989);uNGAL联合SCr后预测AKI的AUC为0.964 (95％CI:0.931 ～0.998).结论 uNGAL是肝硬化合并AKI的独立危险因素,可用于肝硬化继发AKI的早期诊断,uAGT、uKIM-1不能独立预测肝硬化合并AKI的发生,其应用价值仍有待探索.
作者：徐曼曼；陈煜 刊期： 2018年第10期
1前言肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流(以下简称门-体分流)异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征.为了促进HE临床诊疗的规范化,一些国际胃肠和肝病学会陆续发布了HE的指南或共识,对HE的定义及诊疗提出了建议.1998年维也纳第11届世界胃肠病大会(WCOG)成立HE工作小组,并于2002年制定了《HE的定义、命名、诊断及定量分析》;美国胃肠病学会(AGA)实践标准委员会、国际HE和氮代谢学会(International Society for Hepatic Encephalopathy and Nitrogen Metabolism,ISHEN)、美国肝病学会(AASLD)和欧洲肝病学会(EASL)等先后制定了多部指南或共识,从HE的发病机制、自然史、流行病学、诊断评价和治疗等方面提出了推荐意见.对HE的实验模型、神经生理研究、神经生理学和影像学检测及临床试验设计等方面也进行了阐述[1-3].
作者：中华医学会肝病学分会 刊期： 2018年第10期
临床肝胆病杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：吉林大学
