学术投稿

挛生子重症肌无力

何国胜;徐金枝;唐冰杉;杨明山

关键词:重症肌无力, 挛生子
摘要:目的评估重症肌无力(MG)的遗传性.方法回顾分析11对挛生子MG病例资料,比较单卵和双卵挛生子MG发病一致率.结果 9对单卵挛生子中双方患病6对,MG发病一致率为66.7%(6/9),2对双卵挛生子均其中一方患病,MG发病一致率为0(0/2),二者发病一致率有显著差异.结论遗传因素在MG发病中起重要作用.
中国综合临床杂志相关文献
  • 硝苯地平在妊娠中的应用

    硝苯地平(nifedipine)是一种广泛应用于非妊娠患者心血管疾病的钙通道阻滞剂,由于具有良好的药理特点,近年来许多学者就其在妊娠中的疗效和安全性进行了评价.它既可用于妊娠高血压综合征高血压(妊娠高血压)治疗,并显示能抑制子宫平滑肌收缩而具有抗分娩、预防早产作用.本文就其治疗妊娠高血压和预防早产的有关文献综述如下.

    作者:王成秀;李树廷 刊期: 2001年第11期

  • 纳洛酮治疗流行性乙型脑炎临床观察

    流行性乙型脑炎(简称乙脑)是一种常见的急性传染病,病死率高,易出现后遗症.1998~2000年我们对78例乙脑患者在常规治疗的基础上加用纳洛酮,并与常规治疗的80例进行对照,观察并比较其疗效.

    作者:史海中;牛春平 刊期: 2001年第11期

  • 急性杀虫脒中毒患者血清组织释放酶含量测定及其临床意义

    目的探讨急性杀虫脒中毒患者血清组织释放酶的变化及其临床意义.方法采用速率法测定94例急性杀虫脒中毒和50例正常人血清CK,CK-MB、LDH、AST、GPT的浓度.结果急性杀虫脒中毒患者血清CK、CK-MB、LDH、AST、GPT较对照组均显著升高,这些变化与急性中毒的严重程度明显相关、死亡组高于存活组.结论急性杀虫脒中毒时血清组织释放酶增高与病情的轻重和转归密切相关,测定血清组织释放酶可作为诊断疾病与判断预后的指标.

    作者:李倩;王元莲 刊期: 2001年第11期

  • 环磷酰胺、左旋咪唑与甲硝唑联合治疗克隆病1例

    1 病历简介男,59岁.因腹痛、腹泻、消瘦于6年前经全消化道钡餐透视、纤维肠镜活检病理检查,诊断为回肠、结肠克隆病.长期服强的松、雷公藤、偶氮磺胺吡啶等药无效,且病情进行性加重,于4年前失去劳动力.1年前因出现全身水肿,不能进食来诊.查体:一般情况差,消瘦,呈慢性痛苦病容,贫血貌,全身Ⅱ度水肿.双肺(-),心率92次/min,律整,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音.全腹压痛,以右下腹及脐周为重,无反跳痛.肝脾未触及,肠鸣音5~6次/min.双下肢凹陷性水肿,病理反射未引出.Hb 69 g/L,WBC 8.1×109/L,N 0.80,L 0.20,血浆总蛋白58 g/L,白蛋白23 g/L,球蛋白35 g/L.给予白蛋白200 g,同时环磷酰胺0.2 g静脉滴注,2次/周(共用0.8 g),口服甲硝唑0.4 g,3次/d,左旋咪唑25 mg,3次/d.治疗10天后,一般情况好转,腹泻减轻.带药出院,仅服甲硝唑和左旋咪唑,病情逐渐好转.1月后腹痛缓解,进食、排便均恢复正常;2月后,贫血、低蛋白血症纠正,体重增加;3月后基本恢复到发病前水平.复查肠粘膜已恢复正常.随访1年无复发.

    作者:盖希俊;辛杏枝 刊期: 2001年第11期

  • 老年股骨转子间骨折术式和风险分析

    目的探讨70岁以上老年人股骨转子间骨折术式的选择与风险程度.方法分别采用高位多枚圆针(A组)、低位多枚圆针(B组)、加压滑动鹅头钉(C组)、Gamma钉(D组)、单臂外固定架手术和牵引(E组)5种方法治疗176例老年人股骨转子间骨折.结果 A、B组髋内翻率在70%、40%,主要发生在Ⅲ、Ⅳ型,其余3组分别为5.7%、10%及13%.术中、术后3个月内无死亡.A、B组因针尾刺痛而影响活动发生的并发症比较多.E组骨折愈合较快,但膝关节功能恢复较差.结论 C、D组方法固定牢固、髋内翻发生率少,下床早,并发症少,是首选方法,其风险与另3种方法相比无明显增加.如患者不能使用C、D组方法,可用E组的方法,但因其有阻碍膝关节的活动和增加老人心理压力的弊病,应慎用.

    作者:谢金兔 刊期: 2001年第11期

  • 勒-雪病5例误诊分析

    1993年5月~2000年8月,我们收治勒-雪病5例,均因早期误诊,延误治疗致病情恶化.为降低误诊率,现将原因分析如下.

    作者:刘玉;朱薇薇;黄甫兰 刊期: 2001年第11期

  • P-转移因子口服液治疗反复呼吸道感染疗效观察

    反复呼吸道感染是儿童常见的疾病之一,我们用P-转移因子口服液治疗于1999年1月~2000年2月的就诊患儿68例,并进行治疗前后临床及免疫指标观察,报道如下.

    作者:俞永宝;陈考珍;徐小平 刊期: 2001年第11期

  • 心房纤颤致椎基底动脉系统脑栓塞30例临床分析

    目的探讨心房纤颤对椎基底动脉系统脑栓塞临床表现与预后的影响.方法对30例的资料进行回顾性分析.结果本组病例有以下特点:①均突然起病;②症状多样化,神经系统损害较重;③CT检查7例为多发性脑梗死;④病死率为36.7%.结论心房纤颤是椎基底动脉脑栓塞的重要危险因素,预后较差.

    作者:是明启 刊期: 2001年第11期

  • 肝癌患者经肝动脉化疗栓塞前后血常规及肝功能变化

    目的观察肝癌患者肝动脉化疗栓塞前后血常规、肝功能的变化,了解此治疗方法对血常规、肝功能的影响.方法肝癌患者术前和术后1、2、3周血常规、肝功能各项指标检验,以观察治疗前后血常规、肝功能的变化.结果肝癌患者经肝动脉化疗栓塞后虽有丙氨酸氨基转移酶升高,白细胞、血小板降低,但2周后全部恢复正常.结论肝动脉化疗栓塞虽出现骨髓抑制、肝功能损害现象,但很轻微并且两周全部恢复正常.

    作者:邓福生;么文博;梁增义;王成一;赵俊;李立平;袁秀恒 刊期: 2001年第11期

  • 经鼻(面)罩双水平正压通气治疗肺性脑病34例疗效评价

    目的评价经鼻(面)罩双水平正压通气治疗肺性脑病的疗效.方法回顾分析我院1997年1月~2000年4月收治的34例慢性阻塞性肺疾病的临床资料.结果 32例耐受,28例症状明显改善,3例无改善,1例死亡.结论经鼻(面)罩双水平正压通气是治疗肺性脑病的可行方法.24小时后疗效稳定.

    作者:翁军;刘金梅;朱珊;张凤林 刊期: 2001年第11期

  • 微创手术治疗动脉导管未闭31例

    近年来,手术治疗动脉导管未闭已在各级医院广泛开展,不少医院已实现零病死率,手术方法也不断改进和提高[1],但由于该解剖部位的特殊性,导管后壁无法直视下解剖,一旦破裂大出血,非常棘手.1997年2月~1999年4月,我们采用胸壁小切口,结扎线从胸降主动脉后方转移法,微创治疗动脉导管未闭,术后随访无一例再通.

    作者:马福刚;王改非;王沂娟;李鹏飞;母国欣;邵焕章 刊期: 2001年第11期

  • 结核性腹膜炎44例误诊分析

    近年来,结核性腹膜炎发病率呈逐年下降趋势,使得一些年轻医师对该病警惕性不够,且该病又大多起病隐匿,临床表现不典型,易造成漏诊和误诊.现就44例误诊病例的误诊原因进行分析.

    作者:余玲 刊期: 2001年第11期

  • 右室、右房扩张型心肌病2例报告

    扩张型心肌病以全心扩大或以左室扩大为主者多见.

    作者:刘爱华;孙涛;张嘉菱;马马骋 刊期: 2001年第11期

  • 高血压病和冠心病患者心电图P/P-R段比值与左室舒张功能的关系

    目的探讨高血压病和冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)患者心电图P/P-R段比值与左室舒张功能的关系.方法应用多普勒超声心动图和心电图技术对36例高血压病和32例冠心病患者进行分析.结果高血压病与冠心病组左室舒张功能指标和心电图P/P-R段比值与正常对照组比较有显著性差异(P<0.01);心电图P/P-R段比值与超声心动图E/A比值呈高度线性相关(r=0.69,P<0.01).结论心电图P/P-R段比值有助于评价高血压病和冠心病患者的左室舒张功能.

    作者:王洪敏;陶志刚;宫鑫 刊期: 2001年第11期

  • 胆总管Ⅰ期缝合经空肠置管治疗原发性胆总管结石

    我们于1997年12月~2000年4月选择了40例原发性胆总管结石胆管探查的患者,在取净结石后Ⅰ期缝合胆总管,经胆总管-空肠置细管引流取得了满意的效果,报告如下.

    作者:王修玉;王宗山;王道英 刊期: 2001年第11期

  • 心包内置管引流并腔内化疗治疗恶性心包积液11例

    恶性心包积液多由恶性肿瘤并发心包内转移造成,多为血性,以积液量大、增长快、不易控制为特点,常伴有不同程度的心包填塞症状.我们自1995年以来采用心包内置管引流并心包腔内化疗治疗恶性心包积液11例,疗效较好.

    作者:闫道先;薛书玉;冯驰 刊期: 2001年第11期

  • 首发肾脏损害的肝豆状核变性长期误诊2例报告

    肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)病,是一种好发于青少年铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病.因铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织量不同,造成各种组织损伤程度不同,因而临床表现各异.尤其是当无神经系统症状而仅表现为内科单一系统症状时,极易误诊.现将我院近年来收治的2例WD长期误诊病例报告如下.

    作者:卢昌均;黄小军;陈宝田 刊期: 2001年第11期

  • 35例老年重症急性胆管炎死因分析

    目的探讨老年重症急性胆管炎(ACST)死因.方法回顾性分析35例老年ACST死亡患者的临床资料.结果就诊与手术时间过迟,术前准备不当,延误诊断,手术失误及病情变化快,合并症及并发症多等是导致死亡的主要原因.结论治疗老年ACST除积极合理的抗休克、抗感染外,应把握适当的手术时机,尽早施行有效的胆道引流术,并随时监测、防治重要脏器功能衰竭.

    作者:孙福群;牛德金 刊期: 2001年第11期

  • 降纤酶治疗急性脑梗死临床研究

    目的观察降纤酶治疗急性脑梗死的疗效、血液纤溶功能变化和治疗时间窗.方法选32例急性脑梗死患者予以降纤酶治疗.另选30例急性脑梗死患者予以706代血浆加葛根素作对照组.结果 2周末治疗组显效率60%,极高于对照组17%(P<0.01).纤溶功能检查:除发病49小时~1周内用药者PAI无变化外,余均有显著或极显著差异(P<0.05或P<0.01).结论降纤酶治疗脑梗死的疗效极显著高于对照组,并提高纤溶活性.

    作者:崔淑芳;徐忠宝;陈俊 刊期: 2001年第11期

  • 免疫营养在败血症中的积极作用

    败血症是机体对感染性致病原的免疫反应失控而引起的过度炎性反应,可引起微循环障碍、休克和多器官功能衰竭(MOF).这种由不同病因引起的相同的全身炎性反应统称为全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS).机体在受损后引起炎性反应的同时,也增加多种抗炎介质(如IL-4、IL-10、IL-11、IL-13,可溶性TNF受体和生长因子)的生成,且二者增加的程度相平行,即代偿性抗炎反应综合征[1].如何使这两种反应在机体内取得平衡,是今后治疗学研究的方向.人体和动物实验表明通过免疫调节营养能调节失衡的免疫反应,如N-3多链不饱和脂肪酸(polyunsaturated fatty acid,PUFA)、谷胺酰胺、精氨酸,在败血症和MOF者中有积极作用[2,3].

    作者:楼征;叶志斌 刊期: 2001年第11期

中国综合临床杂志

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主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会

主办:中华医学会、天津市环湖医院、华北理工大学