学术投稿

遗传性毛细血管扩张症1例并文献复习

郑永亮;陈小芸;严志民;陈懿建

关键词:毛细血管扩张症, 遗传性出血性, 鼻衄
摘要:遗传学毛细血管扩张症是一种临床上极少见到的常染色体显性遗传疾病,该病患者大部分的首发症状为鼻衄,因此极容易误诊为耳鼻喉科疾病,本文报道1例遗传性毛细血管扩张症患者,结合其临床表现、诊疗及家族史,讨论了本病的病因、特征、诊断及治疗,骥能有助于对该病与其他出血性疾病的鉴别.
赣南医学院学报杂志相关文献
  • 药物流产和人工流产后即时放置宫内节育器的临床观察

    目的:探讨药物流产和人工流产后即时放置宫内节育器的临床效果.方法:将2011年1月至2012年1月,在我院妇科门诊要求流产并术后要求即时放置宫内节育器的早孕者,根据知情同意的原则,随机分为两组,要求药物流产清宫术后即时放置宫内节育器的60例为观察组,要求人工流产术后即时放置宫内节育器的60例作为对照组,比较两组术后阴道流血量、流血时间、节育器脱落、月经恢复情况及有无感染等.结果:观察组和对照组术后阴道流血量、流血时间、节育器脱落、月经恢复情况,两组比较差异无明显统计学意义(P>0.05),且两组均无感染病例.结论:药物流产清宫术后即时放置宫内节育器,不增加出血量,不改变月经周期,脱落率及感染率未增加.两种方法均可减少流产恢复后放环,行二次宫腔操作的痛苦,均为患者乐于接受.

    作者:沈粉华;曾艳华 刊期: 2013年第03期

  • 人性化护理模式在手术室护理中的临床效果

    近年来手术室护理问题一直得到人们的广泛重视,本文针对60例于我院进行手术的患者实施人性化护理,护理效果较好,介绍如下.1 资料与方法1.1 一般资料 选取我院2010年6月至2012年6月在手术室中进行手术的患者120例,其中男69例,女51例,年龄22~ 77岁,平均47.9岁.

    作者:冯梅 刊期: 2013年第03期

  • 阴道三维彩超联合宫腔镜诊治阴道斜隔综合征的临床分析

    目的:探讨阴道三维彩超联合宫腔镜在阴道斜隔综合征的诊断与治疗的价值.方法:回顾性分析7例经阴道三维彩超诊断阴道斜隔综合征患者行宫腔镜检查并行宫腔镜下电切治疗.结果:诊断为Ⅰ型1例,Ⅱ型4例,Ⅲ型2例;术后随访6月~3年,临床治愈率为100%.结论:阴道三维彩超联合宫腔镜诊治阴道斜隔综合征安全、准确、微创.

    作者:郭建萍;田可歌;任红英 刊期: 2013年第03期

  • 产科病区护士站前移的临床护理效果分析

    目前,随着护理范畴的拓展和细化,护理工作量的增加,传统排班模式也越来越不能适应护理的发展[1].同时,为更好地执行医药卫生制度改革,为患者提供系统、全程、主动、连续性护理服务.我院产科于2010年10月在实施优质护理中实施APN排班模式(A班为7:30~15:30;P班为15:30 ~ 22:00;N班为22:00~次晨8:00)+小组包干责任制护理全面负责患者的治疗、心理护理、病情观察、专科指导及生活护理等.为进一步落实好优质护理,产科于2011年10月在APN+小组包干责任制护理模式基础上推行护士站前移工作模式,于2011年10~11月进行了护士站前移工作临床效果分析,现报告如下.

    作者:郭红霞 刊期: 2013年第03期

  • 氨磺必利与利培酮对首发精神分裂症患者的血脂代谢影响

    精神分裂症是一种常见精神疾病.抗精神病药物治疗是治疗精神分裂症的主要手段,而抗精神病药物通常会引起血脂异常,主要表现为高甘油三酯血症,也有总胆固醇及低密度脂蛋白升高,高密度脂蛋白降低.而高脂血症是冠心病的高危因素.新型抗精神病药物氨磺必利国外文献认为疗效好,不良反应小,尤其不会引起高脂血症.本研究中我们以首发分裂症患者为对象,对氨磺必利及常用抗精神病药物利培酮对治疗首发精神分裂症患者的血脂代谢影响进行对照研究.现报告如下.

    作者:崔竹生;吴联霞 刊期: 2013年第03期

  • 自制衬垫在下肢皮牵引中的应用

    下肢骨折常实施皮牵引而达到整复和维护复位的目的.医院常用的皮牵引带两侧采用尼仑绳,常使患肢内外踝皮肤割伤,且牵引时足跟紧贴床面而长期受压并发压疮.为防止压疮,常用垫枕抬高患肢及内外踝处夹棉垫保护皮肤,但因垫枕和棉垫与牵引带不固定而常脱落,耗费了护士和家属大量精力.因此设计一个既能维护有效牵引又能防压疮的衬垫在皮牵引时起了十分重要的作用.

    作者:方瑞红;张克琴;蔡玉霞 刊期: 2013年第03期

  • 护理干预对高血压患者的影响

    有资料报道[1]控制高血压可降低心脑血管的发病率和死亡率,可减少35% ~40%的脑卒中、20% ~ 25%心肌梗塞、超过50%心力衰竭.因此血压的控制尤为重要,以往临床上只注重药物治疗,而忽视了护理干预对高血压病人的影响,常导致治疗上的失败.本院对106例高血压患者实行系统化的整体护理,取得了很好的护理效果,血压得到有效控制,患者恢复良好,现将护理体会总结如下.

    作者:余海英 刊期: 2013年第03期

  • 甲氨蝶呤联合米非司酮保守治疗宫外孕的疗效及护理

    目的:观察甲氨蝶呤联合米非司酮治疗宫外孕的疗效并总结护理经验.方法:将60例保守治疗的患者随机分为联合组和对照组,其中联合组采用甲氨蝶呤联合米非司酮治疗,对照组采用单一的甲氨蝶呤治疗.比较2组的疗效和治疗前后血β-HCG(人绒毛促性腺激素)和盆腔包块的情况.结果:2组治疗后联合组28例治愈,治愈率高达93.33%,明显高于对照组的73.33%,P<0.05.2组治疗后联合组血β-HCG含量明显低于对照组,包块消失时间,腹痛消失时间和阴道停止流血时间均短于对照组P<0.05.结论:甲氨蝶呤联合米非司酮保守治疗宫外孕的疗效显著.严密观察患者的病情变化及药物的不良反应,同时做好患者的心理护理,对疾病的治疗效果有着积极的作用.

    作者:王萍华 刊期: 2013年第03期

  • 倒V型分段剥扎加皮桥重建治疗环状混合痔临床疗效观察

    在众多的肛肠疾病中,环状混合痔手术治疗仍然令许多肛肠科医生头痛,切除过多易导致肛管皮肤缺损、直肠黏膜外翻、肛管狭窄、愈合时间长等后遗症,切除过少又不能完全消除痔病变,术后肛门水肿、赘皮残留,导致治疗不彻底[1].为提高手术治疗质量,减少并发症的发生,我科从2008年起采用倒V型分段剥扎加皮桥重建治疗环状混合痔,效果满意,现总结报告如下.

    作者:何玉峰;李家发;程广康;张雄文;王洪保;郑照亮;肖祥林;林俊锋 刊期: 2013年第03期

  • 大黄与芒硝不同比例配伍外敷对剖宫产术后切口愈合的影响

    目的:探讨大黄与芒硝不同比例配伍外敷对剖宫产术后切口愈合的影响.方法:选取200例妇产科住院患者,随机分为观察组150例(分3小组),对照组50例.2组患者术后均预防使用抗生素.对照组术后常规换药,1次/d.不同比例配伍的观察组在常规换药基础上以大黄与芒硝(2∶1、1∶2、1∶3)混合装入无菌布袋,敷于腹部切口敷料外.观察切口出现红肿、硬结等情况.结果:大黄与芒硝配伍比例为1∶3的观察组腹部切口甲级愈合率达98%,配伍比例为2∶1和1∶2的观察组甲级愈合率分别为92%及90%,对照组甲级愈合率80%;总有效率观察组为98%,而对照组为96%,呈显著性差异(P<0.05).结论:大黄芒硝散外敷可促进伤口愈合,减少切口脂肪液化或感染的发生,其佳配伍比例为1∶3,芒硝含量过多或过少将影响大黄的药效.

    作者:杨晶珍;叶洪云;黎春 刊期: 2013年第03期

  • 高血压病的古代文献及现代医学研究

    高血压病是多种心、脑血管疾病的重要病因和危险因素,迄今仍是心血管疾病死亡的主要原因之一.笔者通过对古代文献和现代医学研究,以期对高血压病的病因病机、辨证分型及其与相关实验指标的关系做出初步探讨.

    作者:尹宝;韩立民 刊期: 2013年第03期

  • 1052例精神疾病患者住院期间出现冲动行为分析及对策

    精神病患者住院期间由于各种原因而出现冲动行为,是住院精神病患者较常见的症状,危及自身及他人的生命安全,是精神科护理的重要问题,也是发生护患冲突及纠纷的原因之一[1],为了更好的防范这类现象的发生,我们应该首先了解患者为什么会出现冲动行为,从冲动行为的源头入手,这样才能更好的减少此类现象的发生,也才能找到更好的方法来应对此类现象.

    作者:朱琳;刘少华;钟秋园 刊期: 2013年第03期

  • 阴囊急症的彩色多普勒超声诊断价值

    目的:评价高频彩色多普勒超声在阴囊急症诊断及鉴别诊断中的应用价值.方法:对61例阴囊急症的彩色多普勒超声检查资料进行回顾性分析.结果:睾丸扭转14例,急性附睾或睾丸炎38例,急性阴囊、睾丸挫伤9例;61例阴囊急症的彩超诊断与临床及病理一致.睾丸扭转时超声表现睾丸附睾分界不清、睾丸上提呈横位、内部血供明显减少甚至无血供;急性附睾或睾丸炎时超声表现附睾增大,尤以附睾尾明显,附睾或睾丸回声减弱欠均匀,血供增多;急性阴囊睾丸挫伤时表现阴囊增大、囊壁增厚、回声减弱,睾丸包膜中断、回声不均匀或局部呈混合回声、周围积液.结论:高频彩色多普勒超声在阴囊急症诊断及鉴别诊断中有较高的应用价值.

    作者:邱建民;潘敏莉;李盈盈;钟艳容 刊期: 2013年第03期

  • 溶血磷脂酸在乳腺癌中的表达与意义

    目的:探讨溶血磷脂酸(lysophosphatidic acid,LPA)在乳腺癌中的表达变化及其临床意义.方法:采用LPA生化测定法检测乳腺肿瘤患者和健康妇女的血浆LPA水平.结果:术后复发转移乳腺癌患者血浆LPA的表达水平均显著高于局限期乳腺癌和良性乳腺肿瘤患者及健康妇女(P均<0.01),乳腺癌术后骨转移患者血浆LPA的表达水平明显高于其它脏器转移组(P<0.05).结论:检测LPA的表达水平对乳腺癌的转移可能有一定的预测作用,尤其是骨转移.

    作者:涂福平;黄莉;王祥财;许明君;王钇力;衷敬华 刊期: 2013年第03期

  • 男性乳腺结节性筋膜炎1例临床病理分析

    目的:探讨乳腺结节性筋膜炎的临床病理特征.方法:对1例男性乳腺结节性结膜炎的病例进行临床病理分析和免疫组化研究,并复习相关文献.结果:乳腺结节性筋膜炎主要表现为生长迅速,体积较小,境界相对清楚,但无包膜的肿块.镜下病变主要由梭形的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成,呈束状或交织状排列,间质水肿、黏液变性,伴少量淋巴细胞、单核细胞浸润和红细胞外渗,病变浸润周围脂肪组织.免疫组化显示梭形细胞Vim、SMA、MSA、Actin、CD68呈阳性表达,S-100、CKpan、CD34、Des呈阴性表达.结论:乳腺结节性结膜炎是一种发生于乳腺的罕见的以纤维母细胞/肌纤维母细胞增生为主的良性肿瘤,有较为特征性的组织病理学特点,临床和病理学上需要与发生于乳腺的其他梭形细胞肿瘤相鉴别,以避免误诊和过度诊断.

    作者:王丹;贺方兴 刊期: 2013年第03期

  • 老年糖尿病酮症酸中毒的抢救治疗及护理

    目的:探讨老年糖尿病酮症酸中毒患者的抢救治疗及护理.方法:对20例老年糖尿病酮症酸中毒患者的临床资料进行回顾性分析.结果:20例老年糖尿病酮症酸中毒患者病情好转,尿酮均消失,血糖控制在8.5mmol/L左右出院,无并发症发生,无患者死亡.结论:护理人员严密观察病情,准确判断,及时处理,大大提高了老年糖尿病酮症酸中毒患者的临床治疗率.

    作者:邱莘;彭凤娟;陈翠萍;刘春燕;莫柱亮 刊期: 2013年第03期

  • 临床分离100株肺炎链球菌的分布及耐药性分析

    目的:探讨临床分离的肺炎链球菌对抗菌药物体外敏感性,为临床合理用药提供参考.方法:对临床分离的100株肺炎链球菌的来源分布和药敏情况进行统计分析.结果:多种临床标本均可分离到肺炎链球菌,其中主要来自痰液标本(96.0%);在住院病房中,以儿科(85%)的分离率高,其次是内科(6%);100株肺炎链球菌中,青霉素不敏感菌株有41株,占41.0%;对红霉素、复方新诺明和克林霉素的耐药率较高,分别为47%、42%和34%,而对万古霉素、左氧氟沙星、头孢三嗪和亚胺培南的敏感性较好,敏感率分别为95%、90%、83%、83%,此外青霉素不敏感的菌株与青霉素敏感的菌株相比,更容易表现出多重耐药性.结论:医院临床分离的肺炎链球菌对青霉素的耐药性比较严重,四环素和红霉素已不是治疗肺炎链球菌的有效药物,新的哇诺酮类药物对肺炎链球菌有很强的抗菌作用.

    作者:高明祥;江丽霞;罗焱梅 刊期: 2013年第03期

  • 42例肢体骨肉瘤在新辅助化疗后保肢手术治疗的临床观察

    目的:评价肢体骨肉瘤经新辅助化疗后保肢手术治疗的临床疗效和肢体功能.方法:选择2003年1月~2011年1月新辅助化疗结合保肢手术治疗的肢体骨肉瘤42例.ⅡA期26例,ⅡB期16例.广泛切除30例,边缘切除12例.瘤段切除灭活再植18例,人工关节置换术16例,同种异体骨移植术6例;瘤段切除术2例.所有病例切除标本均做多病理切片的坏死率评估.结果:随访1~8年,平均随访5年8个月.42例中3年无瘤生存28例(66.7%),5年以上无瘤生存25例(59.5%),肿瘤局部复发6例(14.3%).肢体功能评估为优18例,良11例,可4例,差9例,优良率69%.结论:新辅助化疗后保肢手术、术后辅助化疗是治疗肢体骨肉瘤较可行的治疗方法,术前有效化疗是保肢术成功的重要环节,术后辅助化疗对减小复发率和提高生存率有积极的作用.

    作者:彭东林;刘申;朱小燕;朱小明;郭阗廷;黄春兰;肖庆裕;温小梅 刊期: 2013年第03期

  • 高频震荡通气治疗新生儿胎粪吸入综合征的临床分析

    目的:探讨高频震荡通气治疗MAS临床疗效.方法:将64例重度MAS随机分成对照组和治疗组,治疗组给予高频通气,对照组予以CMV常频通气,对两组进行相关指标监测,监测平均氧合指数及肺气漏、PPHN发生率,对其进行统计学分析.结果:应用高频震荡通气治疗MAS患儿平均氧合指数(OI)低于常频通气,气胸、PPHN发生率明显低于常频通气,两组之前存在统计学差异.结论:应用高频震荡通气治疗MAS能较快改善氧合,降低肺气漏、PPHN等并发症发生.

    作者:孙乐科 刊期: 2013年第03期

  • 五丹散凝胶辅助可摘磁性恒久牙周夹板治疗糖尿病伴中重度牙周炎的临床研究

    目的:探讨五丹散凝胶辅助可摘磁性恒久牙周夹板治疗糖尿病伴中重度牙周炎的临床疗效.方法:选择2010年6月至2013年3月在我院就诊的糖尿病伴中重度牙周病患者90例,在血糖平稳与牙周基础治疗上,按照电脑生成随机序列方法随机分配至3组中,其中A组可摘恒久性牙周夹板30例;B组可摘磁性恒久牙周夹板30例;C组可摘磁性恒久牙周夹板结合五丹散凝胶30例,均应用1年后评价牙周疗效.结果:1年后,A、B、C组分别只有29、28、29例患者参与评估,1年后疗效自身前后比较结果显示,A、B两组牙菌斑指数、牙龈指数无显著改善,而牙齿松动度及牙周袋深度3种治疗方案均能显著改善;3组间比较结果显示,B、C两组在牙齿松动度及牙周袋深度的改善方面效果显著优于A组.其中菌斑指数、牙龈指数及牙周袋深度的改善方面C组显著优于B组,而在松动度改善方面B、C两组差异无统计学意义.1年后临床疗效比较结果显示,B、C两组显著优于A组.结论:可摘磁性恒久牙周夹板是修复糖尿病伴中重度牙周炎较为理想的方法之一,五丹散凝胶能较好辅助牙周炎治疗.

    作者:钟瑾;崔丽娟;李建文;张乐 刊期: 2013年第03期

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