学术投稿

Stargardt病1例

李芳;曹丽辉

关键词:Stargardt病, 鉴别诊断, 视力下降
摘要:Stargardt病(stargardt macular dystrophy,STGD)由Stargardt于1909年首次报道随即命名,该病是一种黄斑萎缩性疾病,属常染色体隐性遗传病少数为显性遗传,患者双亲多有近亲结婚史,也有散发病例,本病例属于散发.发病年龄多集中于6~20岁,视力下降常为首发症状且多为双眼对称,中心视力缓慢进行性减退,终视力可下降到0.1~0.05.
黑龙江医药科学杂志相关文献
  • 神经生长因子促大鼠缺血后肢血管再生的实验研究

    目的:通过制备大鼠后肢缺血模型,我们对神经生长因子(NGF)促大鼠缺血后肢血管再生的功能进行评价,为临床上治疗下肢缺血性疾病提供一些新的思路及实验依据.方法:通过结扎Wistar大鼠一侧股动脉制备大鼠缺血后肢模型,通过ELISA和免疫组化,观察缺血后肢的血管再生与NGF及其高亲和力受体在缺血组织中的表达与是否具有相关性的作用.结果:反复的缺血内收肌的NGF注射,可以增加毛细血管和小动脉的密度,减少血管内皮细胞及纤维细胞的凋亡,并在不改变血流动力学的前提下加速缺血再灌注.结论:结果表明NGF在血管的修复和新生血管的形成中起到很大的作用.此外,在组织缺血的条件下,NGF途径的正反馈作用,刺激了血管再生及动脉形成,从而加速了血液血流动力的恢复,NGF可以促进血管内皮生长因子(VEGF)在缺血肢体骨骼肌中的表达,从而可能促进缺血肢体的血管再生;通过增加一定剂量的NGF,可以明显改善缺血肢体的功能恢复.NFG促血管再生的机制可以做为缺血性血管疾病的治疗的一个科研方向.

    作者:刘程伟;田浩;么荣荣;王石;王跃生;王树卿 刊期: 2012年第01期

  • 分子参数对5-氟尿嘧啶-N-琥珀酰壳聚糖纳米粒理化性质的影响

    目的:考察5-氟尿嘧啶-N-琥珀酰壳聚糖纳米粒(5-FU-Suc-Chi/NPs)理化性质影响因素.方法:采用乳化溶剂挥发法制备5-FU-Suc-Chi/NPs并考察其理化性质的影响因素.结果:5-FU-Suc-Chi/NPs的粒径、Zeta电位、包封率及载药量的大小与N-琥珀酰壳聚糖的取代度(DS)和分子量(Mw)有关.结论:N-琥珀酰壳聚糖的分子参数是影响5-FU-Suc-Chi/NPs理化性质的重要因素.

    作者:颜承云;谷继伟;程岩;于莲;苏瑾;孙维彤;陈大为 刊期: 2012年第01期

  • 蝙蝠葛酚性碱对胃癌菏瘤鼠抗肿瘤作用

    目的:初步现察蝙蝠葛酚性碱对胃癌小鼠原位移植瘤生长的抑制作用.方法:取50只小鼠建立肿瘤鼠动物模型,测定小鼠瘤重、检测蝙蝠葛酚性碱对肿瘤的抑制率.结果:蝙蝠葛酚性碱各组对荷瘤鼠肿瘤生长具有抑制作用,三个剂量组的抑瘤率分别是55.13%、48.67%、39.92%,与模型对照组比较具有统计学意义(P<0.05).结论:蝙蝠葛酚性碱对胃癌荷瘤鼠具有抑制作用,本研究为其在临床应用提供了一定的实验和理论依据.

    作者:林洋;刘伟新 刊期: 2012年第01期

  • 眉上提术和点式重睑合并手术的临床应用

    目的:通过临床手术现察,眉上提术可以补充点式重睑的局限性,更广泛的扩大了适应点式重睑的人群.方法:165例其中女152例,男13例的临床观察术前设计、术中手术操作步骤.结果:对165例患者随诊两年以上.153例术后满意,5例术后感觉重睑线不流畅,7例术后感觉加宽,均二次手术术后满意.结论:眉上提术和点式重睑术合并手术术后切口瘢痕小,均是微创手术,术后恢复快.

    作者:曲学延;曲学炜;闫海明;杜晓岩 刊期: 2012年第01期

  • 大黄素电化学性质的研究

    目的:研究了大黄素的电化学性质以及大黄素与牛血清白蛋白(BSA)相互作用的电化学行为.方法:采用循环伏安法和差分脉冲伏安法对大黄素进行电化学行为的研究,并在不同pH值下进行线形扫描实验;同时应用紫外-可见分光光度法对大黄素与牛血清白蛋白的结合情况进行了研究.结果:大黄素在-0.522V处出现一个明显的还原峰;大黄素与牛血清白蛋白结合生成了一种非电活性的超分子化合物,并对结合反应的机理进行了探讨.结论:大黄素的还原峰电流与扫描速率呈简单线性关系.大黄素与牛血清白蛋白结合形成非电活性的超分子化合物导致大黄素氧化还原峰电流降低,峰电位基本不变,峰电流的下降值同所加入的BSA浓度在一定范围内呈线性关系.

    作者:祝红兵;张楠楠;范宝俭 刊期: 2012年第01期

  • 血清表皮生长因子与胃息肉关系的研究

    目的:本研究旨在通过对血清表皮生长因子(EGF)与胃息肉关系的研究,对胃息肉发生发展机制的研究提供理论基础.方法:用Elisa法测定60例胃息肉患者及30例正常人血清EGF.结果:与正常对照组相比,胃息肉组患者的血清EGF水平增高,有统计学意义(P<0.05).结论:血清EGF与胃息肉存在正相关,可能参与了胃息肉的形成.

    作者:李嫄嫄;艾迎春;朱艳丽 刊期: 2012年第01期

  • 术中出现高频电刀负极板灼伤1例

    高频电刀因其操作简单、切割速度快、止血效果好、安全实用,已广泛应用于临床.既大大缩短了手术时间,又减少了患者的出血量,降低了并发症的发生.在我院外科手术中只要没有禁忌证,几乎每台手必用.高频电刀是以接触放电的形式进行工作,在使用的同时也存在一定的安全隐患-电灼伤.现将在手术过程中发生负极板电灼伤1例,进行了分析总结,提出相应的预防措施,报道如下.

    作者:周淑霞;罗振国;邓红 刊期: 2012年第01期

  • 不同麻醉方法对胸科手术患者中心静脉血氧饱和度的影响

    目的:观察不同麻醉方法对胸科手术患者中心静脉血氧饱和度( ScVO2)的影响.方法:择期行胸科手术患者20例,ASAⅠ~Ⅱ级.其中男12例,女8例,年龄55~75岁,均为食道癌和肺癌患者.将20例患者随机分为两组,每组10例,分别给予全麻复合硬膜外麻醉(A组)和全身麻醉(B组).A组在全麻诱导前行硬膜外穿刺,间隙选择T5~6或T6~7,局麻药选用1.5%的利多卡因,确定硬膜外麻醉有效后再行全麻诱导.两组患者全麻诱导均采用静注依托咪酯0.2~0.3mg/kg、芬太尼3~4μg/kg、顺式阿曲库铵0.15mg/kg,诱导成功后插入双腔导管,维持采用吸入1%~3%七氟烷,泵入瑞芬太尼并间断静注顺式阿曲库铵.A组持续泵入1.5%利多卡因5~6mL/h直至手术结束.B组单纯用全麻.记录两组病例术前、术中和手术结束时血流动力学、SaO2和ScVO2.结果:B组患者在手术中的ScVO2比手术前有明显的降低(P<0.05),且组间比较,A组患者较B组也有显著的下降,但SaO2在组间和组内比较差异均无统计学意义.结论:硬膜外阻滞复合全麻可以显著提高胸科手术患者中心静脉血氧饱和度,降低氧的消耗.

    作者:朱煊 刊期: 2012年第01期

  • 颅脑损伤合并四肢骨折的急救护理

    颅脑损伤合并四肢骨折是神经外科比较危重的危及生命的急诊病变,具有死亡率、致残率均高的特点,常伴有不同程度的意识不清,失血性休克,感染,呼吸困难等,早期诊断手术治疗,完善护理措施,优先处理威胁生命的创伤,对护理工作提出了更高的要求,我科2009-01~2011-06收治62例颅脑损伤合并四肢骨折患者,经全科医护人员的积极抢救,精心护理,效果满意,现将护理体会报道如下.

    作者:鲁艳梅;李凤君;涂丽丽;于俊娟 刊期: 2012年第01期

  • 护患沟通在临床中的作用

    随着时代的进步,人民生活水平的提高、保健意识的增强,医疗卫生系统的改进,城乡医保患者越来越多以及农村合作医疗患者也相继增多.这样,广大患者不仅对医院的技术水平、护理质量、服务态度以及住院环境等一些其他方面多有较高的要求,尤其年老的病人及一些特殊病人在护理方面更需要耐心、细心特殊照顾,因此必须经常与他们进行心理沟通.通过沟通以便随时了解病人的情况变化,对护理有什么需求,同时也能减轻患者的心理压力,能帮助病人保持乐观的心态树立患者战胜疾病的信心.

    作者:邓春杰;陶玉华 刊期: 2012年第01期

  • 急诊血液透析患者快速成功穿刺的技巧

    血液透析在临床上大部分用于治疗慢性肾功不全(尿毒症期)患者的主要方法之一.但随着医学科技的进展,其治疗范围也在逐渐增加,与透析并行发展起来更先进的技术,如血液灌流,血液透析滤过,血浆置换等在临床用于多种疾病的治疗.如:药物与毒物中毒,重症胰腺炎,多脏器衰竭,心源性水肿,痛风等.随着透析技术在临床上的广泛应用,近年来透析患者逐渐增多,使透析室护士工作量也相应加大.对于没有内瘘和体外插管而需立即透析的急诊患者来说,就必须行动静脉直接穿刺以建立循环通路进行透析治疗.

    作者:张淑华;姜晓雪;蔡天蕊 刊期: 2012年第01期

  • 中医院校开展客观结构化临床考试的思考与探索

    客现结构化临床考试(objective structured clinical examination,OSCE)是近几年西医院校普遍推崇的临床实践能力的考试,而多数中医院校仍处在借鉴与探索中,在尊重其内涵与实质的基础上,结合中医特点进行本土化改造.福建中医药大学从2010年4月开始试行此项考试,并进行问卷调查与成绩分析,提出建设目标与工作思路,为进一步完善OSCE,实现其客现、公平、公正的考试效度奠定基础,对兄弟院校开展此项考试有一定借鉴与启迪作用.

    作者:许克祥;齐建强;刘赟 刊期: 2012年第01期

  • 槲皮素对HeLa细胞P21、CDK4蛋白表达的影响

    目的:探讨不同浓度的槲皮素对HeLa细胞P21、CDK4蛋白表达的影响及意义.方法:采用不同浓度槲皮素处理体外培养的HeLa细胞,培养48h后免疫组织化学法检测HeLa细胞P21、CDK4蛋白表达的变化.结果:不同浓度的槲皮素均能显著增高P21和降低CDK4蛋白在HeLa细胞中的表达,且与空白对照组相比均有显著性差异(P<0.01).结论:槲皮素可能通过上调HeLa细胞P21蛋白表达和下调CDK4蛋白表达,促进HeLa细胞凋亡.

    作者:张建华;马小茹;王淑湘;谭宏;刘月霞 刊期: 2012年第01期

  • T2DM患者血糖波动与DR及血清VEGF的关系

    目的:探讨糖化血红蛋白(HbA1c)<7%的2型糖尿病患者血糖波动与糖尿病视网膜病变和血清中血管内皮生长因子(VEGF)水平的关系.方法:应用动态血糖监测系统(CGMS)对50例T2DM患者进行连续72h血糖监测并计算平均血糖标准差(SDBG),平均血糖波动幅度(MAGE),日内大血糖波动幅度(LAGE),日间血糖平均绝对差(MODD);应用ELISA法检测血清VEGF水平;根据眼底照相及眼底血管荧光造影结果进行视网膜病变分期.结果:①各组间血清VEGF水平有统计学意义(P<0.05);②DR组SDBG、MAGE、LAGE、MODD均高于非DR组和对照组.结论:血糖波动可能通过升高VEGF水平而参与T2DM患者视网膜病变进展,VEGF可作为判断T2DM患者视网膜病变发生发展的指标之一.

    作者:韩长雷;杨玉芝;杜馥曼;卫星 刊期: 2012年第01期

  • 48例颈椎病X线平片诊断与CT影像诊断对比分析

    目的:通过对比分析X线平片与CT影像对颈椎病的诊断,比较X线平片与CT影像对颈椎病诊断价值.方法:48例经临床确诊资料保存完整的颈椎病,对其X线平片和CT影像的表现进行比较分析.X线平片采用颈椎正侧位片、左右斜位片(45°角);CT扫描层厚2~5mm、层间距2~5mm、普通或螺旋扫描.结果:X线平片组,颈椎生理弯曲改变25例占52.08%、韧带 钙化9例占18.75%;椎间隙狭窄18例占37.5%;椎体边缘骨质增生40例占83.33%;椎间孔变窄29例占60.42%;钩椎关节可见退变15例占31.25%.CT扫描组,椎体边缘骨质增生41例85.42%;椎管狭窄变形,椎间盘突出脊髓受压、变形34例占70.83%;钩椎关节骨质增生退变14倒29.17%;椎间孔狭窄神经根受压移位33例占68.75%;韧带钙化骨化7例14.58%.结论:X线平片是颈椎病诊断主要方法,CT影像可为颈椎病诊断提供更为精确的依据.

    作者:王天阔;宋立疆 刊期: 2012年第01期

  • 杜冷丁镇痛在宫腔镜手术中的应用体会

    宫腔镜手术是治疗宫内占位性病变的手术.自2005-10~2010-10我院行宫腔镜手术520例,随即分为静脉注射杜冷丁240例(实验组),另外280例为对照组(静脉麻醉230例,腰硬联合麻醉50例),观察术中患者疼痛程度,是否能耐受手术.通过临床观察证实,杜冷丁镇痛在宫腔镜手术中应用,取得良好效果,报道如下.

    作者:王淑贤;司玉霞;原德新 刊期: 2012年第01期

  • 大鼠脑出血周边组织VEGF表达及Ang-1对其变化的影响

    目的:研究Ang-1对大鼠脑出血周边组织脑含水量、脑组织EB含量、VEGF的表达的影响.方法:制备大鼠脑出血模型150只,随机分为正常对照组50只(A组)、脑出血组50只(B组)、Ang-1干预组50只(C组),分别设6h、12h、1d、3d、7d五个时间点各10只,检测脑含水量、脑组织EB含量、VEGF的表达情况.结果:①Ang-1对大鼠脑出血周边组织水肿有治疗作用,并能有效地减轻BBB的通透性.②脑出血后血肿周边组织VEGF表达增高,可诱导小血管生长,建立侧支循环,改善血液供应,促进脑功能的恢复.③Ang-1干预后VEGF阳性细胞数表达持续增高与微血管生长增高有正相关,能共同促进血肿周边组织的微血管形成作用和血液供应.结论:Ang-1对促进血肿周边新生血管的生成和降低脑水肿具有统计学意义.

    作者:杨慧;侯丽淳;王复新 刊期: 2012年第01期

  • 对甲苯磺酸催化合成苯甲酸薄荷酯

    目的:用对甲苯磺酸做催化剂,苯甲酸和薄荷醇作为原料合成苯甲酸薄荷酯的反应条件进行研究.方法:考察反应时间、醇酸比、催化剂用量因素对合成苯甲酸薄荷酯的影响,得到合成酯的适宜条件.结果:佳的反应条件:反应时间为8.0h,醇酸摩尔比为1.0∶1.4,催化剂用量为反应物料总量的3%.以述条件下,苯甲酸薄荷酯产率可高达80.0%.结论:对甲苯磺酸为合成苯甲酸薄荷酯的良好催化剂,具有较高实际应用价值,酯收率较高,实验的合成工艺简单.

    作者:张安宇;宋铁兵;赵艳;韩永龙;张晓友;石瑛;王鹏 刊期: 2012年第01期

  • 胃癌组织中miR-181c基因甲基化的研究

    目的:通过比较对照组与胃癌组miR-181c基因启动子区的甲基化状态以及Pre-miR-181c、NOTCH4和KRAS的表达变化,初步探讨胃癌发病机制,寻找胃癌发生标记物.方法:选取60例新鲜胃镜活检标本,其中胃癌组30例,男18例,女12例,平均年龄58岁.正常对照组(正常或浅表性胃炎)30例,男14例,女16例,平均年龄54岁.应用甲基化特异性PCR法(MSP)检测组织标本中miR-181c基因启动子区的甲基化状态,并用RT-PCR法检测组织中Pre-miR- 181c、NOTCH4和KRAS的表达.结果:胃癌组miR-181c基因启动子区的高甲基化率明显高于对照组(P<0.05);胃癌组Pre-miR- 181c基因表达较对照组显著下降(P<0.05),胃癌组NOTCH4和KRAS基因表达较对照组显著升高(P<0.05).结论:胃癌中miR-181c可能通过甲基化作用低表达或不表达,并且通过调节靶基因NOTCH4和KRAS的表达情况,在胃癌形成过程中起着重要的作用.miR-181c的甲基化状况可能成为胃癌发生、发展的标记物.

    作者:陈振栋;孙岩松;林浩;范东旭 刊期: 2012年第01期

  • 食管鳞癌中HDAC1蛋白的表达及临床意义

    目的:探讨HDAC1蛋白在食管鳞癌组织中的表达和临床意义.方法:采用免疫组化方法检测58例食管鳞癌手术切除标本及30例癌旁组织的HDAC1蛋白表达情况.结果:食管鳞癌组织HDAC1阳性表达率为63.8%(37/58),其高表达与食管鳞癌的组织分化程度和其浸润深度有明显相关性(P<0.01).结论:HDAC1的表达可以作为判断食管癌恶性潜能的重要生物学指标,对于临床选择高危复发病例给予积极治疗,提高预后水平具有重要意义.

    作者:战鹏;赵双涛;骆鹏;邢宇彤 刊期: 2012年第01期

黑龙江医药科学杂志

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