郝玉明
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)属于获得性造血细胞克隆性疾病骨髓增殖性肿瘤(myelo-proliferative neoplasm,MPN)的一种。发病率较低,在1.2~3/10万之间,患者年龄常较大,发病高峰年龄在50~70岁之间。60%~70% ET 患者存在 JAK2V617F 突变,此后又陆续有多个分子生物学标志被发现,包括骨髓增殖性白血病病毒癌因(myeloproliferative leukemia virus oncogene,MPL)、LNK 蛋白基因(SH2B adaptor protein 3,SH2B3)、CBL、TET 癌基因家组成员2(2nd member of TET oncogene family,TET2)、带附加性梳样(additional sex comb like 1,ASXLI )、异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)、IKZF1、果蝇 Zeste 基因增强子人类同源物(enhancer of zeste homolog 2, EZH2)、 DNA 甲基化转移酶3(DNA methyltransferase3,DNMT3)、TP53、SF3B1、SRSF2等。其中的 JAK2和 MPL 突变在2008年世界卫生组织(WHO)修订的 ET 诊断标准中均被列为克隆性标记。
作者：尹佳；孙爱宁；吴德沛；陈苏宁；解珺丹；许春芳 刊期： 2015年第11期
目的：研究妊娠期糖尿病(GDM)患者血清中 adropin 的表达水平。方法应用1∶1配对的病例对照研究方法,43例 GDM 孕产妇及43例健康孕产妇参与本次研究,匹配的因素为民族、体质量、身高、年龄、孕周。应用酶联免疫吸附试验检测孕产妇血清中 adropin 的浓度,评估 adropin 水平与临床各代谢指标间的相关性。结果 GDM组血清 adropin 水平显著低于对照组(P <0.05)；与对照组相比,血清胰岛素稳态指数、空腹胰岛素、甘油三酯及胆固醇水平显著升高(P <0.05)；孕产妇血清的 adropin 水平与孕产妇临床各代谢指标间具有明显的相关性,但与新生儿体质量无明显的关系。结论低水平的 adropin 可能参与了 GDM 的病理机制。
作者：张亚南；李安荣；陈旭东；孟虎山；李飞；林敏；何晖 刊期： 2015年第11期
1病例摘要患者,女,46岁,主因四肢麻木9月,四肢无力5月,加重2周于2014年9月6日入住我院神经内科。患者缘于2013年12月无明显诱因出现四肢麻木、肿胀,不伴有肢体活动障碍,当地医院口服“维生素B12”未见缓解。2014年4月出现四肢无力,蹲起及行走困难,诊断为“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病”,给予激素治疗,症状好转。2014年8月自觉胸闷,下肢无力加重,不能行走,超声检查发现脾大,肺部 CT 提示右侧胸腔积液。患者自发病以来体质量减轻约3 kg。既往史：无“高血压、糖尿病、冠心病”病史,无“肝炎、结核”等传染病史,无手术、外伤及输血史。查体：意识清楚,语言流利,反应稍迟钝。全身皮肤可见色素沉着,颈部淋巴结可触及肿大,大约1.0 cm×2.0 cm,质软,活动度可,无压痛。心肺腹部查体未见异常。双下肢无水肿。双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,右上肢肌力Ⅳ+,左上肢肌力Ⅳ+,右下肢远端肌力Ⅳ,左下肢肌力Ⅲ+,四肢肌张力不高,双下肢腱反射减弱,四肢针刺觉未见异常,双侧巴氏征(-)。蒙特利尔认知评估9/30分,精神状态简易速检表(MMSE)评分14分,阅读、计算能力丧失。实验室检查：血常规白细胞4.85×109/L,血红蛋白134 g/L,血小板427×109/L；球蛋白37.1 g/L (20~30 g/L),血肌酐84.8μmol/L(50~92μmol/L)；血沉71 mm/1 h(0~20 mm/1 h),C 反应蛋白10.6 mg/L(0~8 mg/L),类风湿因子及 ENA 多肽抗体均阴性；甲状腺功能：促甲状腺激素15.58 mU/L (0.34~5.6 mU/L),血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3)0.90 nmol/L(1.34~2.73 nmol/L),血清游离甲状腺素(FT4)54.44 nmol/L (78.84~157.4 nmol/L),肿瘤标志物阴性；血清免疫固定电泳可见IgG-L 型 M 蛋白,尿免疫固定电泳阴性；血清血管内皮细胞生长因子(VEGF)3585 ng/L(100~966 ng/L)；脑脊液常规：无色透明,潘氏试验阳性,细胞总数4个/μL,脑脊液生化：蛋白0.95 g/L(0.12~0.6 g/L),乳酸脱氢酶35.0 U/L(103~227 U/L),氯120.3 mmol/L(98~107 mmol/L),葡萄糖3.71 mmol/L (3.9~6.1 mmol/L),腺苷脱氨酶0.7 U/L。辅助检查：肌电图：符合周围神经受损表现。骨髓象：浆细胞3%,无克隆性浆细胞；心脏超声正常。X 线：骨盆、股骨及腰椎诸骨可见多发结节状硬化,密度不均。头颅 MRI：双侧额顶叶皮层及皮层下、双侧放射冠半卵圆中心可见多发斑片状稍长 T2稍长 T1信号,FLAIR 呈高信号(图1)。椎体 MRI：颈、胸及腰椎诸椎体及附件多发异常信号,片状长 T1短 T2信号,压脂呈低信号(图2)。
作者：孙丽霞；吕鸿雁；武贤达；马贵如；张金巧 刊期： 2015年第11期
目的：探讨化疗对消化系统肿瘤患者营养状态变化的影响。方法141例消化系统肿瘤患者分别按性别分组(男性组和女性组)、年龄段分组(青年组、中年组和老年组)、疾病分期分组(Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期)，通过人体测量法和实验室检测法监测患者化疗前1天及4周期化疗结束后1天的肱三头肌皮褶厚度(TSF)、理想体质量百分比(BW%)、体质量指数(BMI)、血红蛋白(HGB)、血清白蛋白(ALB)、前白蛋白(PA)及淋巴细胞总数(TLC)，用简易营养评定法来综合评价消化系统肿瘤患者化疗前后的营养状况。结果不同性别患者在化疗前、后营养不良发生率差异无统计学意义(P >0.05)；随着年龄增长化疗后营养不良发生率明显增高(P <0.05)；随分期的增高营养不良发生率明显增高(P <0.05)。结论①TSF 和 TLC 是相对较敏感指标，可以作为患者化疗前后营养不良评价指标；②化疗毒性对性别无选择性；③老年患者及病期较晚的患者对化疗的耐受性差，较中、青年患者及早期患者更易发生营养不良；④用 TSF 法评定为营养不良患者与 ALB、PA 及 TLC 评价结果的符合率较高，而与 HGB 评价结果符合率相对较低。
作者：袁晓荣；王亚兰；孟令茹；于焕欣；杨雪洁；许秀举 刊期： 2015年第11期
继发性高血压的检出在临床高血压的诊治中具有重要意义。我国高血压防治指南指出，所有高血压患者在初诊时都要经过诊断性评估过程，其中就包括继发性高血压的评估。评估手段包括病史询问、查体、生化检查等。对于高度可疑者，需根据患者的临床特点给予更针对性的检查。现即对常见几种继发性高血压的诊断加以阐述。
作者：王鸿懿 刊期： 2015年第11期
作者：《临床荟萃》编辑部 刊期： 2015年第11期
目的：观察孟鲁司特钠联合布地奈德气雾剂对咳嗽变异性哮喘(CVA)患儿血清转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β1)和血清淀粉样蛋白 A(serum amyloid A,SAA)水平的影响。方法将60例CVA 患儿随机分为观察组和对照组,每组30例,对照组给予抗感染、化痰,对症支持治疗,观察组在对照组基础上加用喷雾吸入布地奈德和孟鲁司特钠睡前口服治疗,治疗结束后,观察两组治疗前后肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)和1秒用力呼气容积(FEV1)/用力肺活量(FVC)变化,采用酶联免疫吸附实验(ELISA)法检测血清 TGF-β1和 SAA水平。结果与治疗前比较,两组患儿治疗后血清 TGF-β1和 SAA 水平显著降低,差异具有统计学意义(P <0.05)；与对照组治疗后比较,观察组治疗后血清 TGF-β1和 SAA 水平降低,差异具有统计学意义(P <0.01)；治疗后两组FEV1、PEF、FEV1/FVC 与治疗前比较差异有统计学意义(P <0.05),与对照组治疗后比较,观察组治疗后 FEV1、PEF、FEV1/FVC 改善更明显(P <0.05或<0.01)。结论孟鲁司特钠联合布喷雾吸入布地奈德对小儿 CVA 患者临床疗效显著,能显著改善患者气道炎症反应,值得临床推广使用。
作者：张瑾；宋宁；高耐芬；杨丛丽；吕侯强；杜博英 刊期： 2015年第11期
目的：对先前提出的一个描述气流阻塞程度的参数α角进一步验证其合理性，探讨此参数与 BODE 指数在慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者中的关系。方法于2010年1月至2012年3月，电话随诊稳定期 COPD 患者，以肺功能指标为标准分为轻度阻塞、中度阻塞、重度阻塞3组，然后各组分别随机选取患者35例，查改良的英国医学研究委员会呼吸困难量表(MMRC)呼吸困难评分、6分钟步行距离(6MWD)，计算 BODE 指数；测量α角。结果COPD 患者α角随着阻塞程度的加重逐渐变小，对应的流速和呼出气量与呼气1秒时的流速和呼出气量呈正相关，α角大小与 BODE 指数呈负相关。结论α角可一定程度上反映 COPD 患者气流阻塞程度、肺功能曲线形态、运动耐量水平。
作者：王印林；张明生；张厚亮；刘永岭 刊期： 2015年第11期
POEMS 综合征是由潜在的浆细胞疾病导致的一种临床罕见的副肿瘤综合征,属于克隆性浆细胞疾病范畴。它是由 Bardwick 于1980年以此综合征中的几种主要特征的英文首字母缩写而首次命名的,这包括多发性周围神经病变(polyradiculoneuropathy,P )、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆浆细胞疾病(monoclonal plasma cell disorder,M)和皮肤改变(skin changes,S)。但目前的诊断标准并不要求一定完全具备上述5个特征,并且此综合征的其他一些重要特征也并未完全包括进 POEMS 这一缩写之中。其发病率大约为0.3/10万,其大系列报道主要见于日本、中国、印度、法国和美国等。
作者：张敬宇 刊期： 2015年第11期
目的：评价当人群血压达到140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)以下时,继续降压是否有益。方法检索 Pubmed、EMBASE 数据库。入选试验满足条件：试验为随机对照试验,试验终点人群平均血压<140/90 mmHg,两组间终点血压差异有统计学意义。采用比值比(OR )和95%可信区间(95% CI )作为评价强化降压组和常规治疗组各种临床结局有无差异的指标。统计学分析应用 RevMan 5.0软件。结果在检索到的文章中共有44个试验满足条件,总计193772例患者。当血压降到140/90 mmHg 以下时,继续降压可减少总病死率(OR =0.89,95% CI =0.85~0.94)、心血管病死率(OR =0.87,95% CI =0.80~0.94)、心血管事件发生率(OR =0.79,95% CI =0.70~0.89)、心肌梗死发生率(OR =0.89,95% CI =0.80~0.99)、非致死性心肌梗死发生率(OR =0.86,95% CI =0.79~0.94)、脑卒中发生率(OR =0.84,95% CI =0.79~0.89),但同时增加了低血压发生率(OR =2.63,95% CI =1.87~3.71)、高钾血症发生率(OR =2.24,95% CI =1.49~3.38),而致死性脑卒中发生率(OR =0.73,95% CI =0.52~1.03)、肾衰竭发生率(OR =2.01,95% CI =0.99~4.08)两组间差异无统计学意义。选择强化降压组血压<130/80 mmHg 的试验进行亚组分析,强化降压和常规降压组间总病死率(OR =1.02,95% CI =0.89~1.17)、心血管病死率(OR =0.96,95% CI =0.70~1.30)、心肌梗死发生率(OR =0.97,95% CI =0.75~1.25),差异无统计学意义,但强化降压可以减少脑卒中发生率(OR =0.63,95% CI =0.47~0.84),心血管事件发生率(OR =0.87,95% CI =0.79~0.96)。结论无论人群基础血压高低,当血压降到140/90 mmHg 以下时,继续降压可以减少人群总病死率和心血管事件发生率,但同时增加了低血压等不良事件的发生率,而血压降到130/80 mmHg 时,继续降压不能减少总病死率和心血管死亡、心肌梗死发生率,但仍可以减少脑卒中发生率。
作者：耿雪；崔炜 刊期： 2015年第11期
妊娠期高血压疾病是妊娠女性常见的疾病，其发生率可高达10%。此类疾病是孕妇与胎儿致死、致残的重要原因之一。本文总结了妊娠期高血压疾病的临床要点，旨在为读者提供该病诊断、评估与治疗的实用性方案。
作者：郭艺芳 刊期： 2015年第11期
目的：探讨慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)患者血浆 N 末端 B 型利钠肽原(NT-proBNP)水平与其30天预后的相关性。方法连续选择2013年1月至2014年12月上海市嘉定区中心医院急诊科收住的AECOPD 患者455例,根据临床转归分为存活组(n =411)和死亡组(n =43),比较两组患者的临床资料和实验室指标；根据患者的 NT-proBNP 水平分为正常值组与异常值组,再根据 NT-proBNP 水平的三分位数分为低值组、中值组和高值组,分别比较各组间的30天病死率；对 NT-proBNP 水平与预后指标进行相关性分析。结果死亡组的 NT-proBNP 水平显著高于存活组(P <0.01),同时,死亡组的心力衰竭合并率及降钙素原(PCT)显著增高(P <0.01),而血清白蛋白(ALB)显著低于存活组(P <0.01)。NT-ProBNP 异常组的病死率显著高于正常组(P <0.01),且30天病死率随着 NT-ProBNP 水平的增高而增高(P <0.05)；NT-proBNP 水平与30天病死率呈正相关(r =0.246,P <0.01),与 PCT 呈正相关(r =0.406,P <0.01),与 ALB 呈负相关(r =-0.345,P <0.01)；NT-proBNP 水平预判死亡时,其曲线下面积为0.742,约登指数大为0.418,佳截断值0.826,敏感度为0.744,特异度为0.674。结论在AECOPD 患者中,NT-proBNP 水平与患者的30天预后密切相关,对 AECOPD 患者的预后判断有重要的参考价值。
作者：陆秋霞；陈希；吴晓；胡善友；王莉 刊期： 2015年第11期
高血压即使没有症状，也往往合并有多种危险因素和靶器官损伤。而靶器官损伤越多，其心脑血管事件的风险越大。高血压患者的治疗方案取决于其同时伴随的危险因素和靶器官损伤的部位和数量。因此在诊断高血压的同时应调查其危险因素及做必要的辅助检查，评估其靶器官的功能状态，使患者得到合理的治疗，及早预防并发症的发生。
作者：赵海鹰 刊期： 2015年第11期
目的：评价小剂量尿激酶溶栓治疗中危急性肺栓塞的疗效及安全性。方法将72例中危急性肺栓塞患者随机分为尿激酶溶栓治疗组(A 组)和抗凝治疗组(B 组),每组36例患者。A 组给予小剂量尿激酶溶栓治疗后序贯为抗凝治疗；B 组给予单纯抗凝治疗(方法同 A 组后续抗凝方案),治疗1周后复查两组肺动脉压力、心脏彩色超声、CT 肺动脉造影(CTPA)、血气分析、脑钠肽、肌钙蛋白等指标,评价小剂量尿激酶溶栓疗效,观察两组治疗1周后鼻腔、阴道、内脏出血及死亡情况,以评价治疗安全性。结果 A 组总有效率达88.9%(32/36),明显高于 B 组的总有效率75.0%(27/36)(P <0.05)；治疗后的动脉血气分析中 PaO2的升高及肺动脉收缩压的降低,A 组明显优于 B 组(P <0.05)。结论小剂量尿激酶溶栓治疗中危急性肺栓塞患者,疗效好且安全性较高。
作者：贾建厚；韩新鹏 刊期： 2015年第11期
随着年龄增长，老年人动脉结构和功能发生改变，年龄相关性高血压患病率升高。老年高血压病理生理机制、临床表现及预后有一定特殊性，作者简述老年高血压诊治中的一些注意事项。
作者：曾学寨；刘德平 刊期： 2015年第11期
目的：了解医院获得性下呼吸道感染病原菌的构成及耐药性，为临床合理使用抗菌药物提供依据。方法对2014年1~12月943例发生医院获得性下呼吸道感染患者的痰培养和药敏结果进行回顾性统计分析。结果共分离出病原菌1056株，来源于重症监护病房(ICU)598株(56.6%)，其中革兰阴性菌863株(81.7%)，革兰阳性菌70株(6.6%)，真菌123株(11.6%)，常见的革兰阴性菌依次为肺炎克雷伯菌、鲍曼不动杆菌、铜绿假单胞菌和大肠埃希菌，分别占22.5%(238/1056)、21.4%(226/1056)、19.2%(203/1056)和7.7%(81/1056)；常见的革兰阳性菌为金黄色葡萄球菌占5.3%(56/1056)；常见的真菌为白色假丝酵母菌占6.7%(71/1056)。鲍曼不动杆菌和铜绿假单胞菌对多种抗菌药物耐药，其中对碳青霉烯类抗菌药物的耐药率分别大于75%和50%；耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)检出率为78.6%(44/56)，未发现耐万古霉素金黄色葡萄球菌和肠球菌。结论病原菌以革兰阴性菌为主，对常用抗菌药物表现为高度耐药和多重耐药，耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)、耐碳青霉烯鲍曼不动杆菌(CR-AB)和铜绿假单胞菌(CR-PA)检出率高，加强病原学和耐药性监测，对于指导临床合理应用抗菌药物具有重要意义。
作者：王悦；史利克；张鲁涛；王世博；王黎一；贾媛；董星 刊期： 2015年第11期
非杓状高血压与增加的心血管发病率和病死率相关联。维生素 D 缺乏症与心血管疾病如冠状动脉病、心力衰竭和高血压有关。维生素 D 缺乏激活肾素血管紧张素醛固酮系统,从而影响到心血管系统。这项研究比较杓状与非杓状高血压患者25-OH 维生素 D 水平,包括80例高血压患者,分为两组：50例杓状患者(男29例,平均年龄51.5±8.0岁)和30例非杓状患者(男17例,平均年龄50.6±5.4岁)。所有患者均接受经胸超声心动图和动态24小时血压监测。除了例行试验,对25-OH 维生素 D 和甲状旁腺素(PTH)水平进行了分析。治疗评估前至少3个月,所有的患者接受抗高血压药物。两组基本特性方面差异无统计学意义。杓状高血压患者的平均 PTH 水平比非杓状患者低(65.3±14.2 pg/ml 与96.9±30.8 pg/ml,P <0.01)。杓状高血压患者的平均25-OH 维生素 D 水平高于非杓状患者(21.9±7.4 pg/ml 与12.8±5.9 pg/ml,P =0.01)。杓状高血压患者的左心室质量和左心室质量指数均低于非杓状高血压患者(186.5±62.1 g vs 246.3±85.3 g,P =0.022；111.6±21.2 g/m2 vs 147±25.7 g/m2,P <0.01)。两组其他常规的超声心动图参数相似,杓状高血压患者与非杓状高血压患者的白天收缩压和舒张压测量结果相似,但两组夜间血压测量差异显著(夜间收缩压118.5±5.8 mmHg vs 130.2±9.6 mmHg,P <0.01；夜间舒张压69.3±4.8 mmHg vs 78.1±7.2 mmHg,P <0.01)。该研究结果表明,维生素 D 缺乏与血压呈正相关,维生素 D 缺乏可能与非杓状高血压有关。维生素 D 的测量可以被用来指示高血压有关的不良心血管事件的风险增加。
作者：武峪峰 刊期： 2015年第11期
目的：观察胸腺五肽辅助治疗难治性肺炎支原体肺炎的临床疗效及对机体免疫功能的影响,以期为临床寻找一种安全有效的治疗方案。方法选取110例难治性肺炎支原体肺炎患儿为研究对象,随机分为观察组和对照组各55例,对照组给予大环内酯类抗生素序贯治疗,观察组在此基础上给予胸腺五肽治疗,观察患儿临床症状改善情况,检测 T 细胞亚群和免疫球蛋白水平及不良反应。结果与对照组比较,治疗组患儿在咳嗽消失时间、喘息消失时间、体温恢复正常时间、肺部啰音消失时间和胸部 X 线阴影消失时间明显降低(均 P <0.01)；治疗后,治疗组CD3+、CD4+和 CD4+/CD8+水平均明显高于治疗前和对照组,而 CD8+水平均明显低于治疗前和对照组(均 P <0.01),两组 IgA,IgG 和 IgM 治疗后水平上升,与治疗前相比差异均无统计学意义(均 P >0.05),两组患儿均未发生明显的不良反应。结论胸腺五肽辅助治疗难治性肺炎支原体肺炎可显著增强患儿免疫功能,提高临床治疗效果,值得临床推广使用。
作者：陈欣；赵涛；郭建光；孙文娟；毕长柏 刊期： 2015年第11期
非杓状高血压与增加的心血管发病率和病死率相关联。维生素 D 缺乏与心血管疾病如冠状动脉病、心力衰竭和高血压有关。为了评估维生素 D 对非杓状高血压的效果,研究共纳入200例原发性高血压患者。对每个病人进行了24小时动态血压监测。除了例行检验,对维生素 D 水平进行了分析。研究人群分为两组：100例杓状患者,平均年龄(50.6±9.9)岁,女54例和男46例；100例非杓状患者,平均年龄(49.2±8.2)岁,女53例和男47例。非杓状高血压患者临床血压均显著高于杓状高血压患者,收缩压(141.2±5.6)mmHg vs (139.1±6.6)mmHg,舒张压(88.4±2.6)mmHg 与(87.4±3.4)mmHg(P <0.05)。与杓状患者比较,非杓状患者维生素 D 水平较低(21.1±3.5)ng/ml vs (31±7.1)ng/ml(P <0.001)。维生素 D 与夜间的收缩压和舒张压下降率间有显著正相关(r =0.525,P <0.001；r =0.512,P <0.001)。
作者：武峪峰 刊期： 2015年第11期
高血压急症是急诊及各科门诊常见疾病，可危及生命，且预后不良。表现多样，常伴随神经科、外科、产科等复杂情况出现。但其规范的诊治流程，目前尚缺乏优质的大规模临床证据支持。根据近年欧美指南及笔者自身的经验，将高血压急症分为常规处理及特殊疾病情况下的处理，结合药物治疗的进展及降压目标、注意事项等讨论。
作者：姜一农 刊期： 2015年第11期
临床荟萃杂志
主管:河北省教育厅
主办：河北医科大学
