郭茹茹;吕良敬
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化所致的多灶性胆管狭窄为特征.PSC常呈隐匿性起病,可进行性加重,终进展为胆汁性肝硬化和肝功能衰竭.大部分PSC患者合并炎症性肠病,且胆管癌等恶性肿瘤发生风险显著增加.目前PSC的发病机制尚不清楚,缺乏有效治疗药物.本文围绕PSC诊治的关键问题,综述近年来的相关进展,包括影像学诊断共识、预后评估方法以及研发中的新药等.
作者:郭冠亚;陈瑜;韩英 刊期: 2018年第05期
肝功能检查是临床常见的检测项目之一,该检查包含数十项检测指标,主要用于诊断和评估肝胆系统疾病,并可评估相关疾病的严重程度.肝功能异常可由多种疾病所致,不同疾病导致不同检测指标的改变且变化程度不同,据此可对疾病进行鉴别诊断.本文就常用肝功能检测指标的原理和临床意义作一介绍,并简要概述常见肝脏疾病肝功能检查的变化特点和诊断要点,以及肝功能异常的进一步检查,以便作出病因诊断.
作者:李飞;陆伦根 刊期: 2018年第05期
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等.同时存在AIH、PBC或PSC特征者称为重叠综合征,若不及时接受治疗常可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭.早期诊断和治疗可显著改善预后.本文就近年自身免疫性肝病重叠综合征的诊治进展作一阐述.
作者:王绮夏;马雄 刊期: 2018年第05期
自身免疫性肝炎(AIH)是一种由免疫介导的慢性进展性肝脏炎症性疾病,成人和儿童均可起病,女性患者居多.AIH以高血清IgG/γ-球蛋白血症、自身抗体阳性、界面性肝炎为主要特征,临床表现多样.近年AIH发病率逐年上升,如不及时治疗可进展为肝硬化、肝衰竭.免疫抑制治疗对AIH至关重要,可明显改善患者生存率.本文主要对AIH的诊治新进展作一概述.
作者:姜畔;王绮夏;马雄 刊期: 2018年第05期
近四十年来,原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者得益于熊去氧胆酸(UDCA)的广泛应用,治疗应答率和生存率逐年增加,预后得到普遍改善.然而部分患者对UDCA治疗应答不佳,长期结局较差.因此,根据患者的血清学和病理学特点,准确诊断、评估并进行风险分层对PBC的治疗十分重要.本文就PBC的诊治进展作一概述.
作者:施漪雯;尤红 刊期: 2018年第05期
自身免疫性肝病(AILD)是一组由自身免疫异常导致的肝脏疾病,患者血清中通常存在一种或多种自身抗体,自身抗体的检测已成为AILD诊断和鉴别诊断的重要工具.由于各级医师认识水平的不同、医院检测方法和项目组合多样,在自身抗体结果的解读方面目前尚有一些困惑.本文主要对AILD的自身抗体检测方法及其临床意义作一简单概述,以有助于临床对自身抗体意义的解读.
作者:陈欣欣;张海萍;闫惠平 刊期: 2018年第05期
自身免疫性肝病(AILD)以循环中出现自身抗体、肝组织学炎症表现和血清免疫球蛋白水平升高为特点,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)和重叠综合征.早期诊断和早期治疗可显著改善患者预后,提高生活质量.本文将重点评述我国AILD研究中取得的进展和遇到的难点问题.
作者:王绮夏;邱德凯;马雄 刊期: 2018年第05期
肝移植是目前公认的治疗终末期肝病的惟一有效手段.自身免疫性肝病(AILD)主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC),其肝移植适应证与其他急、慢性肝病类似.尽管AILD患者行肝移植术预后良好,但术后复发较为常见,影响了患者的术后管理和移植物的存活率.此外需注意的是,非AILD肝移植患者术后会新发AIH.本文就AILD的肝移植适应证和预后作一概述.
作者:孙汉勇;夏强 刊期: 2018年第05期
系统性红斑狼疮(SLE)是系统性自身免疫性疾病的原型疾病,以多系统受累和产生多种自身抗体为特征.患者的临床表现多样,可表现为轻度关节肿痛、皮肤受累、甚至严重危及生命的内脏器官受累等.在临床中,由于SLE疾病本身累及肝脏,出现严重肝损伤或暴发性肝衰竭的情况并不常见.肝脏并非SLE的主要累及器官,但肝酶升高等肝脏损伤表现在SLE中较为常见,肝活检结果是确诊的金标准.本文综合SLE合并肝损伤的报道,对其中因SLE疾病本身而导致的肝损伤病理学特征进行总结,以期提高对SLE并发肝损伤的组织病理学谱的认识.
作者:郭茹茹;吕良敬 刊期: 2018年第05期