韩丽；李天人；周赟；陈莹；陈杰
近年来,随着感染性疾病的逐渐控制,间质性肺病对人们的危害越来越明显.但其发病机制尚不清楚,目前尚无特效治疗方法.目前人们已经认识到,成纤维细胞在各种致病因素所致肺泡炎进而形成肺纤维化过程中起着一种共同通道的作用.故深入了解该细胞的代谢与功能及其调控,将有助于人们对纤维化性疾病的了解和防治.本文综合了国内外的相关文献,总结认为有多种细胞因子,如TNF、ILs等均参与了成纤维细胞的调控.但关系更为密切与直接的包括类胰岛素生长因子(IGF-1)、类胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBPs)、结缔组织生长因子(CTGF)、转化生长因子-β(TGF-β)等.对它们与成纤维细胞关系的进一步了解将有助于我们对ILD的控制.
作者：秦永新；陈佰义 刊期： 2005年第05期
特发性肺纤维化(IPF)是以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征的疾病[1].至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2].
作者：杨劼；冯玉麟 刊期： 2005年第05期
1 血管紧张素Ⅱ(AT-Ⅱ)来源及作用众所周知:肾小球入球小动脉内球旁细胞可以产生分泌颗粒,利用免疫细胞化学方法证明该颗粒为肾素.血管紧张素原主要由肝脏产生并分泌到血液循环中,肾素作用于血管紧张素原而生成血管紧张素-Ⅰ(AT-Ⅰ),AT-Ⅰ主要在肺血管内皮细胞上血管紧张素转换酶的作用下转变成血管紧张素-Ⅱ(AT-Ⅱ),以AT-Ⅱ形式发挥生理作用.AT-Ⅲ、Ⅳ等均为AT-Ⅱ降解产物,是由蛋白水解酶去除部分肽段形成,但该降解产物可能起到部分AT-Ⅱ作用或其他目前未知的作用.AT-Ⅱ是一种血管强烈收缩因子,其在维持机体血压稳定中起重要作用,目前越来越多证据证明局部肾素-血管紧张素系统的存在.在心脏、肾脏、血管等器官组织中使用生化、免疫组织化学及分子生物学等手段可以证明局部存在肾素、血管紧张素原、AT-Ⅰ、AT-Ⅱ、血管紧张素转换酶、血管紧张素Ⅱ受体,并且许多研究提示AT-Ⅱ以自分泌或旁分泌方式来调节局部组织器官的生长.目前认为:经典肾素-血管紧张素系统与局部肾素-血管紧张素系统相互协调,共同调节机体和器官的功能.
作者：赵亚东；李振华 刊期： 2005年第05期
肺纤维化是以肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质(ECM)的反复破坏、修复、重建和过度沉积,正常肺组织结构破坏为病理特点的一类疾病,是许多病因不同的肺间质疾病的共同结局,包括特发性肺纤维化(IPF)、尘肺、过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化及与胶原血管病有关的致纤维化肺泡炎等.由于目前该病的发病机制尚不完全明确,故而传统药物的治疗效果不能令人满意.近年来,有学者提出,Th1/Th2失衡可能在肺纤维化的发病过程中起重要作用[1-3],这为肺纤维化发病机制和治疗方法的研究指出了新的方向.
作者：庄谊；张德平 刊期： 2005年第05期
IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病.美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)近发表的共识意见中,将IPF 定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病[1].流行病学资料显示,IPF患者存活率很低,确诊后平均存活时间为2～4年.传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念,一般采用激素治疗,但IPF患者通常对激素反应较差,应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低IPF死亡率.为了显著提高IPF患者的生存率,明确IPF发病的始动因素,制定新的治疗策略,势必成为必然.如今,已有研究向传统观念(即炎症是促使IPF发展的始动因素)提出了挑战,认为IPF主要是一种肺泡受损后异常修复及重构的疾病[2].因此,有必要对IPF的发病机制重新评价,希望对未来的治疗策略产生有益的影响.
作者：蔡志刚；石玉珍；左竹林 刊期： 2005年第05期
自发性气胸(SP)是较为常见的胸部疾病,也是常见的急诊之一.随着环境污染的加重、吸烟者的增多和人口平均寿命的增加,SP的发病率亦呈上升的趋势,同时SP患者治疗方法的选择,也是经常困扰临床医师的问题,为此英国胸腔学会(BTS)和美国胸科医师协会(ACCP)均制定了SP的临床指南[1,2].本文就自发性气胸治疗的进展作一综述.
作者：刘林林；刘昌起 刊期： 2005年第05期
弥漫性肺间质纤维化是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎及间质纤维化为病理特征的疾病.其病因多种多样,已知的病因如感染、药物、化学制剂、有机或无机粉尘、放射线、胶原血管病等,但也有一部分病例无明确病因,称为特发性肺纤维化(IPF).肺纤维化发病机制目前尚未明确,临床上缺乏有效的治疗手段.目前,细胞因子网络在介导炎症及其后的纤维化过程中所起的作用日益受到重视.有研究表明,在肺纤维化形成过程中存在着1型辅助性T细胞(Th1)和2型辅助性T细胞(Th2)细胞因子间的失衡,即Th1/Th2免疫失衡,从而促进了成纤维细胞激活、增生,细胞外基质沉积,与肺纤维化的形成有一定关系.现将近年来的研究现状作一回顾.
作者：尹红军；曹书颖 刊期： 2005年第05期
国内、外研究表明,细胞因子在纤维化性疾病的发生发展过程中起着重要作用,特别是转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β),被认为是关键的致纤维化因子,是迄今发现的强的细胞外基质沉积促进剂.近年来,许多学者针对TGF-β的活化机制进行了研究,发现有多种机制调节TGF-β的生物活化过程.本文就目前关于潜在转化生长因子-β(L-TGF-β)体内、外活化机制的研究,及其在纤维化性疾病中的作用进行了综述.
作者：韩丽；李天人；周赟；陈莹；陈杰 刊期： 2005年第05期
酪氨酸蛋白激酶(tyrosine protein kinase,TPK)是一类能催化蛋白质酪氨酸磷酸化的蛋白激酶,其活性早是在癌基因src产物上发现的.该酶能催化ATP的γ磷酸基转移到自身或底物的酪氨酸残基上,使酚羟基磷酸化,通过蛋白质磷酸化的级联反应传递信息,导致生物效应.酪氨酸蛋白激酶介导的细胞内信号传导TPK为一个大的结构多样的酶家族,分为受体型和非受体型两种.受体型TPK(receptor tyrosine kinase,RTK)是细胞内段具有酪氨酸激酶活性的一类跨膜受体,如血小板衍生生长因子受体(PDGFR)、成纤维细胞生长因子受体(FGFR)、表皮细胞生长因子受体(EGFR)等,非受体型TPK是细胞浆中具有酪氨酸激酶活性的蛋白质.
作者：李龙；岳红梅；余勤 刊期： 2005年第05期
间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出,进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病.其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换,病程终末期出现呼吸衰竭.自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来,目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1),不仅可引起肺泡壁结构的破坏,而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变,累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等.
作者：高占成 刊期： 2005年第05期
丝裂素活化蛋白激酶(MAPK)是信号从细胞表面转导到细胞内部的重要传递者,包括ERK、JNK、P38及ERK5亚族.MAPK家族在调控细胞生长、发育、分裂及细胞间功能的同步性等多种生理功能中起着重要作用.细胞外调节蛋白激酶(ERK)通路是迄今研究为透彻的一条MAPK信号转导通路,它的激活同许多细胞因子密切相关.
作者：徐芳；徐启勇；叶燕青 刊期： 2005年第05期
气道上皮损伤和上皮下基底膜增厚是哮喘的一个典型病理特征且与疾病慢性病程、严重度和气道高反应性(BHR)有关.成人、儿童难治性哮喘及咳嗽变异性哮喘患者均存在不同程度的上皮损伤和基底膜增厚[1,2].损伤的上皮细胞主动参与了哮喘气道正常组织恢复以及纤维化的形成,在哮喘气道重塑的形成过程中具有十分突出的地位和作用.
作者：陈兴无；徐军；钟南山 刊期： 2005年第05期
结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的以非干酪性肉芽肿为主要病理表现的疾病,可以累及全身多个器官,常见于肺部和淋巴系统.1877年由Hutchinson首次报道,一个多世纪以来,对本病的免疫机制、部分与疾病有关的基因位点、病理特征、临床表现及诊断方法等已有了较多的认识.但在疾病的病因、如何预测疾病的预后、治疗等方面还存在许多需要深入研究的问题.特别是它的治疗,虽然自20世纪50年代第一次用于结节病的治疗以来,糖皮质激素(激素)一直是被作为结节病的主要治疗药物,之后又相继出现了许多其它各类药物,但目前仍然存在很多疑问和争议.
作者：丁可；徐作军 刊期： 2005年第05期
肺纤维化(pulmonary fibrosis,PF)是由多种病因引起的肺脏晚后期病变.因其病变进行性发展,临床征象严重(如进行性呼吸困难、干咳、紫绀,终发展为低氧血症、呼吸衰竭、右心肥大和心力衰竭,影响生活质量,后危及生命),机制尚未明确,迄今仍缺乏有效防治措施,日益引起关注.近期屡见报道的SARS晚期也发生了肺纤维化,更引起对其的重视.
作者：曹惠君；王德文；彭瑞云 刊期： 2005年第05期
肺纤维化是多种原因引起的慢性肺疾病的共同结局.各型肺纤维化皆以成纤维细胞的增殖及大量细胞外基质(extracellula matrix,ECM)的聚积为特征.涉及到细胞、细胞因子、ECM等因素间的相互作用,是多种因素、多个环节参与的错综复杂的过程.
作者：黄山英；宋良文 刊期： 2005年第05期
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一病因未明的罕见疾病.本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征,常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨.亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏.及时诊断,早期治疗,预后良好.但已发生气管软化,预后不佳.现将国内外有关RP的研究进展综述如下.
作者：沈慧；沈策 刊期： 2005年第05期
支气管肺癌(肺癌)已日益成为威胁人类健康的一个多发病.近年来,肺癌的发病率有逐渐上升的趋势,而其确切发病机制至今不清.肺癌的高危因素包括吸烟、空气污染、电离辐射、职业致癌因子等.目前认为慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病(石棉肺、硅尘肺、特发性间质性肺纤维化等)均为肺癌的危险因素[1],特别是后者对肺癌发生发展的影响越来越受关注.本文描述了我院近4年来收治的双肺弥漫性肺间质纤维化并发肺癌的患者,并结合这些病例进行文献复习.
作者：倪健；张捷；周彩存 刊期： 2005年第05期
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2].IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3].目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4].近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ,IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视.本文就此展开综述.
作者：邱慧；张德平 刊期： 2005年第05期
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性、进行性间质性疾病.起病引袭,自然病程持续进展,临床上以进行性呼吸困难和低氧血症为主要特征.IPF的基础病因目前还不清楚,以往的研究多认为与多种细胞因子如:转化生长因子-β(TGF-β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血小板源性生长因子(PDGF)、基质金属蛋白酶MMP等参与的炎症和纤维化的过程有关[1].国外新的研究显示,转基因大鼠纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)的基因密度与肺纤维化的程度呈正相关[2],气管内滴入重组尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)可以降低肺纤维化的发生和死亡率[3],转录后途径调节PAI-1mRNA的表达[4],提示纤溶系统可能独立参与了肺纤维化的发病.现将近年来的研究进展综述如下.
作者：张彦萍；曹书颖 刊期： 2005年第05期
反应性气道功能障碍综合征(reactive airway dysfunction syndrome,RADS)是Brooks 1985年提出的一个新的疾病概念[1],指一次性吸入高浓度的刺激性物质导致的咳嗽、喘息、呼吸困难等哮喘样症状,暴露于刺激物和出现症状的时间从几分钟到数小时不等,症状持续时间3个月以上,是一种非特异性的气道高反应综合征.RADS既往无支气管哮喘史,也无长期职业接触史.依据Brooks的诊断标准,我们从2001年3月至2002年6月共收集了7个RADS病例,并随访一年,报告如下.
作者：孔灵菲；王秋月；赵玉霞；袁玉；于润江 刊期： 2005年第05期
国际呼吸杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中华医学会 河北医科大学
