刘妍
Ⅱ型黏多糖病(mucopolysaccharidosis typeⅡ,MPSⅡ)临床极为罕见,据统计发病率约1:130 0001,笔者证实1例,现报告如下.1 临床资料 患儿,男,11岁.因发热咳嗽5 d,加剧3 d伴牙龈出血于2009年12月15日入住本院小儿科.患儿系G1P1,足月顺产(胎龄40周).出生体质量3 250 g,无产伤及窒息史.
作者：顾卫刚；金彪；沈瑾；倪俊毅；刘晓青 刊期： 2011年第06期
随着广谱抗生素的大量使用,艰难梭菌相关性腹泻(CDAD)的发生率明显上升,特别是高毒力株(027/NAP1/BI)在欧美的出现及流行,已经引起全世界的关注.CDAD的临床症状轻重不一,可从轻度腹泻到致死性假膜性肠炎和中毒性巨结肠.CDAD的确诊依赖于实验室检查,包括厌氧菌培养及细胞毒性试验、细菌毒素抗原检测、毒素基因扩增检测.处理包括停用相关抗生素,尽早应用甲硝唑或万古霉素,以及益生菌药物.
作者：郑跃杰；张国成 刊期： 2011年第06期
目的 探讨儿童甲型H1N1流感重症与危重症的不同临床特点及患儿发展成为重症、危重症的相关因素.方法 将2009年10月1日 - 2010年01月15日确诊并收住院的甲型H1N1流感患儿76例分成2组:重症组60例与危重症组16例,比较分析两组临床特征.结果 重症组平均年龄(2.91 ± 2.26)岁,显著低于危重症组的(4.68 ± 4.35)岁(P ＜ 0.05);重症组住院时间(7.75 ± 3.06)d,显著短于危重症组的(19.6 ± 7.72)d(P ＜ 0.05);重症组混合细菌感染以肺炎链球菌为主,危重症组为金黄色葡萄球菌为主;重症组有18.3%并存基础疾病,显著少于危重症组的56.3%(P ＜ 0.05),重症组并存基础疾病以哮喘多见,危重症组以缺铁性贫血多见,次之是脑性瘫痪和先天性心脏病.重症组氧合指数为307.18 ± 55.73,显著高于危重症组的187.50 ± 73.62(P ＜ 0.05);重症组血清前白蛋白和白蛋白显著高于危重症组(P ＜ 0.05),而肌酸激酶、心肌钙蛋白、草酰乙酸转氨酶、乳酸脱氢酶、α-羟丁酸和C反应蛋白显著低于危重症组(P ＜ 0.05);重症组第3代小儿死亡危险评分(PRISM Ш)低于危重症组(P ＜ 0.05),小儿危重病例评分(PCIS)高于危重症组(P ＜ 0.05).结论 儿童甲型H1N1流感危重症相对于重症,发病年龄较大,受损器官较多,早期氧合指数、肌酸激酶、影像学检查及PRISM Ⅲ、PCIS评分有助于对病情危重程度尽早作出判断.有缺铁性贫血、脑性瘫痪和先天性心脏病等基础疾病的患儿易发展成为危重症.在选择抗生素时要考虑到重症和危重症患儿混合感染细菌谱的异同.
作者：柏振江；谢敏慧；李莺；华军；任彦；季伟 刊期： 2011年第06期
目的 探讨儿童传染性单核细胞增多症(IM)的临床特点与发病年龄的关系.方法 312例IM儿童分成0 ～ 3岁、～ 6岁、～ 15岁3组,进行回顾性分析.结果 IM儿童中6岁以下占74.4%,春季和秋季高发.0 ～ 3岁组发热天数平均(7.08 ± 3.31)d,～ 6岁组平均(7.91 ± 3.78)d,～ 15岁组平均(12.38 ± 4.14)d,～ 15岁组与其他组差异有统计学意义(P ＜ 0.01).各年龄组咽峡炎(100%)、淋巴结肿大(82.69%)、肝肿大(66.7%)、脾肿大(62.5%)、鼻塞(42.3%)组之间差异无统计学意义(P ＞ 0.05);眼睑浮肿(36.2%)～ 15岁组明显低于其他组(P ＜ 0.05),皮疹(23.1%)在0 ～ 3岁组多见(P ＜ 0.05).外周血白细胞年幼儿升高明显,异型淋巴细胞年幼儿偏低,血清ALT、AST在年长儿偏高,血清LDH在各年龄组均呈高值,血清嗜异凝集试验年长儿阳性率高.结论儿童IM某些临床特点与发病年龄有关,应予以重视,以提高确诊率.
作者：吕洁；金莲花；孙景辉；朴金花 刊期： 2011年第06期
目的 了解广州地区婴幼儿扎如病毒性腹泻感染现状.方法 在2008年8月 - 2009年7月,每周二、周五采集10份腹泻标本,运用real-time RT-PCR进行检测,阳性标本再行RT-PCR扩增、纯化、克隆、测序.结果 扎如病毒检出率为1.0%(10/985),包括GI与GIV型,其中GI型占90%(9/10).结论 扎如病毒是该地区婴幼儿急性腹泻中检出率较低的病原体,GI-1是主要的感染型,GIV型感染在华南地区有增多趋势.
作者：刘志华；龚四堂 刊期： 2011年第06期
目的 了解人乳乳铁蛋白水平.方法 利用酶联免疫吸附双抗体夹心法(ELISA),分别测定36名产妇产后2、3 d的初乳,6、7 d的过渡乳及42 d的成熟乳标本中乳铁蛋白水平.结果 初乳的乳铁蛋白含量高,过渡乳组和成熟乳组依次降低,分别为初乳组(2.63 ± 1.11) g/L、过渡乳组(1.96 ± 1.05) g/L、成熟乳组(1.42 ± 1.01) g/L,三组差异有统计学意义(P ＜ 0.01).剖宫产与顺产产妇的乳铁蛋白差异无统计学意义(P ＞ 0.05).产妇年龄＜ 28岁与≥ 28岁的乳铁蛋白含量差异无统计学意义(P ＞ 0.05).结论 人乳乳铁蛋白在初乳、过渡乳、成熟乳中的下降趋势与国外报道相符,但三组测定值均低于国外水平,尤其是初乳乳铁蛋白明显低于国外报道.
作者：单炯；王晓莉；陈夏芳；陶芳芳；高娟；何振娟；吴圣楣 刊期： 2011年第06期
通过对目前全世界范围内哮喘发病率持续增高和防治工作中所面临的各种困难以及有效教育管理机制缺陷的分析,评价规范化标准化哮喘教育管理内容及其在儿童哮喘防治中所产生的正向推动作用,分析当前国内外现有的哮喘管理模式,了解各种模式的出发点、优势以及能够带来的效果,以正视国内哮喘管理中存在的问题和挑战,并通过对国内现存管理策略的剖析和新型模式的展望,力求寻找适合我国国情和现状的有效对策,达到对哮喘患儿进行早期干预、早期诊断与治疗.
作者：高苗苗 刊期： 2011年第06期
目的 探讨α-2b干扰素对婴幼儿巨大血管瘤的治疗效果.方法 回顾性总结用α-2b干扰素治疗的5例患巨大血管瘤婴幼儿的起病年龄、临床表现、实验室检查、干扰素治疗效果及不良反应.α-2b干扰素用法:100 ～ 300万(U/m2·次),隔日1次,肌肉或静脉注射.结果 男1例,女4例.患儿起病年龄为出生至2个月内,病情逐渐加重,5例患儿血管瘤生长部位均在体表,1例合并气道梗阻,1例合并左上肢和左手活动障碍,2例合并血小板减少和凝血功能障碍;5例患儿住院前均在外院用过其他方法治疗,如大剂量丙种球蛋白、糖皮质激素、手术、激光等,均无明显效果;住院后5例均采用α-2b干扰素肌肉注射,但3例肌肉注射2 ～ 4周无效,改用静脉注射后起效;目前3例患儿的血管瘤和合并症均消失,仅皮肤遗留轻微色素沉着,另外2例患儿的瘤体消退50%以上.5例在治疗初期均合并发热等流感样症状,口服布洛芬后解除,1例曾合并中性粒细胞减少,减少药物剂量后恢复至正常.结论 α-干扰素治疗婴幼儿巨大血管瘤,不良反应小,效果肯定,值得推广.
作者：杨丽华；王斌；李超芹；陈运洪 刊期： 2011年第06期
目的 了解人博卡病毒(HBoV)在长沙地区急性下呼吸道感染住院儿童中的流行情况及临床特征,比较分析其区域流行特点.方法 收集2007年9月 - 2008年3月长沙地区773份急性下呼吸道感染住院儿童鼻咽抽吸物(nasopharyngeal aspirates,NPAs)样本进行HBoV病毒NP1基因检测,将PCR阳性产物测序,并将所测序列在GenBank中进行比较分析.结果 773例样本中,HBoV阳性例数87例,HBoV感染患儿年龄为18 d ～ 64个月,冬春季节流行,主要的临床诊断与症状是支气管肺炎与咳嗽;所测序列与GenBank公布的不同地区的HBoV NP1基因核苷酸序列同源性达99.53%,氨基酸序列同源性达99.8%,对核苷酸序列作基因进化树分析显示属于1种基因型.结论 长沙地区部分急性下呼吸道感染儿童与人博卡病毒有关,且HBoV 感染在低年龄组的儿童中更常见;一种基因型在长沙地区流行.
作者：肖霓光；张兵；段招军；谢志萍；钟礼立；高寒春；丁小芳；李嘉；宋靖荣；刘震宇；黄寒；侯云德 刊期： 2011年第06期
肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂是一类生物制剂,通过特异性、靶向性拮抗TNF-α,达到治疗风湿性疾病的目的.依那西普是在我国第一个上市的TNF-α拮抗剂,分别于2005年和2007年获得我国食品药品监督管理局批准,用于类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)和银屑病(Ps)的治疗.
作者：全国儿童风湿病协作组 刊期： 2011年第06期
目的 探讨新生儿侵袭性真菌感染的临床特点.方法 选取2009年1月至2010年12月收治的67例侵袭性真菌感染新生儿病例,分析其病原、高危因素、临床特点、实验室检查及转归情况.结果 67例患儿均为念珠菌属感染,以白色念珠菌感染为常见,占47.7%,其次为光滑假丝酵母菌,占43.3%;早产儿占所有病例的91.0%,其中50%以上的早产儿胎龄≤ 32周,9例存在先天性消化道畸形,11例合并有巨细胞病毒感染;25例患儿真菌感染前经外周中心静脉插管(PICC)置管时间≥ 14 d,16例气管插管机械通气治疗时间＞ 7 d;35例(52.2%)患儿白细胞计数＜ 10 × 109 /L,46例(68.7%)患儿有血小板下降,其中33例持续≥ 7 d;24例患儿伴有器官受累,包括中枢神经系统、眼及关节;47例(70.1%)经抗真菌治疗后病情好转或治愈,15例(22.4%)患儿死亡.结论 新生儿侵袭性真菌感染的病原主要为念珠菌属,尤以白色念珠菌及光滑假丝酵母菌为多见.中枢神经系统、眼及关节为常见受累器官.侵袭性真菌感染的发生、严重程度及转归与患儿的机体状态、原发病及并发症密切相关.
作者：徐巍；严超英；李青梅；姚文静 刊期： 2011年第06期
目的 探讨常频机械通气(CMV)与高频机械通气(HFOV)在治疗重症胎粪吸入综合征(MAS)的临床疗效.方法 将2007年1月 - 2009年12月收入NICU进行机械通气的64例重症MAS患儿,随机分为CMV组(32例)和HFOV组(32例),对比两种通气方法的治疗效果.结果 两组患儿上机前(0 h)的pH值、PaO2、PaCO2、PaO2/FiO2、OI值差异均无统计学意义(P ＞ 0.05),上机后在2、12、24、48 h时间点上,除上机后48 h的pH值两组相比差异无统计学意义(P ＞ 0.05)外,其余各时间点差异均有统计学意义(P均＜ 0.05);两组患儿的平均上机时间比较差异有高度统计学意义(t ＝ 3.30,P ＜ 0.01);两组患儿上机后的并发症比较差异有统计学意义(χ2 ＝ 4.01,P ＜ 0.05);两组患儿的治愈率比较差异有统计学意义(χ2 ＝ 4.73,P ＜ 0.05).结论 重症MAS的治疗可首选HFOV,HFOV治疗重症MAS安全、有效.
作者：林新祝；赖基栋；梁洪；李雅丹；郑直；黄荔涵 刊期： 2011年第06期
目的 分析免疫性血管炎家兔血清8-异前列腺素F2α水平变化,探讨其在血管炎发病机制中的意义及N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine,NAC)治疗对其的影响.方法 日本大耳幼年家兔60只分为正常对照组、模型对照组、NAC治疗组,用牛血清白蛋白复制幼兔免疫性血管炎的川崎病(KD)动物模型,治疗第7天及第28天检测各组血清8-异前列腺素F2α水平、苏木精-伊红染色观察其血管病变.结果 免疫性血管炎家兔急性期血清8-异前列腺素F2α水平较正常对照组显著升高(P ＜ 0.05),NAC可显著降低血清8-异前列腺素F2α水平(P ＜ 0.05),并能显著改善免疫性血管炎家兔的血管病理损害.恢复期模型对照组幼兔血清8-异前列腺素F2α水平仍显著高于正常对照组(P ＜ 0.05).结论血清8-异前列腺素F2α可能参与了免疫性血管炎的发病机制,NAC可能通过清除自由基来对抗免疫性血管炎.
作者：邹润英；贺湘玲；邹惠；田鑫 刊期： 2011年第06期
目的 探讨血小板第4因子(PF4)和β-血小板球蛋白(β-TG)在川崎病(KD)发病机制及冠状动脉损伤(CAL)中的作用.方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)测定33例KD患儿、24例急性感染发热患儿的血清PF4、β-TG水平,同时采用全自动血球分析仪检测WBC、PBN和PLT,观察上述指标在两组间的差别,并观察其在KD组丙种球蛋白(IVIG)静脉滴注前后以及KD合并CAL与否者(CAL亚组、non-CAL亚组)的差别.结果 KD患儿血清PF4、β-TG均高于感染对照组(P ＜ 0.05),且IVIG治疗前明显高于治疗后(P ＜ 0.01).PF4、β-TG在CAL亚组高于non-CAL亚组(P ＜ 0.05).结论 PF4、β-TG可能与KD发病机制及CAL有一定关系,可将PF4、β-TG作为KD的临床观察和预测CAL的指标.
作者：连文静；黄星原；徐木珍；张佩 刊期： 2011年第06期
目的 探讨新生儿先天性胃壁肌层缺损并发穿孔的诊断及治疗.方法 对近年来收治的7例先天性胃壁肌层缺损并发穿孔的新生儿患者临床资料进行回顾性分析.结果 7例患儿均施行手术,且经病理证实诊断.其中4例存活,2例死亡,1例术后放弃治疗.存活病例术后随访1年,患儿生长发育基本正常.结论 以X线立位腹片为主,结合病史、体征及其他检查,可及早确立诊断.尽早手术探查,彻底切除病变,结合有效的抗感染、抗休克及营养支持治疗可提高该病治愈率.
作者：胡博；叶祖萍；戴春娟；牛军 刊期： 2011年第06期
目的 探讨重症手足口病并发神经源性肺水肿的临床相关因素和激素及丙球药物治疗对神经源性肺水肿发生的影响.方法 将2008年4月 - 2010年9月住院治疗的重症手足口病168例,其中神经源性肺水肿68例,以是否并发肺水肿分组,对神经源性肺水肿发生前的临床特征进行单因素χ2检验和多因素Logistic回归分析;又根据重症手足口病168例的用药情况分成冲击量甲泼尼龙组、非冲击量甲泼尼龙组和无甲泼尼龙组3组,对冲击量甲泼尼龙是否加丙球组的临床资料进行χ2检验.结果 不典型皮疹、面部红斑、易激动、呕吐、心率增快、血压增高、腹痛、白细胞升高、血糖升高、脑脊液白细胞及蛋白升高、咽/肛拭子EV71-RNA阳性与手足口病并发神经源性肺水肿的发生有关(P均＜ 0.05).多因素Logistic回归分析共筛选出4项发生神经源性肺水肿影响因素,分别是不典型皮疹、呕吐、EV71(+)、血糖高.另外冲击量甲泼尼龙组、非冲击量甲泼尼龙组、无甲泼尼龙组三组的神经源性肺水肿的发生率差异无统计学意义.将62例冲击量甲泼尼龙组以是否加用丙球冲击治疗分为2组,其神经源性肺水肿的发生差异具有统计学意义(χ2 ＝ 6.738,P ＜ 0.01).结论 手足口病并发神经源性肺水肿的相关因素有不典型皮疹、呕吐、EV71(+)、血糖升高.大剂量甲泼尼龙冲击治疗对阻断神经源性肺水肿的疗效不明显,丙球冲击治疗对阻断神经源性肺水肿有一定作用.
作者：王冬萌；毕晶；孙正纤 刊期： 2011年第06期
目的 观察影像学检查在婴幼儿尿路感染诊断、治疗中的作用.方法 回顾性分析2008 - 2009年61例婴幼儿尿路感染的影像学检查,2008年尿路感染患儿21例,所有患儿完成尿路超声检查,其中23.8%行肾静态显像(DMSA)筛查,9.5%行排尿性膀胱尿道造影(MCU)检查;2009年尿路感染患儿40例,所有患儿均完成尿路超声、DMSA筛查,72.5%行MCU检查.结果 2008年未发现膀胱输尿管反流(VUR)患儿,不排除有漏诊可能;2009年发现VUR14例,其中Ⅱ级反流2支,Ⅲ级反流4支,Ⅳ级反流9支,Ⅴ级反流6支,以高级别反流为主,无Ⅰ级反流.结论 婴幼儿尿路感染的影像学检查,尿路超声仍应作为首选,DMSA应予常规检查,DMSA异常患儿行MCU检查,以早期诊断VUR给予合适的治疗而减少肾损伤发生.
作者：赵丽萍；周红霞；葛婷婷；张林；吴峤薇；梅柏如 刊期： 2011年第06期
目的 观察乙型肝炎病毒携带母亲母乳喂养的安全性.方法 入选乙型肝炎病毒携带母亲的足月健康新生儿,所有婴儿均接种乙肝疫苗,或联合使用乙肝免疫球蛋白;按照母亲选择的不同喂养方式,分为母乳喂养或配方奶喂养组;婴儿出生时,3、7、12月龄,分别检测乙型肝炎抗原和抗体.结果 母乳喂养与配方奶喂养婴儿比较,HBsAg阳性率、抗-HBs阳性率以及慢性HBV感染的差异均无统计学意义(P均＞ 0.05).结论在疫苗和乙肝免疫球蛋白的联合免疫下,乙肝病毒携带母亲的母乳喂养是安全的.
作者：杨佩芳 刊期： 2011年第06期
目的 探讨小儿重症甲型H1N1流感的临床特点及治疗.方法 回顾分析2009年11月 - 2010 年1月长春市儿童医院收治的43例重症甲型H1N1流感患儿的临床特点及治疗情况.结果 43例均为本土病例,男32例,女11例;年龄大13岁,小6个月.重症43例中有8例危重症.有明确甲型H1N1流感接触史者7例.均以呼吸道感染为首发症状、体征,包括发热、咳嗽、喘息和肺部啰音、双肺阴影等改变,均以呼吸系统损害为重.危重症可出现呼吸衰竭、多脏器衰竭,部分出现肺水肿、肺出血,病情危重.所有患儿均参照卫生部颁布的<甲型H1N1流感诊疗方案>进行治疗,全部治愈出院.结论 儿童重症甲型H1N1流感主要表现为呼吸系统症状、体征,大部分经过良好,但危重症病例病情进展迅速,病势凶险,很快出现呼吸衰竭,可伴有各个脏器受损,应及时应用机械通气治疗.
作者：王振华；李丽红；陈显琴；赵铁菲；荆华；宋晓波 刊期： 2011年第06期
目的 研究大环内脂类药物对哮喘大鼠肺组织窖蛋白-1(caveolin-1,Cav-1)、细胞增殖核抗原(PCNA)和Bax表达的影响,以及Cav-1与PCNA、Bax表达的关系.方法 以卵蛋白致敏制作大鼠哮喘模型,将大鼠分为5 组:对照组、哮喘模型组、干预组A1(红霉素)、干预组A2(地塞米松)及干预组A3(红霉素 + 地塞米松).应用量子点免疫荧光组织化学方法对Cav-1、PCNA和Bax蛋白表达进行定量检测.结果 模型组Cav-1蛋白表达与其他各组相比均显著下降(P ＜ 0.01),干预组A3上调Cav-1蛋白表达的效果显著优于干预组A1、A2(P ＜ 0.01).模型组与其他各组分别相比,PCNA蛋白阳性表达均显著增加(P ＝ 0.001);干预组A3与对照组相比,PCNA 蛋白阳性表达显著降低(P ＝ 0.006).干预组A1、A2、A3分别与对照组、模型组相比,Bax蛋白阳性表达的差异均有统计学意义(P ＝ 0.001),但干预组A1、A2、A3之间分别相比,差异均无统计学意义 (P ﹥0.05).Cav-1蛋白与 PCNA蛋白表达之间呈显著负相关(r ＝ -0.803,P ＝ 0.001);Cav-1和Bax蛋白表达之间呈显著正相关(r ＝ 0.837,P ＝ 0.001).结论 大环内脂类药物可单用或协同糖皮质激素通过上调肺组织Cav-1的表达来促进细胞凋亡和抑制增殖而发挥抗炎作用.
作者：许慧；黄娟；安常青；高俊；韩婷；龚飞 刊期： 2011年第06期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
