王彤；刘戈力；郑荣秀；杨箐岩；魏莹；姜丽红；鲍鹏丽；穆青
目的 调查研究儿童感染洋葱伯克霍尔德菌的临床分布特点及耐药情况,为临床合理用药提供依据.方法 2005年1月-2008年9月从住院患儿标本中分离到洋葱伯克霍尔德菌共119株,采用法国生物梅里埃公司的VITEK-32全自动细菌鉴定仪进行细菌鉴定,药敏试验采用Kirby-Bauer法.结果 洋葱伯克霍尔德菌主要分布在儿童ICU,主要引起呼吸道感染.药敏结果显示替卡西林/克拉维酸、庆大霉素、氨苄西林/舒巴坦、哌拉西林、阿米卡星的耐药率均>58.0%;对哌拉西林/他唑巴坦敏感,耐药率仅5.3%,其次是头孢他啶(7.6%)和复方新诺明(13.4%).结论 洋葱伯克霍尔德菌是一种多重耐药菌,天然耐多种抗菌药物,哌拉西林/他唑巴坦、头孢他啶及复方新诺明是治疗儿童感染该菌有效的抗菌药物.
作者：杨海蔚；杨锦红；余玲玲 刊期： 2009年第12期
目的 研究体外过敏原与潮气呼吸肺功能测定在毛细支气管炎中的作用.方法 毛细支气管炎77例、婴幼儿哮喘81例、支气管肺炎72例纳入本次研究.应用Pharmacia UniCAP免疫检测分析仪,进行血吸入过敏原、食人过敏原筛查和尘螨特异性IgE检测,同时检测血总IgE和血嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP).患儿镇静后进行潮气呼吸肺功能检测,主要测定参数为每公斤体质量潮气量(VT)、达峰时间比(TPTEF/TE)、达峰容积比(VPTEF/VE).结果 毛细支气管炎组(毛支组)与哮喘组吸人过敏原、食入过敏原阳性率、总IgE均高于肺炎组;毛支组VT值、TPTEF/TE值、VPTEF/VE值与哮喘组相比,差异无统计学意义;毛支组血ECP水平低于哮喘组,与肺炎组相比差异无统计学意义,毛支组血ECP与TPTEF/TE、VPTEF/VE无相关;毛支组吸入过敏原检测阳性14例,该14例患儿的血ECP水平与哮喘组相比差异无统计学意义,且血ECP与TPTEF/TE、与VPTEF/VE呈负相关.结论 通过检测血过敏原、ECP、肺功能,有助于了解毛细支气管炎气道炎症变化及肺部阻塞情况.
作者：谢娟娟；郁志伟；钱俊；潘剑蓉；张晓娟 刊期： 2009年第12期
目的 提高对变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的认识和早期诊断与治疗水平,减少误诊、漏诊.方法 分析2例CSS患儿的临床资料(病史特点、实验室检查、组织病理检查及治疗情况).结果 2例CSS患儿均有外周血嗜酸粒细胞(EOS)增多,有哮喘病史、皮肤损害、肺浸润、副鼻窦炎,有消化道、心血管、肾脏等多脏器受累表现,骨髓像EOS比例增高,激素疗效佳.结论 CSS临床表现复杂多样,诊断困难,应引起临床医师的重视.当难治性哮喘伴皮疹、EOS增多时需考虑CSS的可能,必要时应做多系统、多部位活检.
作者：梁慧；赵德育 刊期： 2009年第12期
1 临床资料患儿,女,4 d.因反应差伴拒乳1 d入院.患儿系G_3P_3,孕39周足月自然娩出.生后哭声响亮,Apgar评分1 min、5min、10 min均为10分.无胎膜早破,脐带、胎盘正常.生后24 h开奶,母乳喂养,吸吮有力.生后第3天患儿出现反应差,拒乳,少哭少动,门诊以拒乳原因待查收入院.
作者：任常军；李彦敏；陈宝昌；额尔敦高娃；韩晓梅 刊期： 2009年第12期
目的 了解缺氧缺血性脑损伤新生大鼠心肌细胞凋亡及Bax、Bcl-2蛋白表达的变化.方法 通过结扎7 日龄新生大鼠一侧颈总动脉,吸入低浓度氧复制缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的动物模型,并没假手术对照(NC)组,两组分别于HIBD后1 h、4 h、12 h、24 h、48 h、72 h、7 d取心脏组织,应用TUNEL法检测心肌细胞凋亡,SP法检测心肌细胞Bax、Bcl-2蛋白的表达.结果 NC组偶见心肌阳性凋亡细胞1～4个/mm~2,各时间点阳性细胞数差异无统计学意义(F=0.5,P>0.05).HIBD组12 h心肌阳性凋亡细胞开始增多,为(14.40±3.21)个/mm~2;72h达高峰,为(26.80 ±2.28)个/mm~2,12～72 h各时间点阳性凋亡细胞明显高于NC组(P<0.05);7 d阳性细胞数减少,但仍高于NC组.NC组大鼠心肌组织Bax呈阳性表达,Bcl-2呈弱阳性表达.HIBD组Bax于24 h开始增高.72 h表达明显,7 d时表达有所降低,24 h～7 d表达高于NC组(P<0.05);Bel-2于24 h表达开始增高,以后缓慢增高,72 h达高峰,24 h～7 d较NC组表达增高,差异有统计学意义(P<0.05).HIBD组Bcl-2/Bax比值逐渐降低.Bax、Bcl-2的表达与凋亡细胞数之间均星直线正相关(r=0.921、0.980,P均<0.01).Bcl-2/Bax的比值与凋亡细胞数无相关性(r=0.702,P>0.05).结论 HIBD新生大鼠心肌细胞存在凋亡,心肌细胞Bax、Bcl-2蛋白表达增加,且与心肌细胞凋亡有关.
作者：刘英；郭世杰；孙景辉；于侠 刊期： 2009年第12期
目的 探讨肥胖代谢综合征儿童血清尿酸(SUA)水平与心血管疾病危险因素之间的相关性.方法 肥胖儿童157例,代谢综合征(MS)77例,非代谢综合征(非MS)80例.分析两组患儿人体测量参数、血尿酸、血脂、血糖及胰岛素等指标间差异,观察SUA与人体测量参数、血压、糖脂代谢紊乱的相关性,并对影响SUA水平的指标进行多元逐步回归分析.结果 MS组血尿酸、腰围、血压、三酰甘油(TG)均高于非MS组,高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)低于非MS组(P<0.05).Spearman相关分析提示SUA水平与体质指数、腰围、腰围身高比、舒张压、收缩压、空腹胰岛素水平、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、TG及患儿已表现出的MS组分个数呈正相关(P<0.05);与HOMA-IS及HDL-C呈负相关(P<0.05).结论 MS儿童除血压、血脂、血糖异常,也伴有嘌呤代谢紊乱.腰围、TC、舒张压、HDL-C为SUA水平的重要影响指标.高尿酸血症与中心性肥胖、高血压、高血脂关系密切.SUA水平增高可能成为心血管疾病的一个重要的危险因素,参与心血管相关疾病的发生、发展过程.
作者：王彤；刘戈力；郑荣秀；杨箐岩；魏莹；姜丽红；鲍鹏丽；穆青 刊期： 2009年第12期
目的 对1例遗传性多发性骨软骨瘤(HME)家系的EXT1和EXT2基因编码序列进行突变检测,寻找引起该家系HME的致病基因突变.方法 PCR扩增先证者EXT1和EXT2的各外显子及其侧翼序列,PCR产物经割胶纯化后,直接测序分析.结果 DNA测序分析发现,先证者EXT1基因第1外显子有一新的杂合缺失-插入突变(651-664delinsTTT),致使EXT1基因编码蛋白218位后的氨基酸发生移码突变,在220位处提前出现终止密码(K218fsx220),使编码的EXT1,蛋白为截断型蛋白.家系调查发现,该突变来自于先证者母亲.先证者EXT2基因没有发现变异.结论 EXT1基因651-664delinsTTT杂合突变,是引起该家系HME的分子机制.
作者：李怀远；李玉婵；王剑；傅启华 刊期： 2009年第12期
目的 观察胰岛素泵持续皮下注射胰岛素对儿童1型糖尿病酮症酸中毒(DKA)的疗效.方法 将2005-2008年收治的1型DKA患儿64例分为治疗组32例和对照组32例.治疗组予胰岛素泵治疗,对照组予小剂量胰岛素持续静脉滴注治疗.比较两组患儿血精变化、DKA纠正时间及住院时间.结果 治疗组血糖下降相对稳定,酸中毒纠正时间治疗组[(16.91±4.223)h]短于对照组[(23.31±3.797)h](P<0.001),且无反复.治疗过程中治疗组未出现低血糖,对照组出现1例.住院时间治疗组[(15.63±2.458)d]短于对照组[(20.88±3.348)d](P<0.001).结论 胰岛素泵持续皮下注射胰岛索治疗儿童1型糖尿病酮症酸中毒安全有效.
作者：刘佳悦；黄乐；孙桂香 刊期： 2009年第12期
目的 研究特发性生长激素缺乏症(GHD)儿童垂体MRI检查的临床应用价值,为进一步探索GHD病理机制提供临床依据.方法 选取100例2005-2007年内分泌专科就诊的GHD儿童乖体MRI资料,其中男74例,女26例;平均年龄为(8.82±3.68)岁.于SE序列T1WI头颅正中矢状及冠状面上观测垂体大小形态及信号特征,并比较其与临床的联系.结果 在10～15岁GHD患儿头颅MRI检查垂体矢状高径明显优于其他各径线(P<0.01);在联合垂体功能缺陷(MPHD)中垂体后叶异位(EPP)的发生率(92.3%)显著高于CHD(7.7%,P<0.01).结论 对GHD儿童应重视头颅MRI检查,其垂体形态、结构的阳性发现可有助于临床疾病的诊断及鉴别诊断,必要时应随访MRI,结合临床综合判断诊治及其预后.
作者：陆文丽；谢理玲；王秀民；王伟；王德芬 刊期： 2009年第12期
ADAM33是一种新近发现的解整合素-金属蛋白酶(a distintegrin and metalloproteinase,ADAM)家族成员.部分研究认为,其基因多态性与气道高反应性和气道重塑相关,该基因突变表达后能够影响肺功能从而使之与哮喘产生强烈的相关性,丽部分学者的研究后却并不认同这个观点,并且对于不同种族人群的ADAM33和哮喘的关系的研究中得出了许多不一致的结论.该文就这两种意见进行综述,以便能更全面地了解ADAM33基因的功能及其对支气管哮喘的作用,有助于从新的角度研究支气管哮喘的发病机制.
作者：袁方；张建华 刊期： 2009年第12期
目的 通过检测炎性因子嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)、IL8、一氧化氮(NO)的变化及临床表现,探讨孟鲁司特钠对呼吸道合胞病毒毛细支气管炎(RSV毛支)后气道炎症的影响.方法 选择142例初次喘息发作的具有特应性体质的RSV毛支患儿为研究对象,常规治疗症状控制后,随机分成3组:A组孟鲁司特钠口服,B组布地奈德气雾吸入,C组为空白对照,分别在住院当日、干预前、干预3个月后检测血清中ECP、IL广8及NO的浓度,门诊及电话随访1年.采用SPSS15.0软件包完成数据统计分析.结果 3个月内喘息再次发作人数及1年后哮喘发生情况,A组与C组比较,差异有统计学意义;B组与C组比较,差异无统计学意义.各组用药后ECP及NO下降幅度,A组较大,与B组比较差异有统计学意义;IL-8下降水平,A组与B组比较差异无统计学意义.结论 孟鲁司特钠对RSV毛支患儿的炎性细胞因子ECP、IL-8、NO有下调作用;对哮喘的预防有一定的临床意义.
作者：于艳艳；刘继贤 刊期： 2009年第12期
目的 探讨肥胖儿童非酒精性脂肪性肝病发生的危险因素及临床特征.方法 回顾分析2003-2007年确诊为单纯性肥胖的77例患儿临床及实验诊断资料.根据是否伴有非酒精性脂肪性肝病分为脂肪肝组和非脂肪肝组进行分析比较,分析指标包括年龄、性别、肥胖持续时间、体质指数(BMI)、黑棘皮、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、空腹血糖、空腹胰岛素、血脂(TG、TC、LDL-C、HDL-C)以及门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)等.结果 77例单纯性肥胖儿童中,脂肪肝组35例,占45.5%,男女比例为3.38:1;非脂肪肝组42例,占54.5%,男女比例为0.83:1.脂肪肝组患儿年龄较大(11.88±1.55比9.26±2.75,P=0)、肥胖持续时间较长(6.06±2.83比4.78±3.4,P=0.024)、男孩发病比女孩多(35.04%比24.67%,P=0.004)、HOMA-IR较高(2.01±0.24比1.78±0.33,P=0.001).脂肪肝组患儿伴有ALT升高15例,伴AST升高8例,ALT和AST同时升高3例;非脂肪肝组患儿转氨酶均正常.脂肪肝组患儿中30例(85.7%)、非脂肪肝组患儿中22例(52.4%)伴有黑棘皮(P=0.001).多因素Logistic回归分析发现,HOMA-IR(OR=13.755,P=0.011)是肥胖儿童脂肪肝发生的独立危险因素.结论 单纯性肥胖儿童的年龄、肥胖持续时间、黑棘皮的存在与否以及HOMA-IR与其发生脂肪性肝病密切相关,HOMA-IR是单纯性肥胖儿童发生脂肪性肝病的独立危险因素.
作者：巴宏军；陈红珊；李燕虹；马华梅；苏喆；陈秋莉；杜敏联 刊期： 2009年第12期
目的 检测矮小儿童血浆ghrelin及生长激素结合蛋白(GHBP)水平变化,探讨其在矮小儿童生长发育中的作用.方法 收集就诊的矮小儿童70例,根据生长激素刺激试验GH峰值<7 ng/ml、7～10ng/ml、>10ng/ml分为生长激素缺乏组1(GHD 1,加例)、生长激素缺乏组2(GHD 2,20例)及特发性矮小组(ISS,30例);抽取20例年龄、性别相匹配的正常身高儿童作为对照组.对其进行全面的病史采集和体格检查,并检测血浆ghrelin及血清GHBP水平.采用方差分析、卡方检验及多元回归分析等统计学方法对结果进行分析.结果 GHD 1组血浆ghrelin水平低于其余三组[(4.21±2.70)ng/ml对(6.12±2.16)ng/ml、(6.20±2.75)ng/ml、 (5.11±2.53)ng/ml,P均<0.05];GHD 2组与ISS组血浆ghrelin水平近似,高于正常对照组[(6.12±2.16)ng/ml、(6.20±2.75)ng/ml对(5.11±2.53)ng/ml,P<0.05)].对ghrelin进行多重线性回归分析得出体重为ghrelin的独立影响因素(β=-188.46,P<0.000 1).GHD 1组血清GHBP水平与正常对照组差异无统计学意义[(3 869.6±702.1)pmol/ml对(4 192.9±1 043.5)pmol/ml,P>0.05)];GHD 2组与ISS组血清GHBP水平近似,均低于正常对照组[(3 584.2±469.5)pmol/ml、(3 443.5±568.4)pmol/ml对(4 192.9±1 043.5)pmol/ml,P<0.05)].结论 血浆ghrelin在不同的矮小症中所扮角色不同,GH峰值<7 ng/ml中为病因之一;而GH峰值>7 ng/ml的矮小症中为对低体质量的适应性代偿.ISS及GHD 2组血清GHBP水平低下,提示这两组中存在生长激素受体(GHR)突变.
作者：王凤云；陈临琪；吴海瑛 刊期： 2009年第12期
目的 评价缺氧缺血性脑病(hypoxic ischemic encephalopathy,HIE)新生儿早期的血清学辅助诊断指标包括肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)、神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)及脑型肌酸激酶同功酶(creatome lomaes BB isozyme,CK-BB)的临床意义.方法 选择57例临床诊断为HIE的新生儿在出生12 h内抽血检测ADM、NSE和CK-BB,与62例非HIE的窒息新生儿和27例健康新生儿进行对照比较,计算单项或联合检测的敏感性和特异性,绘制ROC曲线,计算ROC曲线下面积.结果 单指标检测,ADM对HIE的敏感性为87.72%.特异性为91.94%,优于NSE及CK-BB.ADM的ROC曲线下面积大(面积0.917;95%可信区间0.868～0.967),临床诊断效能优于NSE及CK-BB.多指标联合检测,三指标联合检测敏感性可提高至98.25%,且敏感性和特异性之和大.结论 ADM为一高度敏感的HIE诊断血清学标志物,其与NSE和CK-BB联合检测,对于筛查和辅助诊断早期HIE有重要意义.
作者：李成万；陈海平；万俊；乔健 刊期： 2009年第12期
目的 探讨肿瘤坏死因子α(TNFα)、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)和白介素10(IL-10)与儿童过敏性紫癜(HSP)及其紫癜性肾炎(HSPN)的相关性,了解其在HSP中的作用地位.方法 应用ELISA技术对32例HSP患儿的血、尿TNFα、MIF和IL-10水平进行检测,并与前期系统性红斑狼疮(SLE)患儿以及健康志愿者儿童的检测结果进行对比分析.结果 HSP患儿血TNFα、MIF和尿TNFα、MIF、IL-10水平显著高于健康志愿者儿童,而血IL-10与健康志愿者儿童差异无统计学意义.HSP患儿血MIF、IL-10水平显著低于SLE患儿,而血TNFα水平两者差异无统计学意义,两者的尿TNFα、MIF、IL-10水平差异均无统计学意义.紫癜肾患儿血、尿TNFα和尿MIF水平显著高于非紫癜肾患儿,但血MIF和血、尿IL-10水平两者差异无统计学意义.结论 TNFα可能与HSP及其HSPN,以及MIF可能与HSPN存在某种更为密切的相关性.
作者：金燕樑；吴洁；周纬；殷蕾；周征宇；杨珍 刊期： 2009年第12期
目的 探讨戊二酸尿症Ⅰ型(GA1)的临床特征和治疗方法.方法 对11例GA1患儿的临床资料进行分析.结果 11例中男7例,女4例;诊断年龄8 d～26岁.主要临床表现为发育落后、感染或惊厥发作后发育倒退、全身性惊厥发作、慢性腹泻或呕吐等.异常体征包括大头畸形、肌力下降、肌张力异常.实验室检查示血乳酸增高、血气分析提示代偿性代谢性酸中毒,所有患者尿气相色谱-质谱法(GC-MS)有机酸分析均提示戊二酸和3-羟基戊二酸排泄量明显超出正常范围.头颅MRI均提示有额颢叶脑萎缩或蛛网膜下腔著明以及双侧基底节区对称性异常信号,部分存在不同程度的脑白质异常信号、颞叶蛛网膜囊肿以及硬膜下积液或积血.10例患者诊断后均给予限制蛋白饮食、补充维生素B_2、补充肉碱治疗,并进行随访.其中2例死亡,1例无症状患者未进行任何治疗,1例新生儿期发病患者,出院后家长未按医师指导用药,其余7例患儿规律用药,临床症状有不同程度好转.结论 大头畸形、智体力发育落后、感染或惊厥后发育倒退、惊厥发作、肌张力异常、头颅MRI的特征性改变等是戊二酸尿症Ⅰ型的主要临床特征;GC-MS法尿有机酸分析是早期诊断本病的重要依据;确诊后长期合理治疗是改善预后的有效方法.
作者：刘丽英；邹丽萍；王旭；肖静；方方；张春花 刊期： 2009年第12期
目的 探讨更适合中国儿童的超重、肥胖初筛标准.方法 对广西南宁地区13万余儿童(年龄7～18周岁)进行流行病学调查,参照国内、国际两种儿童超重及肥胖标准进行分析比较.结果 大多数年龄组超重及肥胖儿童国内标准的检出率均高于国际标准,肥胖的发生率在7～10岁组升高,男童超重及肥胖的检出率高于女童.结论 使用国内的儿童超重及肥胖标准可能更有利于我国儿童青少年超重、肥胖的早期干预.
作者：陈少科；唐晴；范歆 刊期： 2009年第12期
目的 建立中国6～18岁年龄段血清胰岛素生长因子-1(IGF-1)和胰岛素因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平的正常参考值,并探讨其与年龄、性别、发育阶段及体质指数的关系.方法 选取了大庆市、北京市、上海市不同中小学校的837名体检正常的儿童、青少年(男416名,女421名),由内分泌医师记录其发育状况.用化学发光法(IMMULITE 1000)测定血清IGF-1和IGFBP-3.用t检验和线性回归方法研究IGF-1及IGFBP-3与年龄、性别、发育阶段及体质指数(BMI)的关系.结果 男孩血清IGF-1于13岁组时出现峰值,女孩11岁组出现峰值;男孩血清IGFBP-3值14岁组时达到峰值,女孩11岁组达到峰值;高峰值出现后,IGF-1和IGFBP-3水平随年龄增长缓慢下降或维持高峰值在平台期;同年龄组相比,男孩血清IGF-1值高于女孩,女孩的IGFBP-3值高于男孩.发育阶段对血清IGF-1水平的影响大于对ICFBP-3的影响,而BMI对血清IGF-1及IGFBP-3水平无明显影响.结论 建立了与年龄、性别、发育阶段相关的儿童青少年血清IGF-1及IGFBP-3水平的正常参考值,这些数据对于生长监测、临床诊断及GH治疗后随访有重要参考价值.
作者：许珊珊；顾学范；潘慧；朱惠娟；龚凤英；李玉凤；邢艳梅 刊期： 2009年第12期
脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)是一种无创的神经电生理检查方法,能客观反映脑干听觉传导通路的功能.结核性脑膜炎(简称结脑)患儿的BAEP研究国内鲜见报道,国外亦报道不多.我院检测了50例急性期结脑患儿的BAEP,其中异常35例,现报告如下.
作者：冒青；束晓梅；杨冰竹 刊期： 2009年第12期
目的 研究CD4~+CD25~+调节性T细胞(CD4~+CD25~+Treg)在儿童急性免疫性血小板减少性紫癜(AITP)发病机制中的作用.方法 以25例AITP患儿的外周血为标本,30例健康儿童为正常对照.采用三色单克隆抗体直接标记法检测细胞膜表面抗原;检测胞浆/核抗原时先标记膜表面抗原,固定破膜后再标记胞浆/核抗原;应用多参数流式细胞仪进行Treg细胞的数值检测和结果分析;酶联免疫吸附法检测患儿和正常儿童血清中TGF-β和IL-10水平.结果 约60%的CD4~+CD25~+细胞为FoxP3阳性,而90%以上的CD4~+CD25~(hi)表达FoxP3.AITP患儿与健康儿童CD4~+CD25~(hi)、CD4~+CD25~+FoxP3~+细胞数和CD4~+CD25~+FoxP3~+与CD4~+CD25~+FoxP3~-的比值分别为(0.95±0.27)%对(1.08±0.37)%、(4.54±1.31)%对(5.28±1.52)%和(0.61±0.26)%对(0.73±0.29)%,两组间差异均无统计学意义(P均>0.05);AITP患儿和正常儿童血清的TGF-β水平分别为(9.44±2.78)ng/ml对(25.23±3.42)ng/ml,两者差异有统计学意义(P<0.05);两组间IL-10水平差异无统计学意义.AITP患儿的成熟B淋巴细胞显著高于正常儿童[(19.90±7.42)%对(12.02±3.82)%],P<0.05;NK细胞、CD3~+T细胞和CD3~+CD4~+/CD3~+CD8~+数值在两组间差异无统计学意义(P均>0.05).结论 数量正常但TGF-β分泌不足的Treg细胞,可能在儿童AITP发病中发挥一定的作用.
作者：张爱梅；徐修才；王宁玲；张翠萍；沈元元；李庆；邬志伟；王会平；翟志敏 刊期： 2009年第12期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
