川崎病急性期血钠、钾、磷水平的变化

血小板活化因子拮抗剂早期干预治疗新生儿HIE疗效观察

血小板活化因子( platelet-activating factor,PAF)是一种内源性具有广泛生物活性的磷脂介质,其在许多疾病发病机制中的重要作用已日益受到关注.近国外实验研究表明, PAF参与了缺氧缺血性脑病( hypoxia-ischemic encephalopathy,HIE)的发病过程.由于迄今对围生期窒息导致的 HIE的发病机制尚认识不多,尤其对 HIE尚无根本性的治疗措施.我们采用 PAF受体拮抗剂 EGB-761(达那康)治疗新生儿 HIE,以探讨 PAF与新生儿 HIE的关系以及 PAE受体拮抗剂对新生儿 HIE的防治作用,为临床治疗 HIE提供新的治疗途径和方法.

作者：王淑玉；孟繁；戎小平；单保恩；赵丽；张中利 刊期： 2003年第07期

先天性甲状腺功能减低症患儿L-甲状腺激素初始治疗剂量的研究

为探讨先天性甲状腺功能减低症( CH)患儿 L-甲状腺激素( L-T4)的初次用药剂量,对确诊为 CH的患儿按甲状腺扫描结果及临床分型不同给予不同剂量的 L-T4,并观察其血清 T3、 T4、 TSH浓度.结果 L-T4初次用量在临床 CH高于亚临床 CH,在甲状腺缺如、异位、肿大及正常患儿依次减低.提示 CH患儿 L-T4初次用量应视病因、临床分型及血清 T3、 T4、 TSH浓度而异. L-T4 ( 6.4± 1.29) μ g/(kg@ d)是较合适的初次治疗剂量.

作者：何怡峰；张立琴；于双玉；徐宁；刘曼丽；宋扬 刊期： 2003年第07期

新生儿肺出血48例临床分析

新生儿肺出血是新生儿常见的死亡原因.现对我院 1995年 1月～ 2000年 6月经临床及尸检确诊的 48例新生儿肺出血临床情况分析如下.

作者：曾可；王淑珍 刊期： 2003年第07期

左心房巨大憩室

患儿,男, 3岁.咳嗽 20余天.体检:叩诊心界向左扩大, HR 110次 /min,心前区未闻及杂音.心电图提示左胸导联深 Q波, ST段变化.胸片示心影向左扩大,纵隔无移位,肺血一般.心脏超声提示左心耳巨大,左心耳与左心房交界处有活瓣,余心内结构正常.外院 CT疑为纵隔肿瘤.

作者：孙爱敏；李玉华；钟玉敏 刊期： 2003年第07期

2064例细胞遗传学分析临床与优生意义

为了解国内主要异常染色体核型的分布情况,给优生干预提供科学的依据,对 2064例患者进行常规接种、培养并制备外周血淋巴细胞染色体 G显带标本,必要时进行 C带和高分辨 G显带分析.结果显示, 2064例患者中,染色体异常 457例,异常检出率为 22.1%,涉及异常核型 80余种.染色体异常中常染色体异常 263例,性染色体异常 194例;染色体数目异常 315例,结构异常 116例,性反转 26例.提示染色体核型分析是诊断染色体病、检出携带者以及进行产前诊断的主要方法; 21-三体综合征和 Turner综合征是临床常见的染色体异常,其染色体核型复杂多样.

作者：梁雁；魏虹；林汉华；罗小平 刊期： 2003年第07期

305例反复性腹痛病因分析

反复性腹痛是儿科常见疾病,病因较多,现将我院诊治的 305例患儿进行病因分析.其中男 197例,女 108例;年龄小 3岁,大 12岁.病程 <3个月 157例,～ 1年 60例,～ 2年 45例, >2年 43例.所有患儿均表现为反复性、阵发性疼痛.疼痛部位为脐周、中上腹多见. 305例患儿均行胃镜检查,阳性病例 210例,主要表现为单纯性胃炎 42例,单纯性胃溃疡 39例,十二指肠炎 20例;胃炎伴十二指肠炎 20例,伴胃十二指肠溃疡 15例,伴胃溃疡 22例;胃溃疡伴十二指肠炎 12例,伴十二指肠溃疡 18例;十二指肠炎伴十二指肠溃疡 25例.胃镜检查阴性者均作脑电图检查,异常 5例.其他检查:确诊为输尿管结石 2例,肝癌、神经母细胞瘤各 1例,肠痉挛 78例.综合上述结果,小儿反复性,阵发性腹痛原因主要为器质性病变引起,病变主要为胃、十二指肠病变;功能性病变次之,其主要发生于 6岁前儿童.

作者：潘振 刊期： 2003年第07期

胰岛素样生长因子-Ⅰ在新生儿缺氧缺血性脑病时血液中水平变化及意义

为观察胰岛素样生长因子 -Ⅰ( IGF-Ⅰ)在新生儿缺氧缺血性脑病( HIE)急性期和恢复期血液中水平的变化,并探讨其在 HIE发病机制中的作用,用放射免疫分析法( RIA)测定 25例正常对照组、 25例 HIE患儿急性期、恢复期血清 IGF-Ⅰ水平.结果显示 HIE急性期、恢复期与正常对照组血清 IGF-Ⅰ水平相比差异有显著性( F=41.77, P<0.001), HIE急性期 IGF-Ⅰ水平下降,恢复期上升;急性期 HIE轻、中、重度组间 IGF-Ⅰ水平比较差异有显著性( H=9.16,P<0.05),病情越重, IGF-Ⅰ水平越低.提示 IGF-Ⅰ在 HIE的发病机制中具有重要作用,并可作为判断 HIE病情的一项监测指标.

作者：敖当；黄宇戈；陈铭珍；揭育丽 刊期： 2003年第07期

生长激素在性早熟治疗中的应用

目前中枢性性早熟( CPP)治疗首选促性腺激素释放激素类似物( GnRHa),通过抑制垂体-性腺轴,使性早熟的症状得到控制;同时防止骨骺过早愈合,以改善成人身高.但在治疗过程中,由于 GnRHa的作用,使性激素水平降低,部分患者生长速率也随之下降,甚至低于正常个体的生长速率,使其终身高仍得不到改善 [1, 2].因此,针对这部分患者我们采用 GnRHa联合应用 r-hGH治疗,取得了良好的效果,现报告如下.

作者：朱红；杨玉霞；胡国成 刊期： 2003年第07期

雄激素拮抗剂氟他胺在先天性肾上腺皮质增生症治疗中应用探索

为探索雄激素拮抗剂氟他胺在先天性肾上腺皮质增生症 (CAH)治疗中应用价值,对 5例经传统糖皮质激素治疗后临床控制不良的 CAH患儿,在原糖皮质激素治疗剂量不变或减少情况下,加用氟他胺 7.5～ 10 mg/(kg@ d)治疗 6个月左右,以观察该新方案治疗前后临床指标及内分泌激素变化.结果显示:氟他胺联合治疗后,生长速率由 (10.6± 2.3)cm/y减至 (5.9± 1.3)cm/y(P<0.05);血睾酮水平明显下降,由 5.5, 39.2(M, Q)nmol/L降至 0.2, 9.7 nmol/L(P<0.05);血 17-羟孕酮、脱氢表雄酮、雄稀二酮及尿 17-酮类固醇水平也均有不同程度下降.研究表明氟他胺联合较低剂量糖皮质激素治疗,可使 CAH患儿生长速率正常化,改善高雄激素血症.

作者：叶军；邱文娟；韩连书；周建德；顾学范 刊期： 2003年第07期

先天性肾上腺皮质增生症

作者： 刊期： 2003年第07期

肾上腺功能低下与胎儿发育

肾上腺是人体重要的内分泌器官,参与机体代谢、应激、血压维持、身体发育等多种生理过程.肾上腺在胎儿期同样有重要生理功能,本研究通过测定宫内发育迟缓 (intrauterine growth retardation,IUGR)患儿肾上腺功能的变化,以探讨肾上腺在胎儿发育中的作用.

作者：殷钢；徐祗顺；刘媛；戴旻笙 刊期： 2003年第07期

母亲患自身免疫性甲状腺疾病对婴儿的影响

为了解母亲患自身免疫性甲状腺疾病对婴儿的影响,通过浙江省新生儿疾病筛查网络系统,从 1999年 8月至 2001年 7月对全省 71例有自身免疫性甲状腺疾病史的妊娠妇女及其婴儿进行追踪观察.结果显示,正常 58例,新生儿暂时性高 TSH血症 10例,先天性甲状腺功能减低症 2例,婴儿甲状腺功能亢进症 1例. 3例异常者,其母亲妊娠期甲状腺功能均不正常.提示母亲患自身免疫性甲状腺疾病对婴儿的影响主要决定于母亲妊娠期甲状腺功能状态;因而加强对患自身免疫性甲状腺疾病的育龄妇女及其孩子的管理非常重要.

作者：梁黎；蒋优君；曲一平；毛华庆；孙云芳 刊期： 2003年第07期

新生儿消化道畸形52例临床分析

先天性消化道畸形在新生儿出生缺陷中并不少见,大多属外科急症,需及时处理.我院新生儿病房在近五年中共诊治新生儿消化道畸形 52例,占同期住院病儿的 1.49%,现报告如下.

作者：李慎；贺金峰；李明珠 刊期： 2003年第07期

临床病例讨论--发热、咳嗽、左肺阴影

病历摘要男, 2岁,住院号 319086.因发热、轻咳半个月于 2002年 5月 21日入院.半个月来病儿无明显诱因下发热,体温在 38～ 39.6℃,伴有轻咳,不伴咳痰、咯血、气促、胸痛;不伴寒战、盗汗、皮疹,无尿频、尿痛.当地给予静滴头孢唑啉钠 1.5 g/d, 5 d未见好转.其祖父 10年前患肺结核但无密切接触,生后未接种过卡介苗.查体: T 38℃, P 110次 /min,R 22次 /min,体重 12.5 kg.营养中等,发育正常,精神好.皮肤未见瘀点、瘀斑,眼、耳、鼻无异常.颈部软,气管居中,左侧第 2～ 3肋间语颤增强,叩浊,左肺上部呼吸音低,双肺未闻及干湿罗音.

作者：王道昉；史静；齐风芹 刊期： 2003年第07期

新生儿红细胞增多症12例临床报告

我院 1999～ 2002年收治新生儿红细胞增多症 12例,其中男 7例,女 5例;年龄在 0.5 h至 3 d;足月儿 11例,早产儿 1例;顺产 4例,难产 8例;窒息 9例.均为本院出生的新生儿.就诊时 12例均有不同程度的青紫,合并呼吸急促 5例,消化道出血 1例,拒乳 3例.静脉血 Hct在 0.68～ 0.78,Hb 197～ 259 g/L,RBC(6.00～ 7.71)× 1012/L.肝功能异常 8例,心肌酶升高 10例,肾功能异常 2例,低血糖 5例,电解质紊乱 4例,胸片未见异常.

作者：田莉华 刊期： 2003年第07期

产超广谱β内酰胺酶菌肺炎20例报告

我科自 1999年 4月至 2001年 3月对住院肺炎患儿进行痰培养检查,获得阳性结果 96例,其中产超广谱β -内酰胺酶( extended-spectrum β lactamases,ESBL)菌 20例,现报告如下.

作者：黄烈平；庄满利 刊期： 2003年第07期

小儿肝豆状核变性22例临床诊断分析

肝豆状核变性( HLD)又称 Wilson病,是一种与铜代谢障碍有关的常染色体隐性遗传病,是目前少数几种可治的神经遗传性疾病之一,其治疗效果与诊断早晚密切相关.若能早期诊断,尤其是作出症状前诊断,给予有效的驱铜治疗,患儿可获正常人的生活质量及寿命,否则为致死性.为提高对本病的认识并及早诊断,现将江西医学院二附院 1995～ 2000年诊治的 22例 HLD临床资料回顾性总结如下.

作者：肖德培；刘燕玲 刊期： 2003年第07期

一家族结节性硬化症4例报告

临床资料例 1:患儿男(先证者,图Ⅲ 1), 9岁,住院号 66888.因反复发作惊厥 9年,面部红斑 5年于 2001年 8月 4日入院.该患儿系足月剖宫产,第 1胎,无窒息史.生后 10个月发热后出现惊厥,表现为短暂意识丧失,头后仰,双眼上翻固定,四肢抽动,持续约 5分钟,经退热止痉治疗后缓解.发作前多有发热,类似发作情况 1～ 2次/年.近半年发作次数较前频繁,已发作 3次,发作前无热或低热,诉眼部不适后意识丧失,双眼上翻固定,牙关紧闭,口角向右侧抽动,口吐白沫,右侧肢体阵挛性抽搐,持续约 0. 5～ 1 h,经予安定、鲁米那钠等药物治疗后缓解.多次脑电图检查正常.

作者：刘俊英；刘鹏；高树贵 刊期： 2003年第07期

抗菌药物临床应用进展(上)

自从 30年代磺胺类药物、 40年代抗生素开始被陆续用于临床以来,许多感染性疾病的病死率有了显著下降.虽然随着医药工业的发展,新一代的抗菌药物不断问世,但感染远未控制,这与致病菌的变迁,条件致病菌感染的上升,耐药菌株的增多,现代诊疗技术的开展,医源性感染的增多,危重患者生命的延长和免疫状态的改变等诸多因素有关.因此,合理应用抗菌药物,增强机体防御功能,严格消毒隔离措施,防止医院内尤其是监护室的交叉感染至关重要.

作者：乐菊芳；徐猗 刊期： 2003年第07期

小儿病毒性脑炎脑脊液可溶性细胞粘附分子-1的变化及其意义

为了探讨病毒性脑炎患儿脑脊液( CSF)的可溶性细胞粘附分子-1( sICAM-1)的变化及其临床意义,在进行脑脊液常规、生化检查的基础上,采用酶联免疫吸附试验对 22例病毒性脑炎患儿在不同时期(急性期、恢复期)的脑脊液进行 sICAM-1水平的测定,并进行分析对比.结果:病毒性脑炎患儿急性期脑脊液的 sICAM-1水平 (4.16± 1.97 ng/ml)明显高于对照组 (1.24± 0.11 ng/ml), P<0.001,且脑脊液 WBC数与 sICAM-1水平呈正相关( r=0.842,P<0.001); sICAM-1水平与病情危重评分得分呈负相关( r=-0.991,P<0.001).恢复期脑脊液的 sICAM-1水平 (1.55± 0.52 ng/ml)明显低于急性期 (4.16± 1.98 ng/ml), P<0.001,但与对照组 (1.24± 0.11 ng/ml)比较差异无显著性, P>0.05.提示病情越重,脑脊液 sICAM-1水平越高,随着病情的恢复,脑脊液 sICAM-1水平含量逐渐降低;病毒性脑炎脑脊液的 sICAM-1水平对判断疾病严重程度和预后具有重要的指导意义.

作者：林冬云；侯燕明；周伟 刊期： 2003年第07期