学术投稿

Charcot-Marie-Tooth病研究进展

郭晓强;王江雁;时兰春;王仁杰

关键词:Charcot-Marie-Tooth病, 神经疾病, 遗传病
摘要:Charcot-Marie-Tooth disease(CMT病)是一种进行性神经性肌萎缩综合征,又称遗传性运动和感觉神经性疾病(HMSN)和腓骨肌萎缩症(PMA),CMT病本身并不会危害患者的生命,但却严重影响患者的身体状况,给他们的日常生活带来不便.CMT病的进展比较缓慢,患者的临床表现主要是控制脚/小腿或手/前臂的感觉信息和肌肉萎缩为特征,伴感觉障碍、脊柱及足畸形、植物神经功能紊乱等症状.CMT病是普遍的遗传性神经疾病之一,至今仍没有有效的治疗方法.但随着研究的深入,人们逐渐对CMT病有了更为全面的认识,在治疗上也开始出现一些新的选择,从而为这种疾病的症状改善和终的治愈带来了希望.
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    目前,医学教育在考试管理中尚存在一些问题,如:考教不分离、考试形式单一;考试内容中记忆成分过多;成绩评定单一,考试科目存在一定局限性,这不利于医学生在学习阶段全面发展.因此,在重视教学内容和教学方法改革的同时,还应重视医学考试的改革.

    作者:王玲玲;陈冰雪 刊期: 2006年第01期

  • 医院药师的药学服务与职能转变

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  • 青蒿素及其衍生物抑瘤作用机制的研究进展

    青蒿素是从菊科植物黄花蒿的叶和花蕾中分离获得的一种倍半萜内酯过氧化物,其衍生物包括:双氢青蒿素、蒿甲醚、青蒿琥酯等.目前,青蒿素及其衍生物作为高效低毒的抗疟药已经得到了全世界的公认.近年来不断有研究证实青蒿素及其衍生物对多种肿瘤具有抑制作用,并从不同方面揭示出其抑瘤活性的可能机制.

    作者:崔澄;佟慧;王润田 刊期: 2006年第01期

  • 强化法律意识预防护理纠纷

    近年来,随着<消费者权益保护法>和新版<医疗事故处理条例>的相继实施,患者及其家属的自我保护意识和依法维权观念迅速增强.特别是护理工作直接涉及患者治疗和康复的切身利益,稍有疏忽,极易发生医疗纠纷[1].因此,护理人员应熟知相关的法律条例,强化法律意识,严格遵守法律法规及各项操作规程,为患者提供优质的全方位护理服务,切实防止护理纠纷的发生.

    作者:阮明凤 刊期: 2006年第01期

  • 黄芪注射液联合复方丹参注射液治疗冠心病的临床研究

    将我院2002~2004年临床确诊为冠心病的患者112例随机分成3组,分别采用黄芪注射液+复方丹参注射液、黄芪注射液、复方丹参注射液治疗,观察治疗效果,报告如下.

    作者:邹明智;梁富华 刊期: 2006年第01期

  • 雌二醇诱导肝内胆汁淤积孕鼠心肌酶谱变化的研究

    目的探讨妊娠肝内胆汁淤积(ICP) 鼠心肌酶谱和胎鼠心肌细胞超微结构的变化及其发病机制.方法取孕14 d大鼠40只,随机分为4组,每组10只.3个实验组分别注射剂量5.0、2.5、1.2 mg/(kg.d)的苯甲酸雌二醇(EB),以诱导孕鼠产生不同程度的肝内胆汁淤积,测定孕晚期血清心肌酶谱的变化,用电镜观察胎鼠心肌超微结构的变化.对照组注射同体积的生理盐水.结果实验组胎鼠心肌细胞核内染色质分布异常,胞质稀疏,线粒体肿胀、嵴断裂或消失,出现膜样退变,闰盘间隙增大.各实验组总胆酸与注射EB前和对照组相比有所升高,高、中剂量组差异有显著性(P<0.01,P<0.05);与对照组比较,谷草转氨酶明显升高(均P<0.05);乳酸脱氢酶也不同程度升高,高、中剂量组差异均有显著性(P<0.05);高剂量组的肌酸激酶同工酶显著升高(P<0.05).结论 EB诱导的ICP可以引起孕鼠胆酸升高、心肌酶谱变化以及胎鼠心肌超微结构的改变,提示这可能是ICP导致突发不明原因死胎的原因之一.

    作者:葛环;戚美华;岳虹霓;魏红;徐昌芬 刊期: 2006年第01期

  • 牙痛插耳乐的薄层色谱鉴别研究

    牙痛插耳乐由细辛、蒜粉2味药材组成,具有降火平气、通经破瘀、消炎镇痛作用,常用于龋齿牙痛、神经性牙痛、火牙痛及过敏性冷热牙痛的治疗.为了有效监控其成品质量,我们对其成品中主要成分细辛进行了薄层色谱鉴别研究.

    作者:杨静 刊期: 2006年第01期

  • 大众化教育后对普通医药本科教学改革的思考

    按照普通高等教育大众化的标准(毛入学率15%~50%),我国已进入真正意义上的高等教育大众化阶段,高等教育数量大幅增长与人们对接受高等教育特别是对优质高等教育需求的矛盾越来越尖锐.高等教育的从业者绝不能再固守陈规,必须要有足够的勇气和力量进行卓有成效的改革.

    作者:何义芳;安瑞芬;崔菊英 刊期: 2006年第01期

  • 驻石家庄军队院校中老年干部体检资料分析

    我们对2004年6月驻石家庄市军队院校中老年干部身体检查资料做了分析,以了解该人群健康状况,掌握疾病发生情况,为制订疾病防治对策提供科学依据.

    作者:吴丽红;闫莉;高秋菊;王春英;张世勇 刊期: 2006年第01期

  • 小儿结肠造口术并发症的防治体会

    结肠造口术在先天性巨结肠、结肠损伤及肛门直肠畸形等疾病的治疗中应用广泛.尽管结肠造口术已达到了高治愈率且提高了生活质量,但是由于各种不利因素的存在导致一些并发症的出现.为了减少甚至避免结肠造口术并发症,提高患儿的生存率和生活质量,现对我科2001~2003年48例行结肠造口术患儿出现的并发症分析如下.

    作者:吴平辉;吴江;黄庆荣;曹闯;吴德庆 刊期: 2006年第01期

  • 部队卫训机构综合信息管理软件的开发与应用

    我们研制开发了一套能够实现卫生员训练机构日常管理和全程控制的网络管理软件,该系统能大大提高卫生员训练大队管理的效率和水平,提升训练管理的信息化程度.

    作者:戚红军;王成平;王秀慧;王慧萍;冯帆;甘露 刊期: 2006年第01期

  • 急性有机磷农药中毒患者的护理

    我县地处鄂西南山区,农村大多相当贫困,每年因社会矛盾和家庭纠纷引发的自服农药、毒物的病例较多,其中以有机磷农药中毒更常见.现将我院2000~2004年间对急性有机磷农药中毒患者的护理情况报告如下.

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  • 肠道菌群失调对免疫细胞及细胞因子的影响

    目的探讨菌群失调对机体免疫细胞和细胞因子的影响.方法用卡那霉素制作小鼠肠道菌群失调的动物摸型,进行肠道菌群的定量分析,同时进行免疫细胞和细胞因子相关指标的测定.结果实验组小鼠肠道内菌群数量明显低于对照组(P<0.01).菌群失调后实验组小鼠较对照组脾细胞数、脾抗体形成细胞数减少,脾重量减轻(P<0.05或P<0.01);实验组小鼠血清白细胞介素-2(IL-2)和粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的含量较对照组低(P<0.01).结论肠道菌群失调可减少机体的免疫细胞及降低细胞因子.

    作者:张亚超;王沛;张玉玲;孙晓丽;刘颖;王仁杰 刊期: 2006年第01期

  • 少女卵巢黄体囊肿致卵巢、输卵管扭转2例

    1 病例介绍例1:患者,女,12岁,主因突然下腹疼痛伴恶心呕吐2 h于1997年8月17日急诊入院,患儿于2 h前在学校玩耍时突然出现腹部疼痛,呕吐2次,为胃内容物.入院后查体:体温37.2℃,脉搏110次/min,呼吸20次/min,血压 112/68 mmHg;心肺正常,腹平坦,无明显腹胀,未见肠形及蠕动波,右侧腹及下腹有压痛,轻度肌紧张和反跳痛,未触及包块.化验室检查:Hb 130 g/L;WBC 11×109/L,N 0.76,L 0.24;尿常规正常.诊断为急性阑尾炎.

    作者:赵荣衔;刘元昀 刊期: 2006年第01期

  • 基层部队救治机构评估中存在的问题及对策

    组织部队卫生机构救治能力综合评估,是落实战备工作的一项具体举措.救治能力的评估和检查,主要是检验救治机构的战备水平,及时发现存在问题,提出对策建议,达到以查促管、以查促训的目的,推动卫勤机构形成救治能力.我们通过师、旅、团卫生机构的救治能力评估检查,对存在的主要问题提出如下对策.

    作者:于海军;米大同;殷宏;刘立新;相锋 刊期: 2006年第01期

  • 浅谈语言交往艺术在护理工作中的应用

    随着生物、心理、社会医学模式的推出,人类的健康需求不断提高.作为护理工作者,必须具备良好的语言交往艺术,这对于提高护理工作质量,促进病人尽快康复具有十分重要的作用.

    作者:包彩玲 刊期: 2006年第01期

  • 止血带应用于静脉输液时的几个要点

    静脉输液前扎止血带可阻止静脉血回流,有利于达到血管充盈、穿刺准确、减少病人痛苦、及时用药的目的.笔者根据多年临床实践经验,将静脉输液时应用止血带的几个要点总结如下.

    作者:潘爱娣 刊期: 2006年第01期

  • 聚L-乳酸微泡对犬血流动力学和肺气体交换的影响

    目的评价静脉注射聚L-乳酸超声造影剂对犬血流动力学和肺气体交换的影响.方法选用9只健康杂种犬随机分为实验组和对照组.观察4个不同剂量的聚L-乳酸微泡经静脉注射后对实验组犬血流动力学和肺气体交换的影响,同时监测心电图改变.结果随着聚L-乳酸微泡剂量的增加,实验组肺动脉压有逐渐升高趋势,高出现在0.2 ml/kg,与基础压比较有显著性差异(P<0.05),对照组也出现同样结果.但相同剂量聚L-乳酸微泡和生理盐水之间并无显著差异(P>0.05).结论聚L-乳酸微泡经静脉注射后对实验犬血流动力学和肺气体交换及心电图无不良影响,说明使用该微泡作为声学造影剂是安全的.

    作者:赵玉英;智光;徐勇;崔文瑾;王身国;何振山;齐书英 刊期: 2006年第01期

  • 腹腔镜下手术治疗卵巢囊性成熟性畸胎瘤

    目的探讨腹腔镜手术治疗卵巢囊性成熟性畸胎瘤的优势.方法对153例绝经前卵巢囊性成熟性畸胎瘤做一回顾性分析,其中68例行腹腔镜畸胎瘤剥出术,85例行开腹畸胎瘤剥出术.结果 68例腹腔镜手术均顺利完成,与开腹组相比,腹腔镜组的手术时间较短(P<0.01),术中出血较少(P<0.01);术后肛门排气发生时间较早(P<0.01),术后病率较低(P<0.01),术后住院天数较少(P<0.05).结论对大多数良性畸胎瘤来说,腹腔镜手术比开腹手术更有优势.

    作者:孙健;邹冬芳;吴国平;江夏;于晓莉 刊期: 2006年第01期

  • 我院护理教育改革的探索与实践

    近年来,我院积极探索护理教育改革的新思路,全面推进素质教育,以教学内容改革为核心,以优化课堂教学和强化技能训练为重点,以加强学科建设为依托,实施了护理教育系统配套改革,取得了初步成效.

    作者:胡伟东 刊期: 2006年第01期

白求恩医学杂志

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