吕明恩；李洋；刘文洁；付荣凤；孙甜甜；吕翠翠；杨仁池
卡氏肺囊虫肺炎(PCP)是一种致命性机会性感染,多见于免疫缺陷患者.近年来,随着诊疗技术的进步,儿童血液病远期疗效显著提高,由于联合化疗、免疫抑制剂的应用及造血干细胞移植的开展,非人类免疫缺陷病毒(HIV)感染相关性PCP发生率明显升高.现对儿童血液病PCP的临床表现、辅助检查、诊断、治疗和预防进行综述.强调对高风险患者,应采用复方磺胺甲基异(噁)唑进行预防,从而有效降低PCP的发病率.
作者：金润铭；张艳丽 刊期： 2015年第15期
她,从胡亚美院士手中接棒,继往开来发展儿童血液病专业,把一个只有50张病床的血液科发展为集临床、科研、教学及培训为一体的全国大的儿童血液肿瘤中心.她牵头组建了第1个全国性儿童白血病多中心协作组,不断规范白血病的治疗方案,促进我国儿童白血病整体诊疗水平提高.她就是北京儿童医院血液肿瘤中心教授、中华医学会儿科学分会血液病学组前任组长吴敏媛.
作者：项春梅；李志刚；崔蕾 刊期： 2015年第15期
目的 研究急性成熟B淋巴细胞性白血病(B-ALL)儿童的治疗,分析治疗方案的合理性及疗效.方法 将部分符合B-ALL诊断标准病例定义为“成熟B淋巴细胞性白血病/淋巴瘤可能”(mature B-ALL/NHLp),制定入组标准及治疗方案.选择2003年2月至2012年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(SCMC)诊断并接受治疗和随访的mature B-ALL/NHLp患儿15例,采用本院制定的SCMC-mature B-ALL/NHLp-2003方案进行治疗,对患儿治疗过程进行回顾性评估分析.采用SPSS 21.0软件对数据进行处理.结果 15例患儿中诊断时年龄8.7岁(1岁5个月～14岁4个月).其中4例患儿以局部肿块为主要临床表现,包括颌面部肿块、颈部肿块和腹部肿块;余10例均有发热、面色苍白等全身表现.免疫分型示:膜免疫球蛋白M、末端脱氧核苷酸转移酶、Cμ、CD1o、CD19、cCD79a不同程度和比例表达.随访至2013年11月30日,无事件生存者中位随访时间为80个月(39 ～128个月),5年无事生存率为(80.0±10.3)％.单因素分析显示,乳酸脱氢酶＞4倍正常值、血清铁蛋白＞2倍正常值及无微小残留病标记为预后不良因素(x2=5.49、4.89、5.49,P均＜0.05).结论 SCMC-mature B-ALL/NHLp-2003方案治疗部分儿童mature B-ALL有合理性和临床现实意义,可进一步扩大样本进行临床研究.
作者：苏萌；潘慈；叶启东；周敏；薛惠良；陈静；汤静燕 刊期： 2015年第15期
目的 探索自动化片段分析的多重聚合酶链反应(PCR)检测免疫球蛋白重链(IgH)和T淋巴细胞受体γ(TCRγ)用于监测儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)微小残留病(MRD)的可行性.方法 收集自2009年5月至2013年8月在中山大学附属第一医院儿科诊治的86例ALL患儿治疗前骨髓,用定性的多重PCR方法扩增IgH和TCRγ,PCR产物采用片段分析软件GENEMAPPERID进行自动化分析.检出单克隆IgH和/或TCRγ重排的患儿,诱导结束时(D33)再次检测到单克隆重排者定为MRD阳性.所有患儿接受GD2008协作组方案治疗,随访时间截至2014年5月31日.用Kaplan-Merier法预测无事件生存率(EFS)和生存曲线,生存曲线差别用log-rank检验.结果 94.2％的患儿(81/86例)至少检测到1种阳性的IgH/TCRγ,实际进行后续MRD监测的有79例,中位随访时间20个月(9～61个月).在79例ALL患儿中,MRD阳性20例,MRD阴性59例,3年EFS分别为56.4％±14.7％和94.0％±3.4％(x2=8.563,P=0.003).根据传统的预后分型,79例MRD监测组患儿中65例为非高危患儿:标危组23例,中危组42例,3年EFS分别为95.3％±4.7％和76.6％±9.O％(x2 =0.934,P=0.334);此65例非高危患儿如果用MRD进行分层,MRD阴性组52例,MRD阳性组13例,3年EFS分别为93.1％±3.8％和59.5％±16.2％(x2=7.128,P=0.008).结论 自动化片段分析的多重PCR检测IgH/TCRγ是简便有效的儿童ALL的MRD监测方法.诱导结束时MRD的监测比传统预后分型能更精确判断预后,值得积累更多的病例以得出更可靠的结论.
作者：黄礼彬；柯志勇；谭惠珍；张晓莉；罗学群 刊期： 2015年第15期
目的 探讨苦参碱对体外培养的人横纹肌肉瘤RD细胞中X连锁凋亡抑制蛋白(XIAP)表达的影响.方法 体外培养人横纹肌肉瘤RD细胞并分为对照组及0.5 g/L、1.0 g/L、1.5 g/L苦参碱干预组.采用四甲基偶氮唑蓝比色法及流式细胞术分别检测RD细胞在不同质量浓度苦参碱作用下的细胞增殖抑制率及凋亡率的变化,反转录PCR法检测RD细胞中XIAP mRNA的表达.结果 不同质量浓度苦参碱干预组及对照组中RD细胞的增殖抑制率[0.5 g/L苦参碱干预组:(15.84±2.58)％、1.0 g/L苦参碱干预组:(23.13±4.19)％、1.5 g/L苦参碱干预组:(30.32±3.02)％、对照组:(8.92±1.23)％]、凋亡率[0.5 g/L苦参碱干预组:(12.33±1.15)％、1.0 g/L苦参碱干预组:(16.67±0.99)％、1.5 g/L苦参碱干预组:(25.33±1.91)％、对照组:(9.47±0.96)％]及XIAP mRNA表达(0.5 g/L苦参碱干预组:0.633 ±0.046、1.0 g/L苦参碱干预组:0.441 ±0.055、1.5 g/L苦参碱干预组:0.326±0.065、对照组:0.794±0.029)均有差异,且差异有统计学意义(F=14.15、83.37、50.57,P均＜0.01).随着苦参碱质量浓度的增加,RD细胞的增殖抑制率及凋亡率明显增加,而XIAP mRNA的表达明显降低,且呈剂量依赖性.结论 苦参碱对人横纹肌肉瘤RD细胞具有抑制增殖及诱导凋亡的作用,且该作用可能与下调凋亡抑制基因XIAP的表达有关.
作者：李丽；薛天阳；许伟 刊期： 2015年第15期
目的 分析视网膜母细胞瘤(RB)中枢神经系统(CNS)转移组和眼外期组患儿化疗前后血清及脑脊液(CSF)实验室指标的变化及临床意义.方法 收集2005年9月至2013年12月北京同仁医院收治及规范化疗的11例诊断为CNS转移患儿(CNS转移组)的临床资料,并依据年龄、性别、眼别选择同期北京同仁医院11例眼外期患儿入RB眼外期组.22例患儿均规范化疗6个周期,化疗方案均为卡铂+替尼泊苷+长春新碱/卡铂+依托泊苷+长春新碱(CTV/CEV),每个周期化疗均行腰椎穿刺及鞘注治疗.CNS转移组和眼外期组均在化疗前、化疗第3个周期及第6个周期后行血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血清乳酸脱氢酶(LDH)和CSF的NSE、蛋白定量及白细胞计数的监测.应用重复测量数据的多因素方差分析比较2组各项实验室指标在化疗前后的变化.结果 CNS转移组化疗前及化疗第6个周期后血清NSE值分别为(120.19 ±105.19)μg/L和(39.07±24.10)μg/L,眼外期组化疗前及化疗第6个周期后血清NSE值分别为(29.03±11.94) μg/L和(21.03±5.01) μg/L,2组血清NSE值在化疗前后的变化有统计学意义(F=7.115,P=0.000),CNS转移组血清NSE水平明显高于眼外期组(F=41.500,P=0.007).2组血清LDH值化疗前后变化无统计学意义(F=0.892,P=0.525).CNS转移组CSF-NSE水平明显高于眼外期组(F=15.706,P=0.OO1).CNS转移组CSF-蛋白定量水平明显高于眼外期组(F=15.228,P=0.001).CNS转移组CSF-白细胞计数明显高于眼外期组(F=5.514,P=O.003).结论 血清NSE水平可作为监测RB患儿CNS转移期及眼外期病情变化的实验室指标.CSF-NSE值的动态监测可作为诊断CNS转移及监测病情的实验室指标.CSF-蛋白定量及CSF-白细胞计数可作为诊断CNS转移的辅助实验室指标.血清LDH水平尚不能作为诊断及监测CNS转移期及眼外期的实验室指标.
作者：胡慧敏；王一卓；黄东生；张伟令；张谊；张品伟；刘爱平；洪亮；周燕 刊期： 2015年第15期
神经母细胞瘤(NB)是起源于神经嵴细胞的儿童常见颅外实体瘤.二唾液酸神经节苷脂(GD)类的GD2在NB中高度表达,但在正常组织中表达水平低且仅限于中枢神经系统、周围痛觉纤维以及皮肤黑色素细胞.因此GD2是NB免疫治疗的理想靶点.现就以GD2为靶点的NB免疫治疗的研究进展进行综述.
作者：时国东；方拥军；周翔；徐康菁 刊期： 2015年第15期
目的 探讨磁共振(MRI)多序列联合检查对早产儿脑损伤早期诊断的临床意义.方法 回顾性分析新生儿重症监护室收治的160例早产儿的头颅MRI影像表现.结果 160例早产儿中,76例发生脑损伤,脑损伤发生率为47.5％.早产儿脑损伤以缺血性病灶多见,常见的是脑白质损伤,尤其是脑室周围白质软化.缺血性脑损伤表现为半卵圆中心、侧脑室周围斑片状或大片状T1加权成像(T1WI)高信号、T2加权成像(T2WI)低信号,弥散加权成像(DWI)序列呈明显高信号.脑室周围白质软化MRI表现为斑片状T1WI低信号、T2WI高信号,DWI序列呈低信号.出血性损伤以脑室周围-脑室内出血多见,出血灶因出血时期不同其信号表现亦不同,急性期MRI表现为T1WI等信号或稍低信号、T2WI高信号;亚急性早期呈T1WI高信号、T2WI稍低信号,亚急性晚期呈T1WI和T2WI高信号,在磁敏感加权成像(SWI)序列上呈明显低信号.DWI对缺血灶的检出率高于常规扫描,比常规MRI能更早地显示缺血性脑损伤(x2=23.78,P＜0.05).SWI对出血灶的检出率高于常规扫描,比常规MRI能更早地显示出血性脑损伤(x2=27.02,P＜0.05).结论 MRI检查,尤其是多序列联合检查,可作为早产儿脑损伤的早期诊断提供准确的影像学依据.
作者：张晓亚；王昆鹏；殷洁；张建党；郑喜胜 刊期： 2015年第15期
目的 探讨儿童急性髓细胞性白血病(AML)骨髓细胞中Toll样受体4(TLR4)与髓源抑制性细胞(M DSC)的表达及其与AML临床分型、化疗效果及预后的关系.方法 收集2013年6月至2014年3月期间在武汉大学人民医院确诊的AML患儿29例.其中临床低危组11例、中危组10例、高危组8例;另选取17例非血液系统疾病作为对照组.采用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、Western blot、免疫组织化学、流式细胞仪等方法检测29例AML患儿骨髓细胞TLR4及MDSC的表达.结果 初治组中TLR4 mRNA和蛋白的表达高于完全缓解组,差异均有统计学意义(t=3.092、3.393,P均＜0.05),难治复发组TLR4 mRNA和蛋白的表达显著高于完全缓解组,差异均有统计学意义(t=4.013、4.279,P均＜0.05).初治组、完全缓解组及难治复发组MDSC阳性表达率分别为(29.77±1.39)％、(5.19±0.65)％、(38.62±3.54)％,与对照组[(1.32±0.27)％]相比,差异均有统计学意义(P均＜0.05).初治组、难治复发组及完全缓解组TLR4与MDSC的阳性表达率明显高于对照组,差异有统计学意义(初治组TLR4:t=3.559,P＜0.05;MDSC:t=3.727,P＜0.05;难治复发组TLR4:t=4.043,P＜0.05;MDSC:t=4.125,P＜0.05;完全缓解组TLR4:t=2.798,P＜O.05;MDSC:t=3.469,P ＜0.05).Pearson等级相关分析显示TLR4与MDSC表达呈正相关(r=0.673,P＜0.01).结论 TLR4和MDSC对于AML的发生、发展、疗效及预后密切相关,且两者在AML的发生、发展过程中发挥重要协同作用.
作者：刘苗；金润铭；姜毅 刊期： 2015年第15期
目的 体外观察不同浓度三氧化二砷(As2O3)在不同的诱导时间作用下对3种神经母细胞瘤(NB)细胞株分化与凋亡的作用.方法 采用不同浓度(0、1、3、5、7 μmol/L)的As2O3诱导3组NB细胞株SK-N-SH、SK-N-BE2、SH-SY5Y,在同等条件下分别培养24、48、72 h.采用荧光原位杂交技术、流式细胞术、细胞增殖毒性检测法,检测As2O3对3种NB细胞株的细胞生物学影响.结果 5μmol/L As2O3诱导72 h后,SK-N-BE2的MYCN基因扩增数量明显减少;相较于低浓度(1μmol/L) As2O3,随着浓度的增加,3组细胞增殖活力逐渐降低,SH-SY5Y:24 h(chisq=9.666 7,P＜O.05),48 h(chisq=9.666 7,P＜0.05),72 h(chisq=9.512 8,P＜0.05);SK-N-SH:24 h(chisq=10.384 6,P＜O.05,),48 h(chisq=8.641 0,P＜0.05),72 h(chisq=9.461 5,P＜0.05),SK-N-BE2:24 h(chisq=8.435 9,P＜0.05),48 h(chisq=8.641 0,P＜O.05),72 h(chisq=9.545 5,P＜0.05);流式细胞仪检测结果显示,随着As2O3浓度的增加,与空白组相比,细胞早晚期凋亡率明显增加,凋亡率分别为1.6％(0 μmoL/L),3.8％(1μmol/L),6.1％(3μmol/L),10.4％(5μmol/L),40.2％(7μmol/L);细胞周期中G2/M期延长,细胞分裂受到抑制.结论 1.As2O3对NB细胞株具有诱导凋亡,抑制细胞增殖的作用,呈剂量依赖性,不同类型的NB细胞株对As2O3敏感程度不一.2.SK-N-BE2细胞在As2O3诱导后,扩增的MYCN基因具有转阴趋势.3.经As2O3诱导后,3组NB细胞的细胞周期在S期及G2/M期受到阻滞,细胞核酸复制及细胞分裂受到抑制.
作者：吴伟；邵静波；周君梅；李玲玲；吕志葆 刊期： 2015年第15期
目的 探讨ETV6/RUNXI融合基因阳性急性淋巴细胞性白血病(ALL)儿童的临床特点及预后.方法 采用巢式反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法,对2008年2月至2013年3月苏州大学附属儿童医院546例初诊ALL患儿进行ETV6/R UNXI融合基因检测,其中82例阳性表达[ETV6/RUNXI(+)组].接受正规化疗且未检测出ETV6/RUNXI融合基因的患儿共387例,将其归为ETV6/RUNXI(-)组.比较2组的临床特点和5年无事件生存(EFS)率及总体生存(OS)率.结果 2组患儿在年龄、初诊白细胞数、第33天微小残留病(MRD)方面比较差异有统计学意义(P均＜0.05);ETV6/RUNXI(+)组与(-)组的5年EFS率,标危(SR)组分别为(96.4±6 8)％、(80.9±2.0)％,中危(IR)组为(89.8±13.5)％、(92.3±4.9)％,高危(HR)组为(60.7±6.4)％、(60.1±5.2)％;2组5年OS率,SR组分别为(96.4±6.8)％、(95.0±4.3)％,IR组为(88.8±10.5)％、(90.0±7.2)％,HR组为(60.2±7.3)％、(62.3±6.5)％.2组患儿复发时间分别为(15.7±7.4)个月、(19.0±2.9)个月,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ETV6/RUNXI(+)组患儿发病年龄多见于1 ～ 10岁,初诊白细胞数一般＜50×109/L,且其第33天MRD水平较ETV6/RUNXI(-)组低.ETV6/RUNXI(+)组SR患儿5年的EFS率显著优于ETV6/RUNXI(-)组.
作者：梁颖；张淑红；安粉艳；孔令军；季正华；计雪强；何海龙；胡绍燕；王易 刊期： 2015年第15期
目的 探讨腺病毒(Adv)介导的心肌营养素-1(CT-1)对大鼠骨髓间充质干细胞(rBMSCs)向神经方向分化的影响.方法 全骨髓贴壁筛选法分离培养rBMSCs,流式细胞术鉴定细胞表面标记性蛋白.将已纯化细胞分为4组:对照组、重组腺病毒增强型绿色荧光蛋白(Adv-EGFP)+诱导剂组(空病毒组)、Adv-EGFP-CT-1+诱导剂组(CT-1组)及诱导剂组,分别向各转染组中加入对应的腺病毒液.转染后2d,除对照组外,其他各组均予神经分化诱导处理,于诱导后5h、3d和7d观察各组细胞形态,细胞免疫荧光检测各组巢蛋白(Nestin)、神经元特异性核抗原(NeuN)及神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达.结果 诱导处理后,除对照组外,其他各组均显示类神经细胞样形态改变,其中CT-1转染组变化明显.诱导后5 h Nestin检出阳性率高,其中CT-1组阳性率[(86.31±4.27)％]均高于其他各组,差异均有统计学意义(P均＜0.001),随后逐渐下降,CT-1组较其他各组变化明显,差异均有统计学意义(P均＜0.001);各时间点空病毒组与诱导剂组Nestin的阳性率差异无统计学意义(P均＞0.05).诱导后5h,CT-1组NeuN、GFAP即有少量表达,随后NeuN、GFAP阳性率逐渐升高,至第7天时其阳性率[(64.41±3.65)％、(47.14±4.29)％]高,其中,CT-1组各时间点NeuN、GFAP阳性率均高于其他各组,差异均有统计学意义(P均＜0.001);各时间点空病毒组与诱导剂组NeuN、GFAP的阳性率差异无统计学意义(P均＞0.05).结论 CT-1可促进rBMSCs向神经方向分化.
作者：李莎莎；朗长会；彭龙英；束晓梅 刊期： 2015年第15期
目的 探讨儿童心脏肿瘤的病理类型、临床特点及自然转归,为选择合适的治疗方法提供依据.方法 收集136例心脏肿瘤患儿历次心脏超声、心电图及心脏磁共振成像报告,查阅住院患儿病史、手术所见及组织病理结果.归类分析各种肿瘤的生长部位、相应临床表现、手术指征及中远期随访结果.结果 136例儿童心脏肿瘤中原发性心脏肿瘤132例(97.1％),转移性心脏肿瘤4例(2.9％);其中原发性心脏良性肿瘤126例(92.6％),常见的是横纹肌瘤(66例),其次是纤维瘤(10例)、黏液瘤(5例)、血管瘤(5例)、脂肪瘤(3例)、乳头状纤维瘤(2例)、心包囊肿1例以及未分型34例(25.0％).心脏恶性肿瘤10例(7.4％),其中原发性恶性肿瘤6例;转移性心脏肿瘤4例.手术切除肿瘤43例(31.6％),围手术期死亡4例(9.3％),远期死亡5例(11.7％).横纹肌瘤中有22例行颅脑CT或磁共振成像检查,其中诊断为结节性硬化或高度怀疑结节性硬化17例(77.3％),横纹肌瘤有消退趋势者21例,占全部横纹肌瘤的31.8％.结论 儿童心脏肿瘤以原发性良性肿瘤为主.心脏横纹肌瘤多见,约三分之一患儿横纹肌瘤有消退趋势,如不伴有临床症状也无血流动力学影响,不必予以手术治疗.
作者：石琳；黄美容；刘春晓；郭颖；傅立军；刘廷亮；高伟；李奋；徐欣怡 刊期： 2015年第15期
目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)常见遗传学异常及其与早期治疗反应的关系.方法 应用染色体核型分析、多重巢式反转录聚合酶链反应(RT-PCR)和荧光原位杂交(FISH)技术对2010年12月至2011年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的169例初诊ALL患儿进行遗传学检查,并观察遗传学异常与早期治疗反应的关系.结果 169例ALL患儿骨髓细胞标本培养成功162例,培养成功率95.9％,其中88例具有克隆性染色体异常,异常核型检出率为52.1％.接受RT-PCR检查的153例患儿中,55例检测出携带8种融合基因,异常检出率为35.9％.应用FISH技术对40例ALL患儿进行混合谱系白血病(MLL)基因重排检测,6例阳性.将常规细胞遗传学与RT-PCR和FISH结果联合分析,105例具有遗传学异常,使异常检出率提高到62.1％.将ALL患儿遗传学异常分为6个组:t(12;21)、t(1;19)、t(9;22)、MLL基因重排、超二倍体和-6/6q-及-7/7q-,6组遗传学异常在3种不同早期治疗反应中,即第8天泼尼松诱导试验、第33天骨髓和微小残留病的结果中,差异均具有明显的统计学意义(x2=22.954、19.432、14.045,P=0.001、0.001、0.016).结论 常规细胞遗传学联合RT-PCR、FISH技术,可以提高儿童ALL遗传学异常的检出率,将遗传学异常与患儿早期治疗反应联合分析,可以更好地指导临床治疗,并进行预后评估.
作者：岳志霞；李彬；赵晓曦；李伟京；郑胡镛 刊期： 2015年第15期
儿童恶性肿瘤是指一大类儿童时期的恶性疾病,包括2大部分:血液淋巴系统疾病和实体肿瘤,多见于15岁以下的儿童.实体肿瘤是儿童恶性肿瘤的主要组成部分,与成人实体瘤有很大差别,以母细胞源性的肿瘤为主.其发病机制除与遗传、环境2大因素有关外,可能与母亲在怀孕期甚至怀孕前期对各种致癌性环境因素暴露有密切的因果联系.胎盘是母胎进行物质交换的器官,是胚胎与母体组织的结合体,部分与胎儿在生物学和基因学上同源,同时为胎儿在宫内正常发育提供全方位保障.现对儿童恶性肿瘤病因学及其与胎盘病变的关系进行综述,以期对儿童肿瘤的病因学研究和早期诊断有所帮助.
作者：李斯慧；彭晓霞；马晓莉 刊期： 2015年第15期
目的 总结经异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及治疗转归.方法 回顾性分析2008年3月至2011年3月首都医科大学附属北京儿童医院造血干细胞移植中心应用异基因HSCT治疗4例难治复发性LCH患儿的临床资料及实验室检查.结果 患儿男:女为1∶3.移植年龄为5～ 49个月(中位年龄24.5个月).1例无关脐血干细胞移植出现移植排斥后,行父单倍体外周干细胞移植.3例行母单倍体骨髓+外周HSCT.预处理方案采用白消安+环磷酰胺+依托泊苷+氟达拉滨.预防移植物抗宿主病(GVHD)方案包括环孢素+抗胸腺球蛋白/抗淋巴球蛋白+甲氨蝶呤+霉酚酸酯+ CD25单抗.中性粒细胞植入时间8～42 d(中位时间11d),随诊62 d ～ 58个月,Ⅳ度GVHD 3例,Ⅱ度GVHD1例.2例死亡.结论 异基因HSCT,尤其是单倍体HSCT是无良好供者的难治复发性LCH的挽救方案之一,在脏器功能良好情况下尽早移植,积极抗GVHD及支持治疗,是降低移植相关病死率的关键.
作者：杨骏；王彬；周翾；朱光华；贾晨光；张莉；张蕊；马宏浩；秦茂权 刊期： 2015年第15期
目的 探讨13-顺式维甲酸(13-cis RA)体外对3种人神经母细胞瘤(NB)细胞株生长的影响及其作用机制.方法 常规培养SH-SY5Y、SK-N-SH和SK-N-BE2细胞株,荧光原位杂交技术(FISH)检测3种细胞MYCN基因扩增情况.不同浓度13-cis RA作用后,采用相差显微镜观察细胞形态变化,酶联免疫吸附法测定细胞培养液神经元特异性烯醇化酶(NSE),细胞增殖毒性检测法检测细胞增殖,流式细胞仪检测细胞凋亡率.结果 13-cis RA作用后,3种细胞均伸出多个轴突树突状突起,呈极性化改变,出现细胞分化.FISH检测结果显示,SK-N-BE2细胞为MYCN扩增阳性,13-cis RA作用后MYCN仍扩增阳性,另2种细胞株未见扩增.3种细胞经不同浓度13-cis RA作用后NSE水平随药物作用时间延长而升高,其中SK-N-BE2细胞NSE水平显著升高,差异均有统计学意义(F =27.00,P＜0.000 1).13-cis RA作用48 h内均促进细胞增殖,随后转为抑制细胞生长.SH-SY5Y细胞经10 μmol/L 13-cis RA作用96 h及120 h显著增加细胞凋亡(F=16.21,P=0.011;F=16.04,P=0.016);SK-N-SH细胞经1μmol/L及10 μmol/L 13-cis RA作用48 h,细胞凋亡均显著增加(F=15.05,P=0.012;F=31.18,P=0.005);SK-N-BE2细胞经不同浓度13-cis RA(1 μmoL/L、5μmol/L、10 μmol/L)作用120 h细胞凋亡均显著增加(F=9.05,P=0.030;F=11.38,P=0.028;F=7.88,P=O.041).结论 13-cis RA体外能显著诱导NB细胞分化,作用48 h内促进细胞增殖,随后表现为抑制细胞生长,促进细胞凋亡. 13-cis RA对MYCN扩增阳性的细胞在DNA检测水平无改善,提示可能需要联合用药.
作者：邵静波；吴伟；李玲玲；吕志葆 刊期： 2015年第15期
目的 探讨初诊淋巴细胞绝对值(ALC)预测儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)预后的临床应用价值.方法 回顾性分析214例初诊儿童ITP患者的临床资料,并随访1年以上.通过单因素和多因素Logistic回归分析儿童ITP患者预后的影响因素,评估初诊ALC在儿童ITP预后的预测价值,与儿童ITP预后的关系,以及预后分层在临床应用价值.结果 ITP患儿12个月缓解率为71.5％.多因素分析发现发病急缓、发病前6周内感染及疫苗接种史、初诊ALC和治疗疗效是儿童慢性ITP的独立影响因素(P均＜0.05).初诊ALC 3.005×109/L是预测儿童ITP 12个月内缓解的分界值,敏感度为71.9％,特异性为83.6％,ALC＞3.005×109/L组与ALC≤3.005×109/L组3个月、12个月内未缓解率差异均有统计学意义(24.2％比64.9％,8.3％比54.2％,x2 =42.13,P＜0.001),2组治疗后疗效比较差异无统计学意义(x2=5.098,P＞0.05),以中位年龄分组,2组间≤5岁组与＞5岁组12个月缓解率比较差异均有统计学意义(x2=22.371、22.177,P均＜0.01).ALC与发病前6周内感染及疫苗接种史对儿童ITP预后分层,低危组、中危组、高危组3个月缓解率分别为75.8％、54.1％、22.8％,12个月缓解率分别为91.6％、68.4％、31.6％,差异均有统计学意义(x2=44.867、68.802,P均＜0.001).结论 初诊ALC是影响儿童ITP预后的独立因素,具有较好的预测价值,初诊ALC、发病前6周有无感染史及疫苗接种史对儿童ITP预后分层,可以作为临床评估儿童ITP预后的指标.
作者：吕明恩；李洋；刘文洁；付荣凤；孙甜甜；吕翠翠；杨仁池 刊期： 2015年第15期
目的 观察重组人干扰素α2b喷雾剂治疗手足口病口腔疼痛的疗效,探讨疼痛行为评估量表(FLACC)在手足口病的应用价值.方法 选取福建省妇幼保健院2013年11月至2014年10月诊断为手足口病的患儿182例,按随机数字表法分为对照组(90例)及治疗组(92例).对照组予对症治疗及口腔护理,治疗组加用重组人干扰素α2b喷雾剂喷涂口腔治疗,观察2组的疗效.运用FLACC评分法评估患儿治疗前、治疗1d、治疗3d及治疗5d的口腔疼痛程度,比较2组在口腔疼痛流涎时间、进食改善至正常时间、口腔溃疡愈合时间、输液治疗时间方面的差异.结果 治疗组的总有效率高于对照组(94.57％比82.22％,x2=6.79,P＜0.01);治疗3d及治疗5d治疗组FLACC评分较对照组评分明显降低,差异均有统计学意义(=4.08、3.40,P=0.001、0.001);治疗组口腔疼痛流涎时间、进食改善至正常时间、口腔溃疡愈合时间、输液治疗时间均较对照组明显缩短,差异均有统计学意义(t=-2.87、-3.47、-3.34、5.35,P=O.005、0.001、0.001、0.001).结论 重组人干扰素α2b治疗手足口病口腔疼痛疗效显著,FLACC评分法可客观评估手足口病口腔疼痛程度.
作者：张睿；张伯秋；陈鲁闽；高学杰；黄幼程 刊期： 2015年第15期
儿童血液病患者自身免疫功能低下,同时治疗过程中反复化疗对患儿免疫系统和造血功能的进一步损害,导致血液病患者医院感染高发,其中尤其以耐药菌及真菌感染较常见;血液病患儿常见的耐药菌感染有以下几种:多重耐药的大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌等肠杆菌科细菌;多重耐药的铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌等非发酵菌;甲氧西林耐药的凝固酶阴性葡萄球菌、金黄色葡萄球菌及多重耐药的粪肠球菌和屎肠球菌等阳性耐药菌;现就上述耐药菌目前的治疗进展进行讨论.
作者：李春富；孙树梅 刊期： 2015年第15期
中华实用儿科临床杂志
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