曾国洪；王树水
目的 探讨经胸超声心动图(TTE)在高海拔地区儿童ASD封堵术中的应用价值.方法 选取本院住院的ASD 168例,采用TTE多个切面观察ASD大小、周缘情况,指导选择封堵器,术中监测和引导封堵进入、封堵器释放观察封堵牢固程度及有无分流.结果 ASD患儿168例经TTE测量缺损直径为4～ 32 mm,封堵器型号为8～38 mm.155例单纯单孔型ASD中,153例封堵成功,其中9例为二次封堵成功,2例因ASD直径大、边缘软、距下腔静脉距离＜4 mm,封堵失败.双孔或多孔型ASD 4例患儿中3例双孔型选用一个封堵器封堵成功,1例3孔型ASD选用2个封堵器封堵成功.ASD并PDA、VSD、肺动脉瓣狭窄患儿,分别先封堵PDA、VSD及球囊扩张脉动脉瓣狭窄成功后再封堵ASD,封堵成功.结论 TTE在术前检查和术中指导ASD封堵器的放置是一种可行、有效、简便的方法.
作者：赵国强；金仁波；尹慧娟；王黎明；毛文凯 刊期： 2012年第01期
目的 观察VSD患儿介入治疗前后血清心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)的动态变化,并分析其影响因素.方法 选择2008年1月-2011年6月在河北医科大学第一医院先天性心脏病诊疗中心住院并成功施行介入治疗的VSD患儿116例作为研究对象.男54例,女62例；年龄(8.324±4.367)岁.于介入术前,术后6h、12 h、24h和5d分别测定其血清cTnI水平,比较不同时间点间血清cTnI水平的差异,并应用多元线性回归分析分析其血清cTnI水平的影响因素.结果 患儿术前血清cTnI水平均处于正常范围,血清cTnI高峰在术后6h出现,术后5d恢复正常；不同时间点间血清cTnI水平比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05)；血清cTnI峰值水平与年龄、肺动脉压、介入操作时间、释放封堵器次数、封堵器大小、造影剂剂量具有相关性.结论介入治疗儿童VSD可引起血清cTnI升高,其升高程度与患儿年龄、肺动脉压、介入操作时间、释放封堵器次数、封堵器大小、造影剂剂量有关；介入治疗VSD仅引起儿童心肌可逆性微损伤,是安全、有效、创伤小的治疗方法.
作者：高磊；刘君；田骆冰；谭慧莲；郑庆厚；邓宝；王震；张密林；赵增仁；郝咏梅 刊期： 2012年第01期
目的 总结微创经胸封堵术治疗继发性ASD的临床效果.方法 选择采用微创经胸封堵ASD患儿10例.男3例,女7例；年龄3 ～ 14岁；体质量12 ～35 kg.全身麻醉成功后,经胸骨右缘第4肋间切开进入胸腔,打开并悬吊心包,在右心房壁缝荷包,把输送器置入右心房,在食管心脏超声心动图引导下,将输送器通过ASD送至左心房,先释放左心房侧封堵伞,缓慢推出鞘管,使封堵伞紧贴房间隔,回撤退、送鞘管入右心房,卡紧后,再释放右侧封堵伞.食管心脏超声心动图证实无残余分流,完全释放封堵伞,确认封堵伞位置后,退出导管,荷包线打结,严密止血,依次缝合,结束手术.结果 10例ASD患儿中9例一次性封堵成功,1例因封堵失败转为右侧侧切口开胸体外循环下行ASD修补手术.无一例死亡,无输血病例.术后复查心脏彩超和ECG,无残余分流、封堵器脱位、栓塞、心律失常发生.术后随访3～ 12个月,患儿均恢复良好.结论微创经胸封堵术治疗继发性ASD恢复快、创伤小、安全性高.
作者：靳中奎；李俊杰；杜德禄；张长江；王世杰；李斌 刊期： 2012年第01期
目的 总结小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征,以提高对该病的认识及诊治水平.方法 回顾性分析2005年1月- 2010年12月在本院住院的25例NVM患儿的临床表现、心脏彩超、ECG等辅助检查结果及治疗、随访情况.结果 25例患儿中有心功能不全表现者19例(76％)；有心律失常者7例(28％),其中室性快速心律失常4例(16％)；均未发现心内膜血栓形成.25例患儿彩色多普勒超声心动图均见典型的NVM改变,左心室受累23例(92％),右心室受累2例(8％)；心脏扩大24例(96％),左心室射血分数＜50％ 20例(80％).住院前误诊为扩张型心肌病(DCM)3例,心内膜弹力纤维增生症(EFE)1例.随访0.4 ～5.6a,6例患儿死于顽固性心力衰竭,1例患儿猝死,4例失访.结论 小儿NVM的临床表现多以心功能不全及室性快速心律失常为主,极少形成心内膜血栓.小儿NVM易误诊为DCM、EFE等,彩色多普勒超声心动图在该病的诊断及鉴别诊断中具有重要价值.小儿NVM尚缺乏有效的治疗方法,预后差.
作者：邓淑珍；孙东明；王瑞耕；刘玲；夏琨；彭静 刊期： 2012年第01期
先天性心脏病(CHD)是常见的先天畸形,每年我国新增CHD患儿15万～20万例,给家庭和社会带来巨大压力.目前CHD的高危因素分为遗传因素(如染色体畸变、单基因遗传、多基因遗传等)和母亲及环境相关因素(如宫内感染、妊娠早期患病服药、抽烟饮酒、环境问题等),认识CHD的高危因素以及有针对性地进行预防,对于减少CHD的发生、降低儿童病死率和促进我国优生优育有重要意义.
作者：田杰；余仲苏 刊期： 2012年第01期
近年来,随着先天性心脏病(CHD)介入治疗的迅速发展,介入器材不断完善,技术方法日臻成熟,介入治疗已成为治疗CHD的重要手段之一.多数介入治疗的远期疗效确切,安全性好,成功率高,并发症少.要提高CHD介入治疗的成功率,减少并发症,就必须严格掌握适应证,规范操作,长期随访.
作者：钱明阳 刊期： 2012年第01期
目的 评价小儿心脏手术的麻醉管理技术应用于幼猪低温低流量体外循环(CPB)心脏手术的全麻效果及其安全性.方法 普通幼猪42只,基础麻醉采用氯胺酮加硫酸阿托品肌肉注射,麻醉诱导和维持采用芬太尼、哌库溴铵和咪达唑仑静脉注射,并辅助吸入七氟烷；CPB全流量后停止机械通气,给予可调压力限制阀0.49 kPa压力静态膨肺,主动脉开放后吸痰,手控通气膨肺,恢复机械通气；根据动脉血气结果纠正内环境紊乱,复温期间泵入多巴胺、多巴酚丁胺维持循环稳定,心律失常根据其类型给予相应的处理；监测并记录血流动力学指标、动脉血气分析指标、呼吸参数、麻醉总时间、主动脉阻断时间、CPB转机时间.结果 1只死于CPB后心脏骤停,余41只完成至实验终点,主动脉阻断时间为(125±8)min,CPB转机时间为(184±10) min,麻醉总时间为(335±17) min.结论 小儿心脏手术麻醉管理方法应用于幼猪低温低流量CPB心脏手术全麻效果满意,且安全性高.
作者：王晓凑；薛庆华；晏馥霞；李立环；李守军；胡盛寿 刊期： 2012年第01期
目的 探讨儿童原发性高血压与继发性高血压的血压特点,提高对儿童高血压的病因识别.方法 选择2003年11月-2011年3月在首都医科大学附属北京安贞医院高血压科住院的高血压患儿为研究对象,按其病因分为原发性高血压和继发性高血压2组.患儿均常规测定身高、体质量、空腹血糖、血Cr、血尿酸、血脂及肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平,并计算体质量指数(BMI).行手测血压、24 h动态血压监测,分析2组间日间、夜间收缩压(SBP)及舒张压(DBP)水平、日间、夜间SBP及DBP血压负荷等指标.结果 高血压患儿中男19例,女6例；年龄(12.4±2.5)岁.原发组患儿体质量和BMI均高于继发组患儿[(70.94±31.46)kg vs (45.93±14.62)kg; (24.98±6.96) kg·m-2 vs (19.13±4.89) kg·m-2],2组间差异均有统计学意义(P =0.013,0.031).与原发组患儿比较,继发组患儿的日间平均DBP水平[(91.14±10.67) mmHg vs (79.06±10.42) mmHg(1 mmHg=0.133kPa)]、夜间平均DBP水平明显升高[(81.43±12.71)mmHg vs (66.83±12.49) mmHg],日间SBP负荷[(79.46±18.17)％ vs(46.88±33.29)％],夜间SBP负荷[(89.02±15.74)％vs54.22 ±27.91)％],日间DBP血压负荷[(62.87±31.33)％ vs(30.94±27.36)％],差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 原发性高血压患儿多伴有肥胖.继发性高血压患儿动态血压监测中日间和夜间DBP水平增高、日间和夜间SBP负荷、日间DBP负荷高.在儿童中动态监测血压水平,可帮助鉴别病因.
作者：任京媛；余振球；王绿娅 刊期： 2012年第01期
目的 在建立氯化锂-毛果芸香碱癫(痫)持续状态模型的基础上,观察内质网应激相关因子CCAAT/增强子结合蛋白同源蛋白(CHOP)和Caspase-12的表达变化,探讨促红细胞生成素(EPO)产生脑保护作用的可能机制.方法 21 ～30 d SD大鼠96只随机分为对照组(n=32)、氯化锂-毛果芸香碱癫(癎)组(n=32)及EPO干预组(n=32),每组按6h、24 h、48 h、72 h时间点又分为4个亚组,每亚组8只.观察各组大鼠的行为学变化,用免疫组织化学法检测各时间点各组大鼠CHOP及Caspase-12的表达水平.结果 氯化锂-毛果芸香碱癫(痫)组大鼠海马区CHOP的表达水平明显增加,6h开始增加,24h达到高峰,后逐渐下降,至72 h仍高于对照组,与对照组同一时间点比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05)；氯化锂-毛果芸香碱癫(痫)组大鼠海马区Caspase-12的表达水平在6h开始增加,48 h达到高峰,72 h开始下降,但仍高于对照组,与对照组同一时间点比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).EPO干预组海马区CHOP及Caspase-12的表达较同一时间点氯化锂-毛果芸香碱癫(癎)组均下降,差异有统计学意义(Pa＜0.05).结论 CHOP和Capase - 12在癫(癎)发作后表达明显增加,提示内质网应激机制在癫(癎)性脑损伤的发生发展中具有重要作用；EPO可能通过内质网应激机制产生脑保护作用.
作者：袁艳；贾天明；李小丽；殷星 刊期： 2012年第01期
本研究小组前期以抑制性差减杂交技术筛选肥胖与健康人腹膜后脂肪组织中的差异表达基因,结果发现一条新基因在肥胖患儿脂肪组织中表达量明显升高,将其命名为NYGGF4.2006年以来本研究小组致力于该基因的功能研究,系统、全面地研究了该基因的生物学特性及功能,基因表达、调控的特点,现将这些系列研究进展作一综述.
作者：余章斌；郭锡熔 刊期： 2012年第01期
先天性心脏病(CHD)的介入治疗近年来取得了很大进展,已成为CHD的一种重要治疗方法.然而目前人们对常见CHD介入治疗仍存在着一些争论.现重点讨论PDA、VSD、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等常见CHD介入治疗适应证及方法学等方面的进展及争论.
作者：曾国洪；王树水 刊期： 2012年第01期
目的 探讨半乳糖凝集素-3(Gal-3)在小鼠柯萨奇病毒B3(CVB3)所致病毒性心肌炎(VMC)中的表达及其临床意义.方法 选取58只健康雄性Balb/C小鼠,随机分为VMC组(n=50)和对照组(n=8).VMC组小鼠腹腔接种半数组织培养感染剂量( TCID50)为10-5 L-1的Nancy株CVB3病毒液0.1mL,分别于接种第7、10、14、28天随机取8只处死；对照组小鼠腹腔接种不含病毒的eagle氏液0.1 mL,于第28天处死.光镜下观察小鼠心肌组织的病理变化并计算心肌病理积分；运用实时荧光定量PCR检测心肌组织中Gal-3 mRNA的表达,应用ELISA法检测外周血Gal-3水平,并与心肌病理积分作直线相关性分析.结果 1.与对照组小鼠比较,VMC组小鼠心肌组织Gal-3 mRNA的表达在第7天(0.91 ±0.64 vs 10.09 ±2.78)、第10天(0.91 ±0.64 vs 12.49 ±6.08)和第14天(0.91 ±0.64vs2.86±2.90)均明显增高(Pa＜0.05).2.与对照组小鼠外周Gal-3水平(5.27±1.11)比较,VMC组小鼠外周血Gal-3水平在第7天(9.70±2.39)、第10天(8.98±3.03)和第14天(7.73±1.88)也均明显增高(Pa＜0.05).3.小鼠心肌组织中Gal-3 mRNA与外周血中Gal-3表达水平均与心肌病理积分呈直线正相关(r=0.77、0.69,Pa＜0.05).结论 Gal-3参与VMC的发生与发展,且与VMC的病情严重程度有关,可作为VMC新的检测指标.
作者：陈永芬；韩波；孙士静；张捷；王来城；路康 刊期： 2012年第01期
目的 通过双电极导管(标测及消融导管各1根)对房室结折返性心动过速(AVNRT)患儿进行射频消融治疗,评价其可靠性及临床应用价值.方法 收集2006年5月-2010年4月在本院经心内电生理检查诊断为AVNRT、采用双电极导管射频消融治疗的AVNRT患儿21例,对其手术效果及预后进行回顾性分析.结果 经射频消融治疗后的患儿跳跃延长均≥70ms；17例诱发出持续性心动过速,4例为1、2次房室结折返.在希氏束定位和寻找靶点的过程中,3例因消融导管刺激引发短暂Ⅰ～Ⅱ度房室传导阻滞,1例出现持续性非阵发性交界性心动过速(频率96次·min-1).病例首次均消融成功,1例复发；术中术后无并发症,0.5a以上随访无不良反应.结论 双导管射频消融治疗小儿AVNRT方法简单、成功率高、并发症少,可根治AVNRT.
作者：王太森；赵龙生；许红波 刊期： 2012年第01期
目的 观察婴儿痉挛(IS)患儿促皮质素(ACTH)治疗前后视频脑电图(VEEG)变化并进行追踪随访,以了解其与预后的关系并评价影响预后的因素.方法 对2008年1月- 2011年1月在本科住院的52例IS患儿行VEEG长时间监测,对治疗前后VEEG进行分析,包括高峰失律、背景、睡眠纺锤波等；并对其临床随访资料进行回顾性研究.结果 ACTH患儿治疗4周后无论症状性IS还是隐源性IS,高峰失律均基本消失.随访6个月,无发作16例；发作未完全缓解36例,发作形式为痉挛发作、局限性发作和全面强直发作.病程≤2个月、隐源性IS、起病年龄＜8个月、ACTH近期疗效好及VEEG为典型高峰失律的患儿临床预后好；ACTH治疗前VEEG呈局灶性高峰失律者预后不良；ACTH满疗程时VEEG背景不正常、高峰失律不消失及睡眠纺锤波持续不出现者临床预后不良；随访6个月VEEG仍为高峰失律的患儿均为症状性IS,预后差.结论 ACTH治疗前后监测VEEG对评价IS临床预后具有重要作用.
作者：陈静；郑帼；郭虎；黄艳军；吴春风 刊期： 2012年第01期
先天性心脏病病因包括环境和遗传两个主要因素.其中遗传因素主要包括染色体病、单基因病、多基因病和先天性代谢紊乱.现就目前先天性心脏病的遗传因素研究情况作一综述,使临床医师对先天性心脏病遗传学发病原因有所了解.
作者：王琦光；朱鲜阳 刊期： 2012年第01期
目的通过比较先天性心脏病(CHD)患儿与无先天性出生缺陷儿童的5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因启动子区域甲基化状态,探讨MTHFR基因启动子甲基化状态与儿童CHD的关系.方法收集53例CHD患儿(病例组)及80例无先天性出生缺陷的儿童(对照组)外周静脉血液标本.二组儿童年龄为10个月～14岁,均为武汉市及周边地区的汉族人.病例组男29例,女24例；对照组男44例,女36例.首先提取血液白细胞DNA,然后对DNA进行亚硫酸氢钠修饰,采用甲基化特异性PCR (MSP)技术通过特异性引物检测MTHFR基因启动子区域甲基化状态.应用SPSS 15.0软件进行x2检验,分析MTHFR基因启动子区域甲基化状态与CHD的关系.结果 MSP分析显示,病例组和对照组MTHFR基因启动子区域非甲基化分别为36例(67.92％)和69例(86.25％),部分甲基化分别为15例(28.30％)和9例(11.25％),甲基化分别为2例(3.78％)和2例(2.50％),2组间MTHFR基因启动子甲基化状态的差异具有统计学意义(x2=6.554,P=0.038).结论 MTHFR基因启动子区域超甲基化可能是导致CHD发病的原因之一.
作者：张文迪；佘肖；黄姗；罗小平 刊期： 2012年第01期
心动过速性心肌病可继发于各种快速性心律失常,包括室上性快速心律失常和室性快速性心律失常.在儿童和青少年,快速性心律失常易引起心肌损害和心功能不全,纠正快速性心律失常后可使心功能或心脏结构完全恢复或部分恢复正常.早期诊断和治疗对患儿的预后至关重要.现就心动过速性心肌病的流行病学及病因、发病机制、病理生理特点、诊断和治疗等方面的进展进行综述.
作者：邢长青；赵强；齐建光；杜军保 刊期： 2012年第01期
目的 探讨小儿完全性房室传导阻滞(CAVB)的病因、临床表现、治疗方法和预后.方法 回顾性总结本院近5 a诊断为CAVB的53例患儿的临床资料,按病因分为先天性CAVB组和获得性CAVB组.根据其临床症状,参照起搏器安装指南,采用不同的治疗方案,并随访观察其预后.结果 确诊为先天性CAVB者11例,其中因阿斯发作就诊者5例,其余均为体检时发现心律失常而确诊.获得性CAVB42例中先天性心脏病术后32例,常见为VSD、右心室双出口和大动脉转位；重症心肌炎患者8例,就诊时分别表现为胸闷、胸痛、面色苍白2例,呕吐、腹泻4例,咳嗽、流涕2例；另2例为高钾血症引发CAVB.先天性CAVB患儿中,6例安装永久起搏器,随访4例,其中1例随访4 a出现心功能不全.获得性CAVB患儿中18例安装起搏器,其中先天性心脏病术后17例,重症心肌炎患儿1例.随访12例,其中1例右心室双出口患儿安装心外膜起搏器,随访5 a时因电极移位、起搏无效猝死.结论 部分先天性CAVB患儿需安装永久起搏器；而获得性CAVB以治疗原发病为主,治疗无效而符合起搏器安装指征者需安装起搏器,起搏器是治疗房室传导阻滞安全、有效的方法,随访需关注起搏器并发症.
作者：汪希珂；赵鹏军；李筠；杨健萍；王静；李奋；孙锟 刊期： 2012年第01期
目的 分析新生儿先天性心脏病(CHD)的临床特点,为早期诊断提供依据.方法 收集本院2005年5月- 2010年8月54例CHD患儿.男31例,女23例；胎龄30～41周；出生体质量1200～3920g.分析CHD患儿的病理类型、病史、临床表现和辅助检查等情况.采用心脏彩色多普勒超声诊断仪探查其左心室长轴、大动脉短轴、四腔心(胸骨旁、心尖、剑突下),必要时胸骨上窝探查其主动脉弓,证实其心血管畸形存在.结果 新生儿非发绀型CHD占75.93％,发绀型占24.07％；非发绀型CHD中病理类型共有8种,其中以ASD、PDA和VSD居多；发绀型CHD病理类型有7种,以大动脉转位和法洛四联症较多.临床表现以发绀、呼吸急促、心脏杂音等为常见.早产儿发绀型CHD发生率为62.50％,足月儿为7.89％,二者比较差异有统计学意义(P＜0.01).结论 新生儿CHD的临床表现不典型,早期诊断较困难,对可疑病例应引起重视,结合辅助检查尽早诊断.
作者：唐俊海；熊高洁；刘漫君；夏春波；郑楚 刊期： 2012年第01期
目的 研究慢性低氧时大鼠血浆腺苷水平的变化及其机制.方法 将42只雄性SD大鼠随机分成常氧组(对照组),低氧1d、3d、5d、7d、14 d、21 d组(H1、H3、H5、H7、H14、H21组),每组6只.分别于低氧第1天、第3天、第5天、第7天、第14天及第21天测定各组大鼠血浆腺苷水平、腺苷脱氨酶(ADA)活性以及血浆中5'-核苷酸酶(5'-NT)水平.应用SPSS 16.0软件进行统计学分析.结果 低氧1d后大鼠血浆腺苷水平开始升高,于第3天达到高峰,与对照组比较差异有统计学意义(P ＜0.001)；此后,随着低氧时间的延长,血浆腺苷水平逐渐下降,第14天及第21天与对照组比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).血浆5‘-NT水平在低氧第3天增高显著(P＜0.001),在低氧3d后逐渐下降,但仍高于对照组(P＜0.001).血浆ADA活性在慢性低氧第1天、第3天较对照组明显增高(Pa＜0.001),随着低氧时间的延长,其活性稍下降,但仍明显高于对照组(P＜0.001).结论 慢性低氧在早期可引起血浆腺苷水平增加,后期血浆腺苷水平逐渐降低,其变化与5 '-NT水平和ADA活性有关.
作者：王波；谭建新 刊期： 2012年第01期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
