张文
目的 探讨婴幼儿肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)致双侧肾积水的手术治疗及其疗效.方法 总结分析本院2004年1月-2010年6月收治的婴幼儿期接受离断式肾盂成形术治疗的32例双侧肾积水患儿的临床资料,并对其治疗效果进行分析.结果 11例行双侧一次和1个月内分次行手术治疗的患儿术后恢复良好.21例行较重一侧肾积水手术后,对侧随访观察.经观察2例对侧肾积水无减轻,3个月后行手术治疗.19例对侧肾积水均有减轻或消失,肾实质增厚,未行手术.结论 双侧重度肾积水可一次或分次行双侧手术治疗,一侧重一侧较轻的肾积水,手术解除重侧后,对侧肾积水可减轻,一般不需要手术,但需严密观察随诊.
作者：黄岩；张书峰；李培强；陈琦；杨启政 刊期： 2011年第11期
目的 探讨先天性肾盂输尿管连接部梗阻(PUJO)患儿肾盂输尿管连接部组织中分化抑制因子2 (Id2) mRNA的表达情况.方法 收集20例接受肾盂成形术的PUJO患儿的肾盂输尿管连接部组织,10例对照组标本来自肾母细胞瘤患儿无肿瘤转移的肾盂输尿管组织.按照部位不同将PUJO组分为扩张肾盂、狭窄段及狭窄段下正常输尿管;对照组分为肾盂和输尿管.用半定量反转录-PCR检测Id2 mRNA在不同组间表达水平.结果 PUJO组:Id2 mRNA在扩张肾盂、狭窄段输尿管间表达差异无统计学意义(P>0.05),而此2组与狭窄段下正常输尿管比较均有降低(Pa<0.05);对照组:肾盂和输尿管Id2 mRNA表达差异无统计学意义(P>0.05);PUJO组扩张肾盂、狭窄段输尿管中Id2 mRNA的表达与对照组中肾盂、输尿管表达比较均显著降低(Pa<0.05),而PUJO 组狭窄段下正常输尿管Id2 mRNA表达与对照组肾盂和输尿管比较差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 Id2基因可能在PUJO的发病机制中发挥重要作用.
作者：喻晓丹；王红；吕文鑫；杨体泉；郭兆坤 刊期： 2011年第11期
目的 探讨病灶多变的家族性部分性癫(FPEVF)家系的临床特征.方法 收集2008-2010年就诊于本院小儿神经专科门诊的2个FPEVF家系资料,建立家系系谱图,对先证者家系成员的临床特征、脑电图(EEG)、头颅MRI等进行总结分析.结果 1.FPEVF 2个家系共48名成员,存活44名,受累患者达21例(1例死亡).男12例,女9例;平均发病年龄5岁,起病年龄:家系A:1～7岁,家系B:2～10岁.2.发作前无明显诱发因素,白天夜间均有发作,临床表现为单纯部分性发作10例,复杂部分性发作6例,局灶继发全面性发作3例,亚临床发作2例,其中1例伴热性惊厥史.3.EEG检查19例,均有样放电,表现为频发尖波、棘波、尖慢波或棘慢波,其中起源于颞区、额颞区各5例,额区、额顶区各4例,颞枕区1例.4.存活患者20例的神经系统检查均正常,1例双侧海马异常,余MRI均正常.5.自行缓解6例,2例先证者经丙戊酸钠、托吡酯治疗,发作和EEG均有明显改善.结论 1.FPEVF是一种少见的家族性部分性癫综合征,呈常染色体不完全显性遗传,昼夜均可发作,临床多见部分性发作.2.具有明显的表型异质性和遗传异质性,临床易误诊为其他家族性部分性癫,家族史调查是诊断FPEVF的关键.3.不同家系成员脑电图部分性样放电起源于不同脑区,多见于额颞区,且大脑结构无异常.
作者：郭予雄；翟琼香；郝英；陈志红；张宇昕；桂娟；陈前 刊期： 2011年第11期
目的 探讨儿童急性脓胸胸腔镜下行廓清术和脏层纤维板剥脱术的可行性.方法 回顾性分析2007年7月-2009年6月在本院经影像学检查确诊为急性脓胸的45例患儿的临床资料.男28例,女17例.45例均行胸腔镜辅助下脓胸廓清术和脏层纤维板剥脱术手术治疗.结果 45例手术均成功,无死亡病例.术后经5～10 d输液治疗及功能锻炼,患儿体温、血常规恢复正常,复查胸片或CT显示患侧肺膨胀良好.其中10例结核患儿,术后持续抗结核治疗1 a,随访无复发.结论 胸腔镜下行脓胸廓清术和脏层纤维板剥脱术治疗儿童急性脓胸安全有效.
作者：陶义鹏；王永连；王婉玲 刊期： 2011年第11期
目的 探讨糖皮质激素(GC)对肾病综合征(NS)患儿骨代谢的影响.方法 选择30例NS患儿为NS组,予口服泼尼松2 mg·kg-1·d-1,采用中、长程疗法.治疗前及应用GC治疗4周后采集NS患儿静脉血,并留取晨尿,分别测定血Ⅰ型前胶原羧基末端前肽(PICP)、尿脱氧吡啶啉(DPD)排泄率.健康体检的15名学龄前儿童为健康对照组.结果 NS组患儿GC治疗前血清PICP水平、尿DPD排泄率与健康对照组比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05);GC治疗后血清PICP水平较治疗前及健康对照组明显降低、尿DPD排泄率较治疗前及健康对照组明显增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05).结论 长期应用GC对NS患儿骨骼代谢有潜在的影响.
作者：王建新；王沛；王业民 刊期： 2011年第11期
目的 了解我国0～6岁儿童忽视影响因素的专家意见及用层次分析法(AHP)探讨各因素重要性的差异.方法 提炼0～6岁儿童忽视影响因素,按AHP需要设计专家问卷,并对全国35名专家进行问卷调查,获取各专家对各因素差异的主观判断,并用统计描述及AHP计算各因素权重.结果 前6位高危影响因素依次为:家庭氛围(重要因素,12.81%)、母亲与孩子的关系(4.82%)、儿童气质特点(4.35%)、儿保机构服务水平(4.26%)、母亲亲自带孩子时间(4.24%)、相关配套政策法规(4.04%).儿童气质特点、身体疾病及社会各因素对0～6岁儿童的影响较大,且母亲各因素危险性均超过父亲.结论 首次采用专家问卷调查和AHP定性判断定量分析相结合的方法研究儿童忽视,获得的32个指标权重值反映了0～6岁儿童忽视各影响因素的严重性差异,且与临床实际基本一致,为针对性的预防及干预儿童忽视提供客观依据.
作者：王琳；舒涛；吴葆宁；陈思玉 刊期： 2011年第11期
目的 评价腹腔镜诊断和治疗新生儿先天性十二指肠梗阻(CDO)的可行性和疗效.方法 回顾性分析2002年7月-2010年10月新生儿CDO患儿21例行腹腔镜手术的临床资料,腹腔镜下探查病因,并依据其病理类型予以相应手术矫治.结果 21例患儿均在腹腔镜下明确诊断,并顺利完成手术,肠旋转不良13例实施Ladd手术,十二指肠狭窄4例腔镜下纵行切开其前壁横行缝合,十二指肠闭锁2例和环状胰腺2例成功进行空肠十二指肠菱形吻合术.手术时间(73.0±21.3) min (45～135 min),除1例术后发生暂时性吻合口漏,给予禁食水及肠外营养处理自愈外,无术中并发症出现.术后上消化道造影检查吻合口通畅,术后7～12 d痊愈出院.随访(31.3±4.8)个月,患儿生长发育正常.仅1例术后2个月出现肠黏连梗阻,予手术松解治愈.结论 腹腔镜诊治新生儿CDO是一种安全有效的方法,具有创伤小、进食早、恢复快、美观等特点.但新生儿期腹腔镜手术对麻醉及围术期管理要求更高.
作者：耿娜；李索林；李英超；时保军；于增文；马亚贞 刊期： 2011年第11期
目的 探讨脑钠肽(BNP)在新生儿持续肺动脉高压(PPHN)诊断和治疗中的临床应用价值,明确BNP是否可以作为判别PPHN的生化定量指标.方法 采用前瞻性对照研究,对54例发绀患儿及时行心脏彩色超声Doppler检查,结合临床鉴别出PPHN组29例、non-PPHN组25例,以同期住院无发绀患儿12例作为对照组.应用免疫荧光分析测定66例患儿血清BNP水平,比较各组患儿间BNP水平差异,应用SPSS 13.0统计软件描绘ROC曲线,评价该方法的价值及寻找判断PPHN的佳临界值.结果 PPHN组新生儿BNP水平[(1 937.40±1 392.36) ng·L-1]显著高于non-PPHN组新生儿[(537.00±731.49) ng·L-1]和对照组[(50.72±36.50) ng·L-1](F=19.42,P<0.001),而non-PPHN和对照组BNP水平比较无统计学意义(P>0.05);ROC曲线下面积为0.903,95%可信区间0.818～0.988;判别PPHN的佳BNP水平为807 ng·L-1,以此为标准,判别PPHN的灵敏度为0.828,特异度为0.880.结论 PPHN新生儿血清BNP水平明显升高,而BNP可作为一种动态观察指标,在判别PPHN的发生及指导合理治疗、判断预后中有重要临床意义.
作者：梁红；周伟；唐娟；虢燕；张喆 刊期： 2011年第11期
目的 观察乌司他丁对先天性心脏病(先心病)患儿肺动脉高压体外循环(CPB)后细胞因子释放及肺功能的影响,探讨其可能的肺保护机制.方法 心功能Ⅱ～Ⅲ级的50例先心病(房间隔缺损或室间隔缺损)患儿,随机分为乌司他丁组和对照组,每组各25例.乌司他丁组予乌司他丁2万U·kg-1,1/3量用于CPB前麻醉后,1/3加入预充液,另1/3复温时给予.对照组用等容积9 g·L-1盐水代替.记录术中呼吸道峰压.分别于麻醉诱导后、主动脉开放后30 min、2 h、24 h采集动脉血,应用酶联免疫吸附试验法测定其血浆TNF-α、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平.结果 二组呼吸道峰压在停CPB和术后均有升高,但对照组升高更显著(Pa<0.05);CPB后患儿TNF-α、MMP-9生成明显增加(Pa<0.05),乌司他丁组在主动脉开放30 min、24 h MMP-9、TNF-α水平均较对照组明显降低(Pa<0.01).结论 CPB前应用乌司他丁能有效抑制TNF-α、MMP-9释放,降低呼吸道压力,减轻CPB后急性肺损伤,具有一定的肺保护作用.
作者：王妍心；陈胜阳 刊期： 2011年第11期
目的 探讨儿童及青少年胶质瘤组织中核苷酸交叉互补基因1(ERCC1)、B细胞特异单克隆鼠白血病毒整合位点基因1(BMI-1)的表达与胶质瘤放疗敏感性及预后的关系.方法 收集2000年1月-2006年2月初诊接受手术、单纯放疗或同期放化疗、由中山大学肿瘤防治中心病理确诊为胶质瘤的儿童及青少年患者肿瘤石蜡标本85例.采用免疫组织化学二步法检测ERCC1、BMI-1蛋白的表达,统计分析二者与胶质瘤患者临床病理特征、放疗疗效、术后总生存率的关系.结果 ERCC1、BMI-1蛋白在85例胶质瘤组织中的阳性率分别为32.9%(28例)、37.6%(32例);BMI-1在高级别胶质瘤中的表达显著高于低级别,差异有统计学意义(P=0.027).BMI-1、ERCC1高表达患者放疗有效率明显低于低表达患者(P=0.020,0.024).Kaplan-Meier生存分析显示ERCC1、BMI-1蛋白高表达患者术后总生存时间短于低表达患者(P=0.028,0.006).多因素Cox回归分析显示病理级别、术后行为状态评分、放疗疗效、BMI-1的表达是青少年儿童脑胶质瘤患者独立的预后因素(Pa<0.05).结论 ERCC1、BMI-1蛋白表达与胶质瘤放疗疗效相关,BMI-1蛋白高表达与胶质瘤的恶性程度及预后相关,是青少年儿童胶质瘤患者的独立预后指标.
作者：张冠华；沈冬；蒋小兵；张湘衡；牟永告 刊期： 2011年第11期
儿童泌尿系结石无论是病因还是诊疗策略都有其自身的特点,因为发病率较成人相对较低,所以研究相对较少,积累的经验也相对缺乏.现主要基于欧美国家有关儿童泌尿系结石指南的有关资料,根据循证医学的思想,介绍目前常用儿童泌尿系结石处理方法的证据水平或推荐强度,供临床研究和实践参考.
作者：蒋学武 刊期： 2011年第11期
目的 探讨高压氧辅助治疗对尿道下裂(后型)患儿术后促进转移包皮皮瓣存活及预防尿瘘的作用.方法 选取2006年1月-2010年12月在本院住院的年龄1～4岁的尿道下裂后型术后(Dukett尿道成型术)患儿,在常规使用相同抗生素治疗基础上,200例尿道下裂术后高压氧治疗患儿为高压氧治疗组.高压氧治疗组术后第2天开始高压氧治疗,疗程5 d,治疗压力2.3绝对压(ATA),加压20 min,面罩吸入纯氧40 min(舱内空气氧体积分数<250 mL·L-1),间隔吸入空气10 min,再吸纯氧40 min,减压33 min.每天1次,每次治疗143 min.选取200例术后未行高压氧治疗的患儿作为对照组.术后第2天、第7天行动脉血气分析,同时观察患儿转移包皮皮瓣存活情况及尿瘘发生率.采用指标包括手指末梢血氧分压[pa(O2)]、氧饱和度[Sa(O2)]、转移包皮皮瓣存活情况和尿瘘发生率.结果 高压氧治疗组术后第2天、第7天pa(O2)分别为(93.33±2.50)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、(95.22±1.77)mmHg,Sa(O2)分别为(94.86±1.61)%、(96.08±1.60)%,均高于对照组(Pa<0.05).高压氧治疗组转移包皮皮瓣显著存活157例(显著有效存活率78.5%),明显高于对照组(显著有效存活136例,存活率为68.0%)(P<0.05);且尿瘘的发生率(14.0%)明显低于对照组(22.5%)(P<0.05).结论 高压氧治疗可增加机体血氧含量、提高pa(O2),明显改善缺血、缺氧组织的血供,增强微循环功能,从而促进尿道下裂术后转移皮瓣的存活,降低尿瘘发生.
作者：雷伟；李爽；王军；戴世希 刊期： 2011年第11期
先天性巨结肠是小儿外科常见消化道畸形,术前根据临床症状、体格检查及辅助检查进行诊断,并制定治疗方法.手术治疗仍是目前治疗先天性巨结肠有效的根治方法,但对于短段型症状较轻的患儿可先选择保守治疗.
作者：吴晓娟；冯杰雄 刊期： 2011年第11期
随着手术微创化技术的发展,输尿管镜取石技术已逐步成为儿童泌尿系结石的一线治疗方法.为适应儿童泌尿道特殊解剖结构的需要,临床上研发了大量适合于不同年龄阶段儿童的各种类型输尿管镜、导管及碎石设备,为儿童泌尿系结石的腔镜治疗提供了有力技术保障;但是腔镜技术治疗儿童泌尿系结石在我国仍处于临床探索阶段,存在一定的手术并发症与手术风险,专家认为,由经过严格的专业腔镜技术培训并获得国家认可的相关技术合格证的专业医师执行输尿管镜取石是必要的.
作者：刘国庆 刊期： 2011年第11期
体外冲击波碎石术(ESWL)是治疗泌尿系结石的划时代进步,经过10余年在小儿泌尿系结石治疗中的研究,已证实儿童ESWL在良好的麻醉辅助下,掌握好ESWL指征和碎石技术是安全有效的方法,上尿路结石清除率达60%～90%,可作为儿童泌尿系结石治疗的一线手段推广.
作者：黄鲁刚 刊期： 2011年第11期
遗传性肾小管疾病隐匿起病,缺乏特异性临床表现,极易漏诊、误诊.其中有相当一部分患者将进展至终末期肾病.现通过介绍几种以低分子质量蛋白尿为主要特点的遗传性肾小管疾病,以提高对此类疾病的认识,避免不必要的治疗.
作者：朱碧溱；黄建萍 刊期： 2011年第11期
目的 观察原发性肾病综合征(PNS)患儿采用槐杞黄颗粒辅助治疗前后T调节细胞(Treg细胞)及IL-10水平的变化.方法 PNS患儿59例.随机将其分为泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗组32例(A组),单纯泼尼松治疗组27例(B组).观察治疗前和治疗3个月其外周血CD4+CD25+Foxp3+Treg(Foxp3+Treg)细胞数量及IL-10的变化.同时选取体检健康儿童10名为健康对照组(C组).采用流式细胞仪检测PNS患儿外周血单核细胞中Foxp3+Treg细胞/CD4+细胞的百分比,结合血常规计算Treg细胞数量,采用酶联免疫吸附法测定其血浆IL-10水平.结果 1.Foxp3+Treg细胞:治疗前A、B组血Foxp3+Treg细胞/CD4+细胞百分比、Foxp3+Treg细胞数量均低于C组(Pa<0.01);治疗3个月A、B组Treg细胞/CD4+百分比较治疗前均明显升高(Pa<0.01),但仍低于C组(Pa<0.01),A、B两组间差异无统计学意义;治疗3个月A组Foxp3+Treg细胞数目较治疗前及B组治疗后明显升高(P<0.01),但仍显著低于C组(P<0.01),B组Foxp3+Treg数目较治疗前升高不明显(P>0.05).2.治疗前A、B组IL-10水平均低于C组(Pa<0.05),A组治疗3个月IL-10水平明显高于B组(P<0.01),仍未达C组水平.结论 Foxp3+Treg细胞数量下降及分泌IL-10减少可能参与PNS的发病,而槐杞黄颗粒可通过提高Foxp3+Treg细胞数量而发挥PNS患儿的免疫调节作用.
作者：赵成广；杨永昌；吴玉斌；张波 刊期： 2011年第11期
儿童泌尿系结石急性梗阻引起的无尿需及早确诊,在救治生命的前提下,尽量去除引起梗阻的结石,非手术方法无效时须尽早应用外科手段.以疏通尿路为原则,上尿路只要疏通一侧集合系统即可达到紧急救治的目的 ;上尿路结石可行输尿管插管、经皮肾穿刺引流、开放性肾造瘘、输尿管腹壁造口和血液透析.建议首选膀胱镜下输尿管插管,创伤小.采取何种措施需综合考虑各方面因素实施.
作者：张文 刊期： 2011年第11期
目的 分析婴幼儿肾脏疾病临床病理的特点及婴幼儿肾穿刺安全进行的方法和意义.方法 对临床诊断为肾脏疾病的227例婴幼儿进行经皮肾穿刺活检,肾脏病理组织分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察.光镜标本做苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)和Masson染色,免疫荧光检测其肾组织中的IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、Fibrin,204例标本同时行电镜检查.结果 所有患儿肾穿刺均获成功,术后无明显并发症.有肾穿刺适应证的227例婴幼儿肾脏疾病中常见的是肾病综合征(38.3%)、孤立性血尿(37.0%)和急性肾炎综合征(9.3%),继发性肾脏疾病相对较少(5.3%).肾脏病理类型中常见的是系膜增生性肾小球肾炎(62.6%)、IgA肾病(8.4%)和局灶节段性肾小球硬化(5.7%).87例肾病综合征病理类型常见的是系膜增生性肾小球肾炎(50例)、微小病变(11例)和局灶节段性肾小球硬化(9例);84例孤立性血尿病理类型常见的是系膜增生性肾小球肾炎(68例)和IgA肾病(9例).结论 在不盲目扩大适应证的基础上,安全有效地进行婴幼儿肾穿刺,可以提高婴幼儿肾脏疾病的诊治水平.
作者：黄丹琳；易著文；党西强；吴小川；何小解；曹艳；莫双红；何庆南 刊期： 2011年第11期
目的 探讨儿童肾盂输尿管连接部梗阻肾盂输尿管成形术术后并发症的原因、处理和预防.方法 1996年1月-2010年10月中山大学附属第一医院收治的肾盂输尿管连接部梗阻行肾盂输尿管成形术术后发生并发症患儿共22例.男20例,女2例;年龄8 d～9岁(平均3.5岁);左侧20例,右侧2例.对患儿进行随访,并结合其临床资料进行回顾性分析.结果 22例中吻合口狭窄10例,其中8例行再次肾盂输尿管成形术,2例行吻合口瘢痕松解、瘢痕狭窄切除再吻合;吻合口水肿伴泌尿系感染6例,3例行肾造瘘,3例延期拔除原肾造瘘管;单纯泌尿系感染2例,行抗感染治疗;输尿管中段狭窄1例,行输尿管中段狭窄切除再吻合;输尿管末段狭窄1例,行输尿管膀胱再吻合术;吻合口血肿伴泌尿系感染1例,行血肿穿刺引流、肾穿刺造瘘;巨大肾积水并无功能肾1例,行肾切除.10例吻合口狭窄切除标本病理:输尿管慢性炎症,肌层增厚;2例输尿管中、末段狭窄切除标本病理:输尿管慢性炎症,管壁变薄;1例肾切除标本病理:肾实质不同程度萎缩,间质慢性炎症并不同程度纤维化.随访6～36个月,临床症状均已消失,复查尿常规均无异常.超声检查21例患侧肾积水均减轻、肾皮质均有不同程度增厚;另1例患肾切除术后超声检查示对侧肾脏代偿性增大.结论 肾盂输尿管成形术术后需要密切随访,及时发现和治疗并发症.术前正确诊断,术中细致操作,术后精心护理及预防性使用抗生素均是预防并发症措施.
作者：汪帕；孙俊杰；莫家骢；周李；刘钧澄；李穗生 刊期： 2011年第11期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
