张彦洁；王军；高峰
同源盒基因(HOX)是一类控制胚胎发育和细胞分化的调节基因,参与造血干/祖细胞的增殖、分化、成熟等的调控.HOX基因A簇是造血干/祖细胞增殖分化的主控基因,可影响造血干细胞的数量,参与造血于细胞向红系、粒系、巨核系与淋巴系的分化,并可能是导致白血病发病的靶基因.现就有关HOX基因A簇及其与白血病的关系研究进展综述如下.
作者：郭巍伟；刘文君 刊期： 2010年第03期
目的 探讨儿章神经母细胞瘤骨转移的临床特点.方法 对北京儿童医院血液病中心2007年1月-2008年5月收治的16例初诊为神经母细胞瘤患儿的症状、体征和发病年龄进行回顾件分析,对原发瘤灶部位进行统计分析,比较初诊时放射性核素骨扫描、CT、MRI及正电子发射体层显像(PET)检查结果,比较病理类型对骨转移的影响.结果 本组16例患儿均小于10岁.临床症状主要为发热(13例,占81%)、腹痛(7例,占44%)、面色苍白(5例,占31%)、患处局部症状(6例,占40%).骨转移部位仅4例(占27%)患儿町见阳性体征,分别为病变局部肿痛(75%)和病理性骨折(25%).原发瘤来源于后纵隔占21.5%;来源于腹部及盆腔交感神经链占88%.骨转移患儿中放射性核素骨扫描阳性率为75%.15例(94%)为多发骨转移,骨转移部位依次为椎体、长骨、肋骨、骨盆、颅骨、肩胛骨.病理类犁为分化差的神经母细胞瘤患儿较分化好的患儿骨转移发生率明显提高.结论 多种检查方法的联合应用,有助于儿童神经性细胞瘤骨转移的检查及监测,利于疾病的早期诊断、治疗,预后判断.
作者：金眉；张大伟；张蕊；张莉；金玲；张永红；马晓莉 刊期： 2010年第03期
目的 探讨采用免疫抑制治疗急性再牛障碍性贫血(AA)患儿的效果及与治疗前外周血T淋巴细胞亚群分类比例的关系.方法 选取本科2000-2007年收治的43例接受免疫抑制治疗的急性AA患儿,依据治疗结果将患儿分为有效组和无效组.对2组患儿治疗前外周血T淋巴细胞亚群分类比例进行统计学分析.进一步将有效组患儿根据CD4+/CD8+比值分为3组:比例正常组,比例倒置组及比例超高组,分别将该3组CD4+/CD8+比值与治疗无效组进行比较,并进行统计学分析.结果 免疫抑制治疗有效组与免疫抑制治疗无效组比较,有效组中CD4+/CD8+比例倒置及超高患儿与无效组比较差异有统计学意义;_二组治疗前外周血T淋巴细胞亚群分类中CD8+CD28+及CD8+CD28-细胞比例差异有统计学意义,治疗有效组患儿CD8+CD28+/CD8+CD28-比值显著高于治疗无效组.结论 急性AA患儿治疗前外周血T淋巴细胞亚群CD8+CD28+/CD8+CD28-细胞比例对预测免疫抑制治疗效果具有一定的临床意义.可有针对性的为急性AA患儿选择治疗方案提供参考依据.
作者：邹纬；冯晓勤；李春富；何岳林；吴学东；石磊；李娜 刊期： 2010年第03期
目的 探讨脐血造血干细胞(HSC)向粒-单系(CFU-GM)、红系(CFU-E)和淋巴系祖细胞(CFU-TL)增殖分化过程中HOXB6基因的表达情况及全反式维A酸(ATRA)对其的影响.方法 1.采用造血干/祖细胞体外培养技术,以ATRA持续干扰人类脐血造血干/祖细胞,观察HSC经人粒细胞-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)、促红细胞生成素(EPO)和植物血凝素(PHA)分别诱导后,在培养第3天、第7天和第12天的CFU-GM、CFU-E及CFU-TL集落生成情况.2.采用实时荧光定量RT-PCR技术(FQ-RT-PCR)检测造血干细胞增殖分化过程中HOXB6基因的表达水平.结果 1.人类造血干细胞向CFU-GM、CFU-E和CFU-TL增殖分化过程中,各组细胞HOXB6基因均有表达.2.随时间推移,CFU-GM HOXB6 mRNA在增殖分化的第3天开始表达,第7天表达强烈,第12天表达明显减弱;CFU-E HOXB6 mRNA表达在第3天、第7天和第12天均持续增强;而在CFU-TL中,HOXB6 mRNA表达在第7天强烈,第12天表达减弱.3.与对照组比较,ATRA可上调各组HOXB6基因的表达.结论 1.在人脐血CFU-GM、CFU-E和CFU-TL的不同增殖分化阶段,HOXB6基因呈现持续稳定的表达,提示HOXB6基因与人类造血干细胞增殖分化过程密切相关.2.HOXB6基因在人类造血干细胞向CFU-GM、CFU-E和CFU-TL的正常增殖分化过程中呈现时间上的规律性.3.低浓度(60 umol·L-1)的ATRA能显著上调HOXB6基因的表达.
作者：陈红英；陈艾；刘文君 刊期： 2010年第03期
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是儿章常见的出血性疾病,部分患儿演变为慢性ITP(CITP),病程迁延,常规治疗措施往往效果不佳.儿童CITP与成人CITP患者在治疗策略和措施疗面有较大的不同,应综合分析患儿出血部位、出血程度、经济负担和药物不良反应等各种因素对患儿生存质量的不良影响,从而决定治疗方案和选择具体治疗措施,不应简单取决于患儿血小板计数.应严格掌握脾切除术的指征和时机,对部分患儿可考虑采用新型药物治疗.
作者：袁粒星；高举 刊期： 2010年第03期
目的 初步评价化疗对并肝功能异常的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的有效性及安全性.方法 选取对2004年3月-2008年4月收治的非肿瘤相关HLH患儿,参照由地塞米松、依托泊苷、环孢素组成的HLH-04化疗方案指南,在化疗后第8周对疗效进行评估,并在治疗前、治疗后2周、治疗后8周末监测血清ALT、血清清蛋白(Alb)、血浆纤维蛋白原(Fib)等指标变化.结果 共60例HLH患儿在接受免疫化疗前并肝功能异常,其中ALT增高47例,Alb降低58例,Fib降低38例.病毒感染相关42例(70%),真菌感染相关1例(1.7%),不明原因17例(28.3%).60例患儿中55例在诱导治疗4周中临床有效,15例患儿放弃治疗,45例患儿按统一方案完成了8周诱导治疗(其中42例无活动性病变,3例存在活动性病变),该45例患儿治疗后2周、8周,ALT、Alb、Fib监测指标均明显改善,与治疗前比较,组间差异均有统计学意义(P.
作者：贾晨光；杨双；张莉；马洪浩 刊期： 2010年第03期
目的 探讨淋巴系抗原在儿童急性髓细胞性白血病(AML)细胞中的表达及其临床意义.方法 选择华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2000年1月-2009年7月收治的初诊AML患儿42例.其中原粒细胞白血病未分化型(M1)2例,急性髓细胞性白血病(M2)17例,颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)12例,急件粒单核细胞白血病(M4)4例,急性单核细胞白血病(M5)7例.采用CD45/SSC双参数散点图设门方法对42例AML患儿进行三色流式细胞术细胞免疫分型检测.同时对伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly+AML)患儿与不伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly-AML)患儿的临床资料进行比较分析.结果 42例AML患儿中13例伴有淋巴系抗原的阳件表达(30.95%),其中CD19在AML中的阳性表达率高(33.33%),其次为CD7(11.90%)、CD3(11.90%).CD19在M5中的阳性表达率为71.43%.Ly+AML组肝大例数与Ly-AML比较有统计学差异(X2=6.48,P<0.05),其余临床指标均无统计学差异.Ly+AML组与Ly-AML组首次化疗后完全缓解率比较无差异.结论 儿童AML伴有淋巴系抗原CD19和CD7的高表达,但其表达与AML的预后无关.
作者：张耀东；胡群；孙燕；刘双又；张柳清；刘爱国；熊昊；王冠玲 刊期： 2010年第03期
目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清B细胞激活因子(BAFF)水平变化的意义.方法 采用双抗体夹心ELISA法,对2008年4-11月初次在本院住院的42例ITP患儿(试验组)治疗前的血清BAFF水平进行检测,并进行血小板计数(BPC);同时检测40例拟择期手术患儿(对照组)血清BAFF水平.比较试验组治疗前后与对照组血清BAFF水平的差异,应用Pearson直线相关分析法分析试验组患儿治疗前后血清BAFF水平与血小板的相关性.结果 ITP患儿治疗前BAFF水平为(0.9433±0.5835)μg·L-1,治疗后BAFF水平为(0.4545±0.2160)μg·L-1,对照组BAFF水平为(0.538 9±0.234 7)μg·L-1.ITP患儿治疗前血清BAFF水平显著高于对照组和ITP患儿治疗后(P.<0.01),治疗后BAFF的表达较治疗前明显降低,但与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).相关分析显示,外周BPC与血清BAFF水平呈负相关(r=-0.305,P<0.01).结论 增高的BAFF可能参与ITP的发病机制.
作者：张军红；徐酉华 刊期： 2010年第03期
目的 对12例早产儿和18例足月儿脐血采集量、有核细胞数量、CD34+细胞比例、体外形成造血细胞克隆的能力进行比较研究.方法 采用密闭式脐血采集袋,经脐静脉穿刺收集脐带血,按体积比5:1与60 g·L-1羟乙基淀粉(HES)混合、浓缩有核细胞,流式细胞仪检测CD34+细胞比例,甲基纤维素半固体培养基检测其脐血形成造血细胞克隆能力.结果 早产儿脐血采集量及分离前后有核细胞数量均低于足月儿脐血[脐血采集量分别为(76.52±22.48)mL vs (94.21±20.32)mL,P<0.05;分离前有核细胞数量分别为(4.78±2.30)×108vs(8.36±2.51)×108,P<0.01;分离后有核细胞数量分别为(3.72±1.71)×108 vs (6.54±1.94)×108,P<0.01)].早产儿CD34+细胞比例高于足月儿脐血[(0.49±0.16)%vs(0.32±0.13)%,P<0.01],早产儿脐血体外生成红系爆式集落形成单位和粒-单系集落形成单位的能力也高于足月儿脐血[分别为(29.58±10.54)/2×105 MNC vs (19.27±7.26)/2×105 MNC,P<0.01和(45.28±16.28)/2×105 MNC vs (24.61±9.34)/2×105 MNc,P<0.01].结论 早产儿脐血与足月儿脐血相比,含有更高比例的造血干/祖细胞和较强的集落形成能力.
作者：李府；马丽霞；张乐玲；郑立波；任士锋；沈柏均 刊期： 2010年第03期
特发性血小板减少性紫癜是一种获得件的自身免疫性疾病,其特征是针对血小板膜表面糖蛋白,特别是针对糖蛋白Ⅱb/Ⅲa和糖蛋白I b/Ⅸ复合物的自身抗体在单核巨噬细胞系统被清除所导致的血小板减少和紫癜.其发病机制尚未完全明确,目前认为是体液免疫、细胞免疫、巨核细胞等的调控异常和人类白细胞抗原遗传多态性等多方面综合作用的结果.
作者：盛光耀；王春美 刊期： 2010年第03期
目的 研究BMI-1基因在儿童急性白血病患者中的表达及临床意义.方法 收集2008年7月1日-2009年4月30日郑州大学第三附属医院和郑州市其他医院的初诊急性白血病患儿标本46例,对照组标本30例.实验经患儿监护人知情同意,并经医院伦理委员会批准.运用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测其外周血BMI-1 mRNA表达水平,应用SPSS 12.O软件进行数据分析.结果 1.BMI-1基因在儿童急性白血病中的表达水平显著高于对照组(P<0.05);2.粒细胞性白血病中该基因部分表达或弱表达,而各型B淋巴细胞性白血病中均有表达,且高于粒细胞性白血病(P<0.05);3.联合化疗未缓解组其表达水平高于缓解组,但二者比较差异无统计学意义(P＞0.05),缓解后均未检测到BMI-1 mRNA;4.初治组、复发组与完全缓解组比较,前二者BMI-1 mRNA表达均显著高于后者(P<0.05);初治组、复发组与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),完全缓解组与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 BMI-1基因在儿童急性白血病中表达增高,完全缓解者该基因表达水平趋于正常,提示BMI-1基因可能参与急性白血病的发生、发展过程,并可作为急性白血病的发病、复发及治疗和预后判断的指标之一.
作者：张彦洁；王军；高峰 刊期： 2010年第03期
目的 提高儿童白血病并肝脾脓肿的早期诊断率、治愈率,降低白血病患儿感染相关病死率.方法 选择2000年1月-2007年12月在北京儿童医院血液病中心治疗的白血病并肝脾脓肿患儿19例,对其临床资料进行回顾性分析.分析内容包括白血病并肝脾脓肿患儿的临床表现、诊断依据、病原学数据、抗感染治疗方案、脓肿转归、恢复化疗时机等.结果 所有患儿影像学均发现肝脾脓肿时中性粒细胞＞1.0×109 L-1.7例血培养阳性,8例咽、大便等标本培养阳性,3例行肝脓肿穿刺活检,病原学阴性.综合阳性病原学结果及抗感染疗效,得出真菌性肝脾脓肿7例,细菌性7例,细菌或厌氧菌性5例.随访10 d～2 a 11个月(中位时间9个月),17例患儿临床及影像学显示脓肿好转,其中10例患儿脓肿终完全吸收.84%的患儿恢复了化疗.结论 化疗后中性粒细胞缺乏伴持续发热的白血病患儿,在粒细胞缺乏恢复后应及时进行影像学筛查肝脾脓肿.脓肿病原学诊断提倡早期进行肝脾组织活检,血培养的阳性率不高,要重视其他部位阳性培养结果.细菌或厌氧菌性脓肿经广谱抗生素抗感染治疗预后好,真菌性肝脾脓肿需长期抗真菌治疗.在肝脾脓肿临床好转、中性粒细胞恢复及影像学脓肿好转或无进展情况下尽早恢复化疗.
作者：苏雁；吴敏媛 刊期： 2010年第03期
淋巴管瘤是来自中皮层的淋巴管源性良性肿瘤.90%的淋巴管瘤发生在2岁前[1],发生于腹部者较为罕见.现就1例腹部囊性淋巴管瘤并感染的病例报告如下.
作者：侯凌；张建毅；舒赛男；罗小平 刊期： 2010年第03期
目的 通过总结儿童睡眠中癫癇性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用.方法 收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价.结果 21例中癫癇综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%).在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫痫发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癇发作;1 a 时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效.结论 ESES可以出现在多种癫癇性脑病、儿童良性癫癇综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后.甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癇发作、促进认知和语言发育,但复发率高.甲泼尼龙对ESES患儿远期预后的影响尚需大规模、多中心的研究证实.
作者：彭镜；尹飞；柳固；何芳；李波 刊期： 2010年第03期
现已证实特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制引起血小板破坏增加的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜.该病发病机制错综复杂,目前尚未明确.现就ITP患儿B淋巴细胞异常及可能的致病机制作一综述.
作者：郑敏；罗建明 刊期： 2010年第03期
目的 探讨凋亡抑制基因Survivin和增殖细胞核抗原(PCNA)在自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤中的表达及其关系.方法 NK/T细胞淋巴瘤标本25例,经过组织学形态及CD45 RO、CD3ε、CD20免疫组织化学分析,免疫组织化学链霉索抗生物素-过氧化酶连接法(SP法)检测T细胞内抗原(TIA-1)、粒酶B,原位杂交法检测 EB 病毒编码的mRNA(EBER 1/2),按照2000年WHO新的淋巴瘤分类方法明确诊断.应用SP法检测25例NK/T细胞淋巴瘤组织和10例反应性增生淋巴组织中的Survivin和PCNA表达水平,分别计数1 000个肿瘤细胞中survivin及PCNA阳性细胞所占百分比,作为Survivin阳性率及细胞增殖指数(PI).结果 25例NK/T细胞淋巴瘤组织中Survivin表达阳性17例(68.O%),10例反应性增生淋巴组织中survivin不表达.其差异有统计学意义(Jp<0.01);25例NK/T细胞淋巴瘤PI为(41.48±5.10)%,10例反应性增生淋巴组织PI为(20.10±2.77)%,二者比较差异有统计学意义(t=12.39,P<0.01);Survivin表达阳性组PI为(43.35±4.80)%,显著高于阴性组[(37.50±2.90)%](t=3.16,P<0.01);Survivin表达与平均PI呈正相关(r=0.637,P<0.01).结论 NK/T细胞淋巴瘤中Survivin基因和PCNA表达上调,Survivin可能通过调控细胞增殖参与NK/T细胞淋巴瘤的发生发展.
作者：齐旭升；明萌；王大斌；邹典定；易建华；张健 刊期： 2010年第03期
目的 研究姜黄素(Cur)对过氧化氢(H2O2)诱导小鼠巨噬细胞内一氧化氮(NO)及活性氧(ROS)生成的影响.方法 健康6～8周龄昆明种小鼠腹腔提取巨噬细胞,培养成活后调整细胞水平为2×108 L-1,H2O2组加入1 mmol·L-1 H2O2刺激30 min,Cur干预组加入不同水平Cur,作用细胞2 h后加入1 mmol.L-1 H2O2刺激30 min,对照组加入等量9 g·L-1盐水.免疫细胞化学法观察诱导璎一氧化氮合酶(iNOS)的表达,Griess法测定上清液NO的生成量,荧光探针DCFH-DA法测定巨噬细胞内ROS生成.结果 对照组上清液NO2水平(相当于NO累积生成量)很低,H2O2组显著高于对照组(P<0.01),不同水平Cur干预组NO2水平降低,即NO表达减少,并且呈水平依赖性降低(P<0.05).各组胞质内iNOS表达与上清液NO的生成量呈相应的变化趋势.H2O2组小鼠巨噬细胞内ROS显著升高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01).不同水平Cur预先干预2 h后,ROS生成量呈水平依赖性降低(P<0.01).结论 Cur抑制H2O2诱导的小鼠巨噬细胞内NO生成,可能是通过抑制iNOS表达抑制NO生成,Cur也可抑制小鼠巨噬细胞内ROS生成,从而减轻组织细胞的氧化损伤.
作者：郭蕴绮；裴利宏；刘昕慧 刊期： 2010年第03期
白血病是儿童时期常见的血液肿瘤,随着包括化疗在内的治疗水平的改进,白血病的治愈率逐年提高.然而,由于化疗药物、激素等的广泛使用,加上患儿本身免疫力低下,继发感染,尤其是院内感染,已经成为儿童白血病常见和严重的并发症之一,并已成为重要死亡原因.因此,探讨儿童白血病感染的易感因素,临床和病原学特点及治疗措施,对于临床指导用药,更有效地预防、控制感染,挽救患儿生命,提高长期存活率,具有重要意义.
作者：高怡瑾 刊期： 2010年第03期
日本卫生福利部(JMHW)和国际血栓与止血学会(ISTH)制定的弥散性血管内凝血(DIC)评分系统诊断DIC简单易行,实用性强;治疗DIC应基于原发疾病,活化蛋白C和低分子量肝素的使用能明显降低脓毒症DIC的病死率.
作者：金润铭；王艳荣 刊期： 2010年第03期
目的 探讨不同水化量对大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)血药浓度的影响,以及与不良反应的关系.方法 以完成诱导、巩固阶段化疗后拟进入庇护所治疗的ALL患儿和非霍奇金淋巴瘤患儿为研究对象;采用自身对照的设计方案;每例患儿给予3、4次HD-MTX化疗,每例每次5 g·m-2,每例次的水化量分别为5 000 mL·m-2·d-1(5L组)、4000 ML·m-2·d-1(4 L组)和3000 mL·m-2·d-1(3 L组),碱化量及四氢叶酸钙解救量均恒定.每例次化疗于开始用药后O h、24 h、36 h、42 h、48 h、54 h采集外周静脉血样,并于开始用药后2 h(三联鞘注前)行腰椎穿刺留取脑脊液标本,用高效液相色谱分析仪测定其MTX浓度.结果 12例患儿共进行了42例次HD-MTX化疗,共测定血药浓度238次.不同水化组之间各时间点的血药浓度相互比较,24 h MTX血药浓度测得值3 L组显著高于4 L组和5 L组,其不良反应无统计学差异.结论 HD-MTX化疗时水化量的多少对MTX的血药浓度有一定的影响,尤其在开始用药后36 h内,二者成反比关系.化疗后的不良反应在3 000～5000 mL·m-2·d-1水化量范嗣内无统计学差异.
作者：李怀玉；郑漪；余佳宁；郑传经 刊期： 2010年第03期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
