金眉；张大伟；张蕊；张莉；金玲；张永红；马晓莉
目的 探讨脑脊液中找肿瘤细胞对判断视网膜母细胞瘤(RB)转移及预后的价值.方法 选取本院2006年11月-2008年7月临床确诊为RB的患儿256例.男154例,女102例;单眼患儿171例,双眼患儿85例.治疗前常规行腰椎穿刺,并在脑脊液中找肿瘤细胞,观察有无肿瘤细胞及其与预后的关系.对脑脊液中发现肿瘤细胞的患儿予6～9个周期的化疗和8～10次鞘内注射,化疗方案采用CTV(卡铂、替尼泊苷和长春新碱)方案,鞘内注射药物为阿糖胞苷、甲氨蝶呤和地塞米松.随访时间8～23个月,平均14.6个月.结果 256例患儿中8例脑脊液中发现肿瘤细胞,其中1例脑膜弥散浸润性转移,死亡;1例发牛颅内转移,进一步行大剂量化疗+自体外周血造血干细胞移植,目前病情稳定;余6例随访期间行眼球摘除,病理证实4例侵犯视神经,占67%(4/6例),其中2例累及视神经断端;6例均未发现其他转移证据.结论 RB常见的途径是沿视神经向颅内转移;脑脊液检查找肿瘤细胞对于早期判断颅内转移、早期治疗及预后有重要意义.
作者：王一卓；黄东生；史季桐；张伟令；赵军阳；李松峰；葛心；张谊；朱霞；李萍；洪亮；周燕；梁昱 刊期： 2010年第03期
目的 探讨霉酚酸酯(MMF)治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜(RITP)的临床疗效.方法 选择2006年6月-2009年3月本院儿科血液门诊和病房诊治的RITP患儿10例,应用MMF进行治疗,MMF剂量为20～25 mg·kg-1·d-1,分2次间隔12 h 口服,疗程3个月,有效者原剂量继续服用3～6个月,以后逐渐减量维持.结果 显效2例,良效3例,进步2例,无效3例,总有效率80%.不良反应主要为可耐受的消化道症状2例,表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻症状;白细胞轻度减少1例及2例机会感染,表现为上呼吸道感染.结论 MMF对小儿RITP疗效良好,不良反应轻,临床应用安全有效.
作者：王弘；吴琼；徐刚；王欢；李佳特；郝良纯 刊期： 2010年第03期
日本卫生福利部(JMHW)和国际血栓与止血学会(ISTH)制定的弥散性血管内凝血(DIC)评分系统诊断DIC简单易行,实用性强;治疗DIC应基于原发疾病,活化蛋白C和低分子量肝素的使用能明显降低脓毒症DIC的病死率.
作者：金润铭；王艳荣 刊期： 2010年第03期
目的 提高儿童白血病并肝脾脓肿的早期诊断率、治愈率,降低白血病患儿感染相关病死率.方法 选择2000年1月-2007年12月在北京儿童医院血液病中心治疗的白血病并肝脾脓肿患儿19例,对其临床资料进行回顾性分析.分析内容包括白血病并肝脾脓肿患儿的临床表现、诊断依据、病原学数据、抗感染治疗方案、脓肿转归、恢复化疗时机等.结果 所有患儿影像学均发现肝脾脓肿时中性粒细胞＞1.0×109 L-1.7例血培养阳性,8例咽、大便等标本培养阳性,3例行肝脓肿穿刺活检,病原学阴性.综合阳性病原学结果及抗感染疗效,得出真菌性肝脾脓肿7例,细菌性7例,细菌或厌氧菌性5例.随访10 d～2 a 11个月(中位时间9个月),17例患儿临床及影像学显示脓肿好转,其中10例患儿脓肿终完全吸收.84%的患儿恢复了化疗.结论 化疗后中性粒细胞缺乏伴持续发热的白血病患儿,在粒细胞缺乏恢复后应及时进行影像学筛查肝脾脓肿.脓肿病原学诊断提倡早期进行肝脾组织活检,血培养的阳性率不高,要重视其他部位阳性培养结果.细菌或厌氧菌性脓肿经广谱抗生素抗感染治疗预后好,真菌性肝脾脓肿需长期抗真菌治疗.在肝脾脓肿临床好转、中性粒细胞恢复及影像学脓肿好转或无进展情况下尽早恢复化疗.
作者：苏雁；吴敏媛 刊期： 2010年第03期
淋巴管瘤是来自中皮层的淋巴管源性良性肿瘤.90%的淋巴管瘤发生在2岁前[1],发生于腹部者较为罕见.现就1例腹部囊性淋巴管瘤并感染的病例报告如下.
作者：侯凌；张建毅；舒赛男；罗小平 刊期： 2010年第03期
目的 通过评价环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱(CDV)、吡柔比星+长春新碱+环磷酰胺+顺铂(AVCP)、卡铂+替尼泊苷+长春新碱(CTV)动员方案对低体质儿童神经母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤/横纹肌肉瘤/视网膜母细胞瘤自体外周血造血于细胞移植动员采集的临床效果,探讨安全有效地动员和采集低体质量儿童(体质量<20 kg)外周血干细胞的方法.方法 在采用CDV/AVCP/CTV方案化疗+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员后使用CS-3000 Plus血细胞分离机(美国Baxter公司),专用SVSC分离槽和SVCC收集槽,并选择儿童单个核细胞收集程序进行外周血干细胞采集.结果 20例(神经母细胞瘤13例,视网膜母细胞瘤3例,横纹肌肉瘤2例,原始神经外胚层肿瘤2例)体质量小于20 kg患儿采用CDV/AVCP/CTV方案动员,化疗第4-9天(平均6d)WBC<2×109 L-1,应用G-CSF第6-15天(平均9d)开始采集外周血造血干细胞,20例均采集到足够的单个核细胞数(MNC)和CD34+细胞,采集次数1～4次,平均2.1次,MNC:(6.1±1.2)×108 kg-1,CD34+细胞为(3.9±0.8)×106 kg-1,锥虫蓝拒染率:99.5%(99%～100%),不良反应小.自体干细胞移植后均获快速造血功能重建.结论 由于低体质量患儿自身的特殊性,外周血干细胞采集较正常体质量儿童不同,为确保采集成功,应采用安全有效的动员方案,选用专用器械和程序,做好采集前血管准备,控制血液总量、抗凝剂比例,并积极处理并发症.
作者：张伟令；黄东生；张谊；杨怡平；刘晓超；吴怡平 刊期： 2010年第03期
目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清B细胞激活因子(BAFF)水平变化的意义.方法 采用双抗体夹心ELISA法,对2008年4-11月初次在本院住院的42例ITP患儿(试验组)治疗前的血清BAFF水平进行检测,并进行血小板计数(BPC);同时检测40例拟择期手术患儿(对照组)血清BAFF水平.比较试验组治疗前后与对照组血清BAFF水平的差异,应用Pearson直线相关分析法分析试验组患儿治疗前后血清BAFF水平与血小板的相关性.结果 ITP患儿治疗前BAFF水平为(0.9433±0.5835)μg·L-1,治疗后BAFF水平为(0.4545±0.2160)μg·L-1,对照组BAFF水平为(0.538 9±0.234 7)μg·L-1.ITP患儿治疗前血清BAFF水平显著高于对照组和ITP患儿治疗后(P.<0.01),治疗后BAFF的表达较治疗前明显降低,但与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).相关分析显示,外周BPC与血清BAFF水平呈负相关(r=-0.305,P<0.01).结论 增高的BAFF可能参与ITP的发病机制.
作者：张军红；徐酉华 刊期： 2010年第03期
白血病是儿童时期常见的血液肿瘤,随着包括化疗在内的治疗水平的改进,白血病的治愈率逐年提高.然而,由于化疗药物、激素等的广泛使用,加上患儿本身免疫力低下,继发感染,尤其是院内感染,已经成为儿童白血病常见和严重的并发症之一,并已成为重要死亡原因.因此,探讨儿童白血病感染的易感因素,临床和病原学特点及治疗措施,对于临床指导用药,更有效地预防、控制感染,挽救患儿生命,提高长期存活率,具有重要意义.
作者：高怡瑾 刊期： 2010年第03期
目的 初步评价化疗对并肝功能异常的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的有效性及安全性.方法 选取对2004年3月-2008年4月收治的非肿瘤相关HLH患儿,参照由地塞米松、依托泊苷、环孢素组成的HLH-04化疗方案指南,在化疗后第8周对疗效进行评估,并在治疗前、治疗后2周、治疗后8周末监测血清ALT、血清清蛋白(Alb)、血浆纤维蛋白原(Fib)等指标变化.结果 共60例HLH患儿在接受免疫化疗前并肝功能异常,其中ALT增高47例,Alb降低58例,Fib降低38例.病毒感染相关42例(70%),真菌感染相关1例(1.7%),不明原因17例(28.3%).60例患儿中55例在诱导治疗4周中临床有效,15例患儿放弃治疗,45例患儿按统一方案完成了8周诱导治疗(其中42例无活动性病变,3例存在活动性病变),该45例患儿治疗后2周、8周,ALT、Alb、Fib监测指标均明显改善,与治疗前比较,组间差异均有统计学意义(P.
作者：贾晨光；杨双；张莉；马洪浩 刊期： 2010年第03期
目的 对广西崇左市江州区中学生进行β珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)筛查,了解β地贫基因检出率和β地贫基因突变类型.方法 2008年5月20-24日采用Cell Dyn 1700全自动血细胞分析仪和Hb自动分析仪-VARIANT对崇左市江州区3所中学1410例学生进行β地贫筛查.其中男696例,女714例;年龄12-16岁.分别进行血细胞分析、HbF(HbF)和HbA2定量检测.HbA2≥4%为β地贫,并行β地贫基因分析,以明确基因突变类型.结果 在1410例学生中检出β地贫108例(其中6例为HbE),检出率7.66%.108例β地贫中基因突变类型分别为CD41-42 45例(41.67%)、CD17 21例(19.44%)、-28有11例(10.19%)、ⅣS-2-554 11例(10.19%)、CD71-72 9例(8.33%)、CD26 6例(5.56%)、ⅣS-1-15例(4.63%).结论 广西崇左市β地贫基因携带率高,基因突变类型以CD41-42为常见,其次为CD17、-28和ⅣS-2-654.
作者：郑柳明；王文权；张天朗；李华灿；罗瑞贵；韦昭华；李星阳；黄培胜；张新华 刊期： 2010年第03期
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是儿章常见的出血性疾病,部分患儿演变为慢性ITP(CITP),病程迁延,常规治疗措施往往效果不佳.儿童CITP与成人CITP患者在治疗策略和措施疗面有较大的不同,应综合分析患儿出血部位、出血程度、经济负担和药物不良反应等各种因素对患儿生存质量的不良影响,从而决定治疗方案和选择具体治疗措施,不应简单取决于患儿血小板计数.应严格掌握脾切除术的指征和时机,对部分患儿可考虑采用新型药物治疗.
作者：袁粒星；高举 刊期： 2010年第03期
目的 探讨胆道闭锁(BA)的临床特点、治疗与预后的关系.方法 回顾性分析经中国医科大学附属盛京医院小儿外科近2 a来诊治的15例BA患儿的临床症状、体征、实验室检查结果,诊断、治疗经过及预后,并结合文献报道,对其发病原因、治疗经验、疾病转归及预后进行综合分析.结果 男9例,女6例;年龄28～90 d.胆总管闭锁型(Ⅰ型)、肝管闭锁型(Ⅱ型)各3例,肝门区胆管闭锁型(Ⅲ型)8例,胆总管闭锁并先天性肠旋转不良1例.11例生后即出现黄疸,4例出生1周内逐渐发生黄疸.大便进行性变浅或表现为陶土样便13例,2例生后2 d即排陶土样便.15例胆红素水平均有升高,且排泄性肝胆超声均表现为胆囊收缩不良.并巨细胞病毒感染14例,感染率为93%.患儿均行手术治疗,术后病理结果均表现为胆汁淤积性肝硬化.10例患儿术后6～28 d出院,5例患儿术后2 d家属放弃治疗出院.目前随访患儿共12例,随访时间1个月-1.5 a,生长发育均良好,9例有黄疸,10例有黄绿色便排出,2例排陶土样便,4例Ⅰ型和3例Ⅱ型的BA患儿胆红素水平术后可降至正常水平,2例Ⅲ型BA患儿胆红素在术后1个月左右降至正常水平,但反复发生毛细胆管炎.结论 BA的病因与病毒感染密切相关,病理分型可直接影响预后,确诊后应尽早手术.
作者：胡婷嫣；赵夷；张志波；王练英；黄英 刊期： 2010年第03期
目的 探讨儿章神经母细胞瘤骨转移的临床特点.方法 对北京儿童医院血液病中心2007年1月-2008年5月收治的16例初诊为神经母细胞瘤患儿的症状、体征和发病年龄进行回顾件分析,对原发瘤灶部位进行统计分析,比较初诊时放射性核素骨扫描、CT、MRI及正电子发射体层显像(PET)检查结果,比较病理类型对骨转移的影响.结果 本组16例患儿均小于10岁.临床症状主要为发热(13例,占81%)、腹痛(7例,占44%)、面色苍白(5例,占31%)、患处局部症状(6例,占40%).骨转移部位仅4例(占27%)患儿町见阳性体征,分别为病变局部肿痛(75%)和病理性骨折(25%).原发瘤来源于后纵隔占21.5%;来源于腹部及盆腔交感神经链占88%.骨转移患儿中放射性核素骨扫描阳性率为75%.15例(94%)为多发骨转移,骨转移部位依次为椎体、长骨、肋骨、骨盆、颅骨、肩胛骨.病理类犁为分化差的神经母细胞瘤患儿较分化好的患儿骨转移发生率明显提高.结论 多种检查方法的联合应用,有助于儿童神经性细胞瘤骨转移的检查及监测,利于疾病的早期诊断、治疗,预后判断.
作者：金眉；张大伟；张蕊；张莉；金玲；张永红；马晓莉 刊期： 2010年第03期
目的 探讨脐血造血干细胞(HSC)向粒-单系(CFU-GM)、红系(CFU-E)和淋巴系祖细胞(CFU-TL)增殖分化过程中HOXB6基因的表达情况及全反式维A酸(ATRA)对其的影响.方法 1.采用造血干/祖细胞体外培养技术,以ATRA持续干扰人类脐血造血干/祖细胞,观察HSC经人粒细胞-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)、促红细胞生成素(EPO)和植物血凝素(PHA)分别诱导后,在培养第3天、第7天和第12天的CFU-GM、CFU-E及CFU-TL集落生成情况.2.采用实时荧光定量RT-PCR技术(FQ-RT-PCR)检测造血干细胞增殖分化过程中HOXB6基因的表达水平.结果 1.人类造血干细胞向CFU-GM、CFU-E和CFU-TL增殖分化过程中,各组细胞HOXB6基因均有表达.2.随时间推移,CFU-GM HOXB6 mRNA在增殖分化的第3天开始表达,第7天表达强烈,第12天表达明显减弱;CFU-E HOXB6 mRNA表达在第3天、第7天和第12天均持续增强;而在CFU-TL中,HOXB6 mRNA表达在第7天强烈,第12天表达减弱.3.与对照组比较,ATRA可上调各组HOXB6基因的表达.结论 1.在人脐血CFU-GM、CFU-E和CFU-TL的不同增殖分化阶段,HOXB6基因呈现持续稳定的表达,提示HOXB6基因与人类造血干细胞增殖分化过程密切相关.2.HOXB6基因在人类造血干细胞向CFU-GM、CFU-E和CFU-TL的正常增殖分化过程中呈现时间上的规律性.3.低浓度(60 umol·L-1)的ATRA能显著上调HOXB6基因的表达.
作者：陈红英；陈艾；刘文君 刊期： 2010年第03期
目的 探讨不同水化量对大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)血药浓度的影响,以及与不良反应的关系.方法 以完成诱导、巩固阶段化疗后拟进入庇护所治疗的ALL患儿和非霍奇金淋巴瘤患儿为研究对象;采用自身对照的设计方案;每例患儿给予3、4次HD-MTX化疗,每例每次5 g·m-2,每例次的水化量分别为5 000 mL·m-2·d-1(5L组)、4000 ML·m-2·d-1(4 L组)和3000 mL·m-2·d-1(3 L组),碱化量及四氢叶酸钙解救量均恒定.每例次化疗于开始用药后O h、24 h、36 h、42 h、48 h、54 h采集外周静脉血样,并于开始用药后2 h(三联鞘注前)行腰椎穿刺留取脑脊液标本,用高效液相色谱分析仪测定其MTX浓度.结果 12例患儿共进行了42例次HD-MTX化疗,共测定血药浓度238次.不同水化组之间各时间点的血药浓度相互比较,24 h MTX血药浓度测得值3 L组显著高于4 L组和5 L组,其不良反应无统计学差异.结论 HD-MTX化疗时水化量的多少对MTX的血药浓度有一定的影响,尤其在开始用药后36 h内,二者成反比关系.化疗后的不良反应在3 000～5000 mL·m-2·d-1水化量范嗣内无统计学差异.
作者：李怀玉；郑漪；余佳宁；郑传经 刊期： 2010年第03期
目的 分析大剂量甲氨蝶呤(MTX)化疗消除相血药浓度,并探讨其影响因素.方法 本研究分析33例ALL患儿,230个疗程,24 h输注大剂量MTX(3 g·m-2).检测MTX开始输注第1小时、第6小时、第23小时(稳态血药浓度)和第48小时的血药浓度(C48);如果C48＞0.40 μmol·L-1,再测第72小时的血药浓度(C72);以此类推,每24 h测血药浓度1次,直至MTX血药浓度<0.25 μmol·L-1.结果 大剂量MTX化疗后消除相血药浓度不同疗程间差异很大.大多数疗程MTX排泄很快,有201个疗程(占87%)C72<0.25μmol·L-1;然而也有少数疗程MTX排泄很慢,有14个疗程(占6%)C96＞0.25 μmol·L-1.不同疗程间C48为0.02～8.86 μmol·L-1,中位数0.20 μmol·L-1.有24个疗程(占10%)C48＞1 μmol·L-1,称为排泄延迟.不同患儿间C48有统计学差异(P=0.000).导致C48增高的危险因素有男童、化疗前1周内有尿常规异常、化疗前2周内并感染和化疗同时静脉应用头孢曲松(P<0.05).导致消除相MTX排泄延迟的危险因素有MTX稳态血药浓度高、MTX总清除率低下和血谷氨酰转移酶升高(P<0.05).多种因素二项逻辑同归分析显示,导致MTX消除相排泄延迟的主要危因险素是MTX稳态血药浓度高、化疗前1周内有尿常规异常和化疗前2周内并感染.结论 3 g·m-1 24 h输注大剂量MTX化疗,不同疗程间消除相血药浓度差异很大,多种危险因素导致消除相约物排泄延迟.
作者：华瑛；赵卫红；卢新天 刊期： 2010年第03期
目的 对12例早产儿和18例足月儿脐血采集量、有核细胞数量、CD34+细胞比例、体外形成造血细胞克隆的能力进行比较研究.方法 采用密闭式脐血采集袋,经脐静脉穿刺收集脐带血,按体积比5:1与60 g·L-1羟乙基淀粉(HES)混合、浓缩有核细胞,流式细胞仪检测CD34+细胞比例,甲基纤维素半固体培养基检测其脐血形成造血细胞克隆能力.结果 早产儿脐血采集量及分离前后有核细胞数量均低于足月儿脐血[脐血采集量分别为(76.52±22.48)mL vs (94.21±20.32)mL,P<0.05;分离前有核细胞数量分别为(4.78±2.30)×108vs(8.36±2.51)×108,P<0.01;分离后有核细胞数量分别为(3.72±1.71)×108 vs (6.54±1.94)×108,P<0.01)].早产儿CD34+细胞比例高于足月儿脐血[(0.49±0.16)%vs(0.32±0.13)%,P<0.01],早产儿脐血体外生成红系爆式集落形成单位和粒-单系集落形成单位的能力也高于足月儿脐血[分别为(29.58±10.54)/2×105 MNC vs (19.27±7.26)/2×105 MNC,P<0.01和(45.28±16.28)/2×105 MNC vs (24.61±9.34)/2×105 MNc,P<0.01].结论 早产儿脐血与足月儿脐血相比,含有更高比例的造血干/祖细胞和较强的集落形成能力.
作者：李府；马丽霞；张乐玲；郑立波；任士锋；沈柏均 刊期： 2010年第03期
目的 观察自体外周血干细胞移植(APBSCT)配合益气养血、补益脾肾中药治疗急性白血病(AL)的疗效.方法 9例高危AL患儿中AML 3例,ALL 5例,急性混合细胞白血病(MAL)1例.均采用APBSCT配合中药治疗,预处理选用L-苯丙氨酸氮芥、环磷酰胺应用24 h及阿糖胞苷12 h后同输自体造血干细胞.自体造血干细胞回输后,若息儿无明显恶心、呕吐等不适,予益气养血、补益脾肾中药口服.结果 患儿治疗后均达到造血重建,完全缓解4例,部分缓解2例,复发3例,有效率66.7%.结论 APBSCT配合中药是无合适供者高危AL患儿有效可行的治疗方法之一.
作者：石琳；程志；陈疏敏；秦秀丽；王红 刊期： 2010年第03期
同源盒基因(HOX)是一类控制胚胎发育和细胞分化的调节基因,参与造血干/祖细胞的增殖、分化、成熟等的调控.HOX基因A簇是造血干/祖细胞增殖分化的主控基因,可影响造血干细胞的数量,参与造血于细胞向红系、粒系、巨核系与淋巴系的分化,并可能是导致白血病发病的靶基因.现就有关HOX基因A簇及其与白血病的关系研究进展综述如下.
作者：郭巍伟；刘文君 刊期： 2010年第03期
目的 探讨采用免疫抑制治疗急性再牛障碍性贫血(AA)患儿的效果及与治疗前外周血T淋巴细胞亚群分类比例的关系.方法 选取本科2000-2007年收治的43例接受免疫抑制治疗的急性AA患儿,依据治疗结果将患儿分为有效组和无效组.对2组患儿治疗前外周血T淋巴细胞亚群分类比例进行统计学分析.进一步将有效组患儿根据CD4+/CD8+比值分为3组:比例正常组,比例倒置组及比例超高组,分别将该3组CD4+/CD8+比值与治疗无效组进行比较,并进行统计学分析.结果 免疫抑制治疗有效组与免疫抑制治疗无效组比较,有效组中CD4+/CD8+比例倒置及超高患儿与无效组比较差异有统计学意义;_二组治疗前外周血T淋巴细胞亚群分类中CD8+CD28+及CD8+CD28-细胞比例差异有统计学意义,治疗有效组患儿CD8+CD28+/CD8+CD28-比值显著高于治疗无效组.结论 急性AA患儿治疗前外周血T淋巴细胞亚群CD8+CD28+/CD8+CD28-细胞比例对预测免疫抑制治疗效果具有一定的临床意义.可有针对性的为急性AA患儿选择治疗方案提供参考依据.
作者：邹纬；冯晓勤；李春富；何岳林；吴学东；石磊；李娜 刊期： 2010年第03期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
