付强；封其华；宋晓翔；季正华
先天性环状缩窄带综合征是指肢体的不同节段上出现环状缩窄束带畸形,呈皮肤环形沟状凹陷,直径缩小,重者缩窄远端可出现淋巴水肿,神经麻痹,更有甚者可伴表皮囊肿[1].其特点为下肢多于上肢,远端多于近端,可单发或多发,伴或不伴指端缺损或畸形,发生在小腿部的环状缩窄常并有马蹄内翻足畸形,临床上偶见报道[2-3].2007年12月河南省人民医院收治1例先天性环状缩窄带综合征患儿.现报告如下.
作者：徐林刚；郭义威；郭再兰；谢峰；翟弘峰 刊期： 2009年第05期
肾病综合征(NS)儿童部分表现为糖皮质激素(GC)抵抗,治疗非常棘手,预后不容乐观.NS是一种由多病因引起的综合征,因此激素抵抗的原因也是多种多样的.有些NS本质上不是由免疫介导的,免疫异常在NS发生中的作用也不同.现从GC作用机制各环节阐述GC抵抗的发生机制,并介绍激素抵抗型NS的治疗策略.
作者：周建华；仇丽茹；王凤玉 刊期： 2009年第05期
目的 探讨中枢神经系统感染患儿脑脊液(CSF)及血清S100B蛋白水平变化的意义.方法 中枢神经系统感染患儿43例,其中结核性脑膜炎(简称结脑)12例,化脓性脑膜炎(简称化脑)9例,病毒性脑炎(简称病脑)22例.对照组患儿18例,其中先天性心脏病、肠套叠各6例,血管瘤、急性阑尾炎各3例.中枢神经系统患儿治疗前后留取血清及CSF标本,对照组术前留取血清及CSF标本.CSF及血清S100B蛋白水平均采用ELISA检测.结果 治疗前结脑、化脑和病脑患儿CSF及血清S100B蛋白水平均明显高于对照组(Pa＜0.001).恢复期结脑、化脑和病脑患儿CSF及血清中S100B蛋白水平均明显下降,但结脑患儿CSF及血清S100B蛋白水平仍均高于对照组(Pa＜0.01),而化脑组和病脑组患儿CSF及血清S100B蛋白水平与对照组比较差异均无显著性意义(Pa＞0.05).结论 CSF及血清S100B蛋白水平测定有助于中枢神经系统感染患儿的诊断及预后的判断.
作者：黄莹；叶毅桦；华莉；张淑如 刊期： 2009年第05期
目的 探讨IgA肾病(IgAN)患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义.方法 肾活检证实为IgAN的26例患儿按临床表现分为孤立性血尿组(10例)、血尿蛋白尿组(6例)和肾病综合征组(10例);按病理分级分为病理Ⅰ加Ⅱ级组(5例)、Ⅲ级组(11例)和Ⅳ加Ⅴ级组(10例).同期门诊体检的健康儿童20例作为健康对照组.以蚕豆凝集素(VVL)亲和ELISA检测VVL与血清IgA1的结合力,间接反映血清IgA1糖基化程度(结合力增高说明IgA1呈低糖基化).采用SPSS 11.0软件进行分析,组间比较采用t检验、单因素方差分析和LSD-t法,相关分析采用Pearson法.结果 IgAN患儿血清IgA1低糖基化水平显著高于健康对照组(P=0),在不同临床表现和病理分级组中的差异无统计学意义(P>0.05).IgA1低糖基化水平与患儿起病年龄、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、血清清蛋白(Alb)、胆固醇(Chol)、BUN、Cr水平和内生肌酐清除率(Ccr)无相关性.采用VVL亲和ELISA测定其血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平诊断IgAN的灵敏度为88.5%,特异度为90.0%,与肾穿病理诊断的符合率为88.5%,阳性预测价值为92.0%,阴性预测价值为85.7%.结论 IgAN患儿血清存在IgA1低糖基化,其低糖基化水平与临床表现和病理改变无关.采用VVL亲和ELISA测定血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平这一方法 在诊断儿童IgAN方面显示出很好的有效性和实用性,对临床无创性诊断IgAN有一定的应用价值.
作者：蒋小云；张巧玲；吴伟；莫樱；陆慧瑜；陈述枚 刊期： 2009年第05期
目的 探讨IL-1受体拮抗剂(IL-1Ra)对多柔比星(ADR)肾病大鼠的治疗作用.方法 采用前瞻性随机方法 ,通过查随机数字表将无特定病原体(SPF)级雄性SD大鼠随机分为正常对照组(A组,n=10),ADR肾病组(B组,n=10),ADR肾病IL-1Ra治疗组(C组,n=10),ADR肾病9 g/L盐水治疗组(D组,n=10).检测治疗前及治疗后2周各组大鼠尿蛋白、血清IL-1、TNF-α、清蛋白(Alb)、总胆固醇(TC)、BUN、肌酐(Scr)水平.结果 B、D组及C组大鼠治疗前血清IL-1、TNF-α水平均明显高于A组(Pa<0.01);血清BUN、Scr与A组比较均无显著性差异(Pa>0.05);C组大鼠IL-1Ra治疗2周后,24 h尿蛋白、血清IL-1、TNF-α、TC水平均较B、D组及C组治疗前明显降低(Pa<0.01),24 h尿蛋白、血清IL-1、TNF-α均接近A组水平(Pa>0.05),血清Alb仍较A组低,二者比较有显著性差异(P<0.01),但高于治疗前水平(P<0.01),TC明显低于治疗前水平(P<0.01),但较A组高,有显著性差异(P<0.01),血清BUN、Scr水平各组间比较,均无显著性差异(Pa>0.05).结论 IL-1Ra能从多方面阻断IL-1在肾病综合征大鼠的发生发展的作用,对改善预后等方面起重要作用,可使ADR肾病大鼠尿蛋白排出减少、提高血清Alb、降低血清TC和IL-1、TNF-α水平;对血清BUN、Scr水平无无影响.
作者：林娜；刘运广；莫锦丽；陈霞静；覃志坚；李强 刊期： 2009年第05期
目的 探讨丹参酮ⅡA对大鼠肾间质纤维化的作用及可能机制.方法 雄性SD大鼠30只随机分为假手术组、模型组和丹参酮ⅡA组.假手术组仅找到输尿管,不行结扎术.模型组结扎大鼠左侧输尿管建立肾间质纤维化动物模型.丹参酮ⅡA组术前24 h经腹腔注射丹参酮ⅡA,剂量为1.5 mg/(kg*d),手术操作同模型组.术后第10天取梗阻侧肾组织行HE、Masson染色,观察其肾间质病理改变.免疫组织化学法检测其肾组织转化生长因子-β1(TGF-β1)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)及Ⅰ型胶原的蛋白表达与定位.反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测3者mRNA水平.结果 输尿管结扎术后第10天梗阻侧出现明显的肾间质纤维化,肾组织TGF-β1、α-SMA和Ⅰ型胶原的蛋白及mRNA表达均显著增加(Pa<0.01).经丹参酮ⅡA治疗后,肾间质纤维化程度减轻,肾组织TGF-β1、α-SMA及Ⅰ型胶原表达均下调(Pa<0.05).结论 丹参酮ⅡA对大鼠肾间质纤维化有明显的抑制作用,其机制可能与下调TGF-β1表达,抑制成纤维细胞增殖和表型转化,减少胶原沉积有关.
作者：唐锦辉；占成业 刊期： 2009年第05期
目的 探讨影响小儿肾病综合征(NS)频复发的临床相关因素及预后.方法 对35例NS患儿进行门诊或电话、短信随访,随访时间1～15 a,了解患儿疾病转归及生活质量,并对获得的完整临床资料进行分析.结果 35例患儿中单纯型肾病33例,肾炎型肾病2例.其中6例做过肾活检,病理类型为微小病变4例,系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化各1例.在频复发的因素中,感染尤其是呼吸道感染比例高(91.4%),其次为不正规激素治疗(22.8%),再次为持续的高脂血症,尤其是脂蛋白(a)增高(14.8%);精神因素和特应性体质也受到重视.其中不同发病年龄的复发率无显著性差异(P＞0.05);激素初治疗程(以6个月为标准)频复发与少复发组比较差异显著(P＜0.05).随访过程中,5例临床治愈,28例完全缓解,2例部分缓解.34例能正常生活,1例出现生长发育迟缓.结论 正确使用糖皮质激素,积极控制感染,合理应用免疫抑制剂可减少复发;建立长期随访管理制度对改善小儿NS的预后非常重要.
作者：陈华；郝锦丽；任静；张亚京 刊期： 2009年第05期
目的 以重组腺病毒载体携带免疫相关基因共刺激分子B7-1和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)转染神经母细胞瘤(NB)SH-SY5Y细胞株,观察其对肿瘤细胞免疫原性的影响.方法 将携带绿色荧光蛋白的腺病毒质粒(Ad-GFP),以不同感染倍数(MOI)转染SH-SY5Y细胞,流式细胞仪检测腺病毒对该细胞株的转染效率.分别以空病毒质粒(Ad组)、携带B7-1和GM-CSF基因(B7-GM组)及仅携带B7-1基因(B7组)的腺病毒质粒转染SH-SY5Y细胞,并以未转染的肿瘤细胞为空白对照 (SH组).分别采用流式细胞仪(FCM)和ELISA检测B7-1分子和GM-CSF蛋白表达.Ficoll密度梯度离心法直接分离和纯化外周血单个核细胞,分别以效靶比51和101进行混合淋巴细胞培养后,测定放射性核素闪烁计数(cpm)/min,同时检测上清液中细胞因子IFN-γ及IL-2的分泌水平.结果 腺病毒对SH-SY5Y细胞有较高的转染效率,转染后目的 基因B7-1和GM-CSF得到了有效表达.B7-GM组、B7组cpm值及上清液IFN-γ、IL-2水平明显高于Ad组、SH组(Pa<0.01);B7-GM组与B7组比较,效靶比51与101比较,cpm值及细胞因子水平增高更明显(Pa<0.05).结论 B7-1和GM-CSF基因具有协同作用,可促进T淋巴细胞增殖,诱导细胞因子分泌水平增加,从而增强SH-SY5Y细胞的免疫原性.
作者：陈芳；刘磊 刊期： 2009年第05期
IgA肾病(简称IgAN)的诊断依据肾脏活检,表现为肾小球系膜区大量IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积,我国小儿IgAN的病理分型主要依据2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组珠海会议制定的分型,临床表现分为7型.IgAN的治疗方案应根据不同临床表现而定,并应进行长期随访,定期评估,及时调整治疗方案.
作者：王墨；李秋 刊期： 2009年第05期
目的 探讨用不同剂量钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)动态增强磁共振成像(MRI)评估先天性血管升压素缺乏鼠(BB鼠)肾功能的意义.方法 对14只3周龄雄性BB幼鼠分别应用低剂量(0.05 mmol/kg)和高剂量(0.5 mmol/kg)Gd-DTPA行动态增强MRI检查.14只3周龄雄性慕尼黑鼠(Wistar鼠)作为正常肾脏对照组.应用造影剂后分别获取其0～60 min肾皮质、髓质和肾盂的数据资料.与MRI仪相连的计算机系统对不同时间记录的肾脏影像进行分析,并计算出肾皮质、髓质和肾盂的相对信号强度(RSI).绘制出RSI曲线,采用SPSS 11.0软件统计分析各组间区别.结果 相同剂量Gd-DTPA动态增强MRI检查不同鼠肾脏RSI,BB鼠肾脏RSI曲线有显著性差异(P＜0.05).使用低剂量和高剂量Gd-DTPA动态增强MRI检查相同幼鼠肾脏的RSI曲线与对照组比较有显著性差异(P＜0.05).结论 低剂量和高剂量Gd-DTPA动态增强MRI均可用于评估肾脏浓缩稀释功能,但考虑到高剂量Gd-DTPA可能产生毒性,临床上建议采用低剂量Gd-DTPA动态增强MRI检测肾脏功能.
作者：文建军；杨黎；文建国；张红；王贵宪；刘宝池 刊期： 2009年第05期
乙酰肝素酶(HPA)是一种能降解硫酸乙酰肝素(HS)的内源性β-葡糖醛酸内切酶,可特异性水解硫酸肝素样蛋白多糖上的HS侧链.近年来,随着对HPA结构及功能在肾脏病中的深入研究,发现肾脏HPA表达增加及活性增强与多种肾小球疾病蛋白尿的产生密切相关.现就HPA的生物学特征、HPA与蛋白尿、HPA抑制剂研制应用方面作一综述.
作者：朱智；俞建 刊期： 2009年第05期
复杂性尿路感染在临床上较为常见,但有关儿童复杂性尿路感染的发病情况研究较少,现就复杂性尿路感染的临床表现及特点、诊断、治疗进行论述,以期对临床医师诊治儿童复杂性尿路感染有所帮助.
作者：李晓忠；邹敏 刊期： 2009年第05期
目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿血清IL-13蛋白水平及外周血单个核细胞(PBMC) IL-13 mRNA表达与激素耐药的相关性,以期阐明IL-13在PNS激素耐药中的可能机制.方法 分别采用ELISA及RT-PCR法测定40例健康儿童及39例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、27例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿血清IL-13蛋白水平及PBMC中IL-13 mRNA表达水平.采用双缩脲法检测上述患儿24 h尿蛋白.全自动生化分析仪检测血清总胆固醇(Chol)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白(LDL)、总蛋白(TP)、清蛋白(Alb).采用SPSS 13.0软件比较各组间差异.结果 1.与健康对照组比较,治疗前SSNS、SRNS患儿血清IL-13蛋白水平及PBMC中IL-13 mRNA表达均明显增高(Pa<0.05);与SSNS患儿比较,SRNS患儿血清IL-13蛋白水平及PBMC中IL-13 mRNA 表达均增高(Pa<0.05);SSNS、SRNS患儿血清Alb、TP、Chol、TG水平及24 h尿蛋白量比较均无统计学意义(Pa>0.05),SRNS患儿血清中LDL水平较SSNS患儿高(P<0.05).2.经正规激素治疗8周后,SRNS组血清IL-13蛋白水平及PBMC中IL-13 mRNA表达均高于SSNS组及健康对照组(Pa＜0.05);SSNS组血清IL-13蛋白水平及PBMC中IL-13 mRNA表达与健康对照组比较均无显著性差异(Pa>0.05).3.治疗后SSNS组IL-13蛋白水平及PBMC中IL-13 mRNA 表达量较治疗前均明显下降(Pa<0.05).而治疗前、后 SRNS组IL-13蛋白水平及PBMC mRNA 表达量均无明显变化(Pa>0.05).结论 PNS 激素耐药与 IL-13蛋白水平及PBMC mRNA表达明显升高有关,IL-13的过度分泌在SRNS的发生、发展中发挥一定作用.调节血清IL-13蛋白水平及表达可能是治疗SRNS的新途径.
作者：姜红堃；姜红；罗钢；范妍 刊期： 2009年第05期
目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿外周血CD4+CD25+调节性T细胞百分比和淋巴细胞亚群的变化和意义.方法 初诊初治的HSPN患儿35例于治疗前抽取清晨空腹静脉血2 mL,加入乙二胺四乙酸(EDTA)钾盐抗凝,采用流式细胞仪(FCM)检测其外周血CD4+CD25+调节性T细胞百分比及淋巴细胞亚群数量,并分析CD4+CD25+调节性T细胞与24 h尿微量清蛋白(24 h UMA)的关系.同时随机选取同期本院35例健康体检儿童外周血标本作为对照组.结果 HSPN患儿外周血CD4+CD25+T细胞及CD4+CD25+/CD4+均低于健康对照组(Pa＜0.01);CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+均低于健康对照组(Pa＜0.05);而CD19+CD23+则高于健康对照组(P＜0.05).CD4+CD25+调节性T细胞百分比与24 h UMA呈显著负相关(r=-0.61 P＜0.01). 结论 外周血淋巴细胞亚群的变化可能参与HSPN的发病过程,而CD4+CD25+调节性T细胞百分比可作为监测HSPN患儿病情及预后治疗的指标之一.
作者：付强；封其华；宋晓翔；季正华 刊期： 2009年第05期
目的 分析汉族慢性肾衰竭(CRF)儿童NPHS2和WT1基因遗传学变异及其特点.方法 研究对象为6例汉族CRF儿童和50例尿检正常的汉族成年人.分别取其外周静脉血3 mL,提取基因组DNA.应用PCR方法 扩增NPHS2和WT1基因的全部8个外显子及其周围的部分内含子.通过DNA直接测序法和限制性片段长度多态性/PCR分析法对NPHS2和WT1基因进行遗传学变异分析.结果 未发现NPHS2和WT1基因致病突变,但检测到2个NPHS2基因多态性(102G>A和954T>C)和4个WT1基因变异(5′-UTR-7G>T、126C>T、IVS5-9T>C和903A>G).NPHS2基因多态性(102G>A)在6例CRF儿童与对照人群中的基因型频率和等位基因频率比较均无显著性差异(Pa>0.05).3个WT1基因变异(5′-UTR-7G>T、126C>T和903A>G)在100条正常染色体中也有检出,其在6例CRF儿童与对照人群中的基因型频率和等位基因频率比较均无显著性差异(Pa>0.05).1个WT1基因变异(IVS5-9T>C)在1例患儿及其父亲(尿检正常)中检出,为杂合变异,而在100条正常染色体中未检出.结论 IVS5-9T>C为新发现的WT1基因变异, NPHS2和WT1基因突变不是本研究6例汉族CRF儿童的主要致病原因.
作者：王晶晶；付荣；叶礼燕；陈新民；余自华；任榕娜；黄隽；黄俊景 刊期： 2009年第05期
紫癜性肾炎(HSPN)是儿科较常见的继发性肾小球疾病,部分患儿病程迁延,可进展为慢性肾功能不全、终末期肾病.因此,早期诊断、合理治疗对患儿疾病的转归具有重要意义.国内外尚无统一标准,现就目前的诊治现状作一介绍,可靠结论 仍需大样本、多中心随机对照试验(RCT)证实.
作者：黄松明；朱春华 刊期： 2009年第05期
目的 探讨基质细胞衍生因子-1(SDF-1)、趋化因子受体4(CXCR4)和血管内皮生长因子(VEGF)在小儿肾母细胞瘤中的表达及其与临床特征的关系.方法 收集郑州大学第一、三附属医院2003年5月-2008年5月手术切除经病理证实为肾母细胞瘤的石蜡标本30例.男13例,女17例;年龄4个月～7岁.其中预后良好组织型22例;预后不良组织型8例,以细胞质染成棕黄色为阳性细胞,以染色强度和阳性瘤细胞百分比的乘积作为阳性和阴性判断标准.对照组12例取瘤旁正常肾组织标本.2组均行HE染色,采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 VEGF、CXCR4和 SDF-1在肾母细胞瘤中的阳性表达率分别为63.33%、70.0%、53.33%,而在瘤旁正常肾组织中的阳性表达率分别为25.0%、8.3%、16.7%.VEGF、CXCR4 和 SDF-1在肾母细胞瘤中的表达均明显高于瘤旁正常肾组织(Pa<0.05),3者在临床分期Ⅲ～Ⅳ期和预后不良组织型组及有淋巴转移组的肾母细胞瘤中的表达明显高于在临床分期Ⅰ～Ⅱ期和预后良好组织型及无淋巴结转移的肾母细胞瘤中的表达(Pa<0.05).相关分析显示CXCR4与VEGF、SDF-1的阳性表达均呈正相关,SDF-1与VEGF的阳性表达亦呈正相关.肾母细胞瘤中CXCR4、SDF-1和VEGF的表达与肿瘤的淋巴结转移、病理分型及临床分期有相关性,而与性别无相关性.结论 VEGF、SDF-1及 CXCR4与肾母细胞瘤的发展、预后有关,参与了肿瘤血管的生成及肿瘤的增殖侵袭,对于评估患儿预后及靶向治疗肾母细胞瘤具有一定意义.
作者：董正华；张书峰 刊期： 2009年第05期
急性肾损伤(AKI)的概念将逐渐取代传统急性肾衰竭(ARF)的概念.AKI的定义为病程在3个月以内,包括血、尿、组织学及影像学检查所见的肾脏结构与功能异常.2005年的阿姆斯特丹会议同时决定将48 h内血肌酐(Scr)上升≥26.5 μmol/L或原Scr值增长≥50%和(或)尿量＜0.5 mL/(kg*h)达6 h定义为AKI的诊断标准,并制定了病情分期标准.但Scr在反映肾功能的速度和精度方面存在不足,故需要寻找敏感性和特异性更好,能够预测疾病预后并具有AKI病因特异性的生物学指标.
作者：易著文 刊期： 2009年第05期
目的 观察单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)在多柔比星肾病大鼠肾组织及尿液中的表达,探讨MCP-1在微小病变肾病综合征(MCNS)中的作用机制.方法 雄性Wistar大鼠83只.随机分为正常对照组(n=40)和肾病组(n=43).大鼠尾静脉单次注射多柔比星5 mg/kg制备模型.在实验第7、14、28、42天检测各组大鼠24 h尿蛋白定量, 同时采用ELISA检测各组大鼠尿、肾组织MCP-1水平,采用SPSS 11.0软件对各组间差异进行t检验和两变量间的相关性分析.结果 1.肾病组大鼠尿蛋白排泄量逐渐增加,第7、14、28、42天与正常对照组比较,均有显著性差异(Pa<0.01).2.不同时期肾病组大鼠肾组织及尿液MCP-1均明显高于同期正常对照组(Pa<0.01).3.不同时期肾脏及尿液中MCP-1的变化分别与24 h尿蛋白定量呈正相关(r=0.583,0.651 Pa<0.01).尿液MCP-1水平与肾脏MCP-1水平也呈正相关(r=0.810 P<0.01).结论 MCP-1参与了多柔比星肾病大鼠蛋白尿的发生.尿液中MCP-1水平可反映肾组织MCP-1水平,可作为判断MCNS病情的检测指标之一.
作者：王丽敏；赵塔娜；王禹；邹艳红；聂磊 刊期： 2009年第05期
泌尿系感染(UTI)是儿科常见病,但是由于其临床特征的非特异性,使其诊断具有一定难度.急需完整具体的诊治指南为临床儿科医师服务.目前国内尚未发表儿童UTI的诊治指南.英国国家健康和临床优化研究所(NICE)在总结了大量临床资料的基础上制定了儿童UTI的诊治指南,是目前国际上该领域的新指南.该指南对于儿童UTI的诊断、治疗和管理均给出了具体建议,较先前的诊治指南更加细化.现以新的2007年NICE指南为基础,介绍儿童UTI的诊断、治疗和管理,希望能对广大儿科医师今后的临床工作有所帮助.
作者：丁洁；刘晓宇 刊期： 2009年第05期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
