学术投稿

IgG4相关性肾病

谢红浪

关键词:IgG4相关性肾病, 临床表现, 治疗
摘要:IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种累及全身多个脏器的炎症性纤维化性疾病,表现为单个或多发性肿块及器官肿大.通常可先后或同时累及多个器官,几乎所有器官均可受累,以泪腺、唾液腺、胰腺、肾脏、淋巴结、主动脉和腹膜后多见.该病发病机制尚不明确,可能与先天及获得性免疫调节性T细胞和B细胞功能异常有关,而IgG4分子本身并不致病,甚至可能起到下调炎症反应的作用.
肾脏病与透析肾移植杂志相关文献
  • 低尿酸血症、运动后尿量减少、血清肌酐升高

    青年男性,因“运动后尿量减少、纳差1周,血清肌酐升高5h”人院.患者剧烈运动后急性肾损伤(AKI),伴明显的低尿酸血症,经过大约2周的水化治疗后肾功能完全恢复正常.实验室检查示尿酸排泄分数(FEUA)升高,诊断为肾性低尿酸血症,运动诱发的急性肾损伤(EIAKI),基因学检查示SLC2A9基因突变.临床需重视并积极寻找低尿酸血症的原因.

    作者:周岩;周玉超;刘志红;吴燕 刊期: 2016年第06期

  • 慢性肾脏病患者降压治疗的挑战与新进展

    高血压是慢性肾脏病的常见临床表现,也是肾脏疾病进展的主要危险因素.慢性肾脏病患者往往存在动脉硬化、自主神经功能紊乱、容量负荷过重等因素,或合并应用干扰降压疗效的药物,从而导致难治性高血压的患病率增加.新近发表的收缩压干预试验为强化降压治疗后心血管获益提供了新的循证医学证据,但其在肾脏远期预后中的作用并不明确.不同降压治疗策略对慢性肾脏病患者预后的影响尚需更多大样本、长期随访的临床试验进一步确定.

    作者:安玉;梁菊 刊期: 2016年第06期

  • microRNA-497在肾小球系膜细胞焦亡中的作用及机制

    目的:探讨microRNA-497 (miR-497)对高糖和胰岛素诱导的肾小球系膜细胞焦亡的调控作用. 方法:高糖和胰岛素处理人肾小球系膜细胞(HRMC),在不同时间运用流式细胞仪检测细胞焦亡,实时定量PCR检测HRMC细胞中miR-497表达水平;转染不同浓度miR-497 mimic,检测细胞焦亡通路关键基因mRNA表达水平,运用Western印记检测NLRP1蛋白的表达水平;运用生物信息学和萤光素酶报告基因技术预测并验证miR-497对炎性小体NLRP1基因的靶向结合作用;miR-497 mimic和pcDNA-NLRP1分别单独转染或共转染后检测细胞增殖.结果:高糖和胰岛素处理48 h以上HRMC细胞焦亡水平显著增加(P<0.05),miR-497表达水平显著降低(P<0.05);miR-497 mimic转染显著抑制HRMC细胞焦亡,和焦亡通路关键基因IL-1β、TNFα和caspase-1表达水平下降(P<0.05);miR-497可直接靶向作用于NLRP1基因并抑制NLRP1蛋白的表达;NLRP1过表达可消除miR-497对细胞焦亡的抑制作用. 结论:miR-497 mimic抑制高糖和胰岛素诱导的肾小球系膜细胞焦亡.

    作者:李嵘;郑昊林;田秀娟;冯世栋;李莉;于艳;赵丽娟;周美兰;王汉民 刊期: 2016年第06期

  • 终末期肾病患者骨质疏松的危险因素分析

    目的:前瞻性观察终末期肾病(ESRD)患者临床指标与骨密度(BMD)的相关性,探讨ESRD患者发生骨质疏松的危险因素. 方法:选取2013年12月1日~2015年12月1日在江苏省人民医院肾内科就诊的ESRD患者,用双能X线扫描测定BMD,按股骨颈部位T≥-1.0、-2.5<T<-1.0和T≤-2.5分成骨量正常组,低骨量组和骨质疏松组.比较组间人口学数据、原发疾病、透析龄及血清钙磷、甲状旁腺激素(iPTH)、碱性磷酸酶(ALP)、25(OH)D等实验室检查指标,行Logistic回归分析骨质疏松的危险因素. 结果:纳入620例患者,平均年龄(50.2±14.5)岁,已透析465例,平均透析龄(5.3±4.8)年.骨量正常组118例,低骨量组330例和骨质疏松组172例;各组间原发病、是否透析和透析龄差异均无统计学意义,骨质疏松组的血磷较另两组显著性降低,但血钙和血红蛋白在三组间差异无统计学意义,iPTH、ALP均与骨量呈负相关.单因素Logistic回归分析显示女性、绝经、高龄、低体重、低体质量指数、低血磷、iPTH和ALP可能是骨质疏松的危险因素.多因素Logistic回归分析,高龄、低体重、iPTH和ALP升高是骨质疏松的独立危险因素. 结论:ESRD患者骨质疏松患病率与原发病无相关性.高龄、低体重、iPTH和ALP升高是骨质疏松的独立危险因素,用上述指标对ERSD患者骨质疏松风险进行评估及指导治疗具有普遍临床易操作性.

    作者:许雪强;陈竹筠;邬步云;毛慧娟;曾鸣;张波;王宁宁;孙彬;邢昌赢 刊期: 2016年第06期

  • 狼疮性肾炎足细胞病伴系膜增生患者的临床病理特点

    目的:比较系膜增生狼疮性肾炎伴足细胞病与不伴足细胞病患者的临床病理特征及预后差别.方法:108例肾活检显示肾小球系膜增生性狼疮性肾炎患者[女99例,男9例,中位年龄30(21~39.3)岁],根据电镜检查足突融合和蛋白尿程度分为足细胞病组(足突融合范围>50%且伴肾病综合征)和系膜增生组(足突融合≤50%).系膜增生和肾小管间质病变程度进行半定量评分,系膜增生组根据有无蛋白尿分为血尿组(仅有镜下血尿,无蛋白尿)和蛋白尿组(蛋白尿伴或不伴血尿)两个亚组.比较不同组别临床病理特征、治疗反应及预后的差异. 结果:足细胞病组和系膜增生组分别有28例和80例,两组足突融合比例分别为82.5%(70%,85%)和15%(10%,25%).足细胞病组以肾病首发(60.7% vs 23.8%,P<0.001)、肾病综合征(100% vs1.25%,P<0.001)、急性肾损伤(25.0% vs 2.5%,P=0.001)比例及肾小管间质急性病变程度均显著高于系膜增生组,而关节炎、发热、低补体C4血症(28.6% vs 52.5%,P=0.029)、抗磷脂抗体阳性及血尿发生率(21.4% vs 42.5%,P=0.047)显著低于系膜增生组.两组系膜区免疫球蛋白和补体沉积、系膜增生程度无明显差异,足细胞病组肾小管免疫球蛋白沉积率显著高于系膜增生组(35.7% vs 2.5%,P<0.001).激素或激素联合免疫抑制剂治疗两组缓解率无明显差异,足细胞病组的肾脏复发率明显高于系膜增生组(53.6% vs 29.0%,P=0.025).在分别随访74个月(足细胞病组)和51个月(系膜增生组)期间,两组均无死亡或进展为ESRD. 结论:有足细胞病的系膜增生性狼疮性肾炎的临床和形态学特征及转归与无足细胞病的系膜增生性狼疮性肾炎存在显著差异,两者应属于不同类型的狼疮性肾炎.

    作者:王少凡;陈樱花;陈独群;刘正钊;徐峰;曾彩虹;刘志红;胡伟新 刊期: 2016年第06期

  • 壁层上皮细胞活化与肾小球疾病

    针对肾小球固有细胞的研究,促进了肾小球疾病发病机制的了解.近年来,肾小球壁层上皮细胞(PECs)越来越受重视,PECs的正常生理功能和病理过程中的异常活化,与新月体、球性硬化等病变形成和转归有密切关系.本文将讨论PECs在维持肾小球正常结构功能中的作用,分析目前已知可能参与PECs活化过程中的信号通路及其在肾小球疾病中潜在机制.

    作者:张炯 刊期: 2016年第06期

  • 单克隆免疫球蛋白相关肾损害的诊治进展

    单克隆免疫球蛋白(MIg)或其片段导致的肾脏损害,称为单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS).过去,由于MGRS血液学改变更接近意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS),不主张对除AL淀粉样变性以外的MGRS进行治疗.但成功清除分泌MIg的细胞克隆能够保护肾功能,进展至终末期肾病的MGRS患者体内MIg水平与肾移植术后MGRS复发有关,获得血液学完全缓解能够避免移植肾失功,这些研究结果均表明MGRS并非意义未明,而必须积极治疗.本文主要就MGRS诊断及治疗的研究进展加以综述.

    作者:杨柳 刊期: 2016年第06期

  • MicroRNA-30与肾脏损伤

    MicroRNA (miR)是真核动物的一种内源性单链核苷酸,在细胞内起到基因表达的转录后调控作用.micorRNA-30家族由miR-30a~e五个成员组成,不仅在肾脏发育中起重要作用,而且参与了肾脏损伤.miR-30s通过p53、Notch1、钙/钙调磷酸酶通路抑制凋亡与骨架损伤,进而保护足细胞.在肾小管上皮细胞中,miR-30e可调控线粒体的功能,缓解肾间质纤维化.临床分子标志物研究提示,尿miR-30a-5p与原发性局灶节段肾小球硬化患者及原发性肾病综合征患儿疾病活动性相关,并且可预测激素的治疗效果.

    作者:郎月 刊期: 2016年第06期

  • 肾移植受者排斥反应的风险评估

    对肾移植受者进行排斥反应风险免疫学评估是个体化使用免疫抑制剂的重要依据.目前认为,年龄越大的供肾免疫原性越强,而脑死亡后器官捐献(DBD)是血管性排斥反应的危险因素.年轻、非裔美国人、依从性差和多次妊娠会增加肾移植受者术后排斥反应的风险.实验室检查方面,补体依赖微量淋巴细胞毒(CDC)试验、供者特异性抗体(DSA)检测和人类白细胞抗原(HLA)配型是肾移植受者免疫学风险的重要评价方法.另外,移植肾功能延迟恢复(DGF)和冷缺血时间长也是移植术后排斥反应的危险因素.

    作者:李雪 刊期: 2016年第06期

  • IgG4相关性肾病

    IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种累及全身多个脏器的炎症性纤维化性疾病,表现为单个或多发性肿块及器官肿大.通常可先后或同时累及多个器官,几乎所有器官均可受累,以泪腺、唾液腺、胰腺、肾脏、淋巴结、主动脉和腹膜后多见.该病发病机制尚不明确,可能与先天及获得性免疫调节性T细胞和B细胞功能异常有关,而IgG4分子本身并不致病,甚至可能起到下调炎症反应的作用.

    作者:谢红浪 刊期: 2016年第06期

  • 轻重链沉积病合并轻链淀粉样变性

    中年女性,临床表现为血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量镜下血尿,无高血压,轻度贫血,免疫固定电泳图谱见λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例为8%.肾活检示肾小球系膜区轻~中度增宽,肾血管壁刚果红染色阳性,免疫荧光染色IgG及λ轻链呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,间质血管壁λ轻链阳性,超微结构见肾小球基膜内侧缘、系膜区、肾小管基膜外侧缘细沙样高密度的电子致密物沉积,免疫电镜下见电子致密物IgG、λ轻链染色胶体金颗粒阳性,间质动脉壁淀粉丝分布;皮肤脂肪活检刚果红染色阳性.终诊断为轻重链沉积病(IgG-λ型)合并AL型系统性淀粉样变性(累及肾脏、皮肤、心脏).

    作者:李晓梅;曾彩虹 刊期: 2016年第06期

  • 狼疮性肾炎合并自身免疫性甲状腺疾病的临床分析

    目的:分析狼疮性肾炎(LN)患者自身免疫性甲状腺疾病(AITD)和甲状腺功能异常的临床特征,探讨其与LN临床和病理联系. 方法:2012年~2016年经临床和肾活检病理明确诊断的新发LN 228例[女性187例、男性41例,中位年龄29岁(11~73岁)].血清甲状腺自身抗体(ATA)包括甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和促甲状腺激素受体抗体(TRAb),其中任何一种阳性定义为ATA阳性.甲状腺功能异常包括甲状腺功能亢进症(甲亢)、甲状腺功能减退症(甲减)、亚临床甲减和低T3综合征.分析LN患者ATA阳性率、甲状腺功能异常和AITD的发生率,探讨其与LN临床和病理的联系. 结果:228例LN患者中97例(42.5%)ATA阳性,其中TgAb、TPOAb、TRAb和TgAb+TPOAb+TRAb阳性率分别为34.2%、22.4%、28.5%和14.9%,LN患者女性TPOAb阳性率显著高于男性(25.7% vs 7.3%,P<0.05).167例(73.2%)患者甲状腺功能异常,其中甲减18例(7.9%),亚甲减29例(12.7%),甲亢5例(2.2%)和低T3综合征115例(50.4%).AITD 26例(11.4%),其中桥本甲状腺炎22例(9.6%),弥漫性毒性甲状腺肿4例(1.8%).ATA阳性组面部红斑、口腔溃疡、血白细胞减少和贫血发生率及抗Clq抗体、抗磷脂抗体阳性率显著高于ATA阴性组.甲减、亚甲减和低T3综合征组狼疮活动评分高于甲状腺功能正常组,亚甲减组尿蛋白定量高于低T3综合征组和甲状腺功能正常组.LN各病理类型间ATA阳性率、甲状腺功能异常和AITD发病率差异无统计学意义. 结论:LN患者ATA阳性率与甲状腺功能异常的发生率高,ATA与系统性红斑狼疮临床表现及活动性相关,但与肾脏病理无明显相关性.

    作者:董建华;陈樱花;陈独群;刘霞;刘正钊;章海涛;刘志红;胡伟新 刊期: 2016年第06期

  • 尿液microRNA-196a与肾脏疾病患者远期预后的关系

    目的:探讨尿液microRNA-196a(miR-196a)能否作为预测局灶节段性肾小球硬化(FSGS)远期预后的生物标志物. 方法:收集FSGS患者和正常对照的尿液和血浆标本,分析尿液和血浆miR-196a水平与FSGS活动性的关系.入选231例经肾活检确诊的FSGS,qRT-PCR方法检测尿液miR-196a水平,评估尿液miR-196a对FSGS预后的预测价值. 结果:尿液miR-196a水平在活动性FSGS患者组显著高于肾脏疾病完全缓解组和正常对照组(P<0.001),血浆miR-196a水平在三组之间无明显差异,表明尿液miR-196a是一种主要来源于肾脏的生物标志物.231例随访患者中,43例进展为终末期肾病(ESRD).发生ESRD的患者尿液miR-196a水平显著高于未发生ESRD的患者(P=0.025).尿液miR-196a水平与蛋白尿和估算的肾小球滤过率(eGFR)相关,与肾间质纤维化评分存在相关性.随着尿液miR-196a水平增加,患者发生ESRD的风险增加.校正年龄、性别、蛋白尿、eGFR后尿液miR-196a升高仍是患者进展至ESRD的独立危险因素. 结论:尿液miR-196a是FSGS患者发生ESRD的独立危险因素,可能成为预测FSGS远期预后的新型生物标志物.

    作者:张昌明;梁少姗;成水芹;王霞;曾彩虹;郑春霞;刘志红 刊期: 2016年第06期

  • IgG4相关性肾小管间质性肾炎与干燥综合征肾损害的鉴别

    IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种系统性炎症纤维化疾病,几乎可影响每一个器官系统,包括胰腺、胆道、主动脉、肺、唾液腺和泪腺、甲状腺、硬脊膜和肾脏等.在过去15年中发现其疾病特点是肿瘤样病变和两个标志性的组织学特征,即富含IgG4的淋巴浆细胞浸润和席纹状纤维化.

    作者:任红 刊期: 2016年第06期

  • 基于肌酐和胱抑素C的肾小球滤过率评估方程在老年糖尿病肾病患者的适用性研究

    目的:探讨3种肾小球滤过率评估方程(CKD-EPI2009SCr、CKD-EPI2012CysC、CKD-EPI2012SCr-Cys C)在评价老年糖尿病肾病(DN)患者肾功能方面的临床价值及适用性. 方法:选取2013年1月~2016年5月海南省人民医院肾病风湿科住院的老年DN患者124例,以99mTc-DTPA肾动态显像法测定的GFR作为GFR参考值(rGFR),与3种CKD-EPI方程估算的GFR (eGFR)进行比较,并应用ROC曲线评价各方程的诊断准确度. 结果:124例DN患者的rGFR水平为(65.73±23.62) ml/(min· 1.73m2).3种CKD-EPI方程估算的eGFR与rGFR均呈显著相关.Bland-Altman图结果显示,3种评估方程与rGFR一致性均不佳,CKD-EPI2012SCr-CysC方程估算的GFR与rGFR的偏离程度小.线性回归结果显示,CKD-EPI2012SCr-CysC方程估算GFR与X轴的斜率较其他方程更小,其估算GFR的30%准确性>70%.在慢性肾脏病不同分期中,CKD-EPI2012SCr-Cys C方程估算GFR的15%准确性、30%准确性及50%准确性均较高,其估算的eGFR与rGFR的偏差及偏离测量值较小.ROC曲线结果显示,各评估方程的曲线下面积(AUC)及95%CI分别为0.882(0.806~0.952)、0.876(0.796 ~0.934)、0.918(0.843~0.986),其中CKD-EPI2012Cr-Cys C方程的敏感度和特异度均较高. 结论:CKD-EPI2012SCr-Cys C方程估算GFR的准确性优于CKD-EPI2009SCr方程和CKD-EPI2012Cys C方程,但一致性限度均超过了可接受的专业界值.

    作者:韩辉;林书典;陈道军;武伟 刊期: 2016年第06期

  • 血液透析患者动静脉内瘘与心血管系统并发症

    血管通路的选择对血液透析治疗至关重要,自体动静脉内瘘(AVF)可明显改善血液透析患者的生活质量.然而,由于终末期肾病患者心血管事件发生率高,包括左室肥大、容量负荷和内皮细胞功能紊乱等,在AVF建立后,使已经较为复杂的病理生理学变得更为复杂.AVF可引起心血管血流动力学包括体循环和肺循环的改变,导致了心脏结构、功能和肺循环的适应失调等,进而影响血液透析患者的心肺功能、生活质量和生存率.全面了解AVF对心血管系统的影响,可为AVF相关的心血管并发症的预防和治疗提供理论依据.

    作者:任红旗 刊期: 2016年第06期

  • 构建我国肾脏疾病分子诊断和分型体系——基于多组学图谱的免疫性肾小球疾病分子分型研究

    肾脏疾病是影响我国人口健康的重大慢病之一.我国肾脏疾病具有自身疾病谱特点,免疫性肾小球疾病是我国常见的肾脏疾病,也是导致我国尿毒症的主要的病因,严重危害我国人口健康,并带来了严重的社会和经济负担.迄今为止,由于对免疫性肾小球疾病发生及其发展分子机制认识不足,使得其诊断仍停留于临床综合征和病理形态学诊断水平,缺少有效的疾病分子诊断和分子分型方法.不仅如此,由于在发病机制认识上的局限,免疫性肾小球疾病缺少靶向性病因治疗手段,大多数治疗仍停留于经验性治疗水平.因此,系统研究探索新型免疫性肾小球疾病分子标志物,构建更加精准的疾病诊断和分类体系,是提升我国肾脏疾病整体诊疗水平和研究能力的重要突破口之一.

    作者:刘志红 刊期: 2016年第06期

肾脏病与透析肾移植杂志

肾脏病与透析肾移植杂志

主管:江苏省卫生厅

主办:金陵医院肾脏病研究所