宁圆；王吉波
目的 分析SpA合并特纳综合征的发病特点和临床表现,以提高对本病的认识.方法 报道我科1例AS合并特纳综合征的患儿,结合国内外对SpA合并特纳综合征的7例相关报道,分析其症状、体征和实验室检查等临床特点.结果 8例均为女性,就诊时中位年龄25岁(10～34岁),7例出现外周关节炎,4例出现明显腰背痛和脊柱活动受限,1例出现臀区痛,3例出现关节内、外翻畸形.5例合并骨质疏松.染色体核型表现为3种:①45,XO;②45,XO/46,XX(嵌合型);③45X/46,X,psu,idic(X).6例接受柳氮磺吡啶及NSAIDs治疗,1例联合甲氨蝶蛉免疫抑制治疗,5例加用钙剂及维生素D治疗,1例加用双膦酸盐治疗.特纳综合征治疗:2例接受雌激素替代治疗,1例接受生长激素治疗.结论 SpA合并特纳综合征,外周关节炎明显,更易出现骨质疏松,治疗应兼顾2个疾病的特点,特别应注意补充钙剂及维生素D.
作者：何松蔚；陈芳 刊期： 2018年第06期
SLE是一种分泌多种自身抗体及多器官损害的慢性自身免疫病,病情迁延反复,发病机制复杂,与遗传、免疫、环境等因素引起的自身免疫紊乱有关.近年来,随着免疫学的发展,T细胞介导的自身免疫反应在SLE发生发展过程中的作用得以阐明,其中T辅助17细胞(Th17)和调节性T细胞免疫平衡在SLE的发病机制中起着重要作用[1].因此,抑制促炎作用的Th17细胞分化,增加抗炎作用的调节性T细胞的分化及其抑制功能,恢复Th17细胞和调节性T细胞之间的免疫平衡状态,已成为治疗SLE新的研究方向.
作者：梁赵云；牛红青；郝美华；景晓娜；高崇；李小峰；陈俊伟 刊期： 2018年第06期
患者女,61岁,因“查体发现左肺占位2周”入院.2周前患者于黄岛中医院查体,行胸部CT发现左肺下叶占位,考虑左肺癌可能,遂于我院呼吸科就诊,行左肺占位穿刺活检,病理示:部分区域肺泡上皮异型增生,意见为腺癌(高分化).患者左肺癌诊断明确,于2012年5月2日入住黄岛胸外科,拟行手术治疗,术前全面检查,骨扫描(图1A)示前位:可见双侧胸锁关节、胸骨上部、两侧第1前肋放射性浓聚灶.
作者：宁圆；王吉波 刊期： 2018年第06期
目的 探讨成人DM合并皮下钙化患者的临床特点及其发生钙化的相关危险因素.方法 收集整理480例我院诊治的成人DM患者临床资料进行相关性分析,建立模型进行多因素Logistic回归分析研究DM发生皮下钙化的危险因素.结果 480例DM患者发生皮下钙化者有22例,发生率为4.6％;钙化主要分布在四肢和躯干;皮下钙化组患者较非钙化组患者发病病程长[48(24,120)个月与10(3,24)个月,U=1993,P=0.000)];钙化组患者出现肌无力(95.5％和76.9％,x2=4.192,P=0.038)、脂膜炎(9.1％和0.4％,P=0.011)、甲周红斑(22.7％和5.9％,x2=7.044,P=0.008)、皮肤破溃(50.0％和5.2％,x2=55.767,P=0.000)、雷诺现象(27.5％和8.1％,x2=3.956,P=0.047)的发生率较非钙化组高;皮下钙化组肌炎特异性抗体(MDA)5(31.8％和12.9％,x2=4.851,P=0.028)和抗核基质蛋白抗体(NxP2)(27.3％和3.9％,x2=19.416,P=0.000)阳性率较非钙化组高;多因素Logistic回归分析发现皮肤破溃[OR=31.585,95％CI(10.683,93.387),P=0.000],NXP2抗体阳性[OR=10.899,95％CI(2.593,45.816),P=0.001]和发病病程[OR=1.105,95％CI(1.008,1.021),P=0.000]是成人DM出现皮下钙化的危险因素.结论 伴有皮下钙化患者的临床表现与无钙化患者明显不同,是一组DM独特的亚型;而长病程,皮肤溃疡和抗NXP2抗体阳性是患者发生皮下钙化的独立危险因素.
作者：江薇；杨阚波；李嗣钊；李珊珊；章璐；卢昕；王国春 刊期： 2018年第06期
大血管炎包括巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)和大动脉炎(Takayasu arteritis,TAK),是原发性血管炎常见的形式[1-2].过去的数十年,颞动脉活检(temporal artery biopsy,TAB)和传统血管造影是GCA和TAK唯一的诊断标准.随着近年来影像学技术的发展,超声、CT、MRI以及正电子发射断层扫描(PET)能够评估颅内外动脉和主动脉,并且较传统诊断方法更为灵敏快速且无创[3-4].
作者：魏慧；赵金霞 刊期： 2018年第06期
目的 探讨中重度RA患者关节腔TNF抑制剂注射的疗效以及彩色多普勒超声评价关节腔TNF抑制剂治疗疗效的价值.方法 纳入风湿免疫科就诊伴有膝关节和(或)肘关节和(或)踝关节等大关节炎的中重度RA患者,首次关节腔抽液后注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(TNFR:Fc) 50 mg或25 mg,对比分析患者治疗前后关节疼痛指数、ESR、CRP和DAS28,超声法观察治疗前后滑膜厚度、滑膜血流和关节腔积液变化.采用t检验进行计量资料组间比较,采用Mann-Whitney U秩和检验分析非正态分布的资料.结果 入组RA患者54例,男性6例,女性48例,平均年龄(52±1 1)岁,平均病程(7±3)年,单个关节腔TNFR:Fc 50 mg或25 mg治疗后1个月患者关节疼痛指数(t=2.630,P=0.018;t=2.160,P=0.043)、ESR (t=2.094,P=0.030;Z=-2.242,P=0.030)、CRP (Z=-2.199,P=0.030;Z=-3.337,P=0.001)和DAS28显著下降(t=3.579,P=0.002;t=5.538,P=0.000),超声法探测到膝关节腔注射TNFR:Fc 50 mg或者25 mg后1个月患者滑膜厚度(t=2.175,P=0.036;t=2.280,P=0.030)、滑膜炎血流分级(t=2.500,P=0.020;Z=-2.504,P=0.013)、关节腔积液均明显下降(Z=-1.790,P=0.042;t=2.230,P=0.027),肘关节和踝关节滑膜厚度(t=2.180,P=0.034;t=2.480,P=0.030)、滑膜炎血流分级也明显下降(t=2,681,p=0.020;t=5.482,P=0.000).结论 关节腔TNFR;Fc治疗是一种有效缓解RA大关节炎的方法,彩色多普勒超声可以快速、准确地对关节腔TNF抑制剂治疗疗效进行客观量化评估.
作者：冯秀媛；门倩；王妍华；潘盈；胡楠；朱丽；孙怡宁；吕晓虹；何岚 刊期： 2018年第06期
间质性肺病(Interstitial lung disease,ILD)是RA早期或进展期关节外的一种常见合并症,患病率约为10％～60％,是RA死亡的重要因素,RA-ILD中位生存时间2.6～3.0年,5年存活率为35％～39％[1].男性、高龄、RF或抗环瓜氨酸肽抗体(ACPA)高滴度、HLA-DRB1 * 1502携带者等是RA-ILD发生的高危因素[2-3].然而,近年来越来越多的报道提示DMARDs与ILD的发生可能有关,尽管发生率很低,但其安全性愈来愈引起临床医生的高度关注.那么,DMARDs与RA-ILD的关系如何?DMARDs相关ILD如何治疗管理?为此,笔者复习了大量相关文献并综述如下,为临床诊治提供借鉴和帮助.
作者：王春雨；罗晓红 刊期： 2018年第06期
目的 分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)阳性患者之间的临床特点和差异.探讨AAV患者出现复发的危险因素.方法 回顾性分析2010年1月至2016年5月于天津医科大学总医院住院的103例AAV患者临床资料并随访.根据ANCA血清型分组,比较2组患者之间的特点.采用两样本t检验和x2检验进行统计分析.采用Logistic回归模型分析AAV患者出现复发的危险因素.结果 103例AAV患者中,MPO-ANCA阳性79例(76.7％),PR3-ANCA阳性23例(22.3％)及MPO-ANCA和PR3-ANCA均阴性1例(1.0％),统计分析MPO-ANCA阳性组与PR3-ANCA阳性组患者发现MPO-ANCA阳性患者合并冠心病较多(x2=10.36,P=0.001);胸部高分辨率CT比较结果示2组患者出现肺纤维化差异有统计学意义(x2=12.08,P=0.001).使用Logistic回归模型对103例AAV患者出现复发相关危险因素分析,ESR增快[OR(95％CI)=9.20(1.06,79.78),P=0.04]为AAV患者发生复发的危险因素.结论 MPO-ANCA和PR3-ANCA阳性AAV患者的疾病谱差异有统计学意义.了解ANCA血清型与临床表现的差异对AAV的诊断和治疗具有重要意义.
作者：杨柯菁；王育梅；范倩；李静；魏蔚 刊期： 2018年第06期
目的 探讨瘦素(leptin)在RA中表达及关节破坏中的意义.方法 选取48例初治RA患者(其中14例有膝关节积液)和23名年龄、性别相匹配的健康对照者作为研究对象.RA组按DAS28-ESR分为低中度活动组(2.6＜DAS28≤5.1)5例及高度活动组(DAS28＞5.1) 43例.按双手X线分为骨侵蚀组(20例)和无骨侵蚀组(28例).ELISA检测RA及对照组血清和关节液中leptin及人类含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶4(ADAMTS4)水平.Sharp/van der Heijde评分评估双手及腕骨侵蚀和关节狭窄情况.采用t检验、秩和检验、x2检验、方差分析统计学方法比较各组血清和关节液中leptin、ADAMTS4水平差异,并与临床及实验室指标行Pearson、Spearman相关性分析.进一步单因素及logistic回归分析筛选RA骨破坏危险因素.结果 RA组血清leptin水平高于对照组[8.06(6.24) ng/ml和4.62(7.13) ng/ml,Z=-2.113,P=0.035],且与Sharp/van der Heijde评分呈正相关(r=0.347,P=0.016).RA骨侵蚀组血清leptin高于无骨侵蚀组(Z=-2.070,P=0.038),而骨侵蚀RA中关节液leptin水平与关节液ADAMTS4水平呈正相关(r=0.900,P=0.037).Logistic回归分析提示关节疼痛数目多、leptin值高的RA患者易出现关节破坏[P=0.043,OR=1.229,95％CI(1.007,1.500);P=0.030,OR=1.159,95％CI(1.015,1.324)].结论 Leptin参与了RA发病及关节破坏,并可能通过调控ADAMTS4表达进一步参与骨侵蚀;leptin值、关节疼痛数是RA关节破坏的独立危险因素.
作者：杨林；汪晓平；李红艳；乔永霞；宋淑然；孙超；王艳茹；何晶晶；刘爱京 刊期： 2018年第06期
患者女,57岁,黑龙江籍,因“腮腺区进行性肿胀2个月”就诊于当地,查体左腮腺区可触及约5 cm×3 cm质软团块,活动度可、无压痛.心肺腹(-),四肢关节不肿,压痛(-).彩色多普勒超声:双侧腮腺弥漫性改变(怀疑①淋巴上皮病?②硬化性腮腺炎?).右侧腮腺内结节性占位,双颈部多发淋巴结.肺部CT:双肺炎性改变,右肺钙化灶.予左侧腮腺肿块切除,病理提示:慢性腮腺炎.但术后1周后患者又出现右侧腮腺区肿胀,当地医院怀疑为IgG4相关疾病(IgG4-RD)可能,遂至北京协和医院风湿免疫科进一步就诊.详细追问病史,患者双手掌指关节及近端指间关节僵痛史3年余,不伴肿胀;轻度口干、眼干2年余.既往“支气管扩张史”5年,平时未予以特殊诊治.查体:神清,体温37.3 ℃,脉搏82次/min,呼吸20次/min,血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),右腮腺区可触及约2.5 cm×2.5 cm质韧团块,活动度差、无压痛.颈部及腋下可触及多个小淋巴结,直径＜1 cm,质软,活动度可.
作者：张正宇；张盼盼；张文 刊期： 2018年第06期
目的 探讨关节炎患者血清中核心蛋白聚糖(DCN)、硫酸软骨素(CS)、C末端Ⅱ型胶原(CTX-Ⅱ)表达变化,并分析其与临床特征的相关关系,为临床诊治提供依据.方法 研究对象分为OA组、RA组、对照组,每组30例,OA组、RA组选取山西大医院风湿免疫科已确诊的初治患者,对照组选择在山西大医院体检中心体检的健康志愿者.采用疼痛视觉模拟评分(VAS)法评估患者的疼痛程度,采用X线评估关节病变程度,采用ELISA检测血清中DCN、CS、CTX-Ⅱ水平,并分析上述指标的相关性.计量资料采用(x)±s表示,多组间比较采用单因素方差分析,两两比较采用Tambane's T2法,两因素间相关分析采用Spearman相关分析.结果 OA组、RA组、对照组的DCN含量为(3.19±1.38) ng/ml,(1.90±0.62) ng/ml,(1.33±0.33) ng/ml,3组间的差异有统计学意义,OA组高于对照组(P＜0.01),RA组高于对照组(P＜0.01),OA组高于RA组(P＜0.01);OA组、RA组、对照组的CS含量是(0.57±0.12) ng/ml,(0.95±0.47) ng/ml,(0.36±0.09) ng/ml,3组间的差异有统计学意义,OA组高于对照组(P＜0.01),RA组高于对照组(P＜0.01),OA组低于RA组(P＜0.01);OA组、RA组、对照组的CTX-Ⅱ含量是(3.1±0.9) ng/ml,(3.0±1.1)ng/ml,(2.2±0.8) ng/ml],OA组、RA组的CTX-Ⅱ水平高于对照组,OA组高于对照组(P＜0.01),RA组高于对照组(P=0.005),OA组与RA组CTX-Ⅱ水平差异无统计学意义(P=0.996).OA、RA患者血清DCN、CS、CTX-Ⅱ与X线、VAS评分均呈正相关,DCN的相关性高,OA组DCN与X线、VAS评分(r=0.777,P＜0.01;r=0.622,P＜0.01),RA组DCN与X线、VAS评分(r=0.640,P＜0.01;r=0.493,P=0.006).结论 关节炎患者血清中DCN、CS、CTX-Ⅱ水平较健康人群明显增高,且与疼痛程度、软骨、骨损伤程度呈正相关,DCN在OA、RA的早期鉴别诊断中可能有一定的价值,但临床应用还需要有更确切的循证医学证据.
作者：刘敏丽；张军锋；王桂琴 刊期： 2018年第06期
患者男,64岁,因“间断头痛7年,网状青斑6年,头痛加重伴多关节肿痛3个月”于2015年8月16日入院.7年前年无明显诱因出现头痛症状,为双颞部针扎样疼痛,阵发性加剧,口服非甾体抗炎药可减轻,外院查头颅MRI提示脑梗死,给予对症治疗后症状好转,无神经系统缺损产生.6年前出现双下肢网状青斑,天冷加重遇暖减轻,未进一步诊治.5年前出现急性左下肢肿痛,外院血管超声提示深静脉血栓形成,给予溶栓后华法令抗凝治疗,病情稳定后停用华法令.随后几年患者多次出现头痛及新发脑梗死,痴呆、肌无力、萎缩、腱反射亢进等症状逐渐产生,神经系统损害逐渐加重.
作者：赵震；张慧娟；刘升云 刊期： 2018年第06期
目的 通过检测SLE患者T细胞中自噬基因微管相关蛋白1轻链3(LC3)、Atg5、Beclin-1、Atg7表达及T细胞中自噬发生率,探讨其与SLE发病的关系.方法 选择67例SLE患者(SLE组)和31名健康体检者(健康对照组),应用实时定量PCR检测2组受试者T细胞中自噬基因LC3、Atg5、Beclin-1、Atg7表达水平,同时采用流式细胞术检测2组受试者T细胞中自噬发生情况,进一步分析自噬基因表达水平与自噬发生、SLE患者临床特点相关性.2组计量资料比较,采用t检验,计数资料比较采用x2检验.所有数据采用SPSS 17.0软件分析.结果 LC3 mRNA和Atg7 mRNA在SLE患者T细胞中的表达低于健康对照组(t=2.623,3.162;P=0.010,0.002),而Beclin1 mRNA和Atg5 mRNA表达在2组间差异则无统计学意义(P均＞0.05).LC3-Ⅱ蛋白表达水平(LC3-Ⅱ/GAPDH比值)在SLE外周血T细胞中为(0.21±0.08),明低于健康对照组的(0.34±0.11)(t=1.846,P=0.047)..T细胞自噬发生率在SLE患者为(3.7±1.9)％,低于健康对照组的(6.6±1.4)％,(t=4.132,P=0.000),而且发现自噬发生率与Atg7 mRNA表达呈显著性相关(r=-0.492,P=0.008).T细胞中Atg7 mRNA表达水平低(ΔCT值＞9.86)的SLE患者更容易出现肾脏受累(P=0.008)及抗dsDNA抗体阳性(P=0.018),且疾病活动度越高(P=0.035),而关节炎、血液系统及中枢神经系统损害发生率虽有增高趋势,但差异无统计学意义.结论 SLE患者T细胞中LC3和Atg7 mRNA表达下调,从而导致T细胞自噬下调,进而自噬形成障碍,致使不能有效清除衰老、变性的生物分子,提示自噬在SLE发病及病情进展中发挥重要作用.
作者：罗雄燕；刘青松；杨闵；杨明辉；刘毅；袁国华 刊期： 2018年第06期
目的 探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者临床表型中的意义.方法 回顾性分析2007-2016年在北京协和医院诊治的64例EGPA患者的临床资料,并进行随访,采用独立样本的t检验、Mann-Whitney U检验及x2检验比较ANCA阳性组及阴性组之间的差异.结果 ①64例EGPA患者中,ANCA阳性12例(19％),阴性52例(81％),2组性别和年龄的差异无统计学意义;②临床表现中,ANCA阳性组发热(77％与35％,x2=9.403,P=0.002)、蛋白尿(67％与25％,x2=7.678,P=0.006)、血尿(58％与8％,x2=17.57,P＜0.01)、肾功能不全(33％与4％,x2=9.978,P=0.002)及伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)≥15的比例(92％与60％,x2=4.440,P=0.035)高于ANCA阴性组,而过敏性鼻炎(17％与56％,x2=5.969,P=0.015)、皮肤黏膜病变(33％与65％,x2=4.152,P=0.042)、心脏受累(8％与44％,x2=3.361,P=0.021)发生率低于ANCA阴性组,差异有统计学意义;③辅助检查方面,ANCA阳性组RF阳性率(100％与42％,x2=7.723,P=0.006)、ESR中位数(50 mm/1 h与35.5 mm/1 h,P=0.034)高于ANCA阴性组,差异有统计学意义;2组病理特点差异无统计学意义;④治疗上,2组患者在激素、免疫抑制剂用法用量、疾病缓解率、复发率及原发病死亡比例等方面差异无统计学意义.结论 EGPA临床表现复杂,ANCA的阳性与否可能与临床表型相关,其中ANCA阳性时需警惕肾脏受累,ANCA阴性患者需警惕心脏受累.
作者：郭玲；王立；吴庆军；郑文洁；田新平；侯勇；李梦涛；曾小峰；张奉春 刊期： 2018年第06期
AS是中轴型-SpA的原型,椎体角骨赘的形成是其特征性的病理变化,而且直接导致脊柱活动/功能受限.因此,有效控制炎症、有效抑制结构损伤(即抑制椎体的骨赘形成)是AS治疗的根本目标.
作者：戴生明 刊期： 2018年第06期
中华风湿病学杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
